Syndrome de Dabina-Johnson: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le syndrome de Dubin-Johnson est une maladie bénigne chronique qui se manifeste par un ictère instable avec une augmentation du taux de bilirubine et de bilirubinurie majoritairement conjuguées. Il est hérité d'un type autosomique récessif, distribué principalement au Moyen-Orient parmi les Juifs iraniens.

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Causes du syndrome de Dabin-Johnson

La base syndrome de Dubin-Johnson (ictère idiopathique chronique familiale avec un pigment non identifiée dans les cellules du foie) est un trouble de défauts congénitaux fonction excrétrice des hépatocytes (jaunisse postmikrosomalnaya hépatocellulaire). Cette perturbé l'excrétion de la bilirubine de hépatocytes, ce qui conduit à la bilirubine cité régurgitation dans le sang (hyperbilirubinémie conjuguée). Avec l'excrétion du défaut d'excrétion de bilirubine bromsulfaleina il y a une violation, Rose du Bengale, les fonds holetsistograficheskih. L'excrétion des acides biliaires n'est pas altérée.

La caractéristique du syndrome de Dabin-Johnson est le dépôt d'une quantité significative de pigment brun foncé dans le cytoplasme des hépatocytes. Macroscopiquement, le foie a une couleur allant du bleu-vert au presque noir. La nature du pigment n'a pas été définitivement établie. AF Bluger (1984) suppose que la mélanine est sa base.

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Les symptômes du syndrome de Dabin-Johnson

La maladie peut d'abord apparaître comme un ictère pendant la grossesse ou sur le fond de la prise de contraceptifs oraux (ces deux états provoquent une aggravation de la fonction excrétoire du foie). La prévision est favorable.

Pour le syndrome de Dabin-Johnson, les manifestations suivantes sont caractéristiques:

• la maladie est transmise de manière autosomique dominante;
• plus d'hommes malades;
• les premiers signes cliniques de la maladie se retrouvent entre la naissance et 25 ans;
• le symptôme principal de la maladie est la jaunisse chronique ou intermittente, non clairement exprimée;
• la jaunisse s'accompagne de fatigue, de nausées, d'appétit diminué, parfois de douleurs abdominales; rarement - par des démangeaisons involontaires;
• la teneur en bilirubine dans le sang est augmentée à 20-50 μmol / l (rarement jusqu'à 80-90 μmol / l) en raison d'une augmentation prédominante de la fraction conjuguée (directe);
• bilirubinurie est observée; couleur sombre de l'urine;
• le foie n'est pas élargi chez la plupart des patients, parfois son augmentation est de 1-2 cm;
• le test à la bromosulfaleine, ainsi que l'hépatologie des radio-isotopes, révèlent une violation aiguë de la fonction excrétoire du foie; d'autres tests fonctionnels du foie ne sont pas significativement modifiés;
• lorsque l'examen radiologique des voies biliaires est caractérisé par l'absence de contraste ou plus tard et un faible remplissage des voies biliaires et de la vessie avec un produit de contraste;
• il n'y a aucun changement dans les indicateurs de sang;
• le syndrome de la cytolyse des hépatocytes n'est pas typique.

L'évolution du syndrome de Dabin-Johnson est chronique, favorable. Les exacerbations de la maladie sont associées à des infections intercurrentes, à un surmenage physique, à un stress psycho-émotionnel, à une consommation d'alcool, à des stéroïdes anabolisants et à des opérations. Souvent, le syndrome de Dabin-Johnson est compliqué par le développement de la lithiase biliaire.