Hypertension portale - Symptômes

Symptômes et données instrumentales dans l'hypertension portale

1. Les premiers symptômes de l’hypertension portale sont: des flatulences (« vent avant la pluie »), une sensation de plénitude dans les intestins, des nausées, des douleurs dans tout l’abdomen et une perte d’appétit.
2. En règle générale, il existe des « symptômes de mauvaise nutrition » (tissu sous-cutané mal défini, peau sèche, atrophie musculaire).
3. Dilatation des veines de la paroi abdominale, visible à travers la peau au niveau du nombril et des parties latérales de l'abdomen. En cas de circulation sanguine importante par les veines para-ombilicales ou la veine ombilicale elle-même, un plexus veineux (la « capita medusa ») se forme autour du nombril.
4. Au fur et à mesure que l'hypertension portale progresse, une ascite se développe (elle est plus typique de l'hypertension portale intrahépatique), en outre, un gonflement des jambes, des saignements des varices de l'œsophage et de l'estomac, du rectum et des saignements de nez sont possibles.
5. Splénomégalie de gravité variable (selon la nature de la maladie à l'origine de l'hypertension portale). Elle s'accompagne souvent de l'apparition d'un hypersplénisme (syndrome de pancytopénie: anémie, leucopénie, thrombocytopénie).
6. Hépatomégalie de gravité variable (selon la cause ayant conduit au développement de l'hypertension portale). Le foie est dense, parfois douloureux, et ses bords sont tranchants. En cas de cirrhose, il est grumeleux et des ganglions de régénération sont palpables (ces cas doivent être différenciés d'un cancer du foie).
7. En cas d'hypertension portale sévère et de longue durée, une encéphalopathie portale se développe, qui se manifeste par des maux de tête, des étourdissements, des pertes de mémoire, des troubles du sommeil (insomnie la nuit, somnolence pendant la journée); en cas d'encéphalopathie sévère, des hallucinations, un délire, un comportement inapproprié des patients et des signes neurologiques de lésions du système nerveux central apparaissent.

Différentes formes d’hypertension portale (selon la localisation du bloc) ont leurs propres caractéristiques cliniques.

La forme supra-hépatique de l'hypertension portale est caractérisée par:

• développement précoce d’une ascite qui ne se prête pas à un traitement diurétique;
• hépatomégalie importante avec une hypertrophie relativement faible de la rate;
• douleur intense dans la région du foie.

La forme sous-hépatique de l’hypertension portale présente les caractéristiques suivantes:

• les principaux symptômes sont la splénomégalie et l’hypersplénisme;
• le foie n’est généralement pas hypertrophié;
• L'hypertension portale sous-hépatique se développe généralement lentement et, par la suite, des saignements œsophago-gastriques multiples sont observés.

La forme intrahépatique de l’hypertension portale présente les caractéristiques cliniques distinctives suivantes:

• les premiers symptômes sont un syndrome dyspeptique persistant, des flatulences, une diarrhée périodique, une perte de poids;
• symptômes tardifs: splénomégalie importante, varices avec saignement possible, ascite, hypersplénisme;
• avec la prédominance du type hépatosplénique d'hypertension intrahépatique, la douleur est localisée dans l'épigastre et surtout dans l'hypochondre gauche; la laparoscopie révèle des veines congestives dans la grande courbure de l'estomac et de la rate; avec le FEGDS, les varices sont détectées même dans les sections hautes de l'œsophage;
• En cas de prévalence d'hypertension portale intrahépatique de type intestinal-mésentérique, la douleur est localisée autour du nombril, dans les régions iliaques ou dans la région hépatique; la laparoscopie révèle des veines congestives, principalement au niveau du diaphragme, du foie, du ligament rond et de l'intestin. L'œsophagoscopie ne permet pas de mettre en évidence clairement les varices œsophagiennes.

Caractéristiques cliniques des principales formes étiologiques de l'hypertension portale

Augmentation du débit sanguin veineux porte

1. Fistules artérioveineuses.

Les fistules artérioveineuses peuvent être congénitales ou acquises. On les observe dans les télangiectasies hémorragiques héréditaires.

Les anévrismes artérioveineux acquis se forment à la suite d'un traumatisme, d'une biopsie hépatique ou d'une rupture d'anévrisme de l'artère hépatique ou splénique. Parfois, ils accompagnent un carcinome hépatocellulaire.

Dans les fistules artérioveineuses, il existe une connexion entre l'artère hépatique et la veine porte ou entre l'artère splénique et la veine splénique. La présence de fistules entraîne une augmentation du flux sanguin vers le système porte. Cliniquement, le patient présente des symptômes d'hypertension portale. Un tiers des patients ressentent des douleurs abdominales. La principale méthode de diagnostic des fistules artérioveineuses est l'angiographie.

2. Splénomégalie non associée à une maladie du foie.

Dans ce cas, l’hypertension portale est causée par des maladies myéloprolifératives, principalement la myélofibrose (myélose subleucémique).

Les principaux critères diagnostiques de la myélofibrose sont:

• splénomégalie prononcée et, moins fréquemment, hépatomégalie;
• leucocytose avec déplacement neutrophile, souvent avec un rajeunissement prononcé de la formule (apparition de myéloblastes, myélocytes);
• anémie;
• hyperthrombocytose (les plaquettes sont fonctionnellement défectueuses);
• métaplasie à trois lignes de l'hématopoïèse dans la rate et le foie (hématopoïèse extramédullaire);
• fibrose prononcée de la moelle osseuse lors d'une biopsie au trépan de l'ilion;
• rétrécissement du canal médullaire, épaississement de la couche corticale sur les radiographies des os du bassin, des vertèbres, des côtes et des os tubulaires longs.

3. Cavernomatose de la veine porte.

L'étiologie et la pathogénèse de cette maladie sont inconnues. De nombreux spécialistes la considèrent comme congénitale, d'autres comme acquise (thrombose précoce de la veine porte suivie d'une recanalisation). Dans cette maladie, la veine porte est un angiome caverneux ou un réseau de nombreux vaisseaux de petit calibre. La maladie se manifeste dès l'enfance par un syndrome d'hypertension portale ou thrombose de la veine porte, compliqué par des saignements des varices de l'œsophage et de l'estomac, un infarctus intestinal et un coma hépatique. Le pronostic est défavorable; l'espérance de vie à partir de l'apparition des signes cliniques d'hypertension portale est de 3 à 9 ans. La principale méthode de diagnostic de la cavernomatose de la veine porte est l'angiographie.

4. Thrombose ou occlusion des veines portes ou spléniques

Selon la localisation de la thrombose de la veine porte (pyléthrombose), on distingue la thrombose radiculaire, dans laquelle la veine splénique ou (moins fréquemment) d'autres veines se jetant dans le tronc commun sont affectées; la thrombose du tronc - avec blocage de la veine porte dans la zone située entre l'entrée de la veine splénique et la veine porte, et la thrombose terminale - avec localisation de thrombus dans les branches de la veine porte à l'intérieur du foie.

L'obstruction isolée de la veine splénique provoque une hypertension portale gauche. Elle peut être causée par n'importe lequel des facteurs responsables de l'obstruction de la veine porte. Les maladies pancréatiques, telles que le cancer (18 %), la pancréatite (65 %), les pseudokystes et la pancréatectomie, sont particulièrement importantes.

Si l'obstruction se développe en aval de l'entrée de la veine gastrique gauche, le sang, par les collatérales et en contournant la veine splénique, pénètre dans les veines gastriques courtes, puis dans le fundus de l'estomac et la partie inférieure de l'œsophage, puis s'écoule vers les veines gastriques gauches et portes. Cela entraîne des varices très importantes du fundus de l'estomac; les veines de la partie inférieure de l'œsophage sont légèrement dilatées.

Les principales causes de pyléthrombose:

• cirrhose du foie (dans laquelle le flux sanguin dans la veine porte ralentit); la cirrhose du foie est présente chez 25 % des patients atteints de pyléthrombose;
• augmentation de la coagulation sanguine (polyglobulie, myélothrombose, thrombocytémie thrombotique, état post-splénectomie, prise de contraceptifs oraux, etc.);
• (pression de la veine porte de l'extérieur (tumeurs, kystes, ganglions lymphatiques);
• phlébosclérose (conséquence d'une inflammation de la paroi veineuse dans une sténose portale congénitale);
• processus inflammatoire dans la veine porte (pyléphlébite), parfois dû à la transition de l'inflammation des voies biliaires intrahépatiques (cholangite), du pancréas, lors d'une septicémie (surtout souvent avec une septicémie ombilicale chez les enfants);
• lésion de la paroi de la veine porte due à un traumatisme (en particulier, lors d'opérations sur des organes abdominaux);
• cancer primitif du foie (processus paranéoplasique), cancer de la tête du pancréas (compression de la veine porte);
• Dans 13 à 61 % des cas de thrombose de la veine porte, la cause est inconnue (thrombose de la veine porte idiopathique).

Les principaux symptômes de la pyléthrombose aiguë:

• plus souvent observé dans la polyglobulie, la cirrhose du foie, après splénectomie
• douleurs abdominales intenses;
• vomissements sanglants;
• effondrement;
• l'ascite se développe rapidement (parfois hémorragique);
• le foie n'est pas hypertrophié; si une thrombose aiguë de la veine porte survient chez un patient atteint de cirrhose du foie, il y a alors hépatomégalie;
• pas de jaunisse;
• leucocytose avec déplacement des neutrophiles dans le sang;
• lorsqu'une thrombose des artères mésentériques se produit, des infarctus intestinaux surviennent avec un tableau d'abdomen aigu;
• En cas de thrombose de la veine splénique, des douleurs apparaissent dans l'hypochondre gauche et une rate hypertrophiée.

L’issue est le plus souvent fatale.

Une pyléthrombose aiguë doit être suspectée si une hypertension portale apparaît soudainement après un traumatisme abdominal, une chirurgie du foie ou une chirurgie du système portal.

Le pronostic de la pyléthrombose aiguë est sombre. L'occlusion complète de la veine porte entraîne le décès en quelques jours par hémorragie gastro-intestinale, infarctus intestinal et insuffisance hépatocellulaire aiguë.

La pyléthrombose chronique dure longtemps, de quelques mois à plusieurs années. Les manifestations cliniques suivantes sont caractéristiques.

• signes de la maladie sous-jacente;
• douleur d'intensité variable dans l'hypochondre droit, l'épigastre, la rate;
• splénomégalie;
• l'hypertrophie du foie n'est pas typique, sauf dans les cas de pyléthrombose sur fond de cirrhose du foie;
• saignement gastro-intestinal (c'est parfois le premier symptôme de la pyléthrombose);
• ascite (chez certains patients);
• La thrombose de la veine porte sur fond de cirrhose du foie se caractérise par le développement soudain d'une ascite, d'autres signes d'hypertension portale et une forte détérioration de la fonction hépatique.

Le diagnostic de pyléthrombose est confirmé par les données de la splénoportographie, moins souvent par l'échographie.

Une caractéristique du diagnostic de thrombose idiopathique de la veine porte: la laparoscopie révèle un foie inchangé avec des collatérales bien développées, une ascite et une rate hypertrophiée.

Le pronostic de la pyléthrombose est défavorable. Les patients décèdent d'hémorragies gastro-intestinales, d'infarctus intestinaux et d'insuffisance hépatique et rénale.

La thrombophlébite aiguë de la veine porte (pyléphlébite) est un processus inflammatoire purulent touchant la totalité de la veine porte ou certaines de ses sections. En règle générale, la pyléphlébite est une complication de maladies inflammatoires des organes de la cavité abdominale (appendicite, rectocolite hémorragique non spécifique, ulcère pénétrant de l'estomac ou du duodénum, cholécystite destructive, angiocholite, tuberculose intestinale, etc.) ou du petit bassin (endométrite, etc.).

Principales manifestations cliniques:

• une forte détérioration de l’état du patient dans le contexte de la maladie sous-jacente;
• fièvre avec frissons intenses et transpiration abondante, la température corporelle atteint 40°C;
• crampes intenses dans l'abdomen, souvent dans la partie supérieure droite;
• en règle générale, on observe des vomissements et souvent de la diarrhée;
• le foie est hypertrophié et douloureux;
• 50 % des patients présentent une splénomégalie;
• ictère modéré;
• données de laboratoire - numération formule sanguine complète: leucocytose avec décalage à gauche du nombre de globules blancs; augmentation de la VS; analyse sanguine biochimique: hyperbilirubinémie, augmentation de l'activité des aminotransférases, augmentation des taux de gammaglobulines, de fibrinogène, de séromuqueux, d'haptoglobine, d'acides sialiques;
• Lors de la canulation de la veine ombilicale, du pus est retrouvé dans le système porte.

4. Maladies du foie

Le diagnostic des maladies du foie énumérées ci-dessus comme causes d'hypertension portale est établi sur la base des symptômes correspondants.

• Cirrhose

Toutes les formes de cirrhose hépatique entraînent une hypertension portale; elle débute par une obstruction du lit porte. Le sang de la veine porte est redistribué dans les vaisseaux collatéraux, une partie contournant les hépatocytes et pénétrant directement dans les petites veines hépatiques des septa fibreux. Ces anastomoses entre les veines porte et hépatique se développent à partir de sinusoïdes situées à l'intérieur des septa. La veine hépatique, à l'intérieur du septum fibreux, se déplace progressivement vers l'extérieur jusqu'à communiquer avec une branche de la veine porte par une sinusoïde. L'apport sanguin aux ganglions de régénération par la veine porte est interrompu, et le sang y pénètre par l'artère hépatique. Des anastomoses interveineuses plus importantes sont également observées dans le foie cirrhotique. Dans ce cas, environ un tiers du sang entrant dans le foie passe par ces shunts, contournant les sinusoïdes, c'est-à-dire le tissu hépatique fonctionnel.

Une partie du flux sanguin portal est provoquée par la compression des branches de la veine porte par les ganglions régénératifs. Ceci devrait entraîner une hypertension portale post-sinusoïdale. Cependant, en cas de cirrhose, la pression veineuse hépatique (sinusoïdale) et la pression dans le tronc principal de la veine porte sont pratiquement identiques, et la stase s'étend aux branches de la veine porte. Les sinusoïdes semblent constituer la principale résistance au flux sanguin. En raison des modifications de l'espace de Disse causées par sa collagénisation, les sinusoïdes se rétrécissent; ce phénomène peut être particulièrement prononcé en cas d'hépatopathie alcoolique, où le flux sanguin dans les sinusoïdes peut également diminuer en raison du gonflement des hépatocytes. Par conséquent, une obstruction se développe sur toute la longueur, des zones portales aux veines hépatiques, en passant par les sinusoïdes.

L'artère hépatique irrigue le foie avec une faible quantité de sang sous haute pression, et la veine porte avec une quantité importante de sang sous basse pression. La pression dans ces deux systèmes est équilibrée dans les sinusoïdes. Normalement, l'artère hépatique joue probablement un rôle mineur dans le maintien de la pression portale. En cas de cirrhose, la connexion entre ces systèmes vasculaires se resserre grâce aux shunts artério-portaux. La dilatation compensatoire de l'artère hépatique et l'augmentation du débit sanguin à travers elle contribuent au maintien de la perfusion sinusoïdale.

• Autres maladies du foie impliquant la formation de ganglions

L'hypertension portale peut résulter de diverses maladies non cirrhotiques impliquant la formation de nodules dans le foie. Leur diagnostic est difficile et est généralement confondu avec une cirrhose ou une hypertension portale « idiopathique ». Une image « normale » à la biopsie hépatique n'exclut pas ce diagnostic.

Hyperplasie nodulaire régénérative. Des nodules monoacineux de cellules similaires aux hépatocytes normaux sont répartis de manière diffuse dans le foie. Leur apparition ne s'accompagne pas de prolifération du tissu conjonctif. Leur développement est dû à l'oblitération de petites branches (moins de 0,5 mm) de la veine porte au niveau des acini. Cette oblitération entraîne une atrophie des acini atteints, tandis que les acini voisins, dont la vascularisation n'est pas altérée, subissent une hyperplasie compensatrice, provoquant une dégénérescence nodulaire du foie. L'hypertension portale est importante, et des hémorragies nodulaires sont parfois observées.

En cas d'hémorragie, l'échographie révèle des formations hypo- et isoéchogènes avec une partie centrale anéchogène. En TDM, la densité tissulaire est réduite et n'augmente pas avec le contraste.

La biopsie hépatique révèle deux populations d'hépatocytes de taille différente. Elle n'a aucune valeur diagnostique.

Le plus souvent, l'hyperplasie nodulaire régénérative se développe dans la polyarthrite rhumatoïde et le syndrome de Felty. De plus, des nodules se forment dans les syndromes myéloprolifératifs, les syndromes d'augmentation de la viscosité sanguine et en réaction à des médicaments, notamment les stéroïdes anabolisants et les cytostatiques.

La dérivation porto-cave pour les varices œsophagiennes hémorragiques est généralement bien tolérée.

La transformation nodulaire partielle est une maladie très rare. Des ganglions se forment dans la région de la porte du foie. Le tissu hépatique périphérique présente une structure normale ou est atrophié. Les ganglions interfèrent avec la circulation sanguine normale dans le foie, entraînant une hypertension portale. La fonction des hépatocytes n'est pas altérée. La fibrose est généralement absente. Le diagnostic de la maladie est difficile et, souvent, seule une autopsie peut le confirmer. La cause de la maladie est inconnue.

5. Action des substances toxiques

La substance toxique est captée par les cellules endothéliales, principalement les lipocytes (cellules d'Ito) dans l'espace de Disse; elles ont des propriétés fibrogènes et provoquent l'obstruction des petites branches de la veine porte et le développement d'une hypertension portale intrahépatique.

L’hypertension portale est causée par des préparations d’arsenic inorganique utilisées pour traiter le psoriasis.

Les lésions hépatiques observées chez les ouvriers pulvérisant des vignes au Portugal pourraient être dues à une exposition au cuivre. La maladie pourrait se compliquer du développement d'un angiosarcome.

Lors de l'inhalation de vapeurs de chlorure de vinyle polymérisé, une sclérose des veinules portes se développe avec le développement d'une hypertension portale, ainsi que d'un angiosarcome.

Une hypertension portale réversible peut survenir en cas d'intoxication à la vitamine A; la vitamine A s'accumule dans les cellules d'Ito. L'utilisation prolongée de cytostatiques, tels que le méthotrexate, la 6-mercaptopurine et l'azathioprine, peut entraîner une fibrose présinusoïdale et une hypertension portale.

L'hypertension portale idiopathique (fibrose portale non cirrhotique) est une maladie d'étiologie inconnue, se manifestant par une hypertension portale et une splénomégalie sans obstruction des veines portes, des modifications du réseau vasculaire extrahépatique et des lésions hépatiques sévères.

Ce syndrome a été décrit pour la première fois par Banti en 1882. La pathogénèse de l'hypertension portale est inconnue. La splénomégalie dans cette maladie n'est pas primaire, comme le suggérait Banti, mais une conséquence de l'hypertension portale. Des microthrombus et une sclérose sont observés dans les veinules portales intrahépatiques.

Principales manifestations cliniques et données instrumentales:

• splénomégalie;
• ascite;
• saignement gastrique;
• les tests de la fonction hépatique sont normaux ou légèrement modifiés, une insuffisance hépatique se développe à un stade tardif;
• les biopsies hépatiques révèlent une fibrose périportale, éventuellement sans modifications histologiques (toutefois, les voies portales doivent être détectées);
• absence de signes de thrombose portale ou splénique selon les données de l'angiographie;
• pression veineuse hépatique normale ou légèrement élevée, pression veineuse porte élevée en fonction du cathétérisme ou de la ponction de la veine porte.

L'hypertension portale idiopathique peut se développer chez les patients atteints de sclérodermie systémique, d'anémie hémolytique auto-immune, de goitre de Hashimoto et de néphrite chronique.

Le pronostic de l’hypertension portale idiopathique est considéré comme relativement bon, avec 50 % des patients vivant 25 ans ou plus après le début de la maladie.

Hyperplasie nodulaire régénérative du foie - modifications hépatiques (diffuses ou focales) d'étiologie inconnue, caractérisées par l'apparition de nodules constitués d'hépatocytes hypertrophiés proliférants non entourés de tissu fibreux.

L'absence de fibrose est un signe caractéristique de la maladie, permettant de la différencier de la cirrhose du foie.

Principaux symptômes:

• ascite;
• splénomégalie;
• saignement des varices de l'œsophage et de l'estomac;
• le foie est légèrement élargi, la surface est à grain fin;
• les tests de la fonction hépatique montrent très peu de changements;
• la pression portale est fortement augmentée;
• l'hypertension portale a un caractère présinusoïdal; la pression veineuse hépatique est normale ou légèrement augmentée;
• Dans les biopsies hépatiques, on observe une prolifération des hépatocytes sans développement de tissu fibreux.

La pathogénèse de l'hypertension portale dans cette maladie est mal connue. Il s'agit probablement d'une compression des veines portes et d'une augmentation du débit sanguin splénique. Une hyperplasie nodulaire du foie est souvent observée dans la polyarthrite rhumatoïde et les maladies hématologiques systémiques.

L'hyperplasie nodulaire focale est une maladie rare d'étiologie inconnue, caractérisée par l'apparition de nodules dans le parenchyme hépatique mesurant 2 à 8 mm, situés principalement au niveau de la veine porte. Parallèlement, une hypoplasie du tronc principal de la veine porte est détectée.

Les nodules compriment le tissu hépatique normal et contribuent au développement d'une hypertension portale présinusoïdale. Les tests de la fonction hépatique sont légèrement altérés.

Maladies des veinules et des veines hépatiques, veine cave inférieure

La maladie de Budd-Chiari est une endophlébite oblitérante primaire des veines hépatiques avec thrombose et occlusion ultérieure.

L'étiologie de la maladie est inconnue. Le rôle de mécanismes auto-immuns n'est pas exclu.

Dans la maladie de Budd-Chiari, la paroi interne des veines hépatiques est envahie, commençant près de leur embouchure ou dans la veine cave inférieure, près du point d'entrée des veines hépatiques; parfois, le processus débute dans les petites branches intrahépatiques des veines hépatiques. On distingue les formes aiguës et chroniques de la maladie.

La forme aiguë de la malformation de Budd-Chiari présente les symptômes suivants:

• soudain, une douleur intense apparaît dans l’épigastre et l’hypochondre droit;
• des vomissements apparaissent soudainement (souvent sanglants);
• le foie grossit rapidement;
• l'ascite se développe rapidement (en quelques jours) avec une teneur élevée en protéines dans le liquide ascitique (jusqu'à 40 g/l); ascite souvent hémorragique;
• lorsque la veine cave inférieure est impliquée dans le processus, on observe un gonflement des jambes et une dilatation des veines sous-cutanées de l'abdomen et de la poitrine;
• température corporelle élevée;
• 1/2 des patients présentent une jaunisse légère;
• Il existe une splénomégalie modérée, mais elle n'est pas toujours déterminée en raison de la présence d'ascite.

Le patient décède généralement dans les premiers jours de la maladie d’une insuffisance hépatique aiguë.

Ainsi, la forme aiguë de la maladie de Budd-Chiari peut être suspectée en présence de douleurs abdominales sévères persistantes et d'un développement rapide d'hypertension portale, d'hépatomégalie et d'insuffisance hépatique.

La forme chronique de la maladie de Budd-Chiari est observée chez 80 à 85 % des patients, avec un blocage incomplet des veines hépatiques.

Symptômes de la maladie:

• aux premiers stades du processus, une température corporelle subfébrile, des douleurs abdominales transitoires et des troubles dyspeptiques sont possibles;
• après 2 à 4 ans, un tableau clinique complet de la maladie apparaît avec les manifestations suivantes: hépatomégalie, le foie est dense, douloureux et le développement d'une véritable cirrhose du foie est possible;
• veines dilatées sur la paroi abdominale antérieure et la poitrine;
• ascite prononcée;
• saignements des varices de l'œsophage, veines hémorroïdaires;
• augmentation de la VS, leucocytose, augmentation des taux sériques de gammaglobulines;
• dans les biopsies hépatiques - congestion veineuse prononcée (en l'absence d'insuffisance cardiaque), image de cirrhose du foie;
• Les méthodes de diagnostic fiables sont la veino-hépatographie et la cavographie inférieure.

La maladie se termine par une insuffisance hépatique sévère. L'espérance de vie est de 4 à 6 mois à 2 ans.

Le syndrome de Budd-Chiari est un trouble secondaire de l'écoulement veineux du foie, observé dans plusieurs pathologies non associées à des modifications des vaisseaux hépatiques. Cependant, on a actuellement tendance à utiliser le terme « syndrome de Budd-Chiari » pour désigner une difficulté d'écoulement du sang veineux du foie. Quelle que soit la cause, le blocage doit se situer sur le trajet du foie vers l'oreillette droite. Selon cette définition, il est proposé de distinguer quatre types de syndrome de Budd-Chiari, selon la localisation et le mécanisme du blocage:

• troubles primaires des veines hépatiques;
• compression des veines hépatiques par des tumeurs bénignes ou malignes;
• pathologie primaire de la veine cave inférieure;
• Affections primaires des veinules hépatiques.

Le tableau clinique du syndrome et de la maladie de Budd-Chiari est similaire. Ce tableau doit également prendre en compte les symptômes de la maladie sous-jacente à l'origine du syndrome de Budd-Chiari.

Ces dernières années, des méthodes de recherche non invasives (échographie, tomodensitométrie, imagerie par résonance nucléaire) ont été utilisées à la place des méthodes invasives (cavographie, biopsie du foie) pour diagnostiquer le syndrome de Budd-Chiari.

En cas de suspicion de syndrome de Budd-Chiari, il est recommandé de commencer par une échographie hépatique et une échographie Doppler couleur. Si l'échographie Doppler montre des veines hépatiques normales, le diagnostic de syndrome de Budd-Chiari est exclu. L'échographie permet de poser le diagnostic de syndrome de Budd-Chiari dans 75 % des cas.

Si l'échographie n'est pas informative, il faut recourir à la tomodensitométrie avec produit de contraste ou à l'imagerie par résonance magnétique.

Si les méthodes non invasives ci-dessus ne permettent pas d'établir un diagnostic, on a recours à la cavographie, à la phlébographie des veines hépatiques ou à la biopsie du foie.

La maladie veino-occlusive survient à la suite d'une occlusion aiguë des petites et moyennes branches des veines hépatiques sans lésion des troncs veineux plus gros.

L'étiologie est inconnue. Dans certains cas, une intoxication à l'héliotrope joue un rôle (Ouzbékistan, Tadjikistan, Kazakhstan, Kirghizistan, Arménie, Kraï de Krasnodar, Afghanistan, Iran). Parfois, la cause de la maladie peut être une exposition aux rayonnements ionisants.

Histologiquement, les changements suivants sont révélés dans le foie:

• oblitération non thrombotique des plus petites branches des veines hépatiques, congestion au centre des lobules hépatiques, atrophie locale et nécrose des hépatocytes;
• Dans les formes subaiguës et chroniques, une fibrose centrolobulaire se développe, suivie d'une cirrhose du foie.

La maladie se développe généralement entre 1 et 6 ans. On distingue les formes aiguë, subaiguë et chronique. La forme aiguë se caractérise par:

• douleur aiguë dans l'hypochondre droit;
• nausées, vomissements, souvent sanglants;
• ascite (se développe 2 à 4 semaines après le début de la maladie);
• hépatomégalie;
• ictère modéré;
• splénomégalie;
• perte importante de poids corporel.

1/3 des patients décèdent d'une insuffisance hépatocellulaire, 1/3 développent une cirrhose du foie, 1/3 guérissent en 4 à 6 semaines.

La forme subaiguë est caractérisée par:

• hépatomégalie;
• ascite;
• modifications modérées des tests de la fonction hépatique;

Plus tard, la maladie devient chronique, avec une cirrhose du foie associée à une hypertension portale.

Maladie et syndrome de Cruveilhier-Baumgarten

La maladie et le syndrome de Cruveilhier-Baumgarten sont rares et peuvent provoquer une hypertension portale.

La maladie de Cruveilhier-Baumgarten est une association d'hypoplasie congénitale de la veine porte, d'atrophie hépatique et de non-fermeture de la veine ombilicale.

Les principales manifestations de la maladie:

• collatérales veineuses sous-cutanées dilatées de la paroi abdominale (« caput medusae »);
• un bruit veineux au-dessus du nombril, déterminé par auscultation, qui s'intensifie si le patient lève la tête de l'oreiller; le bruit peut être perçu par palpation et disparaît en appuyant avec la paume au-dessus du nombril;
• syndrome de splénomégalie et d'hypersplénisme (pancytopénie);
• douleur dans l'épigastre et l'hypochondre droit;
• saignement gastro-intestinal;
• flatulences persistantes;
• ascite;
• haute pression dans la veine porte (déterminée par splénoportométrie).

Le pronostic est défavorable. Les patients décèdent d'hémorragies gastro-intestinales ou d'insuffisance hépatique.

Le syndrome de Cruveilhier-Baumgarten est une association de non-fermeture de la veine ombilicale (recanalisation) et d'hypertension portale de nature acquise plutôt que congénitale.

Les principales causes du syndrome sont:

• cirrhose;
• oblitération ou endophlébite des veines hépatiques.

Le syndrome de Cruveilhier-Baumgarten est plus fréquent chez les femmes jeunes. Les manifestations cliniques sont les mêmes que celles de la maladie de Cruveilhier-Baumgarten, mais contrairement à cette dernière, on observe une hypertrophie hépatique.

Sclérose portale hépatique

La sclérose hépatoportale se caractérise par une splénomégalie, un hypersplénisme et une hypertension portale sans occlusion des veines porte et splénique ni modifications pathologiques du foie. La pathogénèse de cette maladie est souvent mal connue. On la désigne également par: fibrose portale non cirrhotique, hypertension portale non cirrhotique et hypertension portale idiopathique. Le syndrome de Banti (terme tombé en désuétude) appartient probablement à ce groupe de maladies. La maladie est due à une atteinte des branches intrahépatiques de la veine porte et des cellules endothéliales des sinusoïdes. Une augmentation de la résistance intrahépatique indique une obstruction intrahépatique du lit porte. La sclérose hépatoportale peut être causée par des infections ou des intoxications; dans de nombreux cas, la cause reste inconnue. Chez l'enfant, la première manifestation peut être une thrombose intrahépatique des petites branches de la veine porte.

Au Japon, cette maladie touche principalement les femmes d'âge moyen et se caractérise par l'occlusion des branches intrahépatiques de la veine porte. Son étiologie est inconnue. Une maladie similaire, appelée fibrose portale non cirrhotique, touche les jeunes hommes en Inde. On pense qu'elle est liée à l'arsenic présent dans l'eau potable et les remèdes populaires. Elle est plus susceptible de se développer suite à des années d'exposition du foie à des infections intestinales récurrentes.

Des cas d’une maladie largement similaire ont été décrits aux États-Unis et en Grande-Bretagne.

La biopsie hépatique révèle une sclérose et parfois une oblitération du lit veineux intrahépatique, mais toutes ces modifications, notamment la fibrose, peuvent être minimes. L'autopsie révèle un épaississement des parois des grosses veines proches de la veine porte du foie et un rétrécissement de leur lumière. Certaines modifications sont secondaires, causées par une thrombose partielle de petites branches de la veine porte, suivie d'une restauration du flux sanguin. Une fibrose périsinusoïdale est généralement présente, mais elle ne peut être détectée qu'au microscope électronique.

La phlébographie portale révèle un rétrécissement et une diminution du nombre des petites branches de la veine porte. Les branches périphériques présentent des contours irréguliers et une origine aiguë. Certaines branches intrahépatiques volumineuses peuvent ne pas être comblées par le produit de contraste, tandis que des vaisseaux très fins se développent autour d'elles. L'examen des veines hépatiques avec produit de contraste confirme les modifications vasculaires; des anastomoses veino-veineuses sont souvent détectées.

Syndrome de splénomégalie tropicale

Ce syndrome se développe chez les personnes vivant dans des régions d'endémie palustre et se caractérise par une splénomégalie, une infiltration lymphocytaire des sinusoïdes, une hyperplasie des cellules de Kupffer, une augmentation des taux d'IgM et des titres sériques d'anticorps dirigés contre les plasmodes du paludisme. Une amélioration est obtenue grâce à une chimiothérapie prolongée par des antipaludiques. L'hypertension portale est insignifiante et les saignements variqueux sont rares.

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Examen objectif

La cirrhose du foie est la cause la plus fréquente d'hypertension portale. Chez les patients atteints de cirrhose du foie, il est nécessaire d'en rechercher toutes les causes possibles, y compris des antécédents d'alcoolisme ou d'hépatite. Dans le développement d'une hypertension portale extrahépatique, les antécédents de maladies inflammatoires des organes abdominaux (notamment néonatales) revêtent une importance particulière. Les troubles de la coagulation sanguine et la prise de certains médicaments, comme les hormones sexuelles, prédisposent à la thrombose de la veine porte ou hépatique.

Anamnèse

• Le patient souffre de cirrhose ou d'hépatite chronique
• Saignements gastro-intestinaux: nombre d'épisodes, dates, volume de perte sanguine, manifestations cliniques, traitement
• Résultats de l'endoscopie précédente
• Indications d'alcoolisme, transfusions sanguines, hépatites virales B et C, septicémie (y compris septicémie néonatale, septicémie due à une pathologie intra-abdominale ou d'autres origines), maladies myéloprolifératives, utilisation de contraceptifs oraux

Enquête

• Signes d'insuffisance hépatique
• Veines de la paroi abdominale:
  • emplacement
  • direction du flux sanguin
• Splénomégalie
• Taille et consistance du foie
• Ascite
• Gonflement des tibias
• Examen rectal
• Examen endoscopique de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum

Recherches complémentaires

• Biopsie du foie
• Cathétérisme veineux hépatique
• Artériographie sélective des organes abdominaux
• Échographie, tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique du foie

L'hématémèse est la manifestation la plus fréquente de l'hypertension portale. Il est nécessaire de déterminer l'importance et la gravité des saignements antérieurs, de déterminer s'ils ont entraîné une altération de la conscience ou un coma, et si une transfusion sanguine a été réalisée. Un méléna sans hématémèse peut être observé en cas de varices. L'absence de dyspepsie et de douleur épigastrique, ainsi que l'absence de pathologie lors d'un examen endoscopique antérieur, permettent d'exclure un saignement dû à un ulcère gastroduodénal.

Les signes de la cirrhose peuvent être identifiés: ictère, varicosités, érythème palmaire. Il est nécessaire de prêter attention à la présence d'anémie, d'ascite et de symptômes prodromiques de coma.

Veines de la paroi abdominale antérieure

Dans l'hypertension portale intrahépatique, du sang peut s'écouler de la branche gauche de la veine porte vers la veine cave inférieure via les veines périombilicales. Dans l'hypertension portale extrahépatique, des veines dilatées peuvent apparaître sur la paroi abdominale latérale.

La nature de la distribution et de la direction du flux sanguin. Les veines collatérales dilatées et tortueuses divergeant de l'ombilic sont appelées « tête de Méduse ». Ce signe est rare; généralement, une ou deux veines sont dilatées, le plus souvent les veines épigastriques. Le sang s'écoule de l'ombilic; en cas d'obstruction de la veine cave inférieure, le sang s'écoule de bas en haut à travers les collatérales, vers le système de la veine cave supérieure. En cas d'ascite tendue, une obstruction fonctionnelle de la veine cave inférieure peut se développer, ce qui rend difficile l'explication des modifications observées.

Les veines de la paroi abdominale antérieure peuvent être visualisées en les photographiant avec une lumière infrarouge.

Bruits

Au niveau du processus xiphoïde ou de l'ombilic, un souffle veineux peut être perçu, s'étendant parfois à la région précordiale, au sternum ou au foie. À son point le plus prononcé, une vibration est perceptible par une légère pression. Le souffle peut s'intensifier pendant la systole, l'inspiration, en position debout ou assise. Il survient lorsque le sang passe de la branche gauche de la veine porte, via les grosses veines ombilicales et para-ombilicales situées dans le ligament falciforme, vers les veines de la paroi abdominale antérieure: la veine épigastrique supérieure, la veine thoracique interne et la veine épigastrique inférieure. Parfois, le souffle veineux peut également être perçu au niveau d'autres grosses collatérales veineuses, par exemple au niveau de la veine mésentérique inférieure. Un souffle artériel systolique indique généralement un cancer primitif du foie ou une hépatite alcoolique.

L'association d'une dilatation des veines de la paroi abdominale antérieure, d'un bruit veineux important au-dessus du nombril et d'une taille normale du foie est appelée syndrome de Cruveilhier-Baumgarten. Il peut être dû à une non-obturation de la veine ombilicale, mais il s'agit le plus souvent d'une cirrhose hépatique compensée.

Un souffle s'étendant du processus xiphoïde à l'ombilic et à la « capita Medusa » indique une obstruction de la veine porte distale à l'origine des veines ombilicales de la branche gauche de la veine porte, c'est-à-dire une hypertension portale intrahépatique (cirrhose du foie).

Rate

La rate est hypertrophiée dans tous les cas, et son bord dense est visible à la palpation. Il n'existe pas de corrélation claire entre la taille de la rate et la pression dans la veine porte. Chez les patients jeunes et en cas de cirrhose à gros nodules, la rate est plus importante.

Si la rate ne peut pas être palpée ou si sa taille n'est pas augmentée lors de l'examen, le diagnostic d'hypertension portale est alors discutable.

Une pancytopénie associée à une hypertrophie de la rate (« hypersplénisme » secondaire) est détectée dans le sang périphérique. Elle est associée à une hyperplasie du système réticulo-endothélial plutôt qu'à une hypertension portale, et ne disparaît pas avec la mise en place de shunts porto-caves, malgré une diminution de la pression portale.

Foie

La taille du foie, qu'elle soit petite ou augmentée, est importante; sa détermination par percussion doit donc être effectuée avec précaution. Il n'existe pas de lien clair entre la taille du foie et la pression de la veine porte.

Il est important d'être attentif à la consistance du foie, à sa sensibilité et à la présence de grosseurs à sa surface lors de la palpation. Si le foie est mou, il faut envisager une obstruction de la veine porte extrahépatique. Si sa consistance est dense, une cirrhose est plus probable.

Ascite

L'ascite est rarement causée par l'hypertension portale seule, bien qu'une augmentation significative de la pression portale puisse être le principal facteur de son développement. En cas d'hypertension portale, la pression de filtration dans les capillaires augmente, provoquant une fuite de liquide dans la cavité abdominale. De plus, le développement d'une ascite dans la cirrhose indique, outre l'hypertension portale, une insuffisance hépatocellulaire.

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Rectum

Les varices de la région anorectale peuvent être détectées lors d'une rectoscopie; elles peuvent saigner. Elles sont observées dans 44 % des cas de cirrhose du foie et sont aggravées chez les patients présentant des saignements préexistants des varices de l'œsophage. Elles doivent être distinguées des hémorroïdes simples, qui sont des corps veineux bombés non associés au système veineux porte.