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Cholangite sclérosante primitive - Pronostic
Dernière revue: 06.07.2025
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Dans une étude, la survie des patients atteints de cholangite sclérosante primitive après le diagnostic était en moyenne de 11,9 ans. Dans une autre étude, 75 % des patients étaient encore en vie 9 ans après le diagnostic.
Lors de l'observation de patients présentant une évolution asymptomatique de la maladie pendant 6 ans, sa progression a été révélée chez 70 % d'entre eux, un tiers d'entre eux développant une insuffisance hépatique.
Bien que certains patients puissent s'en sortir, la plupart développent une jaunisse cholestatique progressive et des lésions hépatiques, notamment des saignements variqueux œsophagiens, une insuffisance hépatique et un cholangiocarcinome.
Le pronostic des lésions des voies biliaires extra-hépatiques est plus mauvais que celui des lésions des voies biliaires intra-hépatiques uniquement.
Après une proctocolectomie, des saignements peuvent se développer à partir des varices situées autour de la colostomie.
Dans la colite ulcéreuse non spécifique, la présence de péricholangite et de cholangite sclérosante augmente le risque de dysplasie et de cancer colorectal.
Des modèles de survie ont été développés pour faciliter l'évaluation des résultats des traitements, répartir les patients en groupes lors d'essais cliniques et déterminer le moment optimal pour une transplantation hépatique. Le modèle de la Mayo Clinic, basé sur les données de cinq centres ayant suivi 426 patients, prend en compte la concentration sérique de bilirubine, le stade histologique, l'âge du patient et la présence d'une splénomégalie. La survie prédite après le diagnostic était de 78 %. La survie était plus faible chez les femmes que chez les hommes. Ces modèles ont peu de valeur pour chaque patient, car la maladie évolue différemment selon les patients. De plus, ils ne permettent pas d'identifier les patients atteints de cholangiocarcinome.
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