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Leucémie myéloïde aiguë (leucémie myéloblastique aiguë)

 
, Rédacteur médical
Dernière revue: 07.07.2025
 
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Dans la leucémie myéloïde aiguë, la transformation maligne et la prolifération incontrôlée de cellules progénitrices myéloïdes anormalement différenciées et à longue durée de vie provoquent l'apparition de cellules blastiques dans le sang circulant, remplaçant la moelle osseuse normale par des cellules malignes.

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Symptômes et diagnostic de la leucémie myéloïde aiguë

Les symptômes incluent fatigue, pâleur, fièvre, infections, saignements et ecchymoses fréquentes; les symptômes d'infiltration leucémique ne sont présents que chez 5 % des patients (souvent sous forme de manifestations cutanées). Le diagnostic nécessite un frottis sanguin périphérique et un examen de la moelle osseuse. Le traitement comprend une chimiothérapie d'induction pour obtenir une rémission et un traitement post-rémission (avec ou sans greffe de cellules souches) pour prévenir les rechutes.

L'incidence de la leucémie myéloïde aiguë augmente avec l'âge. Il s'agit de la leucémie la plus fréquente chez l'adulte, avec un âge médian d'apparition de la maladie de 50 ans. La leucémie myéloïde aiguë peut se développer comme cancer secondaire après une chimiothérapie ou une radiothérapie pour différents types de cancer.

La leucémie myéloïde aiguë comprend plusieurs sous-types qui diffèrent les uns des autres par leur morphologie, leur immunophénotype et leur cytochimie. Selon le type cellulaire prédominant, cinq classes de leucémie myéloïde aiguë ont été décrites: myéloïde, myéloïde-monocytaire, monocytaire, érythroïde et mégacaryocytaire.

La leucémie aiguë promyélocytaire est un sous-type particulièrement important, représentant 10 à 15 % de tous les cas de leucémie aiguë myéloïde. Elle touche les patients les plus jeunes (âge médian: 31 ans) et est majoritairement observée dans un groupe ethnique spécifique (les Hispaniques). Cette variante s'accompagne souvent de troubles hémorragiques.

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Traitement de la leucémie myéloïde aiguë

L'objectif du traitement initial de la leucémie aiguë myéloïde est d'obtenir une rémission. Contrairement à la leucémie aiguë lymphoblastique, la réponse dans la leucémie aiguë myéloïde est obtenue avec moins de médicaments. Le schéma thérapeutique de base d'induction de la rémission consiste en une perfusion intraveineuse continue de cytarabine ou de cytarabine à forte dose pendant 5 à 7 jours, suivie d'une administration intraveineuse de daunorubicine ou d'idarubicine pendant 3 jours. Certains schémas thérapeutiques incluent la 6-thioguanine, l'étoposide, la vincristine et la prednisolone, mais leur efficacité reste incertaine. Le traitement entraîne généralement une myélosuppression marquée, des infections et des saignements; la récupération médullaire est généralement longue. Durant cette période, un traitement prophylactique et de soutien rigoureux est essentiel.

Dans la leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) et certaines autres variantes de la leucémie aiguë myéloïde, une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) peut être présente au moment du diagnostic, aggravée par la libération de procoagulants par les cellules leucémiques. Dans la leucémie aiguë promyélocytaire avec translocation t(15;17), l'utilisation d'AT-RA (acide trans-rétinoïque) favorise la différenciation des cellules blastiques et la correction de la coagulation intravasculaire disséminée en 2 à 5 jours; en association avec la daunorubicine ou l'idarubicine, ce traitement peut induire une rémission chez 80 à 90 % des patients, avec une survie à long terme de 65 à 70 %. Le trioxyde d'arsenic est également efficace dans la leucémie aiguë promyélocytaire.

Une fois la rémission obtenue, une phase d'intensification avec ces médicaments ou d'autres est réalisée; des schémas thérapeutiques à forte dose de cytarabine peuvent prolonger la rémission, en particulier chez les patients de moins de 60 ans. Une prophylaxie du système nerveux central n'est généralement pas réalisée, car l'atteinte du système nerveux central est une complication rare avec un traitement systémique adéquat. Aucun bénéfice n'a été démontré par un traitement d'entretien chez les patients traités intensivement, mais il pourrait être utile dans d'autres situations. L'atteinte extramédullaire sous forme de rechute isolée est rare.

Pronostic de la leucémie myéloïde aiguë

Le taux d'induction de rémission varie de 50 à 85 %. La survie sans maladie à long terme est obtenue chez 20 à 40 % de tous les patients et chez 40 à 50 % des jeunes patients dont le traitement comprenait une greffe de cellules souches.

Les facteurs pronostiques aident à déterminer le protocole de traitement et son intensité. Les patients présentant des facteurs pronostiques clairement défavorables reçoivent généralement un traitement plus intensif, car le bénéfice potentiel d'un tel traitement justifie vraisemblablement la toxicité plus élevée du protocole. Le facteur pronostique le plus important est le caryotype des cellules leucémiques; les caryotypes défavorables sont t(15;17), t(8;21) et inv16(p13;q22). Les autres facteurs pronostiques défavorables sont l'âge avancé, les antécédents de phase myélodysplasique, la leucémie secondaire, une leucocytose élevée et l'absence de bâtonnets d'Auer. L'utilisation des classifications FAB ou OMS seules ne permet pas de prédire la réponse au traitement.

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