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Cholangite sclérosante primitive
Dernière revue: 23.04.2024
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La cholangite sclérosante primitive est un syndrome chronique cholestatique caractérisé par une inflammation inhomogène, une fibrose et des sténoses intra- et extra-hépatiques des voies biliaires. Quatre-vingt pour cent des patients ont une maladie inflammatoire de l'intestin, le plus souvent la colite ulcéreuse. Les symptômes de fatigue et de démangeaisons de la peau se développent tardivement. Le diagnostic repose sur une cholangiographie contrastée (CPRE) ou une cholangiopancréatographie par résonance magnétique. La maladie conduit finalement à l'oblitération des voies biliaires avec le développement d'une cirrhose du foie, d'une insuffisance hépatique et parfois d'un cholangiocarcinome. Lorsque la maladie progresse, la transplantation du foie est indiquée.
[Quelles sont les causes de cholangite sclérosante primaire?
La raison est inconnue. Cependant, la cholangite sclérosante primitive (PSC) est étroitement liée à la maladie inflammatoire de l'intestin; environ 5% des patients ont une colite ulcéreuse et environ 1% ont la maladie de Crohn. Cette association et la présence de certains auto-anticorps [p. Ex. Anticorps anti-muscle lisse et anti-neutrophiles périnucléaires (pANCA)] suggèrent des mécanismes immunomodulateurs. Apparemment, les lymphocytes T sont impliqués dans les lésions des voies biliaires, ce qui indique des violations dans le lien cellulaire de l'immunité. La prédisposition génétique est indiquée par les antécédents familiaux et une incidence plus élevée chez les personnes atteintes de HLA B8 et de HLA DR3, qui sont souvent en corrélation avec les maladies auto-immunes. Des facteurs déclencheurs non confirmés (par exemple une infection bactérienne ou une lésion des canaux ischémiques) sont susceptibles de provoquer le développement d'une cholangite sclérosante primitive chez des patients génétiquement prédisposés. La cholangite sclérosante chez les patients infectés par le VIH peut être cryptogénique ou provoquée par un cytomégalovirus.
Les symptômes de la cholangite sclérosante primitive
L'âge moyen au diagnostic est de 40 ans; 70% des patients sont des hommes. Le début de la maladie est généralement progressif, sans symptômes cliniques apparents, avec un malaise progressif et un prurit cutané. La jaunisse, en règle générale, se développe plus tard. Des épisodes répétés de douleur dans le côté droit de l'abdomen et de la fièvre, probablement dus à une infection bactérienne des voies biliaires, sont observés chez 10 à 15% des patients présentant une manifestation clinique de la maladie, une douleur typique du côté droit. Il peut y avoir une stéatorrhée et des signes de carence en vitamines liposolubles. Les signes avant-coureurs persistants de la jaunisse caractérisent la progression de la maladie. Les calculs biliaires et la cholédocholithiase se manifestent généralement chez environ un tiers des patients. Chez certains patients, la maladie est asymptomatique depuis longtemps, se manifestant d'abord par une hépatomégalie ou une cirrhose du foie. La phase terminale de la maladie comprend la cirrhose du foie décompensée, l'hypertension portale, l'ascite et l'insuffisance hépatique.
Malgré l'association de la cholangite sclérosante primitive avec les maladies inflammatoires de l'intestin, ces deux maladies surviennent généralement séparément. La colite ulcéreuse peut apparaître plusieurs années avant la cholangite sclérosante primitive, mais son évolution plus détendue est généralement associée à une cholangite sclérosante primitive. La présence de ces deux maladies augmente le risque de développer un cancer colorectal, que la transplantation hépatique ait été réalisée dans la cholangite sclérosante primitive. De même, la colectomie totale ne modifie pas le cours de la cholangite sclérosante primitive. Le cholangiocarcinome survient chez 10 à 15% des patients atteints de cholangite sclérosante primitive.
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Diagnostic de cholangite sclérosante primitive
Une cholangite sclérosante primitive est suspectée chez les patients présentant des modifications inexpliquées des tests hépatiques fonctionnels; Si le patient souffre d'une maladie inflammatoire de l'intestin, la suspicion de cholangite sclérosante primaire augmente. Les troubles biochimiques typiques caractéristiques de la cholestase hépatique, le taux de phosphatase alcaline et de gamma-glutamyl transférase augmentent généralement plus significativement que le taux d'aminotransférase. Les taux d'IgG et d'IgM sont généralement élevés, et les tests pour les anticorps anti-muscle lisse et pANCA sont généralement positifs. Le test des anticorps anti-mitochondriaux positifs pour la cirrhose biliaire primitive est négatif.
L'examen du système hépatobiliaire commence généralement par une échographie pour exclure l'obstruction biliaire extrahépatique. Le diagnostic de la cholangite sclérosante primitive nécessite la détection de sténoses multiples et d'extensions impliquant des voies biliaires intra- et extra-hépatiques - une cholangiographie est réalisée à cet effet (l'échographie ne peut que supposer leur présence). La cholangiographie directe (par exemple, ERCP) est "l'étalon-or"; Cependant, la cholangiopancréatographie par résonance magnétique (MZHPG) fournit une meilleure image et devient la principale méthode de diagnostic alternative non invasive. Pour vérifier le diagnostic de la biopsie du foie, en règle générale, n'est pas nécessaire. Si la biopsie est réalisée selon d'autres indications, elle montre une prolifération des voies biliaires, une fibrose périductale, une inflammation et une oblitération des voies biliaires. Dans le cas de la progression de la maladie, la fibrose se propage à partir des zones portales et conduit finalement à une cirrhose biliaire du foie.
Un examen dynamique utilisant ERCP et une brosse de biopsie pour la cytologie aidera à prédire le développement du cholangiocarcinome.
Diagnostic de cholangite sclérosante primitive
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Traitement de la cholangite sclérosante primitive
Chez certains patients, la maladie peut être asymptomatique pendant plusieurs années, malgré les changements progressifs. L'intervalle de temps entre la vérification du diagnostic et le développement de l'insuffisance hépatique peut être d'environ 12 ans.
L'écoulement asymptomatique ne nécessite généralement qu'une observation et une surveillance (par exemple, un examen physique et des tests hépatiques fonctionnels 2 fois par an). L'utilisation de l'acide ursodésoxycholique peut réduire les démangeaisons et améliorer les marqueurs biochimiques. La cholestase chronique et la cirrhose du foie nécessitent un traitement. Avec une cholangite bactérienne récidivante, une antibiothérapie et une CPRE sont réalisées selon les indications.
Pronostic de cholangite sclérosante primitive
Si le rétrécissement dominant est détecté (environ 20%), une dilatation endoscopique est nécessaire pour réduire les symptômes et une étude cytologique pour exclure la tumeur. Toute infection (par exemple, cryptosporidiose, cytomégalovirus) peut être traitée.
La transplantation hépatique est la seule méthode de traitement qui augmente la durée de la vie dans la cholangite sclérosante idiopathique primaire - peut mener à une guérison. Cholangite ou d'une maladie du foie en phase terminale complications bactériennes récurrentes, telles que ascite sévère, l'encéphalopathie porto-systémique, des saignements des varices oesophagiennes sont des indications pour une transplantation hépatique.