Angiosarcome du foie

L'angiosarcome hépatique est une tumeur rare et hautement maligne, difficile à différencier du carcinome hépatocellulaire.

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Causes de l'angiosarcome du foie

L'angiosarcome est un groupe de maladies impliquant une atteinte de la barrière sinusoïdale, qui comprend également la péliose hépatique et la dilatation des sinus. Ces trois affections peuvent être associées aux effets toxiques du chlorure de vinyle, de l'arsenic, du thorotrast et des stéroïdes anabolisants. L'angiosarcome peut compliquer l'évolution de la neurofibromatose.

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Histologie de l'angiosarcome hépatique

L'examen histologique de la tumeur révèle des sinus caverneux remplis de sang, tapissés de cellules endothéliales anaplasiques malignes. Ces cellules peuvent ressembler en partie aux cellules épithéliales vasculaires aux premiers stades de développement de l'embryogenèse. Les tumeurs hautement différenciées ressemblent à une péliose hépatique. Le foie est hypertrophié et contient de multiples ganglions ressemblant à un hémangiome caverneux.

Des cellules géantes, des foyers sarcomateux solides et une dissémination tumorale intrasinusoïdale avec invasion des veines portes et hépatiques sont clairement visibles. Une prolifération des voies biliaires et une hypertrophie des cellules de la paroi sinusoïdale sont observées dans les zones de tissu hépatique adjacentes à la tumeur.

Les cellules tumorales peuvent exprimer l’antigène associé au facteur VIII, qui est un marqueur des cellules endothéliales.

Symptômes de l'angiosarcome du foie

L'angiosarcome hépatique se développe chez les personnes âgées. Il se manifeste par des symptômes d'hépatopathie, une perte de poids et de la fièvre, accompagnés d'une détérioration rapide de l'état du patient, de l'apparition d'une cachexie et d'une ascite hémorragique; le décès survient dans les deux ans suivant l'apparition des premiers symptômes.

Un bruit est parfois entendu au-dessus du foie. La tumeur peut détruire les plaquettes et développer un syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD). Parfois, la maladie évolue de manière prolongée, avec apparition d'ascite et d'hépatomégalie sur plusieurs années.

Diagnostic de l'angiosarcome du foie

L'examen révèle de multiples anomalies du tissu hépatique. Le dôme droit du diaphragme est surélevé.

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Pronostic de l'angiosarcome hépatique

Le pronostic est mauvais; la tumeur n'est sensible à la radiothérapie que dans des cas extrêmement rares.