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Cholangite sclérosante primitive: symptômes
Dernière revue: 23.04.2024
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Les hommes tombent malades deux fois plus souvent que les femmes. La cholangite sclérosante primitive se développe généralement à l'âge de 25-45 ans, mais elle est possible même chez les enfants de 2 ans (âge moyen 5 ans), généralement en association avec la colite ulcéreuse chronique.
Le plus souvent, l'apparition de la maladie est asymptomatique; la première manifestation, en particulier dans le dépistage des patients atteints de colite ulcéreuse, est une augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline sérique. Néanmoins, la cholangite sclérosante primitive peut être détectée cholangiographiquement même avec une activité normale de la phosphatase alcaline. La maladie peut également se manifester initialement par une augmentation de l'activité des transaminases sériques. C'est sur la base de ce signe qu'il peut être accidentellement détecté chez les donneurs de sang. Même avec une maladie asymptomatique, la maladie peut progresser avec le développement d'une cirrhose et d'une hypertension portale, habituellement un présynosoïde, sans signe de cholangite ou de cholestase. De tels patients peuvent être traités pendant de nombreuses années contre la cirrhose «cryptogénique».
Habituellement, au début de la cholangite sclérosante primitive, il y a une diminution du poids corporel, de la fatigue, des démangeaisons, de la douleur dans le quadrant supérieur droit de l'abdomen, de la jaunisse transitoire. La présence de symptômes indique un processus lointain. La fièvre est inhabituelle si, à la suite d'opérations sur les voies biliaires ou l'examen endoscopique, la cholangite ascendante ne se développe pas. Néanmoins, parfois la maladie commence avec de la fièvre, des frissons, des douleurs dans le quadrant supérieur droit de l'abdomen, des démangeaisons et une jaunisse, qui rappellent une cholangite bactérienne aiguë. Semer du sang donne rarement des résultats positifs, les antibiotiques sont inefficaces.
Toujours, même en l'absence de symptômes de la maladie intestinale, la colite ulcéreuse (et, dans de rares cas, la maladie de Crohn) doit être exclue en effectuant une sigmoïdoscopie et une biopsie de la muqueuse rectale. La colite est habituellement chronique, diffuse, légère ou modérée. L'activité de la cholangite est inversement proportionnelle à l'activité de la colite. Les remises sont généralement prolongées. La cholangite sclérosante primitive peut être détectée plus tôt ou plus tard que la colite. La présence de colite ulcéreuse non spécifique n'affecte pas l'évolution de la maladie.
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