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Cholangite sclérosante primitive - Symptômes
Dernière revue: 06.07.2025
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Les hommes sont deux fois plus touchés que les femmes. La cholangite sclérosante primitive se développe généralement entre 25 et 45 ans, mais elle est possible même chez les enfants de 2 ans (âge moyen: 5 ans), généralement associée à une rectocolite hémorragique chronique non spécifique.
Le plus souvent, le début de la maladie est asymptomatique; la première manifestation, notamment lors du dépistage des patients atteints de rectocolite hémorragique non spécifique, est une augmentation de l'activité des phosphatases alcalines sériques. Cependant, la cholangite sclérosante primitive peut être détectée par cholangiographie même avec une activité normale des phosphatases alcalines. La maladie peut également se manifester initialement par une augmentation de l'activité des transaminases sériques. C'est sur la base de ce signe qu'elle peut être détectée accidentellement chez les donneurs de sang. Même asymptomatique, la maladie peut évoluer vers une cirrhose hépatique et une hypertension portale, généralement présinusoïdale, sans signes d'angiocholite ni de cholestase. Ces patients peuvent être traités pendant de nombreuses années pour une cirrhose « cryptogène ».
Généralement, la cholangite sclérosante primitive débute par une perte de poids, une fatigue, un prurit, des douleurs du quadrant supérieur droit et un ictère transitoire. La présence de symptômes indique un stade avancé de la maladie. La fièvre est rare, sauf en cas de cholangite ascendante suite à une chirurgie biliaire ou à un examen endoscopique. Cependant, la maladie débute parfois par de la fièvre, des frissons, des douleurs du quadrant supérieur droit, un prurit et un ictère, évoquant une cholangite bactérienne aiguë. Les hémocultures sont rarement positives et les antibiotiques sont inefficaces.
Même en l'absence de symptômes de maladie intestinale, il convient d'exclure systématiquement une rectocolite hémorragique non spécifique (et, dans de rares cas, une maladie de Crohn) par une rectoscopie et une biopsie de la muqueuse rectale. La colite est généralement chronique, diffuse, légère à modérée. L'activité de la cholangite est inversement proportionnelle à celle de la colite. Les rémissions sont généralement durables. La cholangite sclérosante primitive peut être détectée plus tôt ou plus tard que la colite. La présence d'une rectocolite hémorragique non spécifique n'a pas d'incidence sur l'évolution de la maladie.
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