Cirrhose biliaire secondaire du foie

La cirrhose biliaire secondaire du foie est une cirrhose qui se développe à la suite d'une perturbation prolongée de l'écoulement de la bile au niveau des gros canaux biliaires intrahépatiques.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Causes secondaire à une cirrhose biliaire.

Les principaux facteurs étiologiques de la cirrhose biliaire secondaire du foie:

• les anomalies congénitales des voies biliaires extra-hépatiques (atrésie, hypoplasie) sont la cause la plus fréquente de cirrhose biliaire secondaire chez les jeunes enfants;
• lithiase biliaire;
• sténose postopératoire des voies biliaires;
• tumeurs bénignes;
• Les tumeurs malignes sont rarement à l'origine d'une cirrhose biliaire secondaire du foie, le décès des patients survenant avant le développement de la cirrhose. Cependant, en cas de cancer de la tête du pancréas, de la grande papille duodénale ou des voies biliaires, le développement d'une cirrhose biliaire secondaire est possible en raison de la croissance plus lente de ces tumeurs.
• compression des voies biliaires par des ganglions lymphatiques hypertrophiés (avec lymphogranulomatose, leucémie lymphoïde, etc.);
• kystes du canal cholédoque;
• cholangite purulente ascendante;
• cholangite sclérosante primitive.

Le développement d'une cirrhose biliaire secondaire est dû à une obstruction partielle, souvent récurrente, de l'écoulement de la bile. L'obstruction complète des voies biliaires est soit éliminée chirurgicalement, soit (si l'intervention chirurgicale n'est pas réalisée ou est impossible) entraîne le décès avant le développement de la cirrhose biliaire.

Les principaux facteurs pathogéniques de la cirrhose biliaire secondaire du foie sont:

• cholestase initiale;
• l'entrée de composants biliaires dans les espaces périductaux en raison d'une hypertension biliaire due à une obstruction mécanique des voies biliaires;
• fibrose périlobulaire.

Le tableau histologique complet de la cirrhose hépatique n'est pas toujours établi. Les mécanismes auto-immuns ne participent pas au développement de la cirrhose biliaire secondaire.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptômes secondaire à une cirrhose biliaire.

Les symptômes cliniques de la cirrhose biliaire secondaire sont principalement déterminés par le processus pathologique primaire ayant conduit au développement de la cirrhose. Cependant, il existe également des signes cliniques généraux.

1. Des démangeaisons intenses de la peau sont souvent la première manifestation clinique.
2. L'ictère sévère se développe assez tôt et s'aggrave progressivement. Il s'accompagne d'urines foncées (dues à une bilirubinémie) et d'une décoloration des selles (acholie).
3. Chez la plupart des patients, l'apparition de l'ictère est précédée d'un syndrome douloureux intense (la douleur dans l'hypochondre droit est plus fréquente dans la lithiase biliaire, les tumeurs malignes, et en présence d'un calcul, la douleur est paroxystique, tandis que dans le cas d'une tumeur maligne, elle est constante).
4. Il existe assez souvent une cholangite infectieuse, accompagnée d'une augmentation de la température corporelle à 39-40°C, de frissons et de sueurs.
5. Le foie est hypertrophié, dense et très douloureux à la palpation (lors d'une exacerbation de lithiase biliaire, en présence d'une cholangite infectieuse).
6. La rate est hypertrophiée aux premiers stades de la maladie en présence d'une cholangite infectieuse; dans d'autres cas, une splénomégalie est observée au stade de la cirrhose hépatique établie.
7. Aux stades tardifs, les signes classiques de cirrhose hépatique se forment: insuffisance hépatocellulaire et hypertension portale. Selon A. F. Bluger (1984), la cirrhose biliaire secondaire se développe chez les enfants atteints d'atrésie congénitale des voies biliaires entre 2 et 5 mois, chez les adultes présentant une obstruction maligne des voies biliaires entre 7 et 9 mois (parfois après 3 à 4 mois), en cas d'obstruction par un calcul jusqu'à 1 à 2 ans, et en cas de sténose de la voie biliaire principale entre 4 et 7 ans.

Diagnostics secondaire à une cirrhose biliaire.

1. Numération formule sanguine: anémie, leucocytose, décalage à gauche du nombre de leucocytes (particulièrement prononcé dans la cholangite infectieuse).
2. Analyse générale des urines: protéinurie, apparition de bilirubine dans les urines, ce qui provoque la couleur foncée des urines.
3. Analyse biochimique du sang: hyperbilirubinémie (due à la fraction conjuguée de la bilirubine), diminution du taux d'albumine, augmentation des -a2- et bêta-globulines, moins souvent des gamma-globulines, augmentation du thymol et diminution du test de sublimation.
4. Test sanguin immunologique: aucune modification significative. Les anticorps antimitochondriaux (signe pathognomonique de la cirrhose biliaire primitive du foie) sont absents.
5. Échographie du foie et des voies biliaires: foie hypertrophié, présence d'une obstruction à l'écoulement de la bile dans les grandes voies biliaires (canaux hépatiques, canal hépatique commun, canal cholédoque) sous forme de calcul, de tumeur, etc.
6. Cholangiographie rétrograde: présence d'une obstruction à l'écoulement de la bile dans les voies biliaires.
7. Biopsie par ponction hépatique (réalisée spécifiquement lors d'une laparoscopie): prolifération des cholangioles, infiltration inflammatoire des voies portes. Contrairement à la cirrhose biliaire primitive, la cholestase centrolobulaire est caractéristique: accumulation de bile dans le cytoplasme des hépatocytes centrolobulaires et dans la lumière des capillaires biliaires, absence de destruction des canaux biliaires interlobulaires et des petits canaux. Les leucocytes neutrophiles prédominent dans l'infiltration des voies portes. La structure lobulaire du foie peut rester normale, la régénération est faible et une fibrose périductale se développe.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]