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Leucémie lymphoblastique aiguë (lympholeucémie aiguë)
Dernière revue: 07.07.2025
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La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL), cancer le plus fréquent chez l'enfant, touche également les adultes de tous âges. La transformation maligne et la prolifération incontrôlée de cellules progénitrices hématopoïétiques anormalement différenciées et à longue durée de vie entraînent la circulation de lymphocytes, le remplacement de la moelle osseuse normale par des cellules malignes et une potentielle infiltration leucémique du système nerveux central et des organes abdominaux. Les symptômes incluent fatigue, pâleur, infections, tendance aux saignements et hémorragie sous-cutanée. L'examen du frottis sanguin périphérique et de la moelle osseuse suffit généralement au diagnostic. Le traitement comprend une chimiothérapie d'association pour obtenir une rémission, une chimiothérapie intrathécale pour prévenir l'atteinte du système nerveux central et/ou une irradiation cérébrale pour l'infiltration leucémique intracérébrale, une chimiothérapie de consolidation avec ou sans greffe de cellules souches, et un traitement d'entretien pendant 1 à 3 ans pour prévenir les rechutes.
Deux tiers des cas de leucémie aiguë lymphoblastique sont enregistrés chez les enfants. Le pic d'incidence se situe entre 2 et 10 ans. La leucémie aiguë lymphoblastique est le cancer le plus fréquent chez l'enfant et la deuxième cause de décès chez les moins de 15 ans. Le deuxième pic d'incidence se situe après 45 ans.
[ Rechutes de leucémie aiguë lymphoblastique
Les cellules leucémiques peuvent réapparaître dans la moelle osseuse, le système nerveux central ou les testicules. La récidive médullaire est la plus dangereuse. Bien que la chimiothérapie de deuxième intention puisse induire une rémission répétée chez 80 à 90 % des enfants (30 à 40 % des adultes), les rémissions ultérieures sont généralement de courte durée. Seule une faible proportion de patients présentant une récidive médullaire tardive obtiennent une rémission répétée sans maladie à long terme ou une guérison. En présence d'un frère ou d'une sœur HLA compatible, la greffe de cellules souches offre les meilleures chances de rémission ou de guérison à long terme.
En cas de rechute au niveau du système nerveux central, le traitement comprend l'administration intrathécale de méthotrexate (avec ou sans cytarabine et glucocorticoïdes) deux fois par semaine jusqu'à disparition complète des symptômes. En raison du risque élevé de dissémination systémique des cellules blastiques, la plupart des schémas thérapeutiques incluent une chimiothérapie de réinduction systémique. Le rôle du traitement intrathécal à long terme ou de l'irradiation du système nerveux central reste incertain.
La récidive testiculaire peut se manifester par une augmentation indolore et ferme du volume du testicule ou être détectée par biopsie. En cas d'atteinte testiculaire unilatérale cliniquement évidente, une biopsie de l'autre testicule doit être réalisée. Le traitement comprend une radiothérapie des testicules atteints et une réinduction systémique, comme pour une récidive isolée du système nerveux central.
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Traitement de la leucémie aiguë lymphoblastique
Le protocole de traitement de la leucémie aiguë lymphoblastique comprend 4 phases: induction de la rémission, prévention des lésions du système nerveux central, consolidation ou intensification (après rémission) et maintien de la rémission.
Plusieurs schémas thérapeutiques privilégient l'utilisation précoce d'une polychimiothérapie intensive. Les schémas d'induction de la rémission incluent la prednisone quotidienne, la vincristine hebdomadaire et l'ajout d'une anthracycline ou d'une aspartase. D'autres médicaments et associations thérapeutiques sont utilisés en début de traitement, notamment la cytarabine, l'étoposide et le cyclophosphamide. Certains schémas thérapeutiques incluent du méthotrexate intraveineux à dose moyenne ou élevée, associé à de la leucovorine, pour réduire la toxicité. Les associations et les doses de médicaments peuvent être modifiées en fonction de la présence de facteurs de risque. La greffe allogénique de cellules souches est recommandée pour la consolidation de la leucémie aiguë lymphoblastique Ph+, ou en cas de rechute ou de rémission.
Les méninges sont un site important d'atteinte dans la leucémie aiguë lymphoblastique; la prophylaxie et le traitement peuvent inclure l'administration intrathécale de méthotrexate à forte dose, de cytarabine et de glucocorticoïdes. Une irradiation des nerfs crâniens ou de l'encéphale entier peut être nécessaire; ces techniques sont souvent utilisées chez les patients présentant une atteinte du système nerveux central à haut risque (par exemple, numération leucocytaire élevée, lactate déshydrogénase sérique élevée, phénotype B), mais leur prévalence a diminué ces dernières années.
La plupart des schémas thérapeutiques incluent un traitement d'entretien par méthotrexate et mercaptopurine. La durée du traitement est généralement de 2,5 à 3 ans, mais peut être plus courte avec des schémas thérapeutiques plus intensifs dans les phases précoces et dans la leucémie aiguë lymphoblastique à cellules B (L3). Chez les patients présentant une rémission de 2,5 ans, le risque de rechute après l'arrêt du traitement est inférieur à 20 %. La rechute survient généralement dans l'année. Ainsi, si le traitement peut être arrêté, la plupart des patients sont guéris.
Pronostic de la leucémie aiguë lymphoblastique
Les facteurs pronostiques permettent de déterminer plus précisément le protocole de traitement et son intensité. Les facteurs pronostiques favorables sont: un âge compris entre 3 et 7 ans, une numération leucocytaire inférieure à 25 000/µl, un variant FAB L1 de la leucémie aiguë lymphoblastique, un caryotype leucémique avec plus de 50 chromosomes et t(12;21), et l’absence d’atteinte du système nerveux central au moment du diagnostic. Les facteurs défavorables sont: un caryotype leucémique avec un nombre de chromosomes normal mais une morphologie anormale (pseudodiploïde) ou la présence du chromosome Philadelphie t(9;22), un âge avancé chez l’adulte et un immunophénotype des lymphocytes B avec immunoglobulines de surface ou cytoplasmiques.
Malgré les facteurs de risque, la probabilité d'obtenir une rémission primaire est supérieure à 95 % chez l'enfant et de 70 à 90 % chez l'adulte. Environ les trois quarts des enfants présentent une période significativement sans maladie de 5 ans et sont considérés comme guéris. La plupart des protocoles étudiés sélectionnent les patients au pronostic défavorable pour un traitement plus intensif, car le risque accru d'échec thérapeutique et de décès ultérieur l'emporte sur le risque accru et la toxicité du traitement.