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Cholangite sclérosante primitive - Traitement
Dernière revue: 04.07.2025
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Il n'existe pas de traitement spécifique de la cholangite sclérosante primitive. En cas d'ictère, les mesures prises pour la cholestase chronique et le prurit sont recommandées. Un traitement substitutif par vitamines liposolubles est particulièrement important. L'intérêt d'une corticothérapie systématique n'a pas été démontré. La prise d'acide ursodésoxycholique améliore les paramètres biochimiques et réduit l'activité de la maladie, selon les données de la biopsie hépatique.
Le traitement par impulsions orales au méthotrexate ou à la colchicine est inefficace. Compte tenu de la variabilité de l'évolution et des longues périodes asymptomatiques, l'efficacité du traitement est difficile à évaluer cliniquement. La cholangite doit être traitée par des antibiotiques à large spectre.
La colectomie n’affecte pas l’évolution de la cholangite sclérosante primitive associée à une rectocolite hémorragique non spécifique.
Le traitement endoscopique permet d'élargir les sténoses des gros canaux et d'éliminer les petits calculs pigmentaires ou les caillots biliaires. Des stents et des cathéters nasobiliaires peuvent être posés. Les tests de la fonction hépatique s'améliorent et les résultats de la cholangiographie sont variables. La mortalité est faible. Aucune étude contrôlée sur l'endoscopie dans la cholangite sclérosante primitive n'a été menée.
Le traitement chirurgical, tel que la résection des voies biliaires extrahépatiques et leur reconstruction à l'aide de stents transhépatiques, est indésirable en raison du risque élevé de développer une cholangite.
Après transplantation hépatique chez l'adulte, le taux de survie à 3 ans était de 85 %. Dans les voies biliaires du foie transplanté, les sténoses hépatiques se développent plus souvent chez les patients atteints de CSP que chez les patients atteints d'autres maladies après transplantation.
Les causes peuvent être une ischémie, une réaction de rejet et une infection au niveau des anastomoses biliaires. Des récidives de la maladie du foie transplanté sont possibles.
Des cholangiocarcinomes se sont développés chez 11 des 216 patients transplantés, avec une survie très faible. Dans ce contexte, la transplantation doit être réalisée le plus tôt possible.
En cas d'antécédents chirurgicaux sur les voies biliaires, la transplantation est plus difficile à réaliser et nécessite une transfusion sanguine importante. En raison de la lésion des voies biliaires du receveur, une cholédochojéjunostomie est nécessaire. Tout cela entraîne une augmentation de la fréquence des complications biliaires post-transplantation.
Après la transplantation, la colite s’améliore souvent, mais un cancer du côlon peut se développer.
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