Cholangite sclérosante primitive : diagnostic

Recherche en laboratoire

Lors de l'examen du sérum sanguin, les signes de cholestase sont révélés avec une augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline 3 fois plus élevée que la normale. Le taux de bilirubine varie considérablement et, dans de rares cas, dépasse 10 mg% (170 μmol / l). Comme chez tous les patients atteints de cholestase, la teneur en cuivre dans le sérum et la céruloplasmine, ainsi que dans le cuivre dans le foie, augmente. Les taux de y-globulines et d'IgM augmentent dans 4 0 à 50% des cas.

Dans le sérum, de faibles titres d'anticorps dirigés contre les muscles lisses et les anticorps antinucléaires peuvent être détectés, mais les anticorps antimitochondriaux sont absents.

De temps en temps, l'éosinophilie est observée.

Les changements histologiques dans le foie

Dans l'étude de perfusion des canaux biliaires du foie prélevés lors de la transplantation, on découvre l'élargissement tubulaire et sacculaire des canaux intra-hépatiques et leur transformation en cordons fibreux jusqu'à leur disparition complète.

Histologiquement, les zones portales sont infiltrées de petits et grands lymphocytes, de neutrophiles, parfois de macrophages et d'éosinophiles. Autour des voies biliaires interlobulaires, une inflammation péri-auriculaire est révélée, accompagnée dans certains cas d'une desquamation de l'épithélium. À l'intérieur des lobules, une infiltration inflammatoire peut se produire, les cellules de Kupffer sont enflées et font saillie dans la lumière des sinusoïdes. La cholestase est visible seulement avec une jaunisse sévère.

Au fil du temps, une fibrose se développe dans les régions portales, provoquant des faisceaux de tissu conjonctif autour des petits canaux sous la forme de balles bulbeuses. Les restes des voies biliaires ne peuvent être détectés que sous la forme d'anneaux fibreux. Les zones de portail deviennent en forme d'étoile.

Les changements histologiques sont non spécifiques, mais une quantité réduite de prolifération des voies biliaires et tubule dépôt significatif de cuivre ainsi que la nécrose étagée peuvent être suspectés cholangite sclérosante primitive et servent de base pour holangigrafii.

L'examen histologique de la voie biliaire principale révèle une fibrose et une inflammation qui n'ont pas de signification diagnostique.

Cholangiographie

La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique est la méthode de choix, bien que la cholangiographie transhépatique puisse être utilisée avec succès. Le critère diagnostique est la détection des zones de rétrécissement irrégulier et d'élargissement (acuité) des voies biliaires intra- et extra-hépatiques.

Les strictures ont une petite longueur (0,5-2 cm), provoquent la flexion des conduits et alternent avec des sections inchangées ou légèrement élargies des voies biliaires. Au cours de la voie biliaire principale, des protubérances ressemblant à des diverticules peuvent être trouvées.

Avec la cholangiographie, la lésion peut être limitée uniquement aux canaux intra-hépatiques, seulement extra-hépatiques ou même à un seul canal hépatique.

Avec les lésions des petits conduits sur les cholangiogrammes, il n'y a pas de changements.

Méthodes de diagnostic de visualisation

Lors de l'examen échographique, l'épaississement des parois des voies biliaires est révélé, avec la tomodensitométrie - les sections minimalement élargies au cours des voies biliaires; un schéma similaire est observé avec un cholangiocarcinome diffus rare.

Holangiocarcinome

Le cholangiocarcinome survient chez environ 10% des patients atteints de cholangite sclérosante primitive. Il peut compliquer les dommages des conduits petits et grands et est habituellement observé chez les patients atteints de colite ulcéreuse. La survie est en moyenne de 12 mois.

Le cholangiocarcinome est très difficile à diagnostiquer. Il peut être suspecté si le patient développe un ictère. En faveur du cholangiocarcinome en cas de cholangiographie, on constate une dilatation locale des voies biliaires, une sténose progressive de celles-ci et des polypes intra-flux. La possibilité de cholangiocarcinome peut être pensée avec une thrombophlébite des veines superficielles et une dysplasie de l'épithélium des voies biliaires dans les zones où la tumeur est absente. Cholangiographie obligatoire avec examen cytologique de la bile et des éraflures, ainsi qu'une biopsie de la voie biliaire. Il est également utile de déterminer les marqueurs tumoraux sériques, tels que CA 19/9. L'exactitude du diagnostic avec l'association de CA 19/9 et d'antigène carcino-embryonnaire atteint 86%.

Diagnostics

Critères diagnostiques

• la présence d'un ictère obstructif de type progressif;
• absence de calculs dans les voies biliaires (auparavant il n'y avait pas d'intervention dans la zone hépatobiliaire);
• détection de la prilaparotomie de l'épaississement généralisé et le rétrécissement des voies biliaires extra-hépatiques, la perméabilité de leurs sections intra-hépatiques est confirmée par la cholangiographie opératoire;
• absence de néoplasmes malins;
• Exclusion de la cirrhose biliaire primitive selon l'étude morphologique de la biopsie hépatique.

La distinction entre cholangite sclérosante primitive et cirrhose biliaire primitive permet d'obtenir les résultats de la cholangiographie et l'absence d'anticorps anti-mitochondriaux. L'apparition de la cholangite sclérosante primitive peut ressembler à une hépatite chronique, en particulier chez les enfants, ou à une cirrhose cryptogénique. La clé du diagnostic est une augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline; Le diagnostic est vérifié en utilisant la cholangiographie.

Avec une histoire de la chirurgie des voies biliaires ou d'identifier les calculs biliaires exclure cholangite sclérosante secondaire, post-opératoire sténoses se développe en raison de canal biliaire ou cholédocholithiase.

En outre, cholangite sclérosante primaire doit être différenciée de lésions ischémiques aux voies biliaires entraînant floxuridine d'administration de l'artère hépatique, les anomalies congénitales des voies biliaires holangiopatiey infectieuse ou malades du sida qui ont subi une transplantation du foie, ainsi que les tumeurs des voies biliaires, et histiocytose X.

Données de laboratoire

1. Test sanguin général: augmentation de la VS, signes d'anémie, leucocytose.
2. L'analyse d'urine est une réaction positive à la bilirubine.
3. Test sanguin biochimique: augmentation de la teneur en phosphatase alcaline, bilirubine (principalement conjuguée), alanine aminotransférase dans le sang, une augmentation de la teneur en cuivre est possible.

Données instrumentales

1. Laparoscopie: le foie dans les stades initiaux peut regarder inchangé, plus tard formé une cirrhose. Sa couleur va du cerisier foncé au vert, mais moins intense qu'à la cholestase sous-hépatique. À la surface du foie, les enchevêtrements en étoile sont associés à une fibrose prononcée, de petits ganglions de rouge pourpre ou de noir, ressemblant à des métastases. Aux stades étendus macroscopiquement, il existe un «grand foie vert», causé par une cholestase chronique, mais à sa surface il n'y a pas de capillaires biliaires élargis, caractéristiques de l'ictère obstructif.
2. Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique: le type d'étude le plus simple et le plus pratique pour confirmer le diagnostic. On a constaté des changements majeurs cholangiogramme busopodobnye des voies biliaires intra-hépatiques, combinée à l'appauvrissement des petits canaux intrahépatiques (image, rappelant l'arbre « mort »). Caractéristique décrite, de façon aléatoire dispersée, court constriction de doigt, des voies biliaires et de taille normale échangeables commun combiné avec des rétrécissements et des saillies de mikroegazami divertikulolodobnymi, ce qui provoque des parois de conduit irrégularité. En plus des voies biliaires intrahépatiques, les voies biliaires extra-hépatiques sont affectées. Le manque d'expansion de nadstenoticheskogo - une caractéristique importante de la cholangite stenoziruyueschego, ce qui le distingue de la cholangite secondaire.
3. Une biopsie du foie: une inflammation fibreuse des voies biliaires, éventuellement une augmentation de la teneur en cuivre.

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