Syndrome de Zollinger-Ellison

Le syndrome de Zollinger-Ellison est causé par une tumeur produisant de la gastrine, habituellement située dans le pancréas ou la paroi duodénale. Le résultat est une hypersécrétion gastrique et un ulcère peptique. Le diagnostic est établi lors de la détermination des niveaux de gastrine. Le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison consiste à prescrire des inhibiteurs de la pompe à protons et l'ablation chirurgicale de la tumeur.

La maladie se caractérise par une triade de symptômes - hypersécrétion gastrique, ulcère gastro-duodénal résistant au traitement récurrent et tumeur du pancréas neinsulinprodutsiruyuschaya - a d'abord été décrit en 1955 par RM Zollinger et E. N. Ellison. Depuis lors, il est appelé syndrome de Zollinger-Ellison. Tableau clinique similaire donne hyperplasie des cellules G de la membrane muqueuse du sinus maxillaire et gastrinprodutsiruyuschaya tumeur pancréatique (moins de gonflement de l'estomac, duodénum). La tumeur produisant de la gastrine est également appelée gastrinome.

Code de la CIM-10

E16.8 Autres affections précisées de la sécrétion interne du pancréas.

La classification du syndrome de Zollinger-Ellison n'est pas développée. Pour déterminer la tactique de traitement, il est extrêmement important de diviser la gastrine en maligne et bénigne.

Épidémiologie

Epidémiologie du syndrome de Zollinger-Ellison

Aux Etats-Unis, la fréquence du syndrome de Zollinger-Ellison est estimée à 0,1-1% de tous les patients atteints d'ulcère peptique. Néanmoins, ces données sont considérées comme étant sous - estimés parce que les symptômes cliniques typiques de l' ulcère gastro - duodénal ou causés par les AINS lésions du tractus gastro - intestinal conduit souvent le clinicien d'un examen spécial du patient pour le diagnostic du syndrome de Zollinger-Ellison. Habituellement, les gastrinomes sont détectés à l'âge de 20-50 ans, un peu plus souvent chez les hommes (1,5-2: 1).

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Causes le syndrome de Zollinger-Ellison

Quelles sont les causes du syndrome de Zollinger-Ellison?

Les gastrinomes se développent dans le pancréas ou la paroi du duodénum dans 80 à 90% des cas. Dans d'autres cas, la tumeur peut être localisée dans les portes de la rate, le mésentère intestinal, l'estomac, le ganglion lymphatique ou l'ovaire. Environ 50% des patients ont des tumeurs multiples. Les gastrinomes sont généralement de petite taille (moins de 1 cm de diamètre) et se développent lentement. Environ 50% d'entre eux sont malins. Environ 40-60% des patients souffrant de gastrinomes souffrent de multiples néoplasies endocriniennes.

Pathogenèse du syndrome de Zollinger-Ellison

Symptômes le syndrome de Zollinger-Ellison

Les symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison

Le syndrome de Zollinger-Ellison se manifeste habituellement par l'évolution agressive de l'ulcère gastro-duodénal, ulcères se développant sur des sites atypiques (jusqu'à 25% distaux par rapport au bulbe du duodénum). Cependant, 25% n'ont pas de diagnostic d'ulcère. Des symptômes caractéristiques d'ulcères et de complications (p. Ex. Perforation, saignement, sténose) peuvent survenir. La diarrhée est l'un des premiers signes chez 25 à 40% des patients.

Les symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison

Diagnostics le syndrome de Zollinger-Ellison

Diagnostic du syndrome de Zollinger-Ellison

Le syndrome de Zollinger-Ellison peut être suspecté après une anamnèse, surtout si les symptômes ne répondent pas à la thérapie anti-ulcéreuse standard.

Le test le plus fiable consiste à déterminer le taux de gastrine sérique. Chez tous les patients, les taux sont supérieurs à 150 pg / ml; niveaux significativement élevés de plus de 1000 pg / ml chez les patients présentant des signes cliniques pertinents et augmentation de la sécrétion gastrique supérieure à 15 mEq / heure permettent un diagnostic. Cependant, hypergastrinémie modérée peut être observé quand un hypochlorhydria d'état (par exemple., L' anémie pernicieuse, la gastrite chronique, l'utilisation d'inhibiteurs de la pompe à protons), l' insuffisance rénale à jeu réduit de gastrine étendue à la résection de l'intestin et de phéochromocytome.

Un test provocateur avec de la sécrétine peut être utilisé chez les patients présentant des taux de gastrine inférieurs à 1000 pg / ml. Par voie intraveineuse, une solution de sécrétine est injectée à une dose de 2 μg / kg avec une mesure séquentielle du taux de gastrine sérique (10 et 1 minute avant et 2,5,10,15, 20 et 30 minutes après l'administration). Une réponse caractéristique au gastrinome est une augmentation des niveaux de gastrine, contrairement à l'hyperplasie des cellules G de l'antre ou un ulcère peptique typique. Les patients doivent également effectuer des études sur l' infection à Helicobacter pylori , qui conduit généralement à des ulcères peptiques et à une augmentation modeste de la sécrétion de gastrine.

Lors de l'établissement du diagnostic, il est nécessaire de vérifier la localisation de la tumeur. Étude initiale - CT de la cavité abdominale ou scintigraphie du récepteur de la somatostatine, qui permet d'identifier la tumeur primaire et la maladie métastatique. L'artériographie sélective avec amélioration et soustraction de l'image est également efficace. S'il n'y a aucun signe de métastase et que les études préliminaires sont discutables, une échographie endoscopique est réalisée . Comme alternative, l'administration artérielle sélective de la sécrétine.

Diagnostic du syndrome de Zollinger-Ellison

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Traitement le syndrome de Zollinger-Ellison

Traitement du syndrome de Zollinger-Ellison

Avec une tumeur isolée et un traitement chirurgical, la survie de 5-10 ans est supérieure à 90% par rapport à 43 et 25%, respectivement, avec un retrait incomplet de la tumeur.

Inhibition de la production d'acide

Les inhibiteurs de la pompe à protons sont les médicaments de choix: oméprazole ou esoméprazole par voie orale 40 mg 2 fois par jour. La dose peut être progressivement réduite en résolvant les symptômes et en réduisant la production d'acide. Une dose d'entretien est nécessaire. Les patients devraient prendre ces médicaments indéfiniment, sauf s'ils subissent un traitement chirurgical.

Injections de 100-500 microgrammes octréotide voie sous-cutanée 2-3 fois par jour est aussi aider à réduire la sécrétion gastrique et peut être une méthode alternative de traitement après l'échec des inhibiteurs de la pompe à protons. La forme prolongée d'octréotide 20-30 mg par voie intramusculaire peut être utilisée une fois par mois.

Traitement chirurgical

L'ablation chirurgicale est indiquée chez les patients sans signes évidents de métastase. Pendant l'opération, la duodénotomie et la transillumination endoscopique ou l'échographie peropératoire peuvent localiser la tumeur. Un traitement chirurgical est possible chez 20% des patients si le gastrinome ne fait pas partie du syndrome néoplasique endocrinien multiple.

Traitement et pronostic du syndrome de Zollinger-Ellison

Chimiothérapie

Chez les patients atteints d'une maladie métastatique, la chimiothérapie privilégiée pour les tumeurs des îlots de Langerhans est l'utilisation de la streptozotocine en association avec le 5-fluorouracile ou la doxorubicine. Ce traitement peut réduire le volume de la tumeur (50-60%), réduire les niveaux de gastrine et constitue un complément efficace à l'oméprazole. Malheureusement, la chimiothérapie ne guérit pas les patients atteints d'une maladie métastatique.

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