Amylose
Dernière revue: 19.11.2021
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L'amylose est une violation du métabolisme des protéines, accompagnée de la formation dans les tissus d'un complexe protéine-polysaccharide spécifique (amyloïde) et de la défaite de nombreux organes et systèmes.
Code de la CIM-10
- E85 Amylose.
- E85.0 Amylose familiale héréditaire sans neuropathie.
- E85.1 Amylose familiale héréditaire névrotique.
- E85.2 Amylose familiale héréditaire, sans précision.
- E85.3 Amylose systémique secondaire.
- E85.4 Amylose limitée.
- E85.8 Autres formes d'amylose.
- Е85.9 Amyloidosis, hindi natukoy.
Épidémiologie de l'amylose
L'incidence de la maladie chez les hommes et les femmes atteints d'amylose primaire est la même. L'âge d'apparition de la maladie varie de 17 à 60 ans, et la durée de la maladie - de plusieurs mois à 23 ans. Le moment de l'apparition de la maladie est difficile à établir, car les premières manifestations cliniques ne correspondent pas à l'apparition des dépôts amyloïdes.
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Causes et pathogenèse de l'amylose
En fonction de l'étiologie et la pathogenèse de idiopathique caractéristiques isolé (primaire), acquise (secondaire), héréditaire (génétique) amyloïdose local, l'amylose du myélome multiple et APUD-amyloïdose. L'amyloïdose secondaire la plus fréquente, d'origine proche des réactions non spécifiques (en particulier immunitaires). Il se produit dans la polyarthrite rhumatoïde, la spondylarthrite ankylosante, la tuberculose, ostéomyélite chronique, bronchectasie, parfois avec la chlamydia, les tumeurs du rein, du poumon et d'autres organes, la syphilis, la colite ulcéreuse, la maladie de Crohn et Whipple, endocardite infectieuse subaiguë, le psoriasis et d'autres.
Qu'est-ce qui provoque l'amylose?
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Les symptômes de l'amylose
Les manifestations cliniques de l'amylose sont diverses et dépendent de la localisation des dépôts amyloïdes, de leur prévalence. Les formes localisées de amyloïdose, par exemple, de la peau, amyloïdose amyloïdose longtemps sénile asymptomatique, les dépôts amyloïdes dans lequel le cerveau, le pancréas, le cœur souvent détecté seulement à la nécropsie.
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Classification de l'amylose
Selon la classification du Comité de la nomenclature de l'Union internationale des sociétés d'immunologie (Bulletin de l'OMS, 1993), cinq formes d'amyloïdose sont distinguées.
- AL-amylose (A - amylose, l' amylose, L - chaînes légères, la chaîne légère) - primaire associée à un myélome multiple (amyloïdose enregistré dans 10 à 20% du myélome multiple).
- Amylose AA (acquis amylose, l' amylose acquise) - amyloïdose secondaire à une inflammation chronique, les maladies rhumatismales, des maladies, ainsi que la fièvre méditerranéenne familiale (maladie périodique).
- ATTR-amyloïdose (A - amyloïdose, amyloïdose, de TTR - transthyrétine, transthyrétine) - héréditaire amyloïdose-familiale (polyneuropathie amyloïde familiale) et systémique sénile amylose.
- A? 2 M-amylose (A - amylose, l' amylose, β 2 M - ß 2 -microglobuline) - amyloïdose chez des patients sous hémodialyse élective.
- Localisée amyloïdose se développe souvent chez les personnes d'âge (AIAPP-amyloïdose - dans le diabète non insulinodépendant, AV amyloïdose - la maladie d'Alzheimer, AANF-Amyloidose - atriums sénile amyloïdose).
Diagnostic de l'amylose
L'amylose doit être suspectée dans les cas de néphropathie, d'insuffisance cardiaque grave persistante, de syndrome de malabsorption ou de polyneuropathie d'étiologie mal définie. Dans le syndrome néphrotique ou l'insuffisance rénale chronique, il est nécessaire d'exclure l'amylose en plus de la glomérulonéphrite. La probabilité d'amylose augmente avec l'hépato- et la splénomégalie.
Comment examiner?
Qui contacter?
Traitement de l'amylose
Dans amylose secondaire est le traitement de la maladie sous-jacente: les maladies rhumatismales sélectionnées thérapie immunosuppressive pour supprimer l'activité de la maladie dans les processus purulentes chroniques utilisés antibiotiques ou traitement chirurgical du cancer et de la tumeur enlevée, etc.
Prévention de l'amylose
La prévention de l'amylose primaire n'a pas été développée. Dans l'amylose secondaire, la prévention est réduite à la détection opportune et au traitement adéquat des maladies qui peuvent provoquer son développement.
Prévision
Le pronostic du développement de l'amylose est défavorable. La plupart des patients meurent dans quelques années d'insuffisance rénale. Dans certains cas, le développement de la rémission est possible dans le contexte de la prise de la colchicine et du traitement de la maladie sous-jacente.