Leucémie aiguë

La leucémie aiguë est formée par une transformation maligne de la cellule souche hématopoïétique en une cellule primitive indifférenciée avec une durée de vie anormale.

Lymphoblastes (ALL) ou myéloblastes (AML) présentent une capacité de prolifération anormale, le déplacement de tissus normaux et les cellules hématopoïétiques médullaires, ce qui induit une anémie, la thrombocytopénie et la granulocytopénie. Etant dans le sang, ils peuvent infiltrer divers organes et tissus, y compris le foie, la rate, les ganglions lymphatiques, le système nerveux central, les reins et les gonades.

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Les symptômes de la leucémie aiguë

Les symptômes de la maladie commencent habituellement à apparaître quelques jours ou semaines seulement avant que le diagnostic ne soit établi. Violation de l'hémopoïèse provoque les symptômes les plus courants (anémie, infection, ecchymoses et saignements). D'autres symptômes et plaintes ne sont pas spécifiques (par exemple, pâleur, faiblesse, malaise, perte de poids, tachycardie, douleurs thoraciques) et en raison de l'anémie et l'hypermétabolisme. La cause de la fièvre n'est généralement pas établie, bien que la granulocytopénie puisse mener au développement d'infections bactériennes rapidement progressives et potentiellement mortelles. Le saignement se manifeste souvent sous la forme de pétéchies, tendance à la formation d'une hémorragie sous-cutanée, saignements de nez, saignements des gencives ou des menstruations irrégulières. L'hématurie et les hémorragies gastro-intestinales sont moins fréquentes. L'infiltration de la moelle osseuse et du périoste peut provoquer une ossalgie et une arthralgie, en particulier chez les enfants atteints de leucémie lymphoblastique aiguë. Système nerveux central primaire ou une méningite leucémique (se manifestant par des maux de tête, des nausées, de l'irritabilité, la paralysie des nerfs crâniens, des crampes et le gonflement de la papille du nerf optique) est rare. Infiltration extramédullaire des cellules de leucémie peut conduire à une lymphadénopathie, une splénomégalie et une hépatomégalie leykemidam (parties en élévation de la peau ou des éruptions cutanées sans démangeaisons).

Diagnostic de la leucémie aiguë

Tout d'abord, un test sanguin clinique général et un frottis de sang périphérique sont réalisés à partir des examens. La présence de pancytopénie et de blastes dans le sang indique une leucémie aiguë. Niveau formes de souffle dans le sang peut atteindre 90% sur la réduction marquée du nombre total de leucocytes. Malgré le fait que le diagnostic peut souvent être mis sur un frottis de sang périphérique, l' examen de la moelle osseuse devrait être réalisée (aspiration ou biopsie à l'aiguille). Les explosions dans la moelle osseuse sont de 30 à 95%. Lorsque le diagnostic différentiel de la pancytopénie sévère nécessaire pour désigner des conditions telles que l' anémie aplasique, la carence en vitamine B ₁₂ et de l' acide folique, les infections virales (telles que la mononucléose infectieuse) et la réponse leucémoïde dans les maladies infectieuses (telles que la tuberculose), qui peut se manifester sous la forme d' une augmentation le nombre de formes de souffle.

Les études histochimiques, cytogénétiques, immunophénotypiques et les études de biologie moléculaire permettent de différencier les blastes dans la leucémie lymphoblastique aiguë de la leucémie aiguë myéloblastique ou d'autres processus pathologiques. La cytométrie en flux avec analyse des anticorps monoclonaux spécifiques des lymphocytes B et T, des cellules myéloïdes, aide à la différenciation de la leucémie, qui est le principal point de départ pour le choix du traitement.

D'autres modifications des paramètres de laboratoire peuvent inclure hyperuricémie, hyperphosphatémie, hyperkaliémie ou hypokaliémie, transaminases hépatiques élevées ou lactate déshydrogénase dans le sérum sanguin, l'hypoglycémie et l'hypoxie. La ponction lombaire et CT scan de la tête réalisée chez des patients présentant des symptômes de lésions du système nerveux central, compter des cellules B de leucémie lymphoblastique aiguë, de globules blancs élevé ou élevé LDH. Radiographie des organes de la poitrine est effectuée en présence de l'éducation volumétrique dans le médiastin, en plus de la tomographie informatique peut être faite. Évaluer le degré de lésion de la rate et l'infiltration de la leucémie d'autres organes par des méthodes telles que l'imagerie par résonance magnétique, la tomodensitométrie, l'échographie.

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Traitement de la leucémie aiguë

Le but du traitement est d'obtenir une rémission complète, y compris la résolution des symptômes cliniques, la normalisation du nombre de cellules sanguines, la normalisation de l'hémopoïèse avec le nombre de formes blastiques inférieures à 5% et l'élimination du clone leucémique. Bien que les principes de base du traitement de la leucémie aiguë lymphoblastique et myéloblastique soient similaires, les régimes de chimiothérapie diffèrent. La nécessité d'une approche intégrée qui prenne en compte les caractéristiques cliniques du patient et les protocoles de traitement disponibles nécessite la participation à la thérapie de spécialistes expérimentés. Le traitement, en particulier dans les périodes critiques (par exemple, l'induction de la rémission), devrait être effectué dans un centre médical spécialisé.

Traitement de soutien de la leucémie aiguë

Les saignements sont souvent une conséquence de la thrombocytopénie et sont généralement éliminés après une transfusion de plaquettes. Les transfusions de plaquettes prophylactiques sont réalisées avec une diminution des plaquettes inférieure à 10 000 / μL; chez les patients présentant une triade de symptômes incluant une fièvre, une coagulation intravasculaire désintégrée développée après une chimiothérapie avec mucite, un seuil supérieur de 20 000 / μl est utilisé. À l'anémie (le niveau de l'hémoglobine au-dessous de 80 g / l) on fait les transfusions de la masse érythrocytaire.

Chez les patients présentant une neutropénie et une immunosuppression, il existe une évolution sévère des infections qui peut progresser rapidement sans manifester un tableau clinique commun. Après une analyse appropriée et la préparation des cultures pour les patients avec ou sans fièvre et nombre de neutrophiles inférieur à 500 / mm est nécessaire de nommer un antibiotique à large spectre agissant sur la flore gram-positives et gram-négatives (par exemple, la ceftazidime, imipenem, cilastatine). Souvent, il existe des infections fongiques, en particulier la pneumonie, et leur diagnostic est difficile, donc si l'antibiothérapie est inefficace dans les 72 heures, un traitement antifongique empirique doit être prescrit. Les patients présentant une pneumopathie réfractaire nécessaire d'envisager la possibilité de Pneumocystis carinii (anciennement P. Carinii) ou d'une infection virale, qui doit effectuer une bronchoscopie, lavage broncho - alvéolaire et un traitement approprié. Souvent , pour le traitement empirique, y compris triméthoprime-sulfaméthoxazole (TMP-SMX), amphotéricine B et acyclovir ou ses analogues, souvent avec la transfusion de granulocytes. Les transfusions de granulocytes peuvent être utiles chez les patients atteints de neutropénie et de septicémie à Gram négatif ou autre, mais leur efficacité prophylactique n'est pas prouvée. Chez les patients présentant une immunodépression induite par un médicament et le risque d'infection opportuniste, la prévention de la pneumonie provoquée par P. Jiroveci nécessite la désignation de TMP-SMX.

La lyse rapide des cellules leucémiques au début du traitement (en particulier la leucémie lymphoblastique aiguë) peut provoquer une hyperuricémie, hyperphosphatémie et la tige-perkaliemiyu (syndrome de lyse tumorale). La prévention de ce syndrome comprend une hydratation accrue (augmentation du volume d'apport quotidien d'un facteur 2), l'alcalinisation de l'urine (pH 7-8) et la surveillance des électrolytes. L'hyperuricémie peut réduire la réception de l'allopurinol (inhibiteur de la xanthine oxydase) ou rasburikazy (recombinaison binantnaya urate oxydase) avant la chimiothérapie pour réduire la transformation de la xanthine en acide urique.

Le soutien psychologique peut aider les patients et leurs familles à surmonter le choc de la maladie et les difficultés de traitement de cette maladie potentiellement mortelle.

Pronostic pour la leucémie aiguë

La guérison est un objectif réel dans la leucémie aiguë lymphoblastique et myéloblastique, en particulier chez les jeunes patients. Chez les nourrissons et les patients âgés, ainsi que chez les patients présentant une insuffisance hépatique ou rénale, des lésions du système nerveux central, une myélodysplasie ou une leucocytose élevée (> 25 000 / μl), le pronostic est défavorable. La survie chez les patients non traités est généralement de 3 à 6 mois. Le pronostic varie en fonction du caryotype.