Leucoencéphalopathie multifocale progressive: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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La leucoencéphalopathie multifocale progressive (encéphalopathie sous-corticale) est une infection virale lente du système nerveux central qui se développe dans des états immunodéprimés. La maladie entraîne une démyélinisation progressive subaiguë du système nerveux central, un déficit neurologique multifocal et la mort, généralement dans l'année. Le diagnostic est basé sur des données CT avec rehaussement de contraste ou MPT, ainsi que sur le résultat PCR CSF. Le traitement est symptomatique.
Code de la CIM-10
A81.2. Leucoencéphalopathie multifocale progressive.
Epidémiologie de la leucoencéphalopathie multifocale progressive
La source de l'agent pathogène est une personne. Les voies de transmission n'ont pas été étudiées suffisamment, on pense que l'agent causal peut être transmis à la fois par voie aérienne et par voie oro-fécale. Dans la plupart des cas, l'infection est asymptomatique. Les anticorps ont été trouvés dans 80-100% de la population.
[Quelles sont les causes de la leucoencéphalopathie multifocale progressive?
La LMP est causée par la famille de virus JC Papovaviridae, genre Polyomavirus. Le génome du virus est représenté par l'ARN de l'anneau. La cause de leucoencéphalopathie multifocale progressive (PMLE), très probablement une réactivation généralisée dans la population du virus JC-de la famille des papovavirus, qui pénètre généralement dans le corps pendant l' enfance et reste en sommeil dans les reins et d' autres organes et tissus (par exemple, les cellules mononucléaires du système nerveux central). Le virus réactivé a un tropisme pour les oligodendrocytes. La majorité des cas ont observé l' inhibition de l' immunité cellulaire contre l'arrière - plan du SIDA (facteur de risque le plus fréquent), lymphatique et myéloprolifératif (leucémie, lymphome), ou d' autres maladies et conditions (telles que le syndrome de Wiskott-Aldrich, transplantation d'organes). Le risque de développer une leucoencéphalopathie multifocale progressive chez les patients atteints du SIDA augmente avec l'augmentation de la charge virale; actuellement l'incidence de leucoencéphalopathie multifocale progressive a diminué en raison de la large diffusion de médicaments antirétroviraux plus efficaces.
Pathogenèse de la leucoencéphalopathie multifocale progressive
La lésion du SNC survient chez des individus présentant des immunodéficiences vis-à-vis du SIDA, du lymphome, de la leucémie, de la sarcoïdose, de la tuberculose et de l'immunosuppression pharmacologique. Le virus JC présente un neurotropisme prononcé et infecte sélectivement les cellules de la névroglie (astrocytes et oligodendrocytes), ce qui entraîne une perturbation de la synthèse de la myéline. Dans la substance cérébrale, de multiples foyers de démyélinisation dans les hémisphères du cerveau, du tronc et du cervelet avec une densité maximale à la limite de la matière grise et blanche sont détectés.
Les symptômes de la leucoencéphalopathie multifocale progressive
L'apparition de la maladie est progressive. La maladie peut faire ses débuts avec l'apparition de la gaucherie et de la maladresse du patient, puis les troubles moteurs sont aggravés jusqu'au développement de l'hémiparésie. La lésion multifocale du cortex cérébral entraîne le développement de l'aphasie, de la dysarthrie, de l'hémianopsie, ainsi que de l'insuffisance sensorielle, cérébelleuse et sténale. Dans certains cas, une myélite transverse se développe. Chez 2/3 des patients, la démence, les troubles mentaux et les changements de personnalité sont notés. Les personnes atteintes du SIDA sont caractérisées par des maux de tête et des crises convulsives. La progression prograde de la maladie conduit à la mort, habituellement 1 à 9 mois après le début. Le cours est progressif. Les symptômes neurologiques de la leucoencéphalopathie multifocale progressive reflètent une lésion asymétrique diffuse des hémisphères cérébraux. Hémiplégie caractéristique, hémianopsie ou d'autres changements dans les domaines de la vision, l'aphasie, la dysarthrie. Dans le tableau clinique, les troubles des fonctions cérébrales supérieures et les troubles de la conscience prédominent, suivis de la démence grave. La leucoencéphalopathie multifocale progressive se termine par une issue létale dans les 1-6 mois.
Diagnostic de la leucoencéphalopathie multifocale progressive
Une leucoencéphalopathie multifocale progressive doit être envisagée en cas de dysfonction cérébrale progressive inexpliquée, en particulier chez les patients présentant un déficit immunitaire de base. En faveur de PMLE, des changements pathologiques simples ou multiples dans la substance blanche du cerveau révélée sur CT ou IRM avec rehaussement de contraste. Sur les images pondérées en T2, un signal d'intensité accrue provenant de la substance blanche est détecté, le contraste s'accumule autour de la périphérie dans 5 à 15% des foyers pathologiquement altérés. Les tomodensitogrammes identifient généralement plusieurs foyers asymétriques de densité réduite qui n'accumulent pas de contraste. La détection de l'antigène du virus JC dans le CSF en utilisant la PCR en combinaison avec les changements caractéristiques du KTMRT confirme le diagnostic de leucoencéphalopathie multifocale progressive. Avec une étude CSF standard, elle n'est souvent pas modifiée, les études sérologiques ne sont pas informatives. Parfois, en vue d'un diagnostic différentiel, une biopsie cérébrale stéréotaxique est réalisée, mais elle se justifie rarement elle-même.
La TDM et l'IRM révèlent des foyers de densité réduite dans la substance blanche du cerveau; Dans les biopsies du tissu cérébral, des particules virales (microscopie électronique) sont détectées, l'antigène viral est détecté immunocytochimiquement, le génome viral (méthode PCR). Le virus JC se multiplie dans la culture des cellules de primates.
Traitement de la leucoencéphalopathie multifocale progressive
Le traitement efficace de la leucoencéphalopathie multifocale progressive est absent. Le traitement est symptomatique. Le cidofovir et d'autres médicaments antiviraux font l'objet d'essais cliniques et, apparemment, ne donnent pas le résultat escompté. Les patients infectés par le VIH ont montré une thérapie antirétrovirale agressive, améliorant le pronostic pour le patient présentant une leucoencéphalopathie multifocale progressive due à une diminution de la charge virale.