Cirrhose biliaire secondaire

La cirrhose biliaire secondaire du foie est une cirrhose qui se développe à la suite d'une perturbation prolongée de la sortie de la bile au niveau des grands canaux biliaires intra-hépatiques.

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Causes cirrhose biliaire secondaire

Les principaux facteurs étiologiques de la cirrhose biliaire secondaire:

• anomalies congénitales des voies biliaires extrahépatiques (atrésie, hypoplasie) - la cause la plus fréquente de la cirrhose biliaire secondaire chez les jeunes enfants;
• holelitiaz;
• rétrécissement postopératoire du tractus biliaire;
• tumeurs bénignes;
• Les tumeurs malignes sont rarement la cause de la cirrhose biliaire secondaire, car la mort des patients survient plus tôt que la cirrhose ne se développe. Cependant, avec le cancer de la tête du pancréas, le grand mamelon duodénal, les voies biliaires, le développement de la cirrhose biliaire secondaire est possible en raison des taux de croissance plus faibles de ces tumeurs;
• compression des voies biliaires avec ganglions lymphatiques hypertrophiés (avec lymphogranulomatose, leucémie lymphatique, etc.);
• kystes de la voie biliaire principale;
• cholangite ascendante purulente;
• cholangite sclérosante primitive.

Au développement de la cirrhose biliaire secondaire conduit à une gêne partielle, souvent récurrente, de l'excrétion biliaire. L'obturation complète des voies biliaires est soit éliminée de manière opératoire, soit (si l'opération n'est pas réalisée ou impossible) entraîne la mort avant le développement de la cirrhose biliaire.

Les principaux facteurs pathogéniques de la cirrhose biliaire secondaire sont:

• cholestase initiale;
• l'entrée des composants biliaires dans les espaces périductaux en rapport avec l'hypertension biliaire due à l'obstruction mécanique des voies biliaires;
• perilobulyarny fibrose.

Une image histologique complète de la cirrhose du foie ne se développe pas toujours. Les mécanismes autoimmuns de participation au développement de la cirrhose biliaire secondaire ne sont pas acceptés.

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Symptômes cirrhose biliaire secondaire

Les symptômes cliniques de la cirrhose biliaire secondaire sont principalement déterminés par le processus pathologique primaire qui a conduit au développement de la cirrhose biliaire. Cependant, il existe des signes cliniques communs.

1. Une démangeaison intense de la peau est souvent la première manifestation clinique.
2. Un ictère intense se développe assez tôt, progressivement de plus en plus. Il s'accompagne de la manifestation d'urine foncée (due à la bilirubinémie) et de la décoloration des selles (achiolia).
3. Dans la plupart des patients, l'apparition de la jaunisse est précédée par une douleur intense (douleur dans le hypochondre droit - la plupart sont naturels lorsque les calculs biliaires, les tumeurs malignes, et en présence de la douleur paroxystique en pierre, avec le cancer - de nature permanente).
4. Très souvent, il y a cholangite infectieuse, accompagnée d'une augmentation de la température du corps à 39-40 ° C, des frissons et de la transpiration.
5. Le foie est élargi, dense, considérablement douloureux à la palpation (avec exacerbation de la lithiase biliaire, présence d'une cholangite infectieuse).
6. La rate est élargie au début de la maladie en présence d'une cholangite infectieuse, dans d'autres cas une splénomégalie est observée au stade de la cirrhose du foie.
7. Dans les étapes ultérieures de formation des signes classiques de la cirrhose du foie - les manifestations d'insuffisance hépatocellulaire et l'hypertension portale. Selon Blyugeru F. A. (1984), la cirrhose biliaire secondaire formé chez les enfants avec des voies biliaires atrésie congénitale dans une période de 2 à 5 mois, chez les patients adultes avec des voies biliaires malignes Obturation - 7-9 mois. (Parfois 3-4 mois), avec obstruction de la pierre - 1-2 ans, avec des rétrécissements cholédoque - 4-7 ans.

Diagnostics cirrhose biliaire secondaire

1. L'analyse générale du sang: anémie, leucocytose, déplacement de la formule leucocytaire vers la gauche (notamment exprimée en cas de cholangite infectieuse).
2. L'analyse générale de l'urine: protéinurie, l'apparition de la bilirubine dans l'urine, ce qui provoque une couleur sombre de l'urine.
3. L'analyse biochimique du sang: hyperbilirubinémie (en raison de la fraction de la bilirubine conjuguée), une diminution de l'albumine, les globulines -A2- augmenté et bêta, au moins y-globuline, l'augmentation de thymol et sublimer la réduction de l'échantillon.
4. Analyse immunologique du sang: sans changements significatifs. Les anticorps antimitochondriaux (signe pathognomonique de la cirrhose biliaire primitive) sont absents.
5. L'échographie de foie et des voies biliaires: hypertrophie du foie, la présence d'obstacles à l'écoulement de la bile dans une large voie biliaire (canal hépatique, canal hépatique commun, cholédoque) sous la forme d'une pierre, une tumeur, etc.
6. Cholangiographie rétrograde: présence d'une obstruction à la sortie de la bile dans les voies biliaires.
7. La biopsie du foie ponction (réalisée avec précision pendant la laparoscopie) cholangioles prolifération, l'infiltration inflammatoire des voies de portail. Contrairement à tsentrolobulyarny de la cirrhose biliaire primitive cholestase est caractéristique de l'accumulation de bile dans le cytoplasme des hépatocytes et dans la lumière des capillaires biliaires et tsentrolobulyarnyh petit destruction interlobulaires voies biliaires manquant. L'infiltration des tracts portail dominés par les leucocytes polynucléaires de la structure lobulaire du foie peut être normal, la régénération a exprimé peu de fibrose développement péricanalaire.

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