Hépatosplénomégalie : qu'est-ce que c'est, comment la traiter?

L'augmentation pathologique simultanée de la taille des organes viscéraux tels que le foie (en latin - hepar) et la rate (en grec - splen) est définie en médecine comme une hépatosplénomégalie. Dans la section des symptômes et signes de la CIM-10, son code est R16.2.

Épidémiologie

L'hépatosplénomégalie n'est pas une forme nosologique et fait référence aux symptômes, et il n'y a généralement pas de statistiques officielles sur la manifestation des symptômes, mais peut être enregistrée dans des études cliniques distinctes.

Ainsi, on sait que dans environ 30% des cas, une hypertrophie de la rate est causée par une hépatomégalie; avec la mononucléose, une hépatosplénomégalie est observée dans 30 à 50 % des cas, et avec la fièvre typhoïde, une hypertrophie du foie avec un ictère sévère et, dans une moindre mesure, un gonflement de la rate est observé chez un tiers des patients. Dans l'hépatite A aiguë chez plus de 65% des patients, seul le foie est hypertrophié, tandis que la fréquence du syndrome hépatolien ne dépasse pas 15-18%. [1]

Selon l'OMS, l'hépatosplénomégalie chronique chez les enfants est répandue dans les zones rurales d'Afrique subsaharienne, et les deux infections les plus courantes à l'origine de cette maladie sont le paludisme et la schistosomiase.

Causes hépatosplénomégalie

Une grande variété de maladies peut provoquer un syndrome d'hépatosplénomégalie, également appelé hépatolien (du latin lienem - rate).

Tout d'abord, les raisons de l'hypertrophie du foie et de la rate sont associées à des infections hépatotropes et systémiques qui les affectent.

Il s'agit de l'hépatosplénomégalie dans les  hépatites  A, B, C, D et E, dont on sait qu'elle est d'origine virale. La défaite des hépatocytes du foie se produit par la réplication de l'ADN des virus et la réponse immunitaire du corps en réponse à leurs antigènes.

L'hépatosplénomégalie dans la mononucléose est associée à des lésions des macrophages de la rate et des cellules hépatiques de Kupffer par le virus de l'herpès de type IV (virus d'Epstein-Barr). Dans le même temps, il y a une augmentation des ganglions lymphatiques (souvent généralisée) - avec une augmentation significative du taux de lymphocytes dans le sang - et un œdème inflammatoire de la rate et du foie, défini par les médecins comme une lymphadénopathie prolongée, une hépatosplénomégalie associée à lymphocytose absolue.

Une inflammation du foie suivie d'une hépatosplénomégalie peut également survenir en cas d'infection par le virus de l'herpès simplex de type V - cytomégalovirus; en particulier, une hépatosplénomégalie est notée dans la pneumonie causée par  une infection à cytomégalovirus .

Hépatosplénomégalie possible avec infection adénovirale, qui provoque une inflammation aiguë du système respiratoire, et sérotypes F40-41 - gastro-entérite adénovirale (en particulier chez les enfants). La pathogenèse est associée à la capacité des adénovirus à ADN à pénétrer dans les ganglions lymphatiques et la circulation systémique, provoquant une intoxication. Lire -  Symptômes d'une infection à adénovirus .

Comme l'un des symptômes tardifs, l'hépatosplénomégalie est observée avec la salmonellose (lorsqu'elle est infectée par la bactérie intestinale Salmonella enterica); en cas d'infection par des helminthes de la famille des Schistosomatidae et le développement de la  schistosomiase ; avec  échinococcose du foie , forme viscérale de la  leishmaniose , chez les patients atteints d'  opisthorchiase .

L'hépatosplénomégalie se développe presque toujours dans le paludisme, dont l'agent causal est Plasmodium malariae. Le mécanisme de développement est expliqué par les spécialistes des maladies infectieuses par le fait que le plasmodium infecte les érythrocytes et pénètre dans le foie avec le flux sanguin, dans les cellules desquelles il se multiplie. Cependant, l'élargissement douloureux du foie et de la rate commence dans la phase érythrocytaire. Avec cette maladie (souvent chronique, procédant à des rechutes), il existe une fièvre cyclique associée à une hépatosplénomégalie, des nausées et des vomissements; en raison de la mort des globules rouges (hémolyse), un jaunissement de la peau peut être observé. [2]

L'hépatosplénomégalie dans la fièvre typhoïde est également causée par la propagation hématogène d'entérobactéries Salmonella typhi affectant les ganglions lymphatiques régionaux, le foie et les cellules de la rate, qui provoquent une infiltration focale de cellules mononucléées circulant dans le sang avec la formation de granulomes typhoïdes dans les tissus des organes et leur croissance inflammatoire.

Comment l'hépatosplénomégalie survient dans la tuberculose (forme aiguë disséminée), en détail dans les publications :

• Tuberculose et maladie du foie
• Hépatite tuberculeuse
• Cirrhose du foie et hépatosplénomégalie, voir -  Cirrhose biliaire secondaire du foie .

Et avec l'alcoolisme chronique ou l'empoisonnement grave, une cirrhose du foie de genèse toxique et une hépatosplénomégalie se développent.

Un certain nombre de maladies hématologiques entraînent une augmentation du foie et de la rate. Plus de 70 % des patients présentent une adénopathie et une hépatosplénomégalie avec leucémie, y compris une leucémie aiguë (leucémie lymphoblastique), lorsque les cellules leucémiques - globules blancs immatures mutés (blastes) - pénètrent et s'accumulent dans les ganglions lymphatiques, le foie et la rate.

La leucémie myéloïde chronique ou la leucémie myéloïde chronique et l'hépatosplénomégalie sont observées lorsque les cellules myéloïdes accumulées de la moelle osseuse (myéloblastes) s'accumulent dans la rate et le foie avec le flux sanguin. Mais, selon les experts, avec cette maladie, la rate est le plus souvent hypertrophiée - splénomégalie. [3]

L'hépatosplénomégalie se développe avec une anémie, principalement drépanocytaire et pernicieuse, et chez les enfants - avec une anémie hémolytique congénitale et une thalassémie. La jaunisse et l'hépatosplénomégalie (ou la formation de nombreux nodules dans le parenchyme du foie et de la rate), caractéristiques de l'anémie hémolytique, sont souvent similaires à une maladie du foie. [4]

Il n'est pas exclu par les médecins et l'hépatosplénomégalie dans l'insuffisance cardiaque causée par des maladies cardiaques graves avec des modifications pathologiques des structures du cœur, des troubles circulatoires et une ischémie.

Une hypertrophie transitoire de la rate (splénomégalie transitoire) est possible dans les cas graves de pancréatite aiguë - avec sténose de la veine splénique et/ou inflammation aiguë simultanée de la rate. Mais la pancréatite et l'hépatosplénomégalie peuvent être observées chez les patients présentant un type réactif d'inflammation du pancréas, ainsi que sa forme rare - auto-immune.

Facteurs de risque

Les maladies chroniques du système hépatobiliaire et toutes les maladies et pathologies ci-dessus sont des facteurs de risque pour le développement du syndrome d'hépatosplénomégalie. Les experts incluent l'exposition aux radiations, la dépendance à l'alcool et une diminution de l'immunité à de tels facteurs - et pas seulement dans le syndrome d'immunodéficience acquise, mais même pendant la grossesse.

L'hépatosplénomégalie liée à l'infection pendant la grossesse peut être plus facile à développer car l'immunosuppression physiologique expose les femmes enceintes à un risque accru d'infection. De plus, dans certains cas, la grossesse provoque un blocage partiel du flux sanguin dans la veine porte du foie avec une pression accrue - hypertension portale - en association avec le syndrome hépatolien.

Symptômes hépatosplénomégalie

Dans le tableau clinique des maladies entraînant une augmentation du foie et de la rate ou accompagnées d'un syndrome hépatolien, ses premiers signes - une sensation constante de lourdeur du côté droit de l'hypochondre, des douleurs à la palpation, une perte de poids, des crises de faiblesse - ne pas apparaître immédiatement.

De plus, dans la première étape - avec un léger degré d'hypertrophie des organes - les tests sanguins peuvent montrer une diminution de l'hémoglobine et des globules blancs.

Avec un élargissement supplémentaire du foie (de 20 à 40 mm) et de la rate (de 10 à 20 mm), une hépatosplénomégalie modérée est notée, et plus tard - une hépatosplénomégalie sévère et significative, dans laquelle l'augmentation de la taille du foie dépasse 40 mm, et la rate - 20 mm.

Et en fonction de cela, des symptômes tels que des douleurs abdominales dans le coin supérieur droit apparaissent; nausées, vomissements et ballonnements; troubles dyspeptiques; sécheresse et pâleur de la peau, et avec maladie du foie et amylose -  jaunisse  avec démangeaisons cutanées; douleurs musculaires et articulaires; ganglions lymphatiques hypertrophiés. Dans certains cas, une douleur dans l'hypochondre gauche et une hyperthermie peuvent survenir.

Hépatosplénomégalie et hypertension portale étiologiquement associées, qui se développent avec une hépatite, une cirrhose, une fibrose congénitale, des tumeurs et des infections parasitaires du foie, ainsi qu'une myélose subleucémique (myélofibrose). [5] L'apparition précoce de signes d'hypertension portale est généralement associée à des lésions des veines porte et splénique. Plus d'informations dans le matériel -  Hypertension portale - Symptômes . 

Souvent avec les mêmes maladies dans le contexte de l'hypertension portale et de la thrombose hépatique oblitérante (syndrome de Budd-Chiari), on observe une hépatosplénomégalie et une ascite - l'accumulation de liquide dans la cavité abdominale.

L'hépatosplénomégalie et la thrombocytopénie (faible taux de plaquettes dans le sang) sont le signe d'une activité fonctionnelle accrue de la rate (hypersplénisme) avec destruction de ces cellules sanguines. Cela se produit le plus souvent chez les patients atteints de cirrhose. Pour plus d'informations, voir -  Thrombocytopénie et dysfonctionnement plaquettaire

Les matières fécales noires - méléna en présence d'hépatosplénomégalie - sont caractéristiques de la fibrose hépatique congénitale et de la tyrosinémie chez les nouveau-nés.

L'apparition chez les nourrissons de symptômes tels qu'une dermatite exfoliative généralisée avec érythrodermie, gonflement des ganglions lymphatiques, alopécie et hépatosplénomégalie est observée dans le syndrome d'Omenn et l'immunodéficience primaire génétiquement déterminés  .

Si l'hypertrophie du foie et de la rate (avec leur compactage) chez un nouveau-né s'accompagne d'une alopécie en zone, d'une éruption maculo-nodulaire (y compris des muqueuses), d'une déformation des os longs du squelette, il s'agit alors d'une preuve de syphilis congénitale.

Chez les enfants plus âgés, le syndrome hépatolien et la chute des cheveux peuvent faire partie de la manifestation clinique de l'hépatite auto-immune. Et chez les adultes, cette combinaison de symptômes se produit avec une maladie auto-immune telle que la sarcoïdose.

Hépatosplénomégalie chez les enfants

L'hépatosplénomégalie est plus fréquente chez les enfants que chez les adultes. Dans l'enfance, une hypertrophie du foie et de la rate peut être associée à l'hépatite et aux infections ci-dessus. Ainsi, l'hyperémie de la peau et des muqueuses, l'hépatosplénomégalie sont caractéristiques de la rubéole infectieuse causée par le virus de la rubéole, ou Syphilis congenita - syphilis congénitale.

Le développement du syndrome hépatolien est noté dans la leucémie aiguë, la  fibrose congénitale du foie  et la thrombose de la veine porte, dans  la sphérocytose héréditaire (maladie de Minkowski-Shoffard) , l'angiomatose hémorragique familiale héréditaire.

L'un des symptômes de la maladie hémolytique du nouveau-né, l'  hypoplasie canalaire (syndrome d'Alagille) , la cérébrosidose héréditaire (mutations du gène de la glucocérébrosidase) -  la maladie de Gaucher , ainsi que l'hépatosplénomégalie (maladie de Niemann-Pick) est l'hépatosplénomégalie chez les nouveau-nés et les enfants de la première année de la vie. A lire aussi -  Hépatomégalie chez l'enfant  [6], [7]

Le syndrome génétique de dysplasie du tissu conjonctif avec hépatosplénomégalie chez les enfants peut être causé par une  maladie mixte du tissu conjonctif d' origine auto -  immune, dans laquelle le corps produit des anticorps contre la ribonucléoprotéine U1 (U1-RNP). La maladie se manifeste par des symptômes caractéristiques du lupus érythémateux disséminé, de la sclérodermie et de la polymyosite.

Le développement du syndrome d'hépatosplénomégalie survient chez les enfants atteints de troubles congénitaux (mutations héritées de gènes codant pour certaines enzymes) du métabolisme des glucides - mucopolysaccharidoses, qui sont des maladies de surcharge lysosomale, dans ce cas - l'accumulation de glycosaminoglycanes (mucopolysaccharides). Ces maladies comprennent :

• cidre Gurler (Gurler-Sheye) ou  mucopolysaccharidose, type I ;
• syndrome de Sanfilippo -  mucopolysaccharidose de type 3 ;
• Syndrome de Maroto-Lamy - mucopolysaccharidose de type VI ;
• Syndrome de Sly -  mucopolysaccharidose type VII .

Chez les nourrissons et les jeunes enfants, l'hypertrophie du foie et de la rate (avec fièvre périodique) peut résulter de la tyrosinémie, un trouble métabolique congénital dans lequel, en raison de mutations héréditaires dans divers gènes, le catabolisme de l'acide aminé tyrosine est impossible.

Deux symptômes graves tels que l'hépatosplénomégalie et la thrombocytopénie surviennent chez les patients adultes atteints de lymphomes non hodgkiniens à cellules T et de certaines autres tumeurs malignes, d'hyperplasie folliculaire vasculaire des ganglions lymphatiques (maladie de Castleman) et chez les enfants atteints de la maladie héréditaire de Niemann-Pick, ainsi que comme pour les maladies du muscle cardiaque - cardiomyopathie dilatée.

Complications et conséquences

Les saignements, le sang dans les selles et les vomissures, l'insuffisance hépatique fonctionnelle et  l'encéphalopathie hépatique  (dans les cas graves, avec œdème cérébral cytotoxique) sont considérés comme les complications et les conséquences les plus courantes associées au syndrome d'hépatosplénomégalie.

Diagnostics hépatosplénomégalie

En plus de la palpation et de l'examen à la percussion du foie et de la rate, des antécédents complets (y compris des membres de la famille) et des plaintes des patients, le diagnostic des maladies menant à l'hépatosplénomégalie comprend un large éventail d'études de laboratoire et instrumentales.

Tests requis tels que: test sanguin clinique et biochimique général, pour le contenu de la bilirubine dans le sang; taux sériques de protéines totales, d'albumine, de protéine C réactive, d'aminotransférases, de phosphatase alcaline, de fer ; pour la coagulation du sang; pour la présence d'anticorps IgM et IgG (contre les virus de l'hépatite, LSP, LKM, etc.) - ce qu'on appelle  le test sanguin pour les tests de la fonction hépatique . L'activité de certaines enzymes dans le plasma sanguin est déterminée. Un test d'urine général est effectué, ainsi qu'un coprogramme - pour identifier les bactéries intestinales et les helminthes. Une biopsie par aspiration du foie , des ganglions lymphatiques ou de la moelle osseuse peut être nécessaire .

Des diagnostics instrumentaux sont effectués, en particulier une échographie de la rate et du foie, une échographie Doppler des vaisseaux hépatiques. Mais plus informatif que l'échographie est l'image CT de l'hépatosplénomégalie, visualisée par tomodensitométrie de la cavité abdominale avec contraste, CT et scintigraphie de la rate et du foie. [8]

Dans ce cas, une hépatosplénomégalie, des modifications diffuses du foie et des modifications réactives du pancréas peuvent être détectées. Dans la plupart des cas, les patients atteints de cirrhose du foie, d'hépatite auto-immune et d'hypatose graisseuse présentent une hépatosplénomégalie et  des modifications hépatiques diffuses . Des modifications morphologiques du foie et de la rate sont souvent observées, telles que l'hyperplasie des cellules du tissu conjonctif lâche (histiocytes), la mort des hépatocytes et la fibrose.

Le diagnostic différentiel aide à établir la véritable cause de l'hypertrophie du foie et de la rate. [9]

Traitement hépatosplénomégalie

En présence d'hépatosplénomégalie, les maladies qui ont conduit au développement de ce symptôme sont traitées.

Il est clair que les méthodes thérapeutiques utilisées et les médicaments prescrits dépendent du diagnostic sous-jacent.[10]

Lire la suite:

• hépatomégalie
• Foie hypertrophié
• Médicaments pour le traitement et la restauration du foie
• Pour savoir comment l'hépatite est traitée, voir la publication -  Hépatite virale aiguë

Dans de rares cas, un traitement chirurgical peut également être utilisé - ablation de la rate et d'une partie du foie. Les patients atteints d'affections graves et potentiellement mortelles associées à une hépatosplénomégalie peuvent nécessiter une transplantation hépatique.

Conformément au diagnostic, un régime est prescrit, par exemple :

• Régime alimentaire pour l'hépatite B
• Régime alimentaire pour l'hépatite chronique
• Régime alimentaire pour la cirrhose du foie

Avec la mucopolysaccharidose, la diététique est de nature éliminatoire (à l'exception du lactose et du galactose).

La prévention

Les causes de l'hépatosplénomégalie sont variées, il n'est donc pas toujours possible de la prévenir. Et la prévention du syndrome hépatolien passe avant tout par la lutte contre les causes des maladies du foie et de la rate.

Prévoir

L'issue spécifique et le pronostic de l'hépatosplénomégalie dépendent de nombreux facteurs, notamment son étiologie, sa gravité et son traitement.