Bilirubine indirecte dans le sang

Les valeurs de référence (norme) pour la teneur en bilirubine indirecte dans le sérum sanguin sont de 0,2 à 0,8 mg/dl ou de 3,4 à 13,7 μmol/l.

L'étude de la bilirubine indirecte joue un rôle clé dans le diagnostic de l'anémie hémolytique. Normalement, 75 % de la bilirubine totale présente dans le sang est constituée de bilirubine indirecte (libre) et 25 % de bilirubine directe (liée).

La teneur en bilirubine indirecte augmente en cas d'anémie hémolytique, d'anémie pernicieuse, d'ictère néonatal, de syndrome de Gilbert, de Crigler-Najjar et de Rotor. L'augmentation de la concentration de bilirubine indirecte dans l'anémie hémolytique est due à sa formation intensive résultant de l'hémolyse des érythrocytes, et le foie est incapable de produire une telle quantité de glucuronides de bilirubine. Dans ces syndromes, la conjugaison de la bilirubine indirecte avec l'acide glucuronique est altérée.

Classification pathogénétique de la jaunisse

Vous trouverez ci-dessous une classification pathogénique de l’ictère, qui permet d’établir facilement l’étiologie de l’hyperbilirubinémie.

Principalementindirecthyperbilirubinémie

• I. Formation excessive de bilirubine.
  • A. Hémolyse (intra- et extravasculaire).
  • B. Érythropoïèse inefficace.
• II. Diminution de l’absorption de bilirubine dans le foie.
  • A. Jeûne de longue durée.
  • B. Sepsis.
• III. Conjugaison altérée de la bilirubine.
  • A. Déficit héréditaire en glucuronyl transférase
    • Syndrome de Gilbert (déficit léger en glucuronyl transférase).
    • Syndrome de Crigler-Najjar de type II (déficit modéré en glucuronyl transférase).
    • Syndrome de Crigler-Najjar de type I (absence d'activité glucuronyl transférase)
  • B. Ictère physiologique du nouveau-né (déficit transitoire en glucuronyl transférase; formation accrue de bilirubine indirecte).
  • B. Déficit acquis en glucuronyl transférase.
    • Prise de certains médicaments (par exemple, le chloramphénicol).
    • Ictère dû au lait maternel (inhibition de l'activité de la glucuronyl transférase par le prégnanediol et les acides gras contenus dans le lait maternel).
    • Lésion du parenchyme hépatique (hépatite, cirrhose).

Principalementdroithyperbilirubinémie

• I. Violation de l’excrétion de la bilirubine dans la bile.
  • A. Troubles héréditaires.
    • Syndrome de Dubin-Johnson.
    • Syndrome du rotor.
    • Cholestase intrahépatique récurrente bénigne.
    • Cholestase de la grossesse.
  • B. Troubles acquis.
    • Lésion du parenchyme hépatique (par exemple, en cas d'hépatite virale ou médicamenteuse, de cirrhose du foie).
    • Prise de certains médicaments (contraceptifs oraux, androgènes, chlorpromazine).
    • Maladie alcoolique du foie.
    • État septique.
    • Période postopératoire.
    • Nutrition parentérale.
    • Cirrhose biliaire du foie (primitive ou secondaire).
• II. Obstruction des voies biliaires extra-hépatiques.
  • A. Obturation.
    • Lithiase cholédochiale.
    • Malformations des voies biliaires (sténoses, atrésie, kystes biliaires).
    • Helminthiases (clonorchiase et autres trématodes du foie, ascaridiose).
    • Tumeurs malignes (cholangiocarcinome, carcinome de l'ampoule de Vater).
    • Hémobilie (traumatismes, tumeurs).
    • Cholangite sclérosante primitive.
  • B. Compression.
    • Tumeurs malignes (cancer du pancréas, lymphomes, lymphogranulomatose, métastases aux ganglions lymphatiques du foie porta).
    • Inflammation (pancréatite).

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