Troubles systémiques associés aux maladies hépatiques: une revue

Le foie est le centre du métabolisme: il produit des protéines de coagulation, régule le métabolisme des glucides et des lipides, et détoxifie les toxines et les hormones. Par conséquent, les maladies hépatiques chroniques se limitent rarement au foie lui-même: le cœur et les vaisseaux sanguins, les poumons, les reins, les muscles et les os, le système nerveux, le système immunitaire et le système hémostatique sont presque toujours impliqués. Plus l’insuffisance hépatique et l’hypertension portale sont sévères, plus les manifestations extrahépatiques sont étendues et dangereuses. [1]

Le tableau clinique classique de la cirrhose décompensée comprend l'ascite, l'encéphalopathie, les saignements variqueux, les infections, l'hyponatrémie et les syndromes aigus (hypertension hépatorénale, hépatopulmonaire et portopulmonaire). Parallèlement, une sarcopénie (perte de masse et de force musculaires), une carence nutritionnelle, l'ostéoporose et un déséquilibre de la coagulation sanguine (tendance simultanée à la thrombose et aux saignements) se développent. Ces troubles systémiques influencent la qualité de vie et le pronostic autant que la maladie hépatique elle-même. [2]

Ces dernières années, de nouvelles données probantes, voire de nouveaux codes de classification internationale, ont émergé pour ces complications. Par exemple, la CIM-10 dispose désormais de codes distincts pour le syndrome hépatopulmonaire et l'encéphalopathie hépatique, et la CIM-11 regroupe des « maladies hépatiques particulières » avec une coordination post-traumatique. Cela permet de standardiser les diagnostics, de tenir des registres et de planifier les soins (y compris la transplantation). [3]

En pratique, la prise en charge d'un foie systémique implique un dépistage et une surveillance précoces des complications, une orientation rapide vers les procédures appropriées (endoscopie, shunt portosystémique transjugulaire), une pharmacothérapie moderne (par exemple, terlipressine pour le syndrome hépatorénal) et un programme rigoureux de nutrition et de kinésithérapie contre la sarcopénie. Plus ces mesures sont mises en place tôt, plus la durée d'hospitalisation est courte et plus le taux de survie est élevé. [4]

Code selon la CIM-10 et la CIM-11

La CIM-10-CM comporte des entrées distinctes pour les complications systémiques: syndrome hépato-rénal (K76.7), syndrome hépato-pulmonaire (K76.81), encéphalopathie hépatique (K76.82) et autres maladies hépatiques précisées (K76.89). Pour l’hypertension portale et les varices, les codes des sections I81 à I86 et I85 à I86 sont utilisés. Ce niveau de détail facilite la prise en compte et le routage (par exemple, indications de transplantation en cas de syndrome hépato-pulmonaire ou d’hypertension porto-pulmonaire). [5]

Dans la CIM-11, les complications systémiques sont collectées dans le bloc DB99 « Certaines maladies hépatiques spécifiées »: DB99.2 Syndrome hépato-rénal, DB99.3 Hypertension porto-pulmonaire, DB99.4 Syndrome hépato-pulmonaire, DB99.5 Encéphalopathie hépatique, DB99.7-DB99.8 Insuffisance hépatique. Le système permet une coordination a posteriori, en ajoutant des données sur la cause, la gravité et les affections associées. [6]

Tableau 1. Codes CIM pour les principales complications systémiques

Complication	CIM-10-CM	CIM-11
Syndrome hépatorénal	K76.7	DB99.2
Syndrome hépatopulmonaire	K76.81	DB99.4
Hypertension portopulmonaire	(dans la CIM-10, elle est codée en fonction de l'hypertension pulmonaire/des antécédents; souvent I27.2 + code de maladie du foie)	DB99.3
Encéphalopathie hépatique	K76.82	DB99.5
Insuffisance hépatique (non spécifiée)	K72.9 (selon la section K72*)	DB99.7 / DB99.8

Épidémiologie

Les maladies chroniques du foie constituent un problème mondial majeur, responsable d'environ 2 millions de décès par an (soit environ 4 % de l'ensemble des décès), la majorité de ces décès étant dus à des complications de cirrhose et de cancer primitif du foie. En 2019, le nombre total de nouveaux cas de cirrhose a dépassé 2 millions, et le nombre de décès a dépassé 1,47 million. [7]

Le syndrome hépatopulmonaire est détecté chez 5 à 30 % des patients évalués pour une transplantation hépatique (de 4 à 47 % selon les registres) et augmente significativement la mortalité sans transplantation. Il est plus souvent détecté en cas de cirrhose décompensée et détermine souvent la priorité sur la liste d'attente. [8]

L'hypertension portopulmonaire touche environ 5 à 10 % des candidats à la transplantation hépatique et représente 5 à 15 % de tous les cas d'hypertension artérielle pulmonaire. Non détectée rapidement, elle aggrave le pronostic de la transplantation. Un dépistage par échocardiographie est obligatoire pour tous les candidats. [9]

La sarcopénie liée à la cirrhose est l'un des problèmes « systémiques » les plus fréquents: les méta-analyses montrent une prévalence moyenne de 33 à 44 % (plus élevée chez les hommes et avec un score Child-Pugh de classe C) et une association constante avec la survie. Ceci explique les recommandations nutritionnelles strictes des recommandations actuelles. [10]

Tableau 2. Prévalence des principales complications

État	Évaluation de la prévalence	Sources
Syndrome hépatopulmonaire	5 à 32 % des candidats à la transplantation (fourchette dans la littérature: 4 à 47 %)	[11]
Hypertension portopulmonaire	5 à 10 % des candidats à la transplantation	[12]
Sarcopénie dans la cirrhose	33 à 44 % (plus élevé dans les cas graves)	[13]
Mortalité due à la cirrhose (mondiale, 2019)	~1,47 million de décès	[14]

Raisons

Les troubles systémiques sont la conséquence directe de trois facteurs: l’hypertension portale, l’insuffisance hépatique et les troubles inflammatoires et métaboliques. L’hypertension portale provoque une dérivation sanguine, une splénomégalie, une circulation hyperdynamique, une translocation bactérienne et une accumulation de liquide. L’insuffisance hépatique réduit la synthèse protéique (albumine, facteurs de coagulation) et altère la détoxification de l’ammoniac et des hormones. [15]

Chaque syndrome a ses propres facteurs déclenchants. Le syndrome hépatorénal est le stade final de la vasodilatation cirrhotique, avec diminution du volume artériel efficace et de la perfusion rénale; les endotoxines et l'inflammation jouent un rôle important. Le syndrome hépatopulmonaire se développe en raison d'une dilatation pathologique des vaisseaux pulmonaires et des shunts dans le contexte d'une maladie hépatique. L'hypertension portopulmonaire, quant à elle, se caractérise par une augmentation des résistances vasculaires pulmonaires et du remodelage artériel. [16]

La sarcopénie et l'ostéodystrophie sont favorisées par des carences protéiques et énergétiques, l'hypogonadisme, la carence en vitamine D, l'inflammation chronique et les troubles du métabolisme des acides aminés ramifiés. L'alcool et la cholestase accélèrent encore la perte osseuse et musculaire. [17]

Enfin, chez les patients atteints de cirrhose, un déséquilibre hémostatique se développe: les facteurs pro- et anticoagulants diminuent, les taux de facteur de von Willebrand augmentent et la sensibilité à la thrombomoduline diminue. Par conséquent, thrombose de la veine porte et saignement sont indissociables, et se fier uniquement au rapport international normalisé (RIN) n’est plus efficace. [18]

Facteurs de risque

Le risque de complications systémiques est accru par une cirrhose décompensée (classe de Child-Pugh), des décompensations fréquentes (ascite, saignements), une hyponatrémie, des infections (y compris une péritonite bactérienne spontanée) et l'abus d'alcool. Ces marqueurs sont particulièrement associés au syndrome hépatorénal et à un pronostic défavorable sans transplantation. [19]

Les syndromes hépatopulmonaires et portopulmonaires se caractérisent par une hypertension portale prolongée, un shunt sanguin et des stimuli inflammatoires. L'hypertension portopulmonaire est plus fréquente chez les femmes et dans les maladies auto-immunes du foie, et sa présence augmente le risque chirurgical. [20]

La sarcopénie est favorisée par une alimentation protéino-énergétique inadéquate, des jeûnes fréquents, une hypoglycémie nocturne, un hypogonadisme, une hypotestostéronémie, une carence en vitamine D et l'inactivité physique. La cirrhose alcoolique accélère le développement de la sarcopénie. [21]

Les troubles osseux (ostéodystrophie hépatique) sont plus fréquents dans les maladies cholestatiques du foie et l'alcoolisme; le risque de fractures sans traumatisme atteint 7 à 35 % dans différentes cohortes, ce qui nécessite un dépistage actif. [22]

Pathogénèse

L'hypertension portale provoque une circulation hyperdynamique: vasodilatation périphérique, débit cardiaque élevé et faible résistance vasculaire systémique. Ceci réduit le volume artériel efficace et active les systèmes vasoconstricteurs (rénine-angiotensine, sympathique), ce qui, dans les reins, entraîne une vasoconstriction et une diminution de la filtration, facteurs favorisant le syndrome hépatorénal. [23]

Deux trajectoires opposées se développent dans les poumons. Dans le syndrome hépatopulmonaire, on observe une dilatation capillaire diffuse et des shunts qui altèrent l'oxygénation (hypoxémie accrue en position debout – orthodéoxie). Dans l'hypertension portopulmonaire, on observe un remodelage artériel et une résistance accrue, compatibles avec l'hypertension artérielle pulmonaire. Ces deux pathologies augmentent la mortalité et influencent la stratégie de transplantation. [24]

Le déséquilibre de l'hémostase est la clé des paradoxes hémorragiques/thrombiques: une diminution des facteurs II, V et VII, associée à un déficit en protéines C et S, est compensée par une augmentation du facteur von Willebrand et une diminution d'ADAMTS13; il en résulte un équilibre fragile, mal reflété par le rapport international normalisé (RIN). Ceci nécessite de nouvelles approches pour la prévention et la correction des saignements. [25]

L'inflammation chronique, la résistance à l'insuline et la carence en acides aminés ramifiés entraînent une sarcopénie; la cholestase et la carence en vitamine D entraînent une ostéodystrophie. Ces processus sont partiellement réversibles et répondent mieux à une combinaison de programmes nutritionnels et d'exercices physiques. [26]

Symptômes

Les manifestations systémiques forment un « syndrome de décompensation »: fatigue, diminution de la tolérance à l'effort, œdème, ascite, crampes dans les jambes, sensibilité aux infections, démangeaisons, inversion du sommeil nocturne et troubles cognitifs (encéphalopathie hépatique). À l'examen, on observe des varicosités, un érythème palmaire, une atrophie musculaire et une perte de poids. [27]

Les signes de complications pulmonaires incluent dyspnée, aggravation en station debout (orthodéoxie), suggérant un syndrome hépatopulmonaire; intolérance progressive à l'effort, syncope, voire hypertension portopulmonaire. Ces symptômes sont souvent masqués par une ascite et une anémie; un dépistage ciblé est donc nécessaire. [28]

Le syndrome hépatorénal se manifeste par une forte diminution de la diurèse, une augmentation de la créatinine en présence d'ascite et une hyponatrémie en l'absence de choc, de néphrotoxines et de lésions rénales structurelles. Un diagnostic rapide est important, car le pronostic se dégrade fortement en l'absence d'intervention étiotrope et de transplantation. [29]

La sarcopénie se manifeste par une faiblesse, des difficultés à monter les escaliers, des chutes et une récupération lente après l'hospitalisation. La tomodensitométrie et l'IRM révèlent un faible indice de masse musculaire au niveau de la troisième vertèbre lombaire. Des douleurs dorsales et des fractures de fragilité suggèrent une ostéodystrophie. [30]

Classification, formes et étapes

Il est cliniquement pratique de classer les complications systémiques selon les organes cibles: rénales (syndrome hépatorénal), pulmonaires (syndrome hépatopulmonaire, hypertension portopulmonaire), neurologiques (encéphalopathie), vasculaires et hémostatiques (déséquilibre hémostatique), musculosquelettiques (sarcopénie, ostéodystrophie). Plusieurs domaines sont souvent présents chez un même patient. [31]

La décompensation de la cirrhose est classée comme compensée (sans ascite ni saignement) et décompensée (ascite, saignement, encéphalopathie, ictère). La présence d'un syndrome hépatopulmonaire ou portopulmonaire accroît en soi la priorité de la transplantation et nécessite une évaluation distincte. [32]

Le syndrome hépatopulmonaire est classé selon la PaO₂: léger (≥ 80 mmHg), modéré (60-79 mmHg), sévère (50-59 mmHg), très sévère (≤ 50 mmHg). L’hypertension portopulmonaire est classée selon l’hémodynamique du cathétérisme cardiaque droit et la classe fonctionnelle. [33]

La sarcopénie est définie par une perte de masse et de force musculaire: l'indice de surface musculaire L3 au scanner et le test de préhension/relevage de chaise sont des critères validés; plus les scores sont bas, plus le risque de complications et de décès est élevé. [34]

Tableau 3. Domaines organiques des troubles systémiques dans les maladies du foie

Domaine	Exemples d'États	Dépistage de base
Rognons	Syndrome hépatorénal	Créatinine, sodium, analyse d'urine, exclusion des néphrotoxines
Poumons/vaisseaux	Syndrome hépatopulmonaire, hypertension portopulmonaire	Oxymétrie de pouls couchée/debout, échocardiographie, analyse des gaz du sang
Système nerveux	Encéphalopathie hépatique	Clinique, psychométrie (sous forme minimale)
Hémostase	« Rééquilibrage », thrombose portale	Tableau d'hémostase, tests viscoélastiques selon les indications
Muscles/os	Sarcopénie, ostéodystrophie	Masse/force, CT-L3, densitométrie, vitamine D

Complications et conséquences

Sans prise en charge active, les complications systémiques entraînent des réhospitalisations, des infections, des saignements, des chutes et des fractures, et augmentent considérablement le risque de décès. Les syndromes hépatopulmonaires et portopulmonaires compromettent la survie et peuvent limiter la possibilité d'une transplantation sans correction préalable. [35]

Le syndrome hépatorénal est l'une des complications les plus mortelles de la décompensation; sans transplantation, l'axe hépato-rénal évolue souvent vers la dialyse et la défaillance multiviscérale. L'autorisation de mise sur le marché de la terlipressine a modifié la norme de soins, mais un diagnostic et une sélection précoces des patients sont essentiels. [36]

La sarcopénie réduit la tolérance aux interventions (y compris la transplantation), augmente la fréquence des infections et retarde la rééducation. L'ostéodystrophie augmente le risque de fractures à faible énergie (7 à 35 % dans les cohortes), ce qui impacte directement la qualité de vie. [37]

Les erreurs d'évaluation de la coagulopathie (basées uniquement sur le rapport international normalisé et les plaquettes) peuvent entraîner soit une surcorrection par les produits sanguins et une thrombose, soit une sous-estimation du risque hémorragique lors de l'endoscopie/ponction. Des approches modernes et une utilisation sélective des tests viscoélastiques sont nécessaires. [38]

Quand consulter un médecin

Immédiatement – en cas d'essoufflement croissant (surtout en position debout), de syncope, de selles noires ou de vomissements « comme du marc de café », de baisse brutale du débit urinaire, de confusion, de faiblesse sévère ou de fièvre. Cela peut indiquer un syndrome hépato-pulmonaire, une hémorragie variqueuse, un syndrome hépatorénal, une encéphalopathie ou une infection. [39]

Dans les jours à venir - en cas de nouvelle ascite/croissance abdominale rapide, d'œdème croissant, de démangeaisons réfractaires, de crampes dans les jambes, de chutes, de perte de poids ou de fonte musculaire - un examen de la nutrition, de l'entraînement et de la thérapie est nécessaire, parfois - une orientation vers un shunt portosystémique transjugulaire. [40]

Lors de la préparation à la transplantation, il est essentiel de signaler tout épisode d'essoufflement, de diminution de la saturation en oxygène, d'évanouissement et d'intolérance à l'effort: cela détermine la portée des examens complémentaires (échocardiographie, analyse des gaz du sang, cathétérisme cardiaque droit). [41]

Il est important que les patients et les familles sachent qu’un traitement précoce, dès que les symptômes changent, réduit le risque de complications graves et préserve la transplantabilité. [42]

Diagnostics (tests, diagnostics instrumentaux, étape par étape)

Étape 1. « Package de décompensation de base ». Numération formule sanguine et biochimie (incluant bilirubine, albumine, créatinine, sodium), profil de coagulation, protéine C-réactive; échographie Doppler portale; paracentèse diagnostique pour toute ascite nouvelle ou aggravée. L'objectif est de confirmer la décompensation et d'exclure les infections et les thromboses. [43]

Étape 2. Dépistage des syndromes pulmonaires. Oxymétrie de pouls en décubitus dorsal ou debout (une baisse de saturation pendant la verticalisation est un indice de syndrome hépatopulmonaire), gazométrie artérielle; échocardiographie pour tous les candidats à la transplantation afin de détecter une hypertension portopulmonaire; en cas de suspicion, cathétérisme cardiaque droit. [44]

Étape 3. Évaluation rénale. Exclure un choc, une hypovolémie, une néphrotoxine et une atteinte structurelle; en cas de suspicion de syndrome hépatorénal, administrer un dosage précoce de l'albumine et un traitement vasoconstricteur conformément au protocole, tout en discutant de la stratégie de transplantation ou de pontage. [45]

Étape 4. Muscles et os. Dépistage de la sarcopénie (poids et force: force de préhension, test de selles, CT-L3 si disponible), densitométrie pour cholestase/cirrhose chronique, dosage de la vitamine D et du calcium. Évaluation nutritionnelle concomitante (obligatoire avec le calcul des protéines). [46]

Tableau 4. Mini-algorithmes pour deux syndromes « insaisissables »

Syndrome	Chemin de diagnostic	Critère clé
hépatopulmonaire	Saturation couché/debout → composition des gaz du sang → écho de contraste pour les shunts intrapulmonaires	PaO₂ ↓ et shunts intrapulmonaires dans les maladies du foie
Hypertension portopulmonaire	Écho pour tous les candidats → si suspecté, cathétérisme cardiaque droit	Augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire en présence d'hypertension portale

Diagnostic différentiel (vulgarisation scientifique)

L'essoufflement chez un patient cirrhotique n'est pas toujours dû à une ascite et une anémie. Le syndrome hépatopulmonaire s'aggrave en position verticale, l'hypertension portopulmonaire provoque une dyspnée d'effort et une insuffisance ventriculaire droite, et l'angioscanner/spirométrie permet d'exclure une embolie pulmonaire et une bronchopneumopathie chronique obstructive. [47]

L'insuffisance rénale aiguë ne correspond pas toujours à un syndrome hépatorénal: il est important d'exclure une hypovolémie (diarrhée, diurétiques), une cause intrarénale (nécrose tubulaire aiguë) et une obstruction. Les indices incluent l'analyse d'urine, l'échographie rénale et la réponse à l'albumine. [48]

Les saignements dans la cirrhose ne sont pas toujours dus à une faible numération plaquettaire: l’hypertension portale (varices) en est souvent la cause, et parfois la thrombose est due à un déséquilibre. D’où l’importance de l’endoscopie et de l’échographie Doppler, plutôt que d’ajuster à l’aveugle le rapport international normalisé (INR). [49]

La faiblesse et les chutes ne sont pas simplement de l'asthénie. La sarcopénie est diagnostiquée objectivement (poids et force) et nécessite des stratégies nutritionnelles et d'entraînement actives; la dépression et la carence en fer sont des affections fréquentes et nécessitent un traitement. [50]

Traitement

1) Principes fondamentaux. La prise en charge des complications repose sur l'élimination des facteurs déclenchants (alcool, infections, néphrotoxines), le contrôle de l'hypertension portale et le maintien des réserves (protéines, énergie, micronutriments, activité physique). Un contact précoce avec le centre de transplantation en cas de décompensation est une mesure stratégique. [51]

2) Ascite et décompensations récurrentes. Restriction sodée alimentaire, spironolactone ± furosémide, paracentèse régulière en cas d'ascite tendue avec albumine; en cas de récidive, envisager un shunt portosystémique transjugulaire (TIPS) comme voie de transition vers une transplantation. [52]

3) Syndrome hépatorénal. Traitement initial: albumine + vasoconstricteurs. Depuis septembre 2022, la terlipressine (Terlivaz) est autorisée aux États-Unis. Il s'agit du premier médicament dont l'efficacité a été prouvée pour augmenter les chances de réversibilité de l'insuffisance rénale aiguë (IRA) liée au syndrome hépatorénal aigu (SHR). Il est important de l'éviter chez les patients présentant un risque élevé de complications respiratoires et de surveiller son efficacité. En l'absence de terlipressine, la noradrénaline doit être administrée en unité de soins intensifs. Une liste d'attente parallèle pour la transplantation est maintenue. [53]

4) Encéphalopathie hépatique. Le traitement de première intention consiste en l'administration de lactulose, dosée à 2 à 3 selles molles par jour (éviter la déshydratation). En prophylaxie secondaire après une rechute, on ajoute de la rifaximine; cela réduit le risque de nouveaux épisodes. Il est essentiel d'identifier et de traiter tout facteur déclenchant (infection, saignement, constipation, déséquilibre électrolytique). [54]

5) Syndrome hépatopulmonaire. Symptomatiquement, l'oxygène est administré en cas d'hypoxémie; le traitement radical est la transplantation hépatique, qui peut inverser complètement le syndrome. Une sélection basée sur la sévérité de la PaO₂ et les risques est obligatoire; dans les formes très sévères, le risque de complications périopératoires augmente, mais les données de survie après transplantation sont encourageantes. [55]

6) Hypertension portopulmonaire. La prise en charge repose sur les recommandations en matière d'hypertension pulmonaire: bilan hémodynamique, traitement vasodilatateur spécifique (inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5, antagonistes des récepteurs de l'endothéline, prostanoïdes) selon les indications, puis examen de la transplantation après optimisation de la pression artérielle pulmonaire. Un dépistage régulier est obligatoire pour tous les candidats à la transplantation. [56]

7) Rééquilibrage de l'hémostase et interventions invasives. Une correction prophylactique systématique du rapport international normalisé/numération plaquettaire n'est pas indiquée chez les patients stables; les décisions sont prises en fonction du tableau clinique et du risque d'intervention, en privilégiant les méthodes viscoélastiques dans les cas à haut risque. Une anticoagulation en cas de thrombose de la veine porte peut être indiquée et sûre avec une sélection appropriée. [57]

8) Sarcopénie: nutrition et exercice physique. Un apport recommandé de 1,2 à 1,5 g de protéines/kg de poids corporel par jour (plus élevé en cas de décompensation), un apport énergétique adéquat, la réduction des « fringales nocturnes » (en-cas protéinés tardifs) et une préférence pour les protéines végétales et laitières sont recommandés. Un entraînement en résistance 2 à 3 fois par semaine et des exercices aérobiques sont également proposés. Une supplémentation en acides aminés ramifiés est une option: des méta-analyses montrent des bénéfices sur plusieurs paramètres (dont le risque d’encéphalopathie), bien que les résultats concernant la force musculaire pure soient mitigés. [58]

9) Ostéodystrophie et prévention des fractures. Dépistage de la carence en vitamine D et densitométrie chez les groupes à risque (cholestase, cirrhose chronique, corticoïdes). L'apport de vitamine D et de calcium, l'abstinence d'alcool, l'activité physique avec musculation sont les clés de la prévention; si indiqué, bisphosphonates (avec prudence en cas de forte vulnérabilité ostéonécrotique de la mâchoire et de reflux). L'objectif est de réduire le risque de fractures, qui peut atteindre 7 à 35 % chez les patients atteints d'hépatopathie chronique. [59]

10) Transplantation hépatique et « transplantations ». En cas de syndrome hépato-pulmonaire, d'hémorragies récurrentes, d'ascite réfractaire et de syndrome hépatorénal progressif, la transplantation reste le seul traitement définitif. Les « transplantations » comprennent le TIPS, les médicaments vasoactifs, les programmes de nutrition et de kinésithérapie, et l'administration active d'albumine, le cas échéant. [60]

Tableau 5. Thérapie ciblée pour les principales complications

État	Première ligne	Alternatives/ajouts
Ascite (réfractaire)	Paracentèse + albumine, diurétiques	CONSEILS, liste d'attente pour une greffe
Syndrome hépatorénal	Albumine + terlipressine (ou noradrénaline en réanimation)	Liste d'attente précoce, la dialyse comme passerelle
Encéphalopathie	Lactulose, correction de déclenchement	Rifaximine pour la prévention des rechutes
Syndrome hépatopulmonaire	Oxygène	transplantation hépatique
Hypertension portopulmonaire	Thérapie spécifique de l'HTAP, optimisation	Transplantation après stabilisation

Tableau 6. Nutrition et exercice physique pour la cirrhose (courte liste de contrôle)

Composant	Recommandation
Protéine	1,2-1,5 g/kg/jour
Énergie	Individuellement, souvent 30-35 kcal/kg/jour
Collations	Collation de fin de soirée avec protéines/glucides
Entraînement	Entraînement musculaire 2 à 3 fois par semaine + entraînement aérobique
Suppléments	Acides aminés à chaîne ramifiée selon les indications

Prévention

Les mesures de base sont la surveillance de la cause sous-jacente (hépatite virale, alcool, dysfonctionnement métabolique) et le dépistage précoce des complications: endoscopie des varices, échographie Doppler, analyses, vaccinations (hépatites A/B, pneumocoque, grippe) et soutien nutritionnel. Cela réduit l’incidence de décompensation et d’hospitalisation. [61]

Pour les patients présentant une décompensation, un programme de « minimisation des facteurs de déclenchement » est recommandé: pas d’anti-inflammatoires non stéroïdiens ni de médicaments néphrotoxiques, prudence avec les sédatifs, traitement précoce des infections, contrôle de la constipation et de l’équilibre hydro-électrolytique. [62]

Pour les candidats à la transplantation, un dépistage obligatoire de l'hypertension portopulmonaire (écho) et du syndrome hépatopulmonaire (saturation, gaz du sang), ainsi qu'un protocole de préparation (vaccinations, optimisation physique, nutrition) sont requis. [63]

Contre la sarcopénie et l'ostéodystrophie - entraînement et nutrition précoces (voir tableau), correction de la vitamine D, abstinence d'alcool, exposition au soleil en toute sécurité et musculation. [64]

Prévision

Globalement, le pronostic est déterminé par la présence et la gravité des complications systémiques. La présence de syndromes hépatopulmonaires ou portopulmonaires sans transplantation aggrave la survie; une transplantation réussie peut inverser complètement l'hypoxémie du syndrome hépatopulmonaire et améliorer significativement l'évolution de l'hypertension portopulmonaire grâce à un traitement préopératoire soigneusement sélectionné. [65]

Dans le syndrome hépatorénal, l'arrivée de la terlipressine a amélioré les résultats à court terme, mais la survie à long terme dépend toujours de la transplantation. Il est important de reconnaître le syndrome précocement et d'initier rapidement un traitement. [66]

La sarcopénie et les carences nutritionnelles sont de puissants prédicteurs indépendants de décès et de complications; heureusement, elles sont modifiables par des programmes actifs de nutrition et d’exercice, en particulier lorsqu’ils sont initiés avant des interventions majeures. [67]

Au niveau de la population, malgré l’augmentation du nombre absolu de cas, les taux de mortalité standardisés par cirrhose sont en baisse – grâce aux vaccinations, à la thérapie antivirale, à une meilleure prévention des complications et au développement de la transplantation. [68]

Tableau 7. Ce qui améliore/aggrave le pronostic

Facteur	Influence
Dépistage précoce et correction des complications	Améliore la capacité de survie
Présence de HPS/PoPH sans transplantation	Cela rend les choses pires
Terlipressine pour HRS + acheminement rapide	Améliore les résultats à court terme
Sarcopénie/couronnement sans intervention	Cela rend les choses pires

FAQ

1) Pourquoi mes tests de coagulation sont-ils mauvais, mais le médecin refuse-t-il de me transfuser du plasma avant l'endoscopie?
En cas de cirrhose, la coagulation est déséquilibrée: des tests simples surestiment souvent le risque hémorragique. La décision de corriger ce déséquilibre est prise au cas par cas, en tenant compte de la procédure et des tests modernes. [69]

2) L'essoufflement est-il dû à l'ascite ou aux poumons?
Si l'essoufflement est aggravé en position debout et amélioré en position allongée, il s'agit typiquement d'un syndrome hépatopulmonaire; en cas d'hypertension portopulmonaire, l'essoufflement augmente à l'effort et peut entraîner un évanouissement. L'examen comprend la saturation en oxygène en position allongée/debout, une gazométrie sanguine et une échocardiographie. [70]

3) Est-il possible de « gonfler » les muscles en cas de cirrhose?
Oui. Des protéines à raison de 1,2 à 1,5 g/kg/jour, une collation tardive, des exercices de musculation 2 à 3 fois par semaine et, si nécessaire, des acides aminés ramifiés améliorent la masse et la fonction musculaires et réduisent le risque de décompensation (bien que l’effet sur la force nette varie selon les études). [71]

4) Que faire en cas de baisse du débit urinaire et d'augmentation de la créatinine?
N'attendez pas: excluez une déshydratation ou des néphrotoxines, effectuez un dosage de l'albumine et discutez d'un traitement vasoactif. Dans les pays où la terlipressine est disponible, son administration précoce améliore les chances de réversibilité. Contactez également le centre de transplantation. [72]

5) Le TIPS est-il efficace contre l'ascite à long terme?
Le TIPS permet souvent de contrôler l'ascite réfractaire et de réduire la fréquence des paracentèses. Cependant, cette méthode nécessite une sélection rigoureuse (risques d'encéphalopathie, contre-indications cardiopulmonaires) et est considérée comme une solution de transition vers la transplantation, et non comme une panacée. [73]

Tableau 8. Mini-dépistage des complications systémiques à chaque visite

Que demander/mesurer	Pour quoi
Saturation au repos et après 3 minutes de marche	Recherche précoce de HPS/PoPH
Test du poids corporel, de la prise en main et de la levée d'une chaise	sarcopénie
Médicaments contre la diurèse/la soif/les AINS	risque HRS
Constipation/sommeil/confusion	Encéphalopathie
Statut vaccinal	Prévention des infections