Encéphalopathie hépatique - Causes.

Maladies et lésions aiguës du foie.

1. Hépatite virale aiguë A, B, C, D, E, G.
2. Hépatite virale aiguë causée par les virus de l'herpès, la mononucléose infectieuse, la maladie de Coxsackie, la rougeole, le cytomégalovirus.
3. Leptospirose ictérique (maladie de Vasiliev-Weil).
4. Lésions hépatiques dues à la rickettsiose, aux mycoplasmes, aux infections fongiques (dans les cas graves avec lésions généralisées de tous les organes).
5. Septicémie avec abcès du foie et cholangite purulente.
6. Le syndrome de Reye est une maladie du foie qui se caractérise par le développement d'une insuffisance hépatique chez les enfants âgés de 6 semaines à 16 ans, 3 à 7 jours après une infection virale des voies respiratoires supérieures.
7. Intoxication alcoolique.
8. Hépatite d'origine médicamenteuse.
9. Lésions hépatiques causées par des toxines industrielles et de production, des toxines mixtes, des aflatoxines.
10. Trouble circulatoire hépatique aigu (thrombose veineuse hépatique aiguë).
11. Stéatose hépatique aiguë de la grossesse (syndrome de Sheehan).
12. Insuffisance cardiaque.
13. Empoisonnement par des champignons vénéneux.

Maladies chroniques du foie.

1. Hépatite chronique (avec un degré d'activité élevé).
2. Cirrhose du foie (stades avancés de la maladie).
3. Troubles héréditaires du métabolisme des acides biliaires (cholestase intrahépatique progressive - maladie de Bieler; lymphœdème héréditaire avec cholestase récurrente; syndrome cérébro-hépatorénal; syndrome de Zellweger).
4. Hémochromatose.
5. Dégénérescence hépatolenticulaire (maladie de Wilson-Konovalov).

Tumeurs malignes du foie.

Les facteurs qui provoquent le développement de l'encéphalopathie hépatique comprennent:

• consommation d’alcool et de médicaments ayant un effet hépatotoxique et cérébrotoxique (hypnotiques, sédatifs, tuberculostatiques, cytostatiques, analgésiques, etc.);
• anesthésie;
• opérations chirurgicales;
• formation d'une anastomose porto-cave - dans ce cas, l'ammoniac et d'autres substances cérébrotoxiques pénètrent directement dans la circulation sanguine depuis les intestins, en contournant le foie;
• infection exogène et endogène - dans ce cas, il y a une augmentation des réactions cataboliques, ce qui conduit à l'accumulation d'azote endogène, à une synthèse accrue d'ammoniac; de plus, l'hyperthermie et l'hypoxie, qui sont des manifestations de l'infection, contribuent à l'intoxication;
• saignement gastro-intestinal - le sang répandu est un substrat pour la formation d'ammoniac et d'autres cérébrotoxines; de plus, l'hypovolémie, le choc, l'hypoxie altèrent la fonction d'excrétion d'azote des reins et contribuent ainsi à une augmentation de la teneur en ammoniac dans le sang;
• apport excessif de protéines avec l’alimentation, qui constituent un substrat pour la synthèse d’ammoniac et d’autres cérébrotoxines;
• paracentèse avec évacuation d'une grande quantité de liquide ascitique - la perte d'électrolytes et de protéines provoque et aggrave l'encéphalopathie hépatique;
• l'utilisation excessive de diurétiques, la diurèse abondante s'accompagnent d'une diminution de la circulation sanguine dans les organes vitaux, d'une hypovolémie, d'une hypokaliémie, d'une alcalose, d'une azotémie prérénale; l'azotémie spontanée se produit en raison d'une augmentation de la circulation entérohépatique de l'urée;
• insuffisance rénale;
• alcalose métabolique, dans laquelle la diffusion active de l’ammoniac non ionisé à travers la barrière hémato-encéphalique augmente;
• constipation - la synthèse et l'absorption d'ammoniac et d'autres cérébrotoxines dans l'intestin augmentent en raison du développement d'une dysbactériose et de troubles digestifs;
• développement d'une thrombose de la veine porte chez les patients atteints de cirrhose du foie, ajout d'une péritonite, activation significative du processus pathologique dans le foie.

Autres facteurs contribuant au développement de l'encéphalopathie

Les patients atteints d'encéphalopathie hépatique sont extrêmement sensibles aux sédatifs; leur utilisation doit donc être évitée autant que possible. En cas de suspicion de surdosage avec ces médicaments, un antagoniste approprié doit être administré. Si le patient ne peut être maintenu au lit et doit être calmé, de faibles doses de témazépam ou d'oxazépam sont prescrites. La morphine et le paraldéhyde sont absolument contre-indiqués. Le chlordiazépoxide et l'hémineurine sont recommandés chez les patients alcooliques présentant un risque de coma hépatique. Les médicaments connus pour provoquer un coma hépatique (par exemple, les acides aminés et les diurétiques oraux) sont contre-indiqués chez les patients atteints d'encéphalopathie.

Une carence en potassium peut être compensée par des jus de fruits et du chlorure de potassium effervescent ou à dissolution lente. En cas d'urgence, du chlorure de potassium peut être ajouté aux solutions intraveineuses.

Lévodopa et bromocriptine

Si l'encéphalopathie portosystémique est associée à un trouble des structures dopaminergiques, la reconstitution des réserves cérébrales de dopamine devrait améliorer l'état des patients. La dopamine ne traverse pas la barrière hémato-encéphalique, contrairement à son précurseur, la lévodopa. Dans l'encéphalopathie hépatique aiguë, ce médicament peut avoir un effet activateur temporaire, mais son efficacité est limitée à un nombre limité de patients.

La bromocriptine est un agoniste spécifique des récepteurs de la dopamine à action prolongée. Administrée en complément d'un régime pauvre en protéines et de lactulose, elle améliore l'état clinique et les données psychométriques et électroencéphalographiques chez les patients atteints d'encéphalopathie portosystémique chronique. La bromocriptine pourrait être un médicament précieux pour certains patients atteints d'encéphalopathie portale chronique difficilement traitable, résistante à la restriction protéique alimentaire et au lactulose, et qui s'est développée dans un contexte de compensation stable de la fonction hépatique.

Flumazénil

Ce médicament est un antagoniste des récepteurs des benzodiazépines et produit une amélioration temporaire, variable, mais nette chez environ 70 % des patients atteints d'encéphalopathie hépatique associée à une insuffisance hépatique ou à une cirrhose. Des essais randomisés ont confirmé cet effet et ont montré que le flumazénil peut interférer avec l'action des ligands agonistes des récepteurs des benzodiazépines formés in situ dans le cerveau en cas d'insuffisance hépatique. Le rôle de ce groupe de médicaments en pratique clinique est actuellement à l'étude.

Acides aminés à chaîne ramifiée

Le développement de l'encéphalopathie hépatique s'accompagne d'une modification du rapport entre les acides aminés ramifiés et les acides aminés aromatiques. Des perfusions de solutions à forte concentration d'acides aminés ramifiés sont utilisées pour traiter l'encéphalopathie hépatique aiguë et chronique. Les résultats obtenus sont extrêmement contradictoires. Cela est probablement dû à l'utilisation de différents types de solutions d'acides aminés dans ces études, à des voies d'administration différentes et à des différences entre les groupes de patients. L'analyse des études contrôlées ne permet pas d'évaluer sans équivoque l'efficacité de l'administration intraveineuse d'acides aminés ramifiés dans l'encéphalopathie hépatique.

Étant donné le coût élevé des solutions d’acides aminés intraveineuses, il est difficile de justifier leur utilisation dans l’encéphalopathie hépatique lorsque les taux sanguins d’acides aminés à chaîne ramifiée sont élevés.

Malgré certaines études montrant que les acides aminés à chaîne ramifiée administrés par voie orale sont efficaces dans le traitement de l’encéphalopathie hépatique, l’efficacité de ce traitement coûteux reste controversée.

Occlusion du shunt

L'ablation chirurgicale du shunt porto-cave peut entraîner la régression d'une encéphalopathie porto-systémique sévère apparue après sa mise en place. Afin d'éviter une récidive hémorragique, la muqueuse œsophagienne peut être sectionnée avant cette intervention. Le shunt peut également être fermé par radiochirurgie avec introduction d'un ballonnet ou d'une spirale en acier. Ces techniques peuvent également être utilisées pour fermer les shunts spléno-rénaux spontanés.

Application du foie artificiel

Chez les patients atteints de cirrhose du foie et dans le coma, les traitements complexes par foie artificiel ne sont pas utilisés. Ces patients sont soit en phase terminale, soit sortis du coma sans ces méthodes. Le traitement par foie artificiel est abordé dans la section sur l'insuffisance hépatique aiguë.

Transplantation hépatique

Cette méthode pourrait constituer une solution définitive au problème de l'encéphalopathie hépatique. Un patient souffrant d'encéphalopathie depuis trois ans a présenté une nette amélioration dans les neuf mois suivant la transplantation. Un autre patient atteint de dégénérescence hépato-cérébrale chronique et de paraplégie spastique a présenté une amélioration significative après une transplantation hépatique orthotopique.

Facteurs contribuant au développement de l'encéphalopathie hépatique aiguë chez les patients atteints de cirrhose du foie

Déséquilibres électrolytiques

• Diurétiques
• Vomir
• Diarrhée

Saignement

• Varices de l'œsophage et de l'estomac
• Ulcères gastroduodénaux
• Ruptures dans le syndrome de Mallory-Weiss

Préparations

• Arrêter de boire de l'alcool

Infections

• Péritonite bactérienne spontanée
• Infections des voies urinaires
• Infection bronchopulmonaire

Constipation

Aliments riches en protéines

Les saignements gastro-intestinaux, principalement dus à la dilatation des veines œsophagiennes, sont un autre facteur fréquent. Les aliments riches en protéines (ou le sang en cas de saignement gastro-intestinal) et la suppression de la fonction hépatique causée par l'anémie et la diminution du flux sanguin hépatique contribuent au développement du coma.

Les patients atteints d'encéphalopathie aiguë tolèrent mal les interventions chirurgicales. Leur dysfonctionnement hépatique s'aggrave en raison des pertes sanguines, de l'anesthésie et du choc.

L'excès d'alcool aigu contribue au développement du coma en raison de la suppression des fonctions cérébrales et de l'ajout d'une hépatite alcoolique aiguë. Les opiacés, les benzodiazépines et les barbituriques inhibent l'activité cérébrale et prolongent leur durée d'action en raison du ralentissement des processus de détoxification hépatique.

Le développement d'une encéphalopathie hépatique peut être facilité par des maladies infectieuses, notamment dans les cas où elles se compliquent d'une bactériémie et d'une péritonite bactérienne spontanée.

Le coma peut survenir en raison de la consommation d’aliments riches en protéines ou d’une constipation prolongée.

Le shunt portosystémique intrahépatique transjugulaire avec stents (TIPS) favorise ou aggrave l'encéphalopathie hépatique chez 20 à 30 % des patients. Ces données varient selon les groupes de patients et les critères de sélection. Quant à l'effet des shunts eux-mêmes, la probabilité de développer une encéphalopathie est d'autant plus élevée que leur diamètre est important.

[ 1 ], [ 2 ]