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Leucémie aiguë lymphoblastique (leucémie aiguë lymphoblastique)
Dernière revue: 23.04.2024
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La leucémie aiguë lymphoblastique (leucémie lymphocytaire aiguë), est le cancer le plus fréquent chez les enfants, et affecte également les adultes de tous âges. La transformation et la prolifération Malignant incontrôlée des cellules souches hématopoïétiques à long terme anormalement différenciées conduit à l'apparition de la circulation des cellules blastiques, les cellules normales de la moelle osseuse et le remplacement de l'infiltration maligne potentiel leucémique du système nerveux central et les organes abdominaux. Les symptômes comprennent la fatigue, la pâleur, l'infection, une tendance aux saignements et une hémorragie sous-cutanée. Les études du frottis du sang périphérique et de la moelle osseuse suffisent généralement à établir un diagnostic. Le traitement comprend une chimiothérapie combinée pour obtenir une rémission, la chimiothérapie intrathécale pour prévenir les dommages au système nerveux central et / ou de la tête de rayonnement avec intracérébrale infiltration leucémique, la chimiothérapie de consolidation avec une transplantation de cellules souches avec ou sans traitement d'entretien et de 1 -3 années pour la prévention de la récurrence de la maladie.
Deux tiers de tous les cas de leucémie lymphoblastique aiguë sont enregistrés chez les enfants. L'incidence maximale tombe sur l'âge de 2 à 10 ans. La leucémie lymphoblastique aiguë est le type de cancer le plus courant chez les enfants et la deuxième cause de décès chez les enfants de moins de 15 ans. Le deuxième pic d'incidence tombe sur l'âge de plus de 45 ans.
[Rechutes de leucémie lymphoblastique aiguë
Les cellules leucémiques peuvent réapparaître dans la moelle osseuse, le système nerveux central ou les testicules. Une resuspension osseuse est la plus dangereuse. Bien que la deuxième lignée de chimiothérapie puisse induire une récidive chez 80 à 90% des enfants (30 à 40% des adultes), les rémissions suivantes sont généralement courtes. Seule une faible proportion de patients présentant une rechute médullaire tardive atteint une rémission à long terme sans maladie ni guérison. En présence de frères et sœurs compatibles HLA, la greffe de cellules souches est la meilleure chance de rémission ou de guérison prolongée.
Lorsque des rechutes sont détectées dans le système nerveux central, le traitement implique l'administration intrathécale de méthotrexate (avec de la cytarabine et des glucocorticoïdes ou sans eux) deux fois par semaine jusqu'à disparition de tous les symptômes de la maladie. En raison de la forte probabilité de propagation systémique des blastes, la plupart des régimes incluent la chimiothérapie par ré-induction systémique. Le rôle de l'utilisation prolongée de la thérapie intrathécale ou de l'irradiation du système nerveux central n'est pas clair.
La rechute testiculaire peut se manifester par un élargissement dense et sans douleur du testicule ou peut être détectée par biopsie. Dans la défaite unilatérale cliniquement évidente du testicule, une deuxième biopsie de testicule devrait être exécutée. Le traitement consiste en une radiothérapie des testicules affectés et en l'utilisation d'un traitement de ré-induction systémique, comme dans le cas d'une rechute isolée du système nerveux central.
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Traitement de la leucémie lymphoblastique aiguë
Le protocole pour le traitement de la leucémie lymphoblastique aiguë comprend 4 phases: induction de la rémission, prévention des lésions du système nerveux central, consolidation ou intensification (après rémission) et maintien de la rémission.
Un certain nombre de régimes attachent une importance particulière à l'application précoce d'une thérapie intensive à multicomposants. Les modes d'induction de la rémission comprennent la prise quotidienne de prednisolone, l'administration hebdomadaire de vincristine avec l'ajout d'anthracycline ou d'asparagine-nase. D'autres médicaments et combinaisons utilisés dans les premiers stades du traitement comprennent la cytarabine et l'étoposide, ainsi que le cyclophosphamide. Certains régimes contiennent des doses moyennes ou élevées de méthotrexate par voie intraveineuse avec la leucovorine, utilisées pour réduire la toxicité. Les combinaisons et les doses de médicaments peuvent être modifiées en fonction de la présence de facteurs de risque. La greffe de cellules souches allogéniques est recommandée comme consolidation avec une leucémie lymphoblastique aiguë Ph-positive ou avec une deuxième rechute ou une rémission subséquente.
Les enveloppes cérébrales sont une localisation importante des lésions dans la leucémie lymphoblastique aiguë; La prévention et le traitement peuvent comprendre l'administration intrathécale de fortes doses de méthotrexate, de cytarbine et de glucocorticoïdes. Peut nécessiter l'exposition des nerfs crâniens ou l'ensemble du cerveau, ces méthodes sont souvent utilisées chez les patients présentant un risque élevé de dommages au système nerveux central (par exemple, un nombre de globules blancs, haute déshydrogénase laktatde dans le sérum, le phénotype de cellules B), mais ces dernières années, leur prévalence diminué.
La plupart des régimes comprennent un traitement d'entretien par le méthotrexate et la mercaptopurine. La durée du traitement est habituellement de 2,5 à 3 ans, mais elle peut être plus courte dans les régimes qui sont plus intenses dans les phases précoces et avec les leucémies lymphoblastiques aiguës à cellules B (L3). Chez les patients dont la durée de rémission est de 2,5 ans, le risque de récidive après l'arrêt du traitement est inférieur à 20%. Habituellement, la rechute est enregistrée dans l'année. Ainsi, s'il est possible d'arrêter le traitement, la plupart des patients sont guéris.
Prévision de la leucémie lymphoblastique aiguë
Les facteurs pronostiques aident à déterminer plus précisément le protocole de traitement et son intensité. Les facteurs pronostiques favorables comprennent l'âge de 3 à 7 ans, le niveau de leucocytes inférieur à 25 000 / microlitre, variant FAB L1 de la leucémie lymphoblastique aiguë, des cellules de leucémie de caryotype avec la présence de 50 chromosomes et t (12; 21), l'absence de système nerveux central au moment du diagnostic . Les facteurs défavorables sont caryotype des cellules leucémiques avec un nombre normal de chromosomes, mais une morphologie anormale (psevdodiploidny) présence de chromosome Philadelphie ou t (9; 22); l'âge chez les adultes et l'immunophénotype des cellules B avec immunoglobuline superficielle ou cytoplasmique.
Malgré les facteurs de risque, la probabilité d'obtenir une rémission primaire chez les enfants est supérieure à 95% et chez les adultes, de 70 à 90%. Environ 3/4 des enfants ont une durée significative sans maladie pendant 5 ans, et ils sont considérés comme guéris. Dans la plupart des protocoles étudiés, les patients de mauvais pronostic sont sélectionnés pour un traitement plus intensif, car le risque accru d'échec thérapeutique et de décès subséquent l'emporte sur le risque accru et la toxicité du traitement.