Jaunisse

La jaunisse est la coloration jaune de la peau et des muqueuses, associée à l'accumulation de bilirubine chez ces derniers en raison de l'hyperbilirubinémie. L'apparition de la jaunisse est toujours associée à une violation du métabolisme de la bilirubine.

Puisque le foie joue un rôle primordial dans le métabolisme de la bilirubine, l'ictère se réfère traditionnellement aux grands syndromes hépatiques typiques, bien que dans certains cas, il puisse se produire sans maladie hépatique (par exemple, en hémolyse massive). Syndrome de jaunisse est causée par une augmentation de la bilirubine dans le sang (hyperbilirubinémie) au-dessus de 34,2 mmol / l (2 mg / dl) lorsque son accumulation se produit dans la peau, des muqueuses et de la sclère. La coloration jaune de la peau - la manifestation extérieure principale de l'hyperbilirubinémie - peut provoquer d'autres facteurs - carotène (alimentation de réception correspondant, par exemple les carottes, les tomates), la quinacrine, des sels d'acide picrique, mais dans ces cas, aucun sclérotique de coloration.

Avec des positions cliniques, il est important de garder à l'esprit que les différentes parties de la coloration dépend du degré d'hyperbilirubinémie: d'abord il y a la teinte jaune de la sclérotique, surface de la membrane muqueuse de la langue inférieure et le palais, puis le visage jaune, paumes, plante, toute la peau. Parfois, il peut montrer une différence entre le taux de bilirubine et un degré d'ictère: par exemple, la jaunisse moins perceptible dans la gipoonkoticheskih de présence simultanée de gonflement, l'anémie, l'obésité; au contraire, les visages maigres et musculaires sont plus jaunis. Il est intéressant qu'avec un foie stagnant, si une hyperbilirubinémie survient, la moitié supérieure du tronc vire au jaune.

Avec une hyperbilirubinémie plus prolongée, la coloration ictérique devient verdâtre (oxydation de la bilirubine dans la peau et formation de biliverdine) et même bronze-noir (mélanogeltuccino).

L'hyperbilirubinémie est une conséquence de troubles dans une ou plusieurs unités du métabolisme de la bilirubine. Il y a la bilirubine des fractions suivantes: libre (indirect) ou non lié (non conjuguée) et l'associé (ligne), ou conjuguée, qui est divisé en une bilirubine peu étudiée I (monoglyukuronida) et de la bilirubine II (bilirubine -diglucuronide). En règle générale les caractéristiques du métabolisme bilirubine indicateurs de bilirubine non conjuguée et la bilirubine conjuguée II (diglucuronide).

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Les causes de la jaunisse

La jaunisse peut être le résultat d'une augmentation de la formation de bilirubine ou de maladies du système hépatobiliaire (jaunisse hépatobiliaire). La jaunisse hépatobiliaire peut être le résultat d'un dysfonctionnement hépatobiliaire ou d'une cholestase. Isoler la cholestase intrahépatique et extra-hépatique.

Une augmentation de la formation de bilirubine et de maladies hépatocellulaires entraîne une perturbation ou une diminution de la conjugaison de la bilirubine dans le foie et une hyperbilirubinémie due à la bilirubine non liée. La violation de l'excrétion biliaire entraîne une hyperbilirubinémie due à la bilirubine liée. Bien que ces mécanismes semblent différents, dans la pratique clinique, la jaunisse, surtout causée par la maladie hépatobiliaire est presque toujours le résultat de l'hyperbilirubinémie en raison de la bilirubine non liée et conjugué (mixte hyperbilirubinémie).

Avec certains troubles, une certaine fraction de la bilirubine prédomine. L'hyperbilirubinémie non liée due à une augmentation de la formation de bilirubine peut être une conséquence des troubles hémolytiques; une diminution de la conjugaison de la bilirubine est observée avec le syndrome de Gilbert (petite bilirubinémie) et le syndrome de Kriegler-Nayyar (bilirubinémie sévère).

Une hyperbilirubinémie due à la bilirubine liée due à une altération de l'excrétion peut être observée avec le syndrome de Dabin-Johnson. L'hyperbilirubinémie conjuguée résultant d'une cholestase intrahépatique peut être une conséquence de l'hépatite, des effets toxiques des médicaments et des maladies hépatiques alcooliques. Les causes moins fréquentes comprennent la cirrhose du foie, à savoir, la cirrhose biliaire primitive, la cholestase pendant la grossesse et le cancer métastatique. L'hyperbilirubinémie conjuguée résultant d'une cholestase extrahépatique peut être une conséquence d'une cholédocholithiase ou d'un cancer du pancréas. Des causes plus rares peuvent être des sténoses de la voie biliaire principale (en général, cela est dû à une intervention chirurgicale antérieure), un carcinome canalaire, une pancréatite, un pseudokyste pancréatique et une cholangite sclérosante.

Les maladies du foie et l'obstruction biliaire provoquent généralement divers troubles, accompagnés d'une augmentation de la bilirubine liée et non liée.

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Vue d'ensemble du métabolisme de la bilirubine

La destruction de l'hème entraîne la formation de bilirubine (un produit insoluble du métabolisme) et d'autres pigments biliaires. Avant de se distinguer dans la composition de la bile, la bilirubine doit être transformée en une forme soluble dans l'eau. Cette transformation se produit en cinq étapes: formation, transport par plasma de sang, capture par le foie, conjugaison et excrétion par la bile.

Éducation Environ 250 à 350 mg de bilirubine non conjuguée (non liée) se forment quotidiennement; 70-80% se forment lorsque les érythrocytes sont détruits et 20-30% - dans la moelle osseuse et le foie d'autres protéines hème. L'hémoglobine est divisée en fer et en biliverdine, qui est convertie en bilirubine.

Transport La bilirubine non conjuguée (indirecte) ne se dissout pas dans l'eau et est transportée sous forme liée à l'albumine. Il ne peut pas traverser la membrane glomérulaire du rein et entrer dans l'urine. Dans certaines conditions (par exemple, l'acidose), le lien avec l'albumine est affaibli, et certaines substances (par exemple, les salicylates, certains antibiotiques) entrent en compétition pour les sites de liaison.

Saisir le foie. Le foie saisit rapidement la bilirubine.

Conjugaison Dans le foie, la bilirubine non liée est conjuguée, formant principalement de la diglucuronide bilirubine ou de la bilirubine conjuguée (directe). Cette réaction, catalysée par l'enzyme microsomale glucoronyl transférase, conduit à la formation de bilirubine hydrosoluble.

Excrétion de bile. De petits tubules, situés entre les hépatocytes, rejoignent progressivement les canaux, les voies biliaires interlobulaires et les larges canaux hépatiques. En dehors de la veine porte hépatique adéquate conduit fusionne avec le canal de la vésicule biliaire pour former le canal biliaire commun, qui se jette dans le duodénum par le biais du mamelon Vater.

La bilirubine associée est sécrétée dans les voies biliaires avec d'autres composants de la bile. Dans l'intestin, les bactéries métabolisent la bilirubine en urobilinogène, dont la majeure partie est ensuite transformée en stérbiline, ce qui donne une coloration brune aux selles. Avec une obstruction biliaire complète, le tabouret perd sa couleur normale et devient gris clair (selles ressemblant à de l'argile). Immédiatement, l'urobilinogène est réabsorbé, capturé par les hépatocytes et ré-pénètre dans la bile (circulation entéro-hépatique). Une petite quantité de bilirubine est excrétée dans l'urine.

Etant donné que la bilirubine conjuguée entre dans l'urine, et non reliés - pas bilirubinurie provoqué seulement par la fraction liée de la bilirubine (par exemple, hépatocellulaire ou un ictère cholestatique).

Diagnostic de jaunisse

En présence d'un ictère, l'examen doit commencer par le diagnostic des maladies hépatobiliaires. La jaunisse hépatobiliaire peut être la conséquence d'une cholestase ou d'un dysfonctionnement hépatocellulaire. La cholestase peut être intra-hépatique ou extra-hépatique. Détermination d'établir un diagnostic sur les causes de la jaunisse (par exemple, une hémolyse ou le syndrome de Gilbert, si aucune autre maladie hépatobiliaire, virus, toxines, manifestation hépatique de maladies systémiques, la maladie du foie ou d'un dysfonctionnement hépatocellulaire primaire, les calculs biliaires extra-hépatiques chez cholestase). Bien que les études de laboratoire et instrumentales soient d'une grande importance dans le diagnostic, la plupart des erreurs résultent d'une sous-estimation des données cliniques et d'une mauvaise évaluation des résultats.

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Anamnèse

La nausée ou le vomissement, précédant la jaunisse, indiquent souvent une hépatite aiguë ou une obstruction de la voie biliaire principale par des concrétions; des douleurs dans l'abdomen ou des frissons apparaissent plus tard. Le développement progressif de l'anorexie et du malaise est généralement caractéristique des lésions hépatiques alcooliques, de l'hépatite chronique et du cancer.

Étant donné que l'hyperbilirubinémie s'obscurcit avant l'apparition de la jaunisse visible, cela indique une hyperbilirubinémie plus fiable que l'apparition d'un ictère.

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Examen physique

La jaunisse mineure est mieux visualisée lors de l'examen d'une sclère à la lumière naturelle; on le voit habituellement si la bilirubine sérique atteint 2-2,5 mg / dL (34-43 mmol / l). Un ictère mineur en l'absence d'urine sombre suggère une hyperbilirubinémie non conjuguée (le plus souvent causée par une hémolyse ou un syndrome de Gilbert); une jaunisse ou un ictère plus prononcé, accompagné d'un assombrissement de l'urine, suggère une maladie hépatobiliaire. Les symptômes de l'hypertension portale ou de l'encéphalopathie porto-systémique, de la peau ou des modifications endocriniennes suggèrent une maladie hépatique chronique.

Chez les patients atteints d'hépatomégalie et d'ascite, les veines jugulaires gonflées indiquent la possibilité d'une crise cardiaque ou d'une péricardite serrant. La cachexie et le foie inhabituellement dense ou tubéreux sont plus susceptibles d'indiquer un cancer du foie que la cirrhose. Lymphadénopathie diffuse suggère une mononucléose infectieuse avec jaunisse aiguë, un lymphome ou une leucémie dans la jaunisse chronique. Hépatosplénomégalie en l'absence d'autres symptômes de la maladie chronique du foie peut être provoquée par des lésions infiltrantes (par exemple, le lymphome, l'amyloïdose ou dans des régions endémiques ou le paludisme schistosomiase), bien que la jaunisse généralement pas exprimée ou absente dans ces maladies.

Recherche en laboratoire

Les taux d'aminotransférase et de phosphatase alcaline doivent être déterminés. Partiellement hyperbilirubinémie [par exemple, la bilirubine <3 mg / dl (<51 pmol / L)] avec aminotransférase normale et la phosphatase alcaline sont souvent caractéristique de la bilirubine non conjuguée (par exemple, une hémolyse ou le syndrome de Gilbert, pas de maladie hépatobiliaire). Hyperbilirubinémie modérée ou sévère, bilirubinurie, des niveaux élevés de phosphatase alcaline ou transaminases suggèrent la maladie hépatobiliaire. Hyperbilirubinémie due bilirubine non liée est généralement confirmée par une fraction de bilirubine d'étude.

D'autres tests sanguins doivent être effectués en fonction des indications. Par exemple, il doit être effectué des études sérologiques présumés atteints d'hépatite aiguë ou chronique, MF ou soupçonnée MHO insuffisance hépatique, la détermination des taux d'albumine et de globuline dans la maladie chronique du foie suspects et déterminer le niveau d'anticorps mitochondriales suspects la cirrhose biliaire primitive. Dans des cas isolés augmenter le taux de phosphatase alcaline gammaglutamiltranspeptidazy (GGT) devrait être étudiée; Ces enzymes sont élevées dans la maladie hépatobiliaire, mais des niveaux élevés de phosphatase alcaline peut aussi être une conséquence de la pathologie osseuse.

Lorsque pathologies hépatobiliaires fractions audio détermination bilirubine, ni le montant de l'augmentation de la bilirubine ne permet pas dans le diagnostic différentiel des hépatocellulaire et la pathologie ictère cholestatique. Transaminases augmenté de plus de 500 unités assume la pathologie hépatocellulaire (hépatite ou une hypoxie aiguë du foie), une augmentation disproportionnée des niveaux de phosphatase alcaline (par exemple, la phosphatase alcaline est supérieure à 3 aminotransférase ULN et moins de 200 unités) suggère cholestase. Infiltration du foie peut également se traduire par une augmentation disproportionnée du niveau de la phosphatase alcaline par rapport à aminotransférase, bilirubine mais n'augmente généralement pas ou augmente légèrement.

Puisque les pathologies hépatobiliaires isolées provoque rarement une augmentation du taux de bilirubine supérieures à 30 mg / dl (> 513 pmol / L), des niveaux plus élevés de bilirubine reflètent généralement la combinaison maladie hépatobiliaire et l'hémolyse ou rénale sévère. Un faible taux d'albumine et un taux élevé de globulines suggèrent une pathologie hépatique chronique plutôt que aiguë. L'augmentation de PV ou MHO, qui est réduit lors de la réception de la vitamine K (5 à 10 mg par voie intramusculaire dans les 2-3 jours), plus indiquent que la pathologie cholestase hépatocellulaire, mais il est pas déterminante.

L'examen instrumental permet de mieux diagnostiquer les changements infiltrants dans le foie et les causes de l'ictère cholestatique. L'échographie de la cavité abdominale, CT ou IRM est habituellement effectuée immédiatement. Ces études peuvent détecter des changements dans l'arbre biliaire et les lésions hépatiques focales, mais elles sont moins informatives dans le diagnostic des changements hépatocellulaires diffus (p. Ex. Hépatite, cirrhose). En cas de cholestase extrahépatique, la cholangiopancréatographie endoscopique ou par résonance magnétique (ERCPG, MRCPG) fournit une évaluation plus précise des voies biliaires; ERCP fournit également un traitement pour l'obstruction (par exemple, l'élimination du tartre, endoprothèse de sténose).

La biopsie du foie est rarement utilisée pour diagnostiquer directement la jaunisse, mais elle peut être utile pour la cholestase intrahépatique et certains types d'hépatite. La laparoscopie (peritoneoscopy) vous permet d'examiner le foie et la vésicule biliaire sans laparotomie traumatique. La jaunisse cholestatique inexpliquée justifie la laparoscopie, et parfois la laparotomie diagnostique.