Maladie mixte du tissu conjonctif: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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La maladie mixte du tissu conjonctif est un trouble rare caractérisé par la présence simultanée des manifestations de lupus érythémateux disséminé, la sclérodermie systémique, la polymyosite ou la dermatomyosite et la polyarthrite rhumatoïde à des titres très élevés d'auto-anticorps antinucléaires circulant à ribonucléoprotéine (RNP). Brosses caractérisées par le développement d'un œdème, le phénomène de Raynaud, polyarthralgie, myopathie inflammatoire, hypotension, de l'œsophage et de la fonction pulmonaire. Le diagnostic est basé sur un tableau clinique du dosage de la maladie et la détection d'anticorps anti-RNP, en l'absence d'anticorps spécifiques à d'autres maladies auto-immunes. Le traitement est similaire à celle du lupus érythémateux systémique, et implique l'utilisation de glucocorticoïdes modérée à sévère gravité de la maladie.
La maladie du tissu conjonctif mixte (NWTC) survient dans le monde entier, chez les représentants de toutes les races. L'incidence maximale tombe sur l'adolescence et la deuxième décennie de la vie.
[Les manifestations cliniques de la maladie du tissu conjonctif mixte
Le phénomène de Raynaud peut avoir plusieurs années d'avance sur d'autres manifestations de la maladie. Souvent, les premières manifestations d'une maladie mixte du tissu conjonctif peuvent ressembler à l'apparition du lupus érythémateux disséminé, de la sclérodermie, de la polyarthrite rhumatoïde, de la polymyosite ou de la dermatomyosite. Cependant, indépendamment de la nature des manifestations initiales de la maladie, la maladie est sujette à la progression et se propage avec un changement dans la nature des manifestations cliniques.
Le gonflement des mains, surtout les doigts, est le plus souvent noté, à la suite de quoi ils ressemblent à des saucisses. Les changements de la peau ressemblent à ceux du lupus ou de la dermatomyosite. Les lésions cutanées similaires à celles de la dermatomyosite, ainsi que la nécrose ischémique et l'ulcération du bout des doigts sont moins fréquentes.
Presque tous les patients se plaignent de polyarthralgie, 75% ont des signes évidents d'arthrite. Habituellement, l'arthrite ne conduit pas à des changements anatomiques, mais des érosions et des déformations peuvent survenir, comme dans la polyarthrite rhumatoïde. Faiblesse souvent observée des muscles proximaux, tous deux accompagnés de douleurs, et sans elle.
Les lésions rénales surviennent chez environ 10% des patients et ne sont souvent pas exprimées, mais dans certains cas peuvent entraîner des complications et la mort. Avec une maladie mixte du tissu conjonctif, neuropathie sensorielle du nerf trijumeau se développe plus souvent qu'avec d'autres maladies du tissu conjonctif.
Diagnostic de la maladie du tissu conjonctif mixte
Une atteinte mixte du tissu conjonctif doit être suspectée chez tous les patients atteints de LED, de sclérodermie, de polymyosite ou de PR, avec le développement de manifestations cliniques supplémentaires. Tout d'abord, il est nécessaire de mener une étude sur la présence d'anticorps antinucléaires (ARA), d'anticorps contre l'antigène nucléaire extrait et de RNP. Si les résultats obtenus sont conformes à l'SZST possible (par exemple, détecter des anticorps très haut titre à ARN), à l'exclusion d'autres maladies doit être faite étude de la concentration de gamma-globulines, le complément, le facteur rhumatoïde, des anticorps à l'antigène Jo-1 (histidyl-ARNt -synthèse), des anticorps contre le composant résistant à la ribonucléase de l'antigène nucléaire extractible (Sm) et de l'ADN double hélice. Nouveau plan de recherche dépend des organes et des systèmes de symptômes de défaite disponibles: myosite, l'insuffisance rénale et pulmonaire exigent le respect des méthodes de diagnostic pertinentes (par exemple, l'IRM, électromyographie, biopsie musculaire).
Presque tous les patients ont des titres élevés (souvent> 1: 1000) d'anticorps antinucléaires détectés par fluorescence. Les anticorps contre l'antigène nucléaire extractible sont généralement présents dans un titre très élevé (> 1: 100 000). Caractérisé par la présence d'anticorps anti-RNP, alors que les anticorps dirigés contre le composant Sm de l'antigène nucléaire extrait sont absents.
Dans des titres suffisamment élevés, un facteur rhumatoïde peut être détecté. La VS est souvent augmentée.
Pronostic et traitement de la maladie du tissu conjonctif mixte
Le taux de survie à 10 ans correspond à 80%, cependant, le pronostic dépend de la sévérité des symptômes. Les principales causes de décès sont l'hypertension pulmonaire, l'insuffisance rénale, l'infarctus du myocarde, la perforation du gros intestin, les infections disséminées, l'hémorragie cérébrale. Chez certains patients, il est possible de maintenir une rémission à long terme sans aucun traitement.
Le traitement initial et d'entretien d'une maladie mixte du tissu conjonctif ressemble à celui du lupus érythémateux disséminé. La plupart des patients atteints d'une maladie modérée à sévère répondent au traitement par glucocorticoïdes, surtout si le traitement est commencé suffisamment tôt. La maladie de degré doux est contrôlée avec succès par les salicylates, d'autres AINS, les médicaments antipaludiques, dans certains cas - de faibles doses de glucocorticoïdes. Les lésions exprimées d'organes et de systèmes nécessitent la prise de glucocorticoïdes à fortes doses (par exemple, prednisolone à la dose de 1 mg / kg une fois par jour, par voie orale) ou d'immunosuppresseurs. Avec le développement de la sclérose systémique, un traitement approprié est effectué.