Amylose de la peau

L'amylose de la peau est un trouble métabolique dans lequel l'amyloïde se dépose dans la peau.

Des études ont montré que l'amyloïde est une protéine glycoprotéine. Le dépôt de cette protéine entraîne une perturbation de l'activité vitale des tissus et des organes.

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Causes et pathogenèse de l'amylose de la peau

Les causes et la pathogenèse de l'amylose ne sont pas entièrement comprises. Selon certains auteurs, la cause sous-jacente de la maladie est une mutation qui conduit à la formation d'un clone de cellules d'origine mésenchymateuse - amyloïde, synthétisant la protéine fibrillaire amyloïde.

L'amylose est une dysprotéinose mésenchymateuse, accompagnée de l'apparition dans les tissus d'une protéine fibrillaire anormale avec formation d'une substance complexe dans le tissu interstitiel - amyloïde.

VV Serov et GN Tikhonov (1976), L.N. Kapinus (1978) a montré que la substance amyloïde est une glucoprotéine dont le composant principal est la protéine fibrillaire (composant F). La microscopie électronique a révélé que les fibrilles amyloïdes ont un diamètre de 7,5 nm et une longueur de 800 nm, dépourvue de striation transversale. La protéine fibrillaire est synthétisée par des cellules mésenchymateuses - amyloidoblast (fibroblastes, cellules réticulaires). Dans le tissu, il se lie à des protéines et des polysaccharides, du plasma sanguin, qui sont son second composant de liaison (R-composant), dans un microscope électronique, il semble sous forme de textures en forme de tige ayant des diamètres de 10 nm et une longueur de 400 nm, comprenant des formations pentagonales. Les fibrilles amyloïdes et le composant plasmatique entrent en contact avec les glycosaminoglycanes du tissu et la fibrine et les complexes immuns se joignent au complexe résultant. Les composants fibrillaires et plasmatiques ont des propriétés antigéniques. GG Glenner (1972) considère que amyloïde peut se produire parce que les chaînes légères d'immunoglobulines et qui monoclonaux font partie des fibrilles amyloïdes quelle que soit la classification clinique de l'amyloïde dans les deux amyloïdose primaire et secondaire. G. Husby et al. (1974), décrivent la présence de masses amyloïdes provenant d'une protéine non-immunoglobuline (amyloïde A). Les deux types d'amyloïde, en règle générale, se produisent ensemble.

Morphogenèse de l'amylose, selon V.V. Serov et GN. Tikhonova (1976), V.V. Serov et I.A. Shamova (1977), comprend les liens suivants:

1. transformation d'éléments du système macrophage-histiocyte avec l'apparition d'un clone de cellules capable de synthétiser le composant fibrillaire de l'amyloïde;
2. synthèse de protéine fibrillaire par ces cellules;
3. agrégation de fibrilles avec la formation du "squelette" de la substance amyloïde et
4. des composés du composant fibrillaire avec des protéines et des glucoprotéines plasmatiques, ainsi que des tissus de glycosaminoglycanes.

La formation de substance amyloïde se produit à l'extérieur des cellules en association étroite avec les fibres du tissu conjonctif (collagène et retikulinovymi), ce qui donne lieu de distinguer deux types d'amyloïde - periretikulyarnogo et perikollagenovogo. Periretikulyarny amylose se produit principalement à des lésions de la rate, le foie et les reins, les glandes surrénales, de l'intestin, l'intima vasculaire, et la caractéristique de l'amylose perikollagenovy adventice des vaisseaux, du myocarde, strié et le tissu musculaire lisse, la peau et des nerfs.

Les masses amyloïdes colorées à l'hématoxyline et à l'éosine sont colorées en rose pâle, selon la méthode de Van Gyzon, jaune. Couleur spécifique - Couleur rouge Congo rouge. Une méthode spéciale pour détecter l'amyloïde est également des réactions avec la thioflavine T suivie d'une microscopie par immunofluorescence.

Selon le facteur causatif, selon la classification de V.V. Serov et I.A. Shamova (1977). L'amylose est divisée en les formes suivantes: idiopathique (primaire), héréditaire, acquise (secondaire), sénile, locale (tumeur).

La peau est le plus souvent touchée par une amylose primaire localisée, puis par une amylose systémique primaire. Dans les formes familiales d'amylose, les changements cutanés sont moins fréquents que dans les formes systémiques. Les changements cutanés avec l'amyloïde systémique sont polymorphes. Lésions hémorragiques sont plus fréquents, mais plus typiquement sont des éléments asymptomatiques, nodulaire, jaunâtre-nodulaire, qui sont situés de façon prédominante sur le visage, le cou et la poitrine, ainsi que dans la cavité buccale est souvent accompagnée par une macroglossie. Il peut y avoir des taches, de la sclérodermie, des foyers de plaque, des changements. Semblable aux lésions kaantomatous et myxedematous, dans les cas rares - les réactions bulleuses, l'alopécie. L'amyloïde systémique secondaire se produit, en règle générale, sans changements de peau. L'amylose locale secondaire de la peau se développe dans un contexte de diverses maladies de la peau, principalement dans les foyers de lichen plat rouge et de neurodermatite.

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Pathomorphologie de l'amylose de la peau

Avec l'amylose papuleuse localisée dans les lésions, les masses amyloïdes sont détectées, habituellement dans la couche de papillat du derme. Dans les nouvelles lésions, de petits agrégats sont observés dans les papilles réduites de la peau ou directement sous l'épiderme. Ces dépôts sont souvent localisés perikapillyarno, et autour d'eux se trouvent un certain nombre de fibres de réticuline, un nombre modéré de fibroblastes, dans certains cas - des infiltrats inflammatoires chroniques.

Dans les grandes masses amyloïdes, on observe des macrophages, des fibroblastes, des histiocytes et parfois des lymphocytes supprimés par la mélanine. Occasionnellement, des dépôts épais d'amyloïde peuvent être observés dans l'épiderme épaissi. Les appendices de la peau sont pour la plupart intacts.

L'histogenèse du lichen amyloïde n'est pas complètement élucidée. Il existe des preuves de l'origine épidermique de l'amyloïde en raison de dommages focaux aux cellules épithéliales, les convertissant en masses fibrillaires, puis en amyloïde. La participation de la kératine dans la formation d'amyloïde est indiquée par la réaction de fibrilles amyloïdes avec des anticorps dirigés contre la kératine humaine, la présence de liaisons disulfure dans l'amyloïde, ainsi que l'effet indirectement positif de l'utilisation de dérivés de l'acide rétinoïque.

Amylose cutanée primaire tachetée

Amyloïdose primaire se caractérise par l'aspect parcellaire dermique taches significativement démangeaisons 2-3 cm de diamètre, brun ou brun, qui sont situés sur le corps, mais le plus souvent - dans le haut du dos, région interscapulaire. Le cas de l'apparition d'une amylose pigmentaire autour des yeux est décrit. Les taches sont sujettes à la fusion et forment des zones hyperpigmentées. Hyperpigmentation de la maille est une caractéristique de l'amylose spotted. Simultanément à l'hyperpigmentation, des foyers hypopigmentés peuvent apparaître, ce qui ressemble à la poïkilodermie. Les patients se plaignent de démangeaisons d'intensité variable. Dans 18% des cas, des démangeaisons peuvent être absentes. Simultanément avec des éruptions tachetées apparaissent de petits nodules (amylose nodulaire).

Dans la recherche pathomorphologique, l'amyloïde se trouve dans la couche papillaire du derme. Le développement de l'amylose papulo-spotted chez un patient avec le virus d'Epstein Barr est décrit. Après un traitement par l'acyclovir et l'interféron, des éruptions papulo-squameuses ont été observées de façon significative, ce qui confirme le rôle des virus dans le dépôt d'amyloïde dans les tissus. La forme tachetée de l'amylose survient chez les adultes, les hommes et les femmes souffrent également. La maladie se rencontre souvent en Asie et au Moyen-Orient, rarement en Europe et en Amérique du Nord.

Forme de plaque nodulaire de l'amylose de la peau

La forme noeud-plaque est une variante rare de l'amylose cutanée primaire. La plupart des femmes malades. Les nodules et les plaques simples ou multiples sont plus souvent localisés sur les membres inférieurs, parfois sur le tronc et les extrémités. Sur les surfaces avant des deux tibias sont strictement symétriques nombreux, la taille d'une tête d'épingle à pois, globuleux, nodules brillants sont étroitement adjacents les uns aux autres, mais non confluentes, et séparés par des rainures étroites de la peau saine. Certaines lésions ont le caractère de formations verruqueuses avec des stratifications cornées et des écailles à la surface. Les éruptions cutanées sont accompagnées d'une démangeaison douloureuse, visualisée les foyers de grattage et de lichénification de la peau. Chez la plupart des patients, le taux de globulines a et y dans le sérum est élevé. Décrire les combinaisons nodulaire-plaque amyloïdose avec le diabète, le syndrome de Sjogren et la transition sous la forme systémique impliquant des organes amyloïdose internes dans le processus pathologique.

Exposer un dépôt amyloïde important dans le derme, la couche de graisse sous-cutanée dans les parois des vaisseaux sanguins, la membrane basale autour des glandes sudoripares et les cellules graisseuses. Les poids peuvent être amyloïde entre les cellules de l'infiltrat inflammatoire chronique dans laquelle détectées des cellules plasmatiques, les cellules géantes et des corps étrangers. Dans l'analyse biochimique, des peptides ayant un poids moléculaire de 29 000 ont été trouvés dans les fibrilles amyloïdes; 20 000 et 17 000. L'immunotransfert a révélé une coloration du peptide avec un poids moléculaire de 29.000 à des anticorps et la chaîne d'immunoglobuline. Il existe des données sur une combinaison de dépôts de chaînes légères χ et λ d'immunoglobulines. Ces matériaux indiquent la nature des immunoglobulines de l'amyloïde dans cette forme d'amyloïdose. On suppose que dans les centres de l'accumulation de cellules plasmatiques sécrétant des immunoglobulines de chaîne L de lumière qui sont phagocytés par les macrophages et transformés en fibrilles amyloïdes nolulyarnogo amyloïdose, amyloïdose à bulleuse à exclure amyloïdose systémique. Une forme particulière d'amylose bulleuse a été décrite par T. Ruzieka et al. (1985) Cliniquement, il présente une similarité avec la dermatite herpétiforme atypique due à prurigineuse urticaire et les éruptions cutanées bulleuses eritemato et dépigmentation hyper-tacheté. Il existe également des foyers de lichénification et d'hyperkératose ichtyosiforme. Dans une étude histologique, le dépôt amyloïde se trouve dans les couches supérieures du derme. Selon la microscopie électronique, les cloques sont situées dans la région de la plaque de lumière de la membrane basale. étude Immunogistohimncheskoe en utilisant des antisérums contre diverses protéines et fibrilles amyloïdes anticorps IgA monoklonalyshh ont donné des résultats négatifs.

Amylose systémique secondaire

L'amylose systémique secondaire de la peau peut se développer principalement avec diverses suppurations chroniques chez les patients atteints de myélome et de plasmocytome. Les changements cliniques sur la peau sont rares, mais histologiquement, lorsque la couleur du rouge alcalin du Congo peut révéler des masses amyloïdes qui, dans le microscope à polarisation, semblent vertes. Dans ces cas, ils peuvent être vus autour des glandes sudoripares, parfois autour des sacs de poils et de cellules graisseuses.

Amylose localisée secondaire

Amyloïdose localisée secondaire peut se développer sur l'arrière-plan d'une variété de dermatoses chroniques, comme le lichen plan, la dermatite atopique, ainsi que certaines tumeurs de la peau: les verrues séborrhéiques, le carcinome basocellulaire et la maladie de Bowen. Lorsque repéré amylose, Lichen amyloïde dans la kératite circonférentielle ou épithélioma, l'eczéma chronique observe souvent des corps amyloïdes dits morceaux (amyloïde, des caillots amyloïdes). Ils sont plus souvent localisés dans la couche papillaire du derme, tout en étant situés sous la forme de grands groupes. Parfois, les papilles individuelles sont complètement remplies de masses homogènes, mais elles peuvent aussi être observées plus souvent dans les parties plus profondes du derme sous la forme de caillots. Ils éosinophiles, PAS-positif, tache spécifique rouge Congo, une couleur vert jaunâtre microscope polarisant, avec thioflavine et fluoresce fournir une réponse immunitaire à un antisérum spécifique. Les corps amyloïdes sont souvent entourés de nombreuses cellules de tissu conjonctif, dont les processus leur sont associés, et certains auteurs pensent que ces masses sont produites par des fibroblastes.

Amylose familiale (héréditaire)

L'amylose familiale (héréditaire) est décrite avec une amylose cutanée familiale et localisée. Une famille est décrite, dont les membres atteints ont une hyperpigmentation et des démangeaisons sévères. On pense que la maladie est héritée par une voie autosomique dominante. Primaire une amylose cutanée a été retrouvée chez des jumeaux identiques qui, en plus de l'amylose, ont souffert de diverses anomalies congénitales. La littérature décrit des cas avec des combinaisons pachyonychie Amyloïdose cutanée congénitale, congénitale Dyskératose, kératodermies palmoplantaires, multiple dysplasie endocrinien et al.

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Gistopathologie

Lorsque l'étude pathomorphologique révèle le dépôt diffus de l'amyloïde dans la peau et la graisse sous-cutanée dans les parois des vaisseaux, les membranes des glandes sudoripares et des cellules graisseuses.

Les symptômes de l'amylose de la peau

Actuellement, l'amylose est classée sous les formes suivantes:

1. Amylose systémique
   • amylose systémique primaire (associée au myélome)
   • amylose systémique secondaire
2. Amylose cutanée
   • amylose cutanée primaire
   • amylose primaire
   • repéré amyloïdose
   • nodulaire amyloïdose
   • amylose noueuse
   • amylose cutanée secondaire (associée à une tumeur)
3. Amylose familiale (héréditaire) ou combinaison d'amylose avec syndromes familiaux.

Amylose systémique primaire

L'amylose systémique primaire se produit sans une maladie antérieure. Dans ce cas, les organes d'origine mésenchymateuse sont affectés: langue, coeur, GIT et peau. L'amylose myélosolée est également incluse dans l'amylose systémique primaire. Dans amyloïdose primaire dans 40% des cas sont rapportés éruptions cutanées qui sont polymorphes et apparaissent comme pétéchies, pourpre, nodules, nœuds plaques, tumeurs poykilodermii, formation d'ampoule, les changements sklerodermopodobnyh. Les éléments ont tendance à fusionner. Les plus courants sont le purpura (chez 15 à 20% des patients). Purpura apparaissent autour des yeux .. Sur les extrémités, dans la cavité buccale après des blessures, de surtension, l'effort physique, des vomissements, la toux sévère, car il y a une augmentation des récipients sous pression, qui sont entourés par amyloïde.

La glossite et la macroglossie surviennent dans 20% des cas, sont souvent des symptômes précoces d'amylose systémique primaire et peuvent entraîner une dysphagie. La langue augmente de taille et devient rainurée, les empreintes des dents sont visibles. Parfois sur la langue il y a des papules ou des nœuds avec des hémorragies. Les éruptions de bulles sont décrites, qui sont très rares. Bulles avec un contenu hémorragique apparaissent dans les zones avec le plus grand traumatisme (mains, pieds) et cliniquement très similaire aux bulles avec épidermolyse bulleuse et la porphyrie cutanée tardive.

À l'amyloïdose systémique primaire on décrit aussi l'alopécie diffuse et focale, les éruptions sclérodermiques et scléromixiques.

mal Amyloid TOZ

Une forme unique de l'amyloïdose systémique est une substance amyloïde zlastoz nodulaire manifeste cliniquement ou des éruptions cutanées nodulaires et histologiquement - dépôt amyloïde autour des fibres élastiques de la peau et du tissu sous-cutané, séreuse obodochek, les parois des vaisseaux sanguins de type musculaire. Il a été montré antérieurement que le composant P amyloïde associée à des microfibrilles de fibres élastiques normales, peut participer au dépôt de fibrilles amyloïdes.

Avec l'amylose sporadique, la peau présente de légers dépôts d'amyloïde dans les papilles du derme. Ils peuvent être détectés, mais pas toujours, seulement par une coloration spéciale. Les masses amyloïdes présentant cette variété d'amylose peuvent se présenter sous la forme de globules ou de masses homogènes, situées directement sous l'épiderme et en partie dans les cellules basales. En conséquence, il peut y avoir incontinence du pigment, qui se produit souvent dans les mélanophages de la couche papillaire du derme, ce qui s'accompagne généralement d'une réaction inflammatoire. L'amylose à repérage clinique se manifeste par des taches hyperpigmentées de différentes tailles, situées principalement sur la peau du dos, ou par des foyers de maille. Avec les taches, on peut également détecter des éruptions nodulaires, similaires à celles observées avec le lichen amyloïde. Il a été montré que dans les cas d'amyloïdose maculée causée par un contact avec le nylon, le composant principal de l'amyloïde est la kératine altérée.

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Amylose systémique secondaire

Amyloïdose secondaire se développe chez les patients souffrant de maladies chroniques telles que la tuberculose, le type lépromateuse de la lèpre, la maladie de Hodgkin, la polyarthrite rhumatoïde, la maladie Behchsta, la colite ulcéreuse. Dans ce cas, les organes parenchymateux sont affectés, mais la peau ne souffre pas.

Amylose primaire localisée de la peau

L'amylose localisée primaire dans la peau se manifeste le plus souvent par une amylose papuleuse. Moins souvent - nodulaire-plaque, tacheté et bulleux.

L'amylose papuleuse se développe plus souvent sur la peau des jambes, mais elle peut également se produire dans d'autres endroits. Il y a des cas de famille. Les lésions sont représentées par des démangeaisons denses hémisphériques plates ou des papules coniques étroitement adjacents les uns aux autres. Fusibles, elles forment de grandes plaques avec une surface verruxiale.

Diagnostic différentiel

L'amylose doit être distinguée du lichen du myxœdème, du lichen plat rouge et du prurigo noueux.

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Traitement de l'amylose de la peau

Avec un flux facile d'amylose cutanée primaire localisée, les glucocorticostéroïdes locaux locaux sont efficaces. En Equateur, où il y a eu de nombreux cas d'amylose cutanée primaire, un bon effet a été observé lors de l'application topique de 10% de diméthylsulfoxyde (DMSO). Avec une forme nodulaire, la rétinite est assez efficace, cependant, après l'arrêt du médicament, la maladie revient souvent. Le cyclophosphamide (50 mg par jour) réduit significativement les démangeaisons et résout les papules avec une forme nodulaire d'amylose cutanée.

Certains auteurs recommandent le traitement de l'amylose de la peau avec de la résorchin (delagil), pendant une longue période, 0,5 g par jour, la thérapie au laser, 5% -unithiolomium - par voie intramusculaire.