Gastrinome

L'évolution inhabituellement grave des ulcères duodénaux associés à une tumeur pancréatique a été notée dès 1901, mais ce n'est qu'en 1955 que cette combinaison a été identifiée comme un syndrome indépendant, appelé syndrome de diathèse ulcéreuse ulcérogène (ou, selon les auteurs qui l'ont décrit, syndrome de Zollinger-Ellison).

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Causes gastrinomes

Actuellement, environ 500 patients présentent un syndrome ulcérogène de nature tumorale avérée. La maladie repose sur une hypergastrinémie. Celle-ci provoque une stimulation constante de la fonction des cellules pariétales de l'estomac. Une hypersécrétion gastrique à très forte concentration d'acide chlorhydrique est à l'origine de la plupart des manifestations du syndrome, et en premier lieu d'une ulcération de la muqueuse gastro-intestinale.

Le plus souvent, l'ulcère est localisé dans la partie postbulbaire du duodénum, bien qu'il soit observé de l'œsophage à l'iléon. Près d'un quart des patients présentent des ulcères multiples. Leur tendance à la récidive est également associée à une hypersécrétion gastrique, même après une vagotomie et de multiples interventions chirurgicales gastriques (ulcères gastroduodénaux de l'anastomose). Une autre caractéristique de la maladie est une fréquence plus élevée de complications que dans l'ulcère gastroduodénal ordinaire: saignements, perforation, sténose. Presque tous les patients présentent un syndrome douloureux intense. Les modifications du pH dans la partie supérieure de l'intestin grêle dues à l'afflux massif de contenu acide de l'estomac entraînent l'apparition de diarrhées, et l'inactivation des enzymes pancréatiques et intestinales entraîne une stéatorrhée.

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Symptômes gastrinomes

Le complexe symptomatique du syndrome ulcérogène peut résulter d'une hyperplasie des cellules G de l'antre de l'estomac, appelée « pseudo-syndrome de Zollinger-Ellison ». Plus de 60 % des gastrinomes sont malins, la plupart métastasant. Chez près de 40 % des patients, le gastrinome fait partie du syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type I. Les adénomes des glandes parathyroïdes sont le plus souvent détectés.

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Diagnostics gastrinomes

L'examen du suc gastrique détermine en grande partie le diagnostic de gastrinome. Les patients atteints d'un syndrome ulcérogène se caractérisent par une sécrétion nocturne d'acide chlorhydrique (supérieure à 100 mEq sur 12 heures) et une sécrétion basale horaire (supérieure à 15 mEq).

Un autre indicateur est le rapport entre la sécrétion basale horaire et la sécrétion horaire de HCl stimulée par l'histamine, qui dépasse 0,6 chez la plupart des patients. La sécrétion de gastrine immunoréactive est particulièrement importante pour le diagnostic. Si son taux est supérieur à 300 ng/ml, la probabilité de gastrinome est élevée.

Radiologiquement, outre un ulcère de localisation variable, on observe toujours un repliement grossier de la muqueuse gastrique dû à son hyperplasie et à un volume important de contenu gastrique. Pour le diagnostic topique des gastrinomes, l'angiographie peut être utilisée, mais elle est efficace chez un peu plus de la moitié des patients. Les gastrinomes se caractérisent par leur caractère souvent multiple et leur localisation ectopique, généralement dans la paroi de l'estomac et du duodénum, à proximité du pancréas.

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Traitement gastrinomes

Le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison est chirurgical. Indépendamment de la détection ou de l'ablation d'un gastrinome, la gastrectomie est considérée comme l'intervention de choix. Son but est d'éliminer l'organe effecteur, car il n'y a jamais de certitude quant à l'ablation complète du tissu tumoral ni quant à l'absence de métastases. Le traitement médicamenteux du gastrinome est inefficace. L'utilisation d'antiacides et d'anticholinergiques ne fait qu'atténuer les symptômes. Récemment, le métiamide, un antagoniste des récepteurs H2 de l'histamine, a été utilisé avec de bons résultats.