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Cholangite sclérosante primaire.
Dernière revue: 12.07.2025
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La cholangite sclérosante primitive est un syndrome cholestatique chronique caractérisé par une inflammation localisée, une fibrose et des sténoses intra- et extra-hépatiques des voies biliaires. Quatre-vingt pour cent des patients souffrent d'une maladie inflammatoire chronique de l'intestin, le plus souvent une rectocolite hémorragique. Les symptômes de fatigue et de prurit apparaissent tardivement. Le diagnostic repose sur la cholangiographie rétrograde rétrograde (CPRE) ou la cholangiopancréatographie par résonance magnétique (IRM). La maladie entraîne à terme une oblitération des voies biliaires avec développement d'une cirrhose, d'une insuffisance hépatique et parfois d'un cholangiocarcinome. En cas de progression, une transplantation hépatique est indiquée.
[ Quelles sont les causes de la cholangite sclérosante primitive?
La cause est inconnue. Cependant, la cholangite sclérosante primitive (CSP) est étroitement associée aux maladies inflammatoires chroniques de l'intestin; environ 5 % des patients souffrent de rectocolite hémorragique et environ 1 % de maladie de Crohn. Cette association et la présence de certains auto-anticorps [p. ex., anticorps anti-muscle lisse et antineutrophiles périnucléaires (pANCA)] suggèrent des mécanismes à médiation immunitaire. Les lymphocytes T semblent impliqués dans les lésions des voies biliaires, suggérant un trouble immunitaire cellulaire. Une prédisposition génétique est suggérée par des antécédents familiaux et une incidence plus élevée chez les personnes porteuses des gènes HLA B8 et HLA DR3, souvent associés aux maladies auto-immunes. Des facteurs déclenchants non prouvés (p. ex., infection bactérienne ou lésion des voies ischémiques) déclenchent probablement le développement de la cholangite sclérosante primitive chez les personnes génétiquement prédisposées. La cholangite sclérosante chez les patients infectés par le VIH peut être cryptogénique ou causée par le cytomégalovirus.
Symptômes de la cholangite sclérosante primitive
L'âge moyen au moment du diagnostic est de 40 ans; 70 % des patients sont des hommes. L'apparition de la maladie est généralement progressive, sans symptômes cliniques évidents, avec un malaise et un prurit progressifs. L'ictère se développe généralement plus tard. Des épisodes récurrents de douleurs abdominales droites et de fièvre, probablement dus à une infection bactérienne ascendante des voies biliaires, surviennent chez 10 à 15 % des patients lors de la présentation clinique, avec des douleurs droites typiques. Une stéatorrhée et des signes de carence en vitamines liposolubles peuvent être présents. Des signes précurseurs persistants d'ictère caractérisent la progression de la maladie. Des calculs biliaires et une lithiase biliaire se manifestent cliniquement chez environ un tiers des patients. Chez certains patients, la maladie est asymptomatique pendant une longue période, se manifestant initialement par une hépatomégalie ou une cirrhose. La phase terminale de la maladie comprend une cirrhose hépatique décompensée, une hypertension portale, une ascite et une insuffisance hépatique.
Malgré l'association de la cholangite sclérosante primitive et des maladies inflammatoires chroniques de l'intestin, les deux affections surviennent généralement séparément. La rectocolite hémorragique peut se manifester plusieurs années avant la cholangite sclérosante primitive, mais elle est généralement associée à une forme plus légère de cette maladie. La présence des deux affections augmente le risque de cancer colorectal, qu'une transplantation hépatique ait été réalisée ou non pour la cholangite sclérosante primitive. De même, la colectomie totale ne modifie pas l'évolution de la cholangite sclérosante primitive. Un cholangiocarcinome se développe chez 10 à 15 % des patients atteints de cholangite sclérosante primitive.
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Diagnostic de la cholangite sclérosante primitive
La cholangite sclérosante primitive est suspectée chez les patients présentant des anomalies inexpliquées des tests hépatiques; en cas de maladie inflammatoire chronique de l'intestin, la suspicion de cholangite sclérosante primitive est renforcée. Les anomalies biochimiques de la cholestase hépatique sont typiques, avec des taux de phosphatase alcaline et de gamma-glutamyltransférase généralement plus élevés que ceux des aminotransférases. Les taux d'IgG et d'IgM sont généralement élevés, et les anticorps anti-muscle lisse et les tests pANCA sont généralement positifs. Les anticorps antimitochondriaux, positifs dans la cirrhose biliaire primitive, sont négatifs.
L'évaluation hépatobiliaire débute généralement par une échographie afin d'exclure une obstruction biliaire extrahépatique. Le diagnostic de cholangite sclérosante primitive nécessite l'identification de sténoses et de dilatations multiples des voies biliaires intra- et extrahépatiques. Cette étape est réalisée par cholangiographie (l'échographie ne peut que suggérer leur présence). La cholangiographie directe (par exemple, CPRE) est la méthode de référence; cependant, la cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPRM) offre de meilleures images et devient la principale méthode diagnostique alternative non invasive. La biopsie hépatique n'est généralement pas nécessaire pour confirmer le diagnostic. Si une biopsie est réalisée pour d'autres indications, elle révèle une prolifération des voies biliaires, une fibrose périductale, une inflammation et une oblitération des voies biliaires. À mesure que la maladie progresse, la fibrose s'étend à partir des zones portes et conduit finalement à une cirrhose biliaire du foie.
L'examen dynamique utilisant la CPRE et une brosse à biopsie cytologique aidera à prédire le développement du cholangiocarcinome.
Diagnostic de la cholangite sclérosante primitive
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Traitement de la cholangite sclérosante primitive
Chez certains patients, la maladie peut rester asymptomatique pendant plusieurs années malgré une évolution progressive. Le délai entre la confirmation du diagnostic et l'apparition d'une insuffisance hépatique peut être d'environ 12 ans.
L'évolution asymptomatique ne nécessite généralement qu'une surveillance et un suivi (par exemple, examen clinique et bilan hépatique deux fois par an). L'acide ursodésoxycholique peut réduire les démangeaisons cutanées et améliorer les marqueurs biochimiques. La cholestase chronique et la cirrhose hépatique nécessitent un traitement. En cas de cholangite bactérienne récidivante, une antibiothérapie et une CPRE sont réalisées selon les indications.
Pronostic de la cholangite sclérosante primitive
Si une sténose dominante est détectée (environ 20 %), une dilatation endoscopique est nécessaire pour soulager les symptômes et une cytologie pour exclure une tumeur. Toute infection (par exemple, cryptosporidiose, cytomégalovirus) doit être traitée.
La transplantation hépatique, seul traitement augmentant la survie dans la cholangite sclérosante primitive idiopathique, peut conduire à la guérison. Une cholangite bactérienne récurrente ou des complications d'une maladie hépatique terminale, telles qu'une ascite sévère, une encéphalopathie portosystémique ou un saignement des varices œsophagiennes, sont des indications de transplantation hépatique.