Les symptômes de l'amylose

Les symptômes de l'amylose sont divers et dépendent de l'emplacement des dépôts amyloïdes, de leur prévalence. Les formes localisées de amyloïdose, par exemple, de la peau, amyloïdose amyloïdose longtemps sénile asymptomatique, les dépôts amyloïdes dans lequel le cerveau, le pancréas, le cœur souvent détecté seulement à la nécropsie.

Les symptômes étendus de l'amylose se manifestent par des lésions rénales, la localisation la plus fréquente de l'amyloïde. La distribution progressive des dépôts amyloïdes et l'implication dans le processus de la paroi vasculaire provoquent le développement des principaux symptômes de l'amylose rénale. Ceux-ci comprennent l'augmentation de la protéinurie avec une occurrence typique d'un syndrome néphrotique, une diminution progressive du débit sanguin, une diminution de la filtration glomérulaire, de l'azotémie et souvent de l'hypertension artérielle néphrogénique. Dans les cas d'amyloïdose secondaire, les manifestations de la maladie sous-jacente, à l'origine de l'amylose, peuvent persister. Le tableau clinique dans ce cas acquiert un caractère particulier, dans lequel les signes de néphropathie, en particulier de début, peuvent être à peine perceptibles.

Protéinurie, le symptôme le plus important et le plus fiable de l'amylose rénale, se développe sous toutes ses formes, mais est le plus courant et est exprimé en amylose secondaire, quand il se produit dans 64-72% des cas. La protéinurie peut être détectée à différents moments: à la fois dans les 3 premières années et après 10 ans d'existence de la maladie sous-jacente. En règle générale, la protéinurie persiste dans le développement de l'insuffisance rénale chronique, y compris son stade terminal. Perte continue de protéine du rein, ainsi que d'autres facteurs (augmentation de la dégradation des protéines dans le corps, la réduction de l'absorption et, parfois, l'amélioration de l'excrétion de la protéine à travers le tractus gastro-intestinal) conduisent au développement de hypoprotéinémie avec hypoalbuminémie et le syndrome oedémateux liés. La combinaison d'une protéinurie massive avec un œdème prononcé est un signe clinique caractéristique d'amylose rénale. Simultanément avec l'hypoprotéinémie, et parfois en avant, une dysprotéinémie se développe. Caractère elle peut dépendre des caractéristiques de la maladie dans laquelle l'amylose développée, mais elle amylose souvent accompagné d'un important, bien que le changement non spécifique dans le rapport entre les différentes fractions de protéines plasmatiques. Dans le même temps exprimé dysprotéinémie la majorité des patients ont modifié des échantillons sédimentaires, ainsi que l'augmentation de la vitesse de sédimentation globulaire, ce qui peut être due dysprotéinémie.

Un signe très commun d'amylose exprimée est l'hyperlipidémie. Augmentation du cholestérol avec un rapport de lipoprotéine affaiblies et une augmentation de la β-lipoprotéines et de triglycérides peut être très important, en particulier chez les enfants, mais pas aussi élevé que dans le mode de réalisation glomérulonéphrite chronique néphrotique. L'hypercholestérolémie est généralement maintenue chez les patients appauvris également au stade urémique, avec une forte protéinurie et un œdème. Cette combinaison de protéinurie massive hypoalbuminémie avec hypoprotéinémie, l'hypercholestérolémie et l'œdème constituant le syndrome néphrotique classique, très caractéristique de l'amylose rénale. Le syndrome néphrotique se développe en moyenne chez 60% des patients atteints d'amyloïdose des reins. Le syndrome néphrotique causés par l'amylose peut se produire sans gonflement ou classique, ainsi que, en combinaison avec l'hypertension et des signes de lésions du foie, de la rate, les glandes surrénales, de l'estomac, du pancréas. Le plus caractéristique est un développement progressif du syndrome néphrotique après une longue phase de protéinurie modérée, qui peut prendre beaucoup de temps. Cette distinction amylose rénale de glomérulonéphrite chronique, le syndrome néphrotique auquel se produit souvent au début de la maladie et par la suite recurs. Il convient de noter que chez certains patients l'apparition de ce syndrome provoqué amyloïdose infection intercurrente, le refroidissement, les traumatismes, les effets de la drogue, la vaccination ou à l'exacerbation de la maladie sous-jacente, peut également apparaître soudain. Si amyloïdose étape précédente n'a pas été détecté en temps opportun, l'oedème et protéinurie peuvent être considérées à tort comme des signes de glomérulonéphrite aiguë, chronique ou aiguë. L'émergence du syndrome néphrotique, comme dans les autres néphropathies, indique la gravité des lésions rénales. Son évolution dans l'amylose est remarquable par sa résistance et son apparition précoce de résistance à divers diurétiques. Les rémissions spontanées, bien que décrites, sont rares. En plus de la protéinurie, il existe un certain nombre d'autres changements dans l'urine qui composent le syndrome urinaire. Ils sont moins significatifs et. Comparé à d'autres néphropathies, peu exprimé. Habituellement, selon le degré de protéinurie, on trouve des cylindres hyalins et moins souvent granulaires, qui donnent une réaction de Schick fortement positive. Ils ne possèdent pas les propriétés basiques de l'amyloïde: la métachromasie avec le violet cristallin et le dichroïsme. Relativement souvent, ils révèlent une microhématurie persistante, parfois une macrohématurie. La leucocytose peut survenir avec ou sans pyélonéphrite concomitante. Dans l'amylose, une lipidurie avec des cristaux biréfringents dans le sédiment urinaire peut être détectée.

Vaincre unité tubulaire rénale avec amyloïdose n'a pas été suffisamment étudiée, mais un dépôt d'amyloïde dans la substance médullaire rénale peut provoquer une polyurie et une résistance à la vasopressine, la réabsorption de l'eau de difficulté dans les tubes de collecte et de correction de l'acidose tubulaire ne pas céder bicarbonate. Dans l'amylose, la dysfonction rénale ne reflète pas toujours le degré de charge histologique avec l'amyloïde. La fonction excrétoire des reins peut être préservée dans le syndrome néphrotique, indiquant des dépôts significatifs d'amyloïde. Insuffisance rénale clinique commune en amylose est différente de l'insuffisance rénale chronique étiologie différente et se caractérise par une azotémie se développe lentement avec tous ses symptômes connus. Souvent, il se produit en combinaison avec une forte protéinurie et l'absence d'hypertension artérielle néphrogénique. Déclin rapide de la filtration glomérulaire en amylose peut être associée à la thrombose de la veine rénale, ce qui peut contribuer à la déshydratation drastique en raison de l'utilisation non contrôlée des diurétiques. Les manifestations cliniques de l'atteinte rénale dans les formes héréditaires de amyloïdose ressemblent largement dans Néphropathie amylose secondaire, mais est généralement combiné avec d'autres systèmes d'organes et (symptômes de la maladie périodique, le syndrome hypertensive, diverses manifestations allergiques).

Jusqu'à récemment, l'implication dans le processus rénal avec l'amylose primaire n'était pas considérée comme caractéristique, puisque la défaite d'autres organes et systèmes (coeur, système nerveux, tube digestif) est habituellement notée. Dans l'amylose primaire, à l'exception de l'amylose locale, le processus est toujours généralisé, souvent avec la pathologie dominante d'un organe ou d'un système particulier.

La défaite du système cardio-vasculaire est observée chez tous les patients atteints d'amylose primaire. Les vaisseaux artériels et veineux de tout calibre peuvent être impliqués dans le processus. Une maladie cardiaque est caractérisée par un grand nombre de symptômes non spécifiques: essoufflement, palpitations, une douleur thoracique, une modification des frontières et des couleurs, des arythmies et les symptômes d'une maladie cardiaque ou un infarctus du myocarde, péricardite. L'image ECG est également diverse et non spécifique. Il est important de souligner que les lésions cardiaques sont typiques de l'amylose primaire généralisée et que souvent, l'insuffisance cardiaque est la cause immédiate du décès. Avec l'étiologie peu claire de l'insuffisance cardiaque, en particulier chez les patients âgés, et sa résistance au traitement, il faut toujours penser à l'amylose du cœur.

La défaite des poumons est observée chez la moitié des patients et manifeste un essoufflement, hémoptysie, infarctus hémorragique, la pneumonie récurrente, l'insuffisance pulmonaire, le modèle de développement alvéolite fibrosante et unité alvéolo-capillaire. La combinaison de l'insuffisance cardiaque et aggrave l'image de la maladie difficile à diagnostiquer une maladie pulmonaire, mais un essoufflement progressif, la pneumonie récurrente ainsi que d'autres signes cliniques peut être suspectée poumons amylose.

Plus de la moitié des patients il y a des changements de la part du tube digestif: douleur abdominale, constipation alternant avec la diarrhée, flatulences, vomissements, nausées, de l'intestin de l'atonie de l'estomac et l'ulcère amyloïde avec péritonite, etc. Macroglossie particulièrement typique avec des fissures et des escarres, la longueur de la langue peut atteindre à ce 15 cm ou plus. Une augmentation de la langue peut mener à la dysarthrie, à la salivation, à la dysphagie et même à l'incapacité totale de mâcher et d'avaler de la nourriture.

La défaite de la rate et des ganglions lymphatiques est également retrouvée chez la moitié des patients. Une augmentation marquée des ganglions lymphatiques est généralement sert de base de suspecter la maladie de Hodgkin, la sarcoïdose, la tuberculose, mais il doit tenir compte de l'augmentation probable de la genèse amyloïde de celle-ci. L'implication dans le processus du foie et de la rate est caractérisée par une augmentation et une compaction des organes avec une légère douleur et une sécurité relative des fonctions. Les cas occasionnels peuvent être l'émergence de l'hypertension portale et l'insuffisance hépatique. La défaite des glandes surrénales peut être suspectée d'hypotension persistante et d'adynamie. L'hypertension artérielle est extrêmement rare car les lésions rénales, contrairement à l'amylose secondaire, sont moins fréquentes (environ 40%) et moins prononcées.

Lorsque le pancréas est affecté, le développement du diabète sucré latent et des changements dans l'activité des enzymes pancréatiques sont possibles. Les symptômes neurologiques caractéristiques des formes individuelles d'amylose primaire héréditaire, avec amyloïdose secondaire, peuvent apparaître au stade terminal (urémique) de la maladie.

Amyloïdose est également vu hyperfibrinogenemia, thrombocytose, l'anémie (souvent avec l'insuffisance rénale chronique, ou comme une manifestation de la maladie, qui a évolué au amyloïdose), plasmocytose médullaires, l'augmentation de la teneur en hexosamine et diminution du niveau de calcium dans le sérum sanguin.

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