Hépatosplénomégalie: qu'est-ce que c'est, comment la traiter?

L'hypertrophie pathologique simultanée d'organes viscéraux tels que le foie (en latin – hepar) et la rate (en grec – splen) est définie en médecine sous le nom d'hépatosplénomégalie. Dans la section « Symptômes et signes » de la CIM-10, son code est R16.2.

Épidémiologie

L'hépatosplénomégalie n'est pas une forme nosologique et fait référence à des symptômes, et il n'existe généralement pas de statistiques officielles sur la manifestation des symptômes, mais ils peuvent être enregistrés dans des études cliniques individuelles.

Ainsi, on sait que dans environ 30 % des cas, une splénomégalie est due à une hépatomégalie; dans la mononucléose, une hépatosplénomégalie est observée dans 30 à 50 % des cas, et dans la fièvre typhoïde, une hypertrophie hépatique accompagnée d'un ictère sévère et, dans une moindre mesure, d'un gonflement de la rate sont observés chez un tiers des patients. Dans l'hépatite A aiguë, chez plus de 65 % des patients, seul le foie est hypertrophié, tandis que l'incidence du syndrome hépatosplénique ne dépasse pas 15 à 18 %. [ 1 ]

Selon l’OMS, l’hépatosplénomégalie chronique chez les enfants est courante dans les zones rurales d’Afrique subsaharienne, et les deux infections les plus courantes conduisant à cette maladie sont le paludisme et la schistosomiase.

Causes hépatosplénomégalie

Une grande variété de maladies peut provoquer un syndrome d’hépatosplénomégalie, également appelé hépatosplénique (du latin lienem – rate).

Tout d’abord, les causes de l’hypertrophie du foie et de la rate sont associées aux infections hépatotropes et systémiques qui les affectent.

Il s'agit d'une hépatosplénomégalie des hépatites A, B, C, D et E, dont l'origine virale est connue. Les hépatocytes hépatiques sont endommagés par la réplication de l'ADN viral et la réponse immunitaire de l'organisme à leurs antigènes.

L'hépatosplénomégalie dans la mononucléose est associée à une atteinte des macrophages de la rate et des cellules de Kupffer du foie par le virus de l'herpès de type IV (virus d'Epstein-Barr). Dans ce cas, on observe une hypertrophie ganglionnaire (souvent généralisée) – avec une augmentation significative du taux de lymphocytes dans le sang – et un œdème inflammatoire de la rate et du foie, défini par les médecins comme une lymphadénopathie prolongée, une hépatosplénomégalie associée à une lymphocytose absolue.

Une inflammation du foie suivie d'une hépatosplénomégalie peut également survenir en cas d'infection par le virus de l'herpès de type V - cytomégalovirus; en particulier, une hépatosplénomégalie est observée en cas de pneumonie causée par une infection à cytomégalovirus.

Une hépatosplénomégalie est possible en cas d'infection à adénovirus, qui provoque une inflammation aiguë des voies respiratoires, et de gastro-entérite à adénovirus de sérotypes F40-41 (surtout chez l'enfant). La pathogenèse est liée à la capacité des adénovirus à ADN à pénétrer les ganglions lymphatiques et la circulation systémique, provoquant une intoxication. Lire la suite: Symptômes d'une infection à adénovirus.

L'hépatosplénomégalie est observée comme l'un des symptômes tardifs de la salmonellose (en cas d'infection par la bactérie intestinale Salmonella enterica); en cas d'infection par les helminthes de la famille des Schistosomatidae et de développement de la schistosomiase; en cas d' échinococcose hépatique, forme viscérale de la leishmaniose, chez les patients atteints d'opisthorchiase.

L'hépatosplénomégalie se développe presque toujours en cas de paludisme, dont l'agent causal est le plasmodium paludique (Plasmodium malariae). Les infectiologues expliquent le mécanisme de développement par le fait que le plasmodium infecte les érythrocytes et pénètre dans le foie par la circulation sanguine, où il se multiplie. Cependant, une hypertrophie douloureuse du foie et de la rate débute dès la phase érythrocytaire. Dans cette maladie (souvent chronique, avec rechutes), une fièvre cyclique est observée, associée à une hépatosplénomégalie, des nausées et des vomissements; la mort des érythrocytes (hémolyse) peut entraîner un jaunissement de la peau. [ 2 ]

L'hépatosplénomégalie dans la fièvre typhoïde est également causée par la propagation hématogène des entérobactéries Salmonella typhi affectant les ganglions lymphatiques régionaux, les cellules du foie et de la rate, qui provoquent une infiltration focale de cellules mononucléaires circulant dans le sang avec la formation de granulomes typhoïdes dans les tissus organiques et leur prolifération inflammatoire.

La manière dont l'hépatosplénomégalie se produit dans la tuberculose (forme aiguë disséminée) est décrite en détail dans les publications suivantes:

• Tuberculose et maladie du foie
• hépatite tuberculeuse
• Cirrhose du foie et hépatosplénomégalie voir - Cirrhose biliaire secondaire du foie.

Et en cas d'alcoolisme chronique ou d'intoxication grave, une cirrhose du foie d'origine toxique et une hépatosplénomégalie se développent.

Plusieurs maladies hématologiques entraînent une hypertrophie du foie et de la rate. Plus de 70 % des patients atteints de leucémie, notamment de leucémie aiguë (leucémie lymphoblastique), présentent une lymphadénopathie et une hépatosplénomégalie lorsque des cellules leucémiques – des globules blancs immatures mutés (blastes) – pénètrent et s'accumulent dans les ganglions lymphatiques, le foie et la rate.

La leucémie myéloïde chronique, ou leucémie myéloïde chronique et hépatosplénomégalie, est observée lorsque des cellules myéloïdes de la moelle osseuse (myéloblastes) accumulées dans la rate et le foie pénètrent dans la circulation sanguine. Cependant, selon les experts, cette maladie s'accompagne le plus souvent d'une hypertrophie de la rate, appelée splénomégalie. [ 3 ]

L'hépatosplénomégalie se développe en cas d'anémie, principalement drépanocytaire et pernicieuse, et chez l'enfant, en cas d'anémie hémolytique congénitale et de thalassémie. L'ictère et l'hépatosplénomégalie (formation de nodules multiples dans le parenchyme hépatique et splénique), caractéristiques de l'anémie hémolytique, sont souvent similaires à ceux des maladies hépatiques. [ 4 ]

Les médecins n'excluent pas la possibilité d'une hépatosplénomégalie en cas d'insuffisance cardiaque causée par des maladies cardiaques graves avec des modifications pathologiques de la structure du cœur, des troubles circulatoires et une ischémie.

Une hypertrophie transitoire de la rate (splénomégalie transitoire) est possible dans les cas graves de pancréatite aiguë, avec sténose de la veine splénique et/ou inflammation aiguë simultanée de la rate. Cependant, une pancréatite et une hépatosplénomégalie peuvent être observées chez les patients présentant une forme réactive d'inflammation du pancréas, ainsi que sa forme rare, auto-immune.

Facteurs de risque

Les maladies chroniques du système hépatobiliaire et toutes les maladies et pathologies mentionnées ci-dessus constituent des facteurs de risque de développement du syndrome d'hépatosplénomégalie. Les experts citent parmi ces facteurs l'exposition aux radiations, la dépendance à l'alcool et une immunité affaiblie, non seulement en cas de syndrome d'immunodéficience acquise, mais aussi pendant la grossesse.

L'hépatosplénomégalie d'origine infectieuse peut survenir plus facilement pendant la grossesse, car l'immunosuppression physiologique expose les femmes enceintes à un risque accru d'infection. De plus, dans certains cas, la grossesse provoque une obstruction partielle du flux sanguin dans la veine porte hépatique, avec augmentation de la pression à l'intérieur de celle-ci (hypertension portale), associée à un syndrome hépatosplénique.

Symptômes hépatosplénomégalie

Dans le tableau clinique des maladies entraînant une hypertrophie du foie et de la rate ou accompagnées d'un syndrome hépatosplénique, ses premiers signes - une sensation constante de lourdeur du côté droit dans l'hypochondre, des douleurs à la palpation, une perte de poids, des crises de faiblesse - n'apparaissent pas immédiatement.

De plus, au premier stade – avec un léger degré d’hypertrophie des organes – les analyses sanguines peuvent montrer une diminution de l’hémoglobine et des leucocytes.

Au fur et à mesure que le foie (de 20 à 40 mm) et la rate (de 10 à 20 mm) augmentent encore, on observe une hépatosplénomégalie modérée, puis une hépatosplénomégalie prononcée et significative, dans laquelle l'augmentation de la taille du foie dépasse 40 mm et celle de la rate - 20 mm.

En fonction de cela, des symptômes tels que des douleurs abdominales dans le coin supérieur droit; des nausées, des vomissements et des ballonnements; des troubles dyspeptiques; une peau sèche et pâle; et, en cas de maladie du foie et d'amylose, une jaunisse avec démangeaisons; des douleurs musculaires et articulaires; une hypertrophie des ganglions lymphatiques. Dans certains cas, des douleurs dans l'hypochondre gauche et une hyperthermie peuvent être observées.

L'hépatosplénomégalie et l'hypertension portale sont étiologiquement liées et se développent avec l'hépatite, la cirrhose, la fibrose congénitale, les tumeurs et les infections parasitaires du foie, ainsi que la myélose subleucémique (myélofibrose). [ 5 ] L'apparition précoce des signes d'hypertension portale est généralement caractéristique d'une lésion des veines portales et spléniques. Plus d'informations dans la documentation - Hypertension portale - Symptômes.

Souvent, avec les mêmes maladies, dans le contexte d'une hypertension portale et d'une thrombose oblitérante du foie (syndrome de Budd-Chiari), on observe une hépatosplénomégalie et une ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale).

L'hépatosplénomégalie et la thrombopénie (faible numération plaquettaire) sont le signe d'une augmentation de l'activité fonctionnelle de la rate (hypersplénisme) avec destruction de ces cellules sanguines. Ce phénomène survient le plus souvent chez les patients atteints de cirrhose. Pour plus d'informations, voir: Thrombopénie et dysfonctionnement plaquettaire.

Les selles noires – méléna en présence d’hépatosplénomégalie – sont caractéristiques de la fibrose hépatique congénitale et de la tyrosinémie chez les nouveau-nés.

L'apparition chez les nourrissons de symptômes tels qu'une dermatite exfoliative généralisée avec érythrodermie, des ganglions lymphatiques hypertrophiés, une alopécie et une hépatosplénomégalie est observée dans le syndrome d'Omenn génétiquement déterminé et dans l'immunodéficience primaire.

Si une hypertrophie du foie et de la rate (avec leur compaction) chez un nouveau-né s'accompagne d'une alopécie focale, d'une éruption maculaire-nodulaire (y compris sur les muqueuses), d'une déformation des os tubulaires du squelette, cela constitue alors la preuve de la présence d'une syphilis congénitale.

Chez les enfants plus âgés, le syndrome hépatosplénique et la perte de cheveux peuvent faire partie des manifestations cliniques de l'hépatite auto-immune. Chez l'adulte, cette association de symptômes se manifeste dans une maladie auto-immune comme la sarcoïdose.

Hépatosplénomégalie chez les enfants

L'hépatosplénomégalie est plus fréquente chez l'enfant que chez l'adulte. Durant l'enfance, une hypertrophie du foie et de la rate peut être associée à une hépatite et aux infections mentionnées ci-dessus. Ainsi, l'hyperhémie de la peau et des muqueuses et l'hépatosplénomégalie sont caractéristiques de la rubéole infectieuse causée par le virus de la rubéole, ou de la syphilis congénitale.

Le développement du syndrome hépatosplénique est observé dans la leucémie aiguë, la fibrose hépatique congénitale et la thrombose de la veine porte, la sphérocytose héréditaire (maladie de Minkowski-Chauffard) et l'angiomatose hémorragique familiale héréditaire.

L'un des symptômes de la maladie hémolytique du nouveau-né, de l'hypoplasie canalaire (syndrome d'Alagille), de la cérébrosidose héréditaire (mutations du gène de la glucocérébrosidase) ( maladie de Gaucher ) et de la sphingolipidose héréditaire (maladie de Niemann-Pick) est l'hépatosplénomégalie chez les nouveau-nés et les enfants de moins d'un an. Lire aussi: Hépatomégalie chez l'enfant [ 6 ], [ 7 ]

Le syndrome génétique de dysplasie du tissu conjonctif avec hépatosplénomégalie chez l'enfant pourrait être dû à une maladie mixte du tissu conjonctif d'origine auto-immune, caractérisée par la production d'anticorps dirigés contre la ribonucléoprotéine U1 (U1-RNP). La maladie se manifeste par des symptômes caractéristiques du lupus érythémateux disséminé, de la sclérodermie et de la polymyosite.

Le syndrome d'hépatosplénomégalie survient chez les enfants atteints de troubles congénitaux (mutations héréditaires des gènes codant certaines enzymes) du métabolisme des glucides – les mucopolysaccharidoses, qui sont des maladies de surcharge lysosomale, en l'occurrence une accumulation de glycosaminoglycanes (mucopolysaccharides). Parmi ces maladies figurent:

• Syndrome de Hurler (Hurler-Scheie) ou mucopolysaccharidose, type I;
• Syndrome de Sanfilippo - mucopolysaccharidose de type 3;
• Syndrome de Maroteaux-Lamy - mucopolysaccharidose de type VI;
• Syndrome de Sly - mucopolysaccharidose de type VII.

Chez les nourrissons et les jeunes enfants, une hypertrophie du foie et de la rate (avec fièvre intermittente) peut résulter d’une tyrosinémie, une erreur innée du métabolisme dans laquelle des mutations héréditaires dans divers gènes empêchent le catabolisme de l’acide aminé tyrosine.

Deux symptômes graves tels que l'hépatosplénomégalie et la thrombocytopénie apparaissent chez les patients adultes atteints de lymphomes non hodgkiniens à cellules T et de certaines autres tumeurs malignes, d'hyperplasie vasculaire-folliculaire des ganglions lymphatiques (maladie de Castleman), et chez les enfants - atteints de la maladie héréditaire de Niemann-Pick, ainsi que d'une maladie du muscle cardiaque - cardiomyopathie dilatée.

Complications et conséquences

Les saignements, le sang dans les selles et les vomissements, l’insuffisance hépatique fonctionnelle et l’encéphalopathie hépatique (dans les cas graves – avec œdème cérébral cytotoxique) sont considérés comme les complications et les conséquences les plus courantes associées au syndrome d’hépatosplénomégalie.

Diagnostics hépatosplénomégalie

En plus de la palpation et de l'examen par percussion du foie et de la rate, d'un historique médical complet (y compris les membres de la famille) et des plaintes du patient, le diagnostic des maladies conduisant à l'hépatosplénomégalie comprend un large éventail d'études de laboratoire et instrumentales.

Les examens suivants sont nécessaires: un bilan sanguin clinique et biochimique général, pour la bilirubine; les taux sériques de protéines totales, d'albumine, de protéine C-réactive, d'aminotransférases, de phosphatase alcaline et de fer; la coagulation sanguine; la présence d'anticorps IgM et IgG (anti-hépatites, LSP, LKM, etc.) – ce que l'on appelle un test sanguin pour les tests de la fonction hépatique. L'activité de certaines enzymes plasmatiques est déterminée. Un test urinaire général est effectué, ainsi qu'un coprogramme pour la détection des bactéries intestinales et des helminthes. Une biopsie par aspiration du foie, des ganglions lymphatiques ou de la moelle osseuse peut être nécessaire.

Des diagnostics instrumentaux sont réalisés, notamment l'échographie de la rate et du foie, et l'échographie Doppler des vaisseaux hépatiques. Cependant, l'imagerie par scanner de l'hépatosplénomégalie, visualisée par tomodensitométrie abdominale avec injection de produit de contraste, scanner et scintigraphie de la rate et du foie, est plus instructive que l'échographie. [ 8 ]

Dans ce cas, une hépatosplénomégalie, des modifications diffuses du foie et des modifications réactionnelles du pancréas peuvent être détectées. Dans la plupart des cas, les patients atteints de cirrhose, d'hépatite auto-immune et d'hépatose graisseuse présentent une hépatosplénomégalie et des modifications diffuses du foie. Des modifications morphologiques du foie et de la rate, telles qu'une hyperplasie des cellules du tissu conjonctif lâche (histiocytes), la mort des hépatocytes et une fibrose, sont souvent observées.

Le diagnostic différentiel permet d’établir la véritable cause de l’hypertrophie du foie et de la rate. [ 9 ]

Traitement hépatosplénomégalie

En présence d'hépatosplénomégalie, un traitement est effectué pour les maladies qui ont conduit au développement de ce symptôme.

Il est clair que les méthodes thérapeutiques utilisées et les médicaments prescrits dépendent du diagnostic sous-jacent. [ 10 ]

En savoir plus:

• Hépatomégalie
• Foie hypertrophié
• Médicaments pour le traitement et la restauration du foie
• Comment traiter l'hépatite? Voir la publication: Hépatite virale aiguë

Dans de rares cas, un traitement chirurgical peut également être envisagé: ablation de la rate et d'une partie du foie. Les patients atteints d'affections graves et potentiellement mortelles associées à une hépatosplénomégalie peuvent nécessiter une transplantation hépatique.

En fonction du diagnostic, un régime alimentaire est prescrit, par exemple:

• Régime alimentaire pour l'hépatite B
• Régime alimentaire pour l'hépatite chronique
• Régime alimentaire pour la cirrhose du foie

En cas de mucopolysaccharidoses, la diététique est de nature évaluative (exclusion du lactose et du galactose).

La prévention

Les causes de l'hépatosplénomégalie sont variées, il n'est donc pas toujours possible de la prévenir. La prévention du syndrome hépatosplénique passe avant tout par la lutte contre les causes des maladies du foie et de la rate.

Prévoir

L’issue spécifique et le pronostic de l’hépatosplénomégalie dépendent de nombreux facteurs, notamment son étiologie, sa gravité et son traitement.