Encéphalopathie porto-systémique: causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'encéphalopathie porto-systémique est un syndrome psychonévrologique réversible qui se développe chez les patients porteurs d'un shunt porto-systémique. Les symptômes de l'encéphalopathie porto-systémique sont principalement psychonévrologiques (par exemple, confusion, «tremblement», tremblement, coma). Le diagnostic est basé sur des signes cliniques. Le traitement de l'encéphalopathie porto-systémique consiste généralement en l'élimination de la cause aiguë, la restriction de la protéine alimentaire et l'administration de lactulose par voie orale.

Le terme «encéphalopathie porto-systémique» reflète mieux la physiopathologie d'une affection que l'encéphalopathie hépatique ou le coma hépatique, mais les trois termes sont interchangeables.

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Causes de l'encéphalopathie porto-systémique

Encéphalopathie porto-systémique peut se développer si l'hépatite fulminante causée par une infection virale, des médicaments ou des toxines, mais il est plus typique de la cirrhose du foie ou d'autres maladies chroniques qui génèrent nantissements portosystémiques importants portail résultant-sion giperten. Encéphalopathie développé après shunt porto-systémique, par exemple, après la création d'anastomoses entre la veine porte et vena [anastomose portacaval ou transyugulyarnoe shunt intrahépatique portosystemic (TIPS)].

Chez les patients atteints d'une maladie hépatique chronique, les épisodes aigus d'encéphalopathie sont généralement provoqués par des causes qui peuvent être éliminées. Les plus courants sont le stress métabolique (par exemple, une infection, un déséquilibre électrolytique, notamment l'hypokaliémie, la déshydratation, l'utilisation de diurétiques), les conditions dans lesquelles augmente l'absorption des protéines à partir de l'intestin (par exemple, un saignement gastro-intestinal, le régime alimentaire riche en protéines) et des agents non spécifiques qui inhibent SNC (p. Ex., Alcool, sédatifs, analgésiques).

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Physiopathologie de l'encéphalopathie porto-systémique

Le shunt porto-systémique conduit à l'introduction de métabolites dans la circulation sanguine, qui doit être rendue inoffensive par le foie et toxique pour le cerveau, en particulier le cortex. Quelles substances ont un effet toxique sur le cerveau, on ne le sait pas. L'ammoniac joue un rôle important, qui est le produit de digestion de protéines, mais d'autres facteurs [par exemple, des changements dans les récepteurs des benzodiazépines du cerveau et de la neurotransmission de l'acide gamma-aminobutyrique (GABA)] peut aussi y contribuer. Le taux d'acides aminés aromatiques dans le sérum est généralement élevé et les acides aminés à chaîne ramifiée sont faibles, mais ces rapports ne provoquent probablement pas d'encéphalopathie.

Les symptômes de l'encéphalopathie porto-systémique

Les symptômes et les manifestations de l'encéphalopathie ont tendance à progresser. Jusqu'à la survenue d'un dysfonctionnement cérébral modéré, les signes d'encéphalopathie sont généralement implicites. L'apraxie constructive, dans laquelle le patient ne peut pas reproduire un motif simple (par exemple, une étoile), se développe tôt. L'excitation et le syndrome maniaque peuvent se développer, mais pas nécessairement. Un tremblement caractéristique "tremblotant" (astérixis) est révélé si le patient garde ses mains tendues avec les poignets pliés vers le bas. Les troubles neurologiques sont généralement symétriques. Les manifestations neurologiques dans le coma reflètent généralement une dysfonction hémisphérique diffuse bilatérale. Les signes de dysfonctionnement du tronc cérébral se développent uniquement avec la progression du coma, souvent quelques heures ou quelques jours avant la mort. Une odeur de moisi, douceâtre en respirant (odeur de foie de la bouche) peut être observée indépendamment du stade de l'encéphalopathie.

Diagnostic de l'encéphalopathie porto-systémique

Le diagnostic, en règle générale, est basé sur des données cliniques, mais un examen supplémentaire aide à sa formulation. Une étude psychométrique peut révéler des troubles neuropsychiatriques inexpliqués qui aideront à vérifier les premiers symptômes de l'encéphalopathie. Le niveau d'ammoniaque dans son ensemble sert de marqueur de laboratoire de l'encéphalopathie, mais cette analyse n'est ni spécifique ni très sensible et ne caractérise pas la sévérité de l'encéphalopathie. L'EEG montre habituellement une activité diffuse de faible onde, même avec une encéphalopathie modérée, et peut être une technique suffisamment sensible, mais pas spécifique pour les stades précoces de l'encéphalopathie. L'examen du LCR n'est habituellement pas nécessaire. Le seul changement pathologique permanent est une augmentation modérée des protéines.

En cas de diagnostic différentiel, d'autres perturbations potentiellement potentielles pouvant provoquer de telles manifestations (par exemple infection, hématome sous-dural, hypoglycémie, intoxication) doivent être exclues. Si l'encéphalopathie porto-systémique est confirmée, la cause de sa progression doit être précisée.

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Traitement de l'encéphalopathie porto-systémique

Dans les cas bénins, l'élimination de la cause conduit généralement au développement inverse de l'encéphalopathie. La deuxième tâche de la thérapie est l'élimination des produits digestifs toxiques du corps, il est réalisé grâce à l'utilisation d'un certain nombre de méthodes. L'intestin doit être nettoyé avec un lavement ou, plus souvent, par l'ingestion de sirop de lactulose, qui peut être utilisé pour nourrir la sonde chez les patients comateux. Ce disaccharide synthétique est un nettoyant osmotique. Il abaisse également le pH dans le côlon, réduisant la formation d'ammoniaque dans les masses fécales. Le dosage initial (30-45 ml par voie orale 3 fois par jour) doit être ajusté de sorte que le patient a deux ou trois fois une selle molle chaque jour. En outre, les protéines alimentaires doivent être éliminées (20-40 g par jour pour les manifestations modérées), et le manque de calories est compensé par l'ingestion ou les glucides par voie intraveineuse.

La sédation aggrave l'encéphalopathie et, si possible, elle devrait être évitée. Avec le coma causé par l'hépatite fulminante, des soins attentifs et un régime thérapeutique ainsi que la prévention et le traitement des complications augmentent les chances de survie. Les glucocorticoïdes à fortes doses, l'échange de transfusions sanguines et un ensemble d'autres mesures complexes visant à éliminer les toxines circulant dans le sang n'améliorent généralement pas le résultat. La détérioration clinique est due au développement rapide de l'insuffisance hépatique, et les patients ne peuvent être sauvés que par une transplantation hépatique.

D'autres traitements tels que la lévodopa, la bromocriptine, le flumazénil, le benzoate de sodium, les transfusions d'acides aminés à chaîne ramifiée, les cétoanalyses d'acides aminés essentiels et les prostaglandines se sont révélés inefficaces. Les résultats de l'utilisation de systèmes complexes de filtration du plasma sanguin (foie artificiel) sont encourageants, mais ils nécessitent une étude plus approfondie.

Prévision de l'encéphalopathie porto-systémique

Dans les maladies hépatiques chroniques, l'élimination de la cause de l'encéphalopathie entraîne habituellement son inversion sans conséquences neurologiques permanentes. Certains patients, en particulier avec shunt portocaval ou TIPS, ont besoin d'une pharmacothérapie constante, des troubles extrapyramidaux irréversibles ou une paraparésie spastique se développent rarement. Le coma (4ème stade d'encéphalopathie) avec hépatite fulminante est mortel chez 80% des patients, malgré un traitement intensif; une combinaison d'insuffisance hépatique chronique progressive et d'encéphalopathie porto-systémique est souvent fatale.

Les stades cliniques de l'encéphalopathie porto-systémique

Stage	Sphère cognitive et comportement	Fonction neuromusculaire
0 (subclinique)	Perte asymptomatique des capacités cognitives	Manquant
1	Perturbation du sommeil; violation de la concentration; la dépression; anxiété ou irritabilité	Une voix monotone; tremblement; mauvaise écriture; apraxie constructive
2	Somnolence désorientation; mauvaise mémoire à court terme; troubles du comportement	Ataxie dysarthrie; Tremblement "flottant"; automatisme (bâillement, clignotement, succion)
3	Somnolence confusion de la conscience; amnésie; la colère; paranoïa ou autre comportement étrange	Nystagmus muscles raides; hyper- ou hyporéflexie
4	Coma	Elèves élargis réflexes oculocephaliques ou oculovestibulaires; pose décérébrale

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