Hypertension portale: symptômes

Les symptômes et les données instrumentales pour l'hypertension portale

1. Les premiers symptômes de l'hypertension portale sont des flatulences («vent avant la pluie»), une sensation de plénitude de l'intestin, des nausées, des douleurs dans tout l'abdomen, une diminution de l'appétit.
2. En règle générale, il existe des «symptômes de mauvaise nutrition» (tissu sous-cutané mal exprimé, peau sèche, atrophie musculaire).
3. Expansion des veines de la paroi abdominale, translucide à travers la peau dans le nombril et dans les côtés de l'abdomen. Avec une circulation sanguine importante le long des veines para-ulciculaires ou la veine ombilicale elle-même autour du nombril, un plexus veineux («tête de méduse») se forme.
4. Avec la progression de l' hypertension portale développe une ascite (il est le plus caractéristique de l'hypertension portale intrahépatique), en plus, gonflement des jambes, des saignements des varices de l'œsophage et l'estomac, du rectum, pouvez épistaxis.
5. Splénomégalie différents degrés de gravité (en fonction de la nature de la maladie qui a causé le développement de l'hypertension portale). Il s'accompagne souvent du développement de l'hypersplénisme (syndrome de pancytopénie: anémie, leucopénie, thrombocytopénie).
6. Hépatomégalie différents degrés de gravité (en fonction de la cause qui a conduit au développement de l'hypertension portale). Le foie est dense, parfois douloureux, son tranchant. Avec la cirrhose du foie, elle est tubéreuse, les ganglions de régénération sont sondés (ces cas doivent être différenciés avec le cancer du foie).
7. Lorsqu'un long terme et l' hypertension portale sévère développe portail encéphalopathie, qui se manifeste par des maux de tête, étourdissements, perte de mémoire, la formule de troubles du sommeil (insomnie la nuit, la somnolence pendant la journée), l' encéphalopathie sévère apparaissent des hallucinations, des idées délirantes, le comportement inapproprié des patients présentant des signes neurologiques du système nerveux central .

Différentes formes d'hypertension portale (en fonction de l'emplacement du bloc) ont leurs caractéristiques cliniques.

La forme superhepatique de l'hypertension portale est caractérisée par:

• le développement précoce de l'ascite, ne se prête pas à un traitement diurétique;
• hépatomégalie significative avec une augmentation relativement faible de la rate;
• douleur intense dans le foie.

La forme de sous-rubrique de l'hypertension portale présente les caractéristiques suivantes:

• les principaux symptômes sont la splénomégalie, l'hypersplénisme;
• le foie n'est généralement pas agrandi;
• L'hypertension portale sous-hépatique se développe habituellement lentement, à l'avenir il y a plusieurs saignements œsophagiens-gastriques.

La forme intrahépatique de l'hypertension portale a les caractéristiques cliniques distinctives suivantes:

• les symptômes précoces sont le syndrome dyspeptique persistant, la flatulence, la diarrhée périodique, la perte de poids;
• symptomatologie tardive: splénomégalie significative. Les varices avec saignement possible, ascite, hypersplénisme;
• avec la prévalence de l'hypertension de type douleur intrahépatique hepatolienal est localisée dans l'épigastre, en particulier dans le quadrant supérieur gauche, la laparoscopie a révélé veine stagnant dans la grande courbure de l'estomac et la rate, tandis que FEGDS varices sont trouvés même dans les parties les plus hautes de l'oesophage;
• avec la prédominance du type intestinal-mésentérique de l'hypertension portale intrahépatique, la douleur est localisée autour du nombril, dans les régions iliaques ou dans la région du foie; Avec la laparoscopie, les veines stagnantes se retrouvent principalement dans le diaphragme, le foie, le ligament rond, l'intestin. Avec l'oesophagoscopie, les varices de l'œsophage ne sont pas clairement exprimées.

Les caractéristiques cliniques des principales formes étiologiques de l'hypertension portale

Augmentation du débit sanguin veineux portal

1. Fistules artério-veineuses .

Les fistules artério-veineuses sont congénitales et acquises. Les fistules congénitales sont observées avec une télangiectasie hémorragique héréditaire.

Les anévrismes artério-veineux acquis se forment à la suite d'un traumatisme, d'une biopsie hépatique, d'une rupture d'un anévrysme de l'artère hépatique ou splénique. Parfois, les anévrismes artério-veineux accompagnent le carcinome hépatocellulaire.

Dans les fistules artério-veineuses, il existe une combinaison de l'artère hépatique et de la veine porte ou de l'artère splénique et de la veine splénique. La présence de fistules provoque une augmentation du flux sanguin dans le système porte. Cliniquement, le patient présente des symptômes d'hypertension portale. Un tiers des patients ont des douleurs abdominales. La principale méthode de diagnostic des fistules artério-veineuses est l'angiographie.

2. Splénomégalie, non associée à une maladie du foie.

Dans ce cas, l'hypertension portale est causée par des maladies myéloprolifératives, principalement la myélofibrose (myélose subleucémique).

Les principaux critères diagnostiques de la myélofibrose sont:

• splénomégalie exprimée et moins souvent hépatomégalie;
• leucocytose avec décalage des neutrophiles, souvent avec un rajeunissement prononcé de la formule (apparition de myéloblastes, myélocytes);
• l'anémie;
• hyperthrombocytose (les plaquettes sont fonctionnellement inférieures);
• métaplasie triple de l'hématopoïèse dans la rate, le foie (hémopoïèse extramédullaire);
• fibrose de la moelle osseuse marquée dans le trepanobiobtate de l'ilium;
• rétrécissement du canal médullaire, épaississement de la couche corticale sur les radiographies des os pelviens, vertèbres, côtes, longs os tubulaires.

3. Cavernomatose de la veine porte.

L'étiologie et la pathogenèse de cette maladie sont inconnues. De nombreux experts la considèrent congénitale, acquise par d'autres (thrombose précoce de la veine porte suivie de sa recanalisation). Dans cette maladie, la veine porte est un angiome caverneux ou un réseau de nombreux vaisseaux de petit calibre. La maladie se manifeste dans la thrombose hypertension portale enfance ou veine porte, compliquée par des saignements des varices oesophagiennes et gastriques, infarctus intestinal, le coma hépatique. Le pronostic est défavorable, l'espérance de vie depuis l'apparition des signes cliniques de l'hypertension portale est de 3-9 ans. La principale méthode de diagnostic de la cavernomatose de la veine porte est l'angiographie.

4. Thrombose ou occlusion du portail ou des veines spléniques

En fonction de la localisation de la thrombose de la veine porte (pylethrombosis) isolé radiculaire (radiculaire) la thrombose, dans lequel l'infestation splénique Vienne ou (rarement) d' autres veines qui se jettent dans le tronc commun; tige - avec l' occlusion de la veine porte dans la zone située entre la confluence de la veine splénique et la veine porte, et la borne - de la localisation des thrombus dans les branches de la veine dans le \ foie latitude.

L'obstruction isolée de la veine de la rate provoque une hypertension portale gauche. Sa cause peut être l'un des facteurs qui causent l'obstruction de la veine porte. Les maladies pancréatiques, telles que le cancer (18%), la pancréatite (65%), les pseudokystes et la pancréatectomie, sont particulièrement importantes.

Si l'obstruction se développe distale par rapport à la confluence de la veine gastrique gauche, le sang de nantissements, sans passer par la veine splénique pénètre dans la courte veine gastrique puis dans le fond de l'estomac et la partie inférieure de l'œsophage, est écoulée dans l'estomac gauche et la veine porte. Cela conduit à des veines variqueuses très importantes du bas de l'estomac; Les veines de la partie inférieure de l'œsophage s'élargissent légèrement.

Les principales causes de pylorbose:

• cirrhose du foie (il y a un ralentissement du flux sanguin dans la veine porte); une cirrhose du foie est retrouvée chez 25% des patients avec des hémorroïdes;
• augmentation de la coagulabilité du sang (polycythémie, myélotrombose, thrombocytémie thrombotique, état après splénectomie, contraceptifs oraux, etc.);
• (pression de la veine porte de l'extérieur (tumeurs, kystes, ganglions lymphatiques);
• phlébosclérose (à la suite d'une inflammation de la paroi veineuse avec sténose portale congénitale);
• l'inflammation dans la veine porte (pyléphlébite), parfois en raison de la transition de l'inflammation avec des voies biliaires intra-hépatiques (cholangites), du pancréas dans la septicémie (surtout quand la septicémie ombilicale souvent chez les enfants);
• des dommages à la paroi de la veine porte lors d'un traumatisme (en particulier, lors d'opérations sur les organes abdominaux);
• cancer primitif du foie (processus paranéoplasique), cancer de la tête du pancréas (compression de la veine porte);
• dans 13 à 61% de tous les cas de thrombose veineuse portale, la cause en est inconnue (pilerombose idiopathique).

Les principaux symptômes des pieux aigus:

• plus souvent observé avec polyglobulie, cirrhose, après splénectomie
• douleur intense dans l'abdomen;
• vomissements sanglants;
• s'effondrer;
• ascite à développement rapide (parfois hémorragique);
• le foie n'est pas agrandi; si une thrombose veineuse portale aiguë survient chez un patient atteint de cirrhose du foie, il y a hépatomégalie;
• la jaunisse est absente;
• dans la leucocytose sanguine avec le déplacement des neutrophiles;
• quand la thrombose des artères mésentériques est attachée, il y a des infarctus de l'intestin avec une image de l'abdomen aigu;
• avec la thrombose de la veine splénique, il y a des douleurs dans l'hypochondre gauche et une augmentation de la rate.

Le résultat est généralement mortel.

La suspicion de pieux aigus est nécessaire si, après un traumatisme abdominal, une chirurgie du foie et le système porte, l'hypertension portale apparaît soudainement.

Le pronostic des pieux aigus est faible. Le blocage complet de la veine porte entraîne la mort en quelques jours de saignements gastro-intestinaux, d'infarctus intestinal, d'insuffisance hépatique aiguë.

La pyréthrombose chronique s'écoule longtemps, de plusieurs mois à plusieurs années, et les manifestations cliniques suivantes sont caractéristiques .

• des signes de maladie sous-jacente;
• douleur d'intensité variable dans le quadrant supérieur droit, l'épigastre, la rate;
• splénomégalie;
• l'élargissement du foie n'est pas caractéristique, sauf dans les cas de pieux avec cirrhose du foie;
• hémorragie gastro-intestinale (parfois c'est le premier symptôme de la maladie de pilelet);
• ascite (chez certains patients);
• thrombose de la veine porte sur le fond de la cirrhose du foie se caractérise par un développement soudain de l'ascite, d'autres signes d'hypertension portale et une forte détérioration de la fonction hépatique.

Le diagnostic de pieux est confirmé par des données de splénoportographie, moins souvent par échographie.

La particularité du diagnostic de la thrombose veineuse portale idiopathique: avec la laparoscopie, le foie inchangé se révèle avec des collatérales bien développées, des ascites, une hypertrophie de la rate.

Le pronostic pour les piles est défavorable. Les patients meurent de saignements gastro-intestinaux, d'infarctus intestinal, d'insuffisance rénale hépatique.

la thrombose aiguë de la veine porte (de pyléphlébite) - processus inflammatoire suppurée dans toute la région de la veine porte ou de ses parties individuelles. Typiquement, pyléphlébite est une complication de maladies abdominales inflammatoires (appendicite, colite ulcéreuse, pénétrant dans l' ulcère gastrique ou du duodénum 12, cholécystite destructive, la cholangite, la tuberculose intestinale, etc.) ou du bassin (endométrite et al.).

Principales manifestations cliniques:

• une forte détérioration de l'état du patient dans le contexte de la maladie sous-jacente;
• fièvre avec des frissons énormes et des sueurs gonflées, la température du corps atteint 40 ° C;
• douleur intense à l'abdomen, souvent dans les parties supérieures droites;
• en règle générale, il y a des vomissements, souvent de la diarrhée;
• le foie est agrandi, douloureux;
• 50% des patients ont une splénomégalie;
• jaunisse légère;
• données de laboratoire - test sanguin général: leucocytose avec déplacement de la formule leucocytaire vers la gauche; ESR accrue; test sanguin biochimique: hyperbilirubinémie, activité accrue des aminotransférases, teneur accrue en y-globulines, fibrinogène, séromucoïde, haptoglobine, acides sialiques;
• avec la canulation de la veine ombilicale, le pus est trouvé dans le système de portail.

4. Maladies du foie

Le diagnostic des maladies du foie, énumérées ci-dessus, comme une cause de l'hypertension portale, est faite sur la base de symptômes appropriés.

• Cirrhose du foie

Toutes les formes de cirrhose conduisent à l'hypertension portale; Cela commence par l'obstruction du canal du portail. Le sang de la veine porte est redistribué dans les vaisseaux collatéraux, certains d'entre eux sont dirigés pour contourner les hépatocytes et entrer directement dans les petites veines du foie dans les cloisons de fibrose. Ces anastomoses entre le portail et la veine hépatique se développent à partir des sinusoïdes qui se trouvent à l'intérieur du septum. La veine hépatique à l'intérieur du septum fibreux est déplacée vers l'extérieur jusqu'à ce qu'il y ait des messages avec la branche de la veine porte à travers la sinusoïde. L'approvisionnement en sang des unités de régénération de la veine porte est perturbé, le sang en eux provient de l'artère hépatique. Dans le foie, la cirrhose révèle également de plus grandes anastomoses intervenues. Dans le même temps, environ un tiers de tout le sang entrant dans le foie passe à travers ces shunts, en contournant les sinusoïdes, c'est-à-dire. Contournant le fonctionnement du tissu hépatique.

La perturbation partielle du flux sanguin porte est provoquée par les noeuds de régénération, qui compriment les branches de la veine porte. Cela conduirait à une hypertension portale post-sinusoïdale. Cependant, avec la cirrhose, la pression de coincement des veines hépatiques (sinusoïdales) et la pression dans le tronc principal de la veine porte sont presque les mêmes et la stase s'étend aux branches de la veine porte. Les sinusoïdes, apparemment, déterminent la principale résistance à la circulation sanguine. En raison des changements dans l'espace Disse causés par sa collagénation, les sinusoïdes se rétrécissent; en particulier, il peut être exprimé avec des dommages hépatiques alcooliques, dans lequel le flux sanguin dans les sinusoïdes peut diminuer aussi en raison du gonflement des hépatocytes. Par conséquent, l'obstruction se développe tout le chemin à partir des zones portales à travers les sinusoïdes aux veines hépatiques.

Sur l'artère hépatique, une petite quantité de sang est délivrée au foie sous haute pression, une grande quantité et à basse pression pénètrent dans la veine porte. La pression dans ces deux systèmes est égalisée dans les sinusoïdes. Normalement, l'artère hépatique a probablement peu d'importance pour maintenir la pression dans la veine porte. Avec la cirrhose, la connexion entre ces systèmes vasculaires devient plus encombrée en raison de shunts artérioportaux. L'expansion compensatoire de l'artère hépatique et une augmentation du flux sanguin le long de celle-ci favorisent le maintien de la perfusion des sinusoïdes.

• D'autres maladies du foie qui se produisent avec la formation de noeuds

À l'hypertension portale peut provoquer diverses maladies non cirrhotiques, accompagnées par la formation de ganglions dans le foie. Ils sont difficiles à diagnostiquer et sont généralement associés à une cirrhose ou à une hypertension portale «idiopathique». Une image "normale" avec ponction biopsie du foie n'exclut pas ce diagnostic.

Hyperplasie régénérative nodale. Dans tout le foie, les nodules monoacinar des cellules semblables aux hépatocytes normaux sont déterminés de manière diffuse. L'apparition de ces nodules ne s'accompagne pas d'une prolifération de tissu conjonctif. La cause de leur développement est l'oblitération de petites branches (moins de 0,5 mm) de la veine porte au niveau des acini. L'oblitération conduit à l'atrophie des acini affectés, tandis que les acini adjacents, dont l'apport sanguin n'est pas perturbé, subissent une hyperplasie compensatoire, qui entraîne une dégénérescence nodulaire du foie. L'hypertension portale est exprimée dans une large mesure, parfois des hémorragies dans les nodules sont notées.

Avec l'hémorragie, l'échographie révèle des formations hypo et iso-échogènes qui ont une partie centrale anéchoïque. Avec la tomodensitométrie, la densité tissulaire est réduite, mais en contraste, elle n'augmente pas.

Dans la biopsie du foie, deux populations d'hépatocytes diffèrent par leur taille. La biopsie n'a pas de valeur diagnostique.

L'hyperplasie nodulaire régénérative la plus commune se développe avec l'arthrite rhumatoïde et le syndrome de Felty. En outre, les ganglions sont formés dans les syndromes myéloprolifératifs, les syndromes de viscosité sanguine accrue et en réaction aux médicaments, en particulier les stéroïdes anabolisants et les cytostatiques.

Le shunt porto-vagal pour les varices saignantes de l'œsophage est généralement bien toléré.

La transformation nodale partielle est une maladie très rare. Dans la région des lobes du foie, des nœuds sont formés. En périphérie, le tissu hépatique a une structure ou une atrophie normale. Les ganglions interfèrent avec le flux sanguin normal dans le foie, entraînant le développement d'une hypertension portale. La fonction des hépatocytes n'est pas perturbée. La fibrose est habituellement absente. Le diagnostic de la maladie est difficile, il est souvent possible de confirmer le diagnostic seulement avec l'autopsie. La cause de la maladie est inconnue.

5. Action de substances toxiques

La substance toxique est capturée par les cellules endothéliales, principalement les lipocytes (cellules Ito) dans l'espace Disse; ils ont des propriétés fibrogènes et provoquent une obstruction des petites branches de la veine porte et le développement de l'hypertension portale intrahépatique.

L'hypertension artérielle portale est causée par des médicaments inorganiques à base d'arsenic utilisés pour traiter le psoriasis.

La défaite du foie chez les travailleurs qui pulvérisent des vignes au Portugal peut être due au contact avec le cuivre. La maladie peut être compliquée par le développement de l'angiosarcome.

Lorsque des vapeurs inhalées de chlorure de vinyle polymérisé développent une sclérose des veines porte avec le développement de l'hypertension portale, ainsi que de l'angiosarcome.

Lorsque la vitamine A est intoxiquée, une hypertension portale réversible peut se produire - la vitamine A s'accumule dans les cellules Ito. À la fibrose présyno et à l'hypertension portale peut entraîner l'utilisation à long terme de cytostatiques, par exemple le méthotrexate, la 6-mercaptopurine et l'azathioprine.

hypertension portale idiopathiques (fibrose portail netsirrotichesky) - une maladie d'étiologie inconnue, qui se manifeste par l' hypertension et splénomégalie portail sans obstruction de la veine porte, les changements extrahépatiques du système vasculaire et l'expression des dommages au foie.

Ce syndrome a été décrit pour la première fois par Banti en 1882. La pathogenèse de l'hypertension portale est inconnue. Splenomegaly avec cette maladie n'est pas primaire, comme suggéré par Banti, mais est une conséquence de l'hypertension portale. Dans les veinules porte intrahépatiques il y a des microthrombi et une sclérose.

Principales manifestations cliniques et données instrumentales:

• splénomégalie;
• ascite;
• saignement gastrique;
• les tests hépatiques sont normaux ou peu modifiés, l'insuffisance hépatique se développe au stade tardif;
• dans les échantillons de biopsie hépatique, la fibrose périportale est révélée, il peut ne pas y avoir de changements histologiques (des portails doivent nécessairement être trouvés);
• absence de signes de thrombose portale ou splénique selon l'angiographie;
• pression veineuse hépatique normale ou légèrement élevée, pression élevée dans la veine porte selon les données de cathétérisme ou de ponction de la veine porte.

L'hypertension portale idiopathique peut se développer chez les patients atteints de sclérodermie systémique, d'anémie hémolytique auto-immune, de goitre Hashimoto, de néphrite chronique.

Le pronostic de l'hypertension portale idiopathique est considéré comme relativement bon, 50% des patients vivent 25 ans ou plus dès le début de la maladie.

Hyperplasie nodulaire régénératrice du foie - altérations du foie (diffuses ou focales) d'étiologie inconnue, caractérisées par l'apparition de nodules constitués d'hépatocytes proliférants hypertrophiés, non entourés de tissu fibreux.

L'absence de fibrose est un signe caractéristique de la maladie, ce qui permet de la différencier de la cirrhose du foie.

Les principaux symptômes sont:

• ascite;
• splénomégalie;
• saignement des veines dilatées œsophagiennes et gastriques;
• le foie est légèrement agrandi, la surface est fine;
• les tests fonctionnels du foie ont très peu changé;
• la pression portale est fortement augmentée;
• l'hypertension portale a un caractère présynusoïdal; la pression veineuse hépatique est normale ou légèrement élevée;
• dans la biopsie hépatique, la prolifération des hépatocytes sans développement de tissu fibreux.

La pathogenèse de l'hypertension portale avec cette maladie n'est pas claire. Probablement, il y a une compression des veines porte et une augmentation du flux sanguin splénique. Souvent, l'hyperplasie nodulaire du foie est observée avec la polyarthrite rhumatoïde, les maladies du sang systémique.

L'hyperplasie nodulaire focale est une maladie rare d'étiologie inconnue, caractérisée par l'apparition dans le parenchyme hépatique de nodules de 2 à 8 mm de diamètre, situés principalement aux portes du foie. Dans le même temps, l'hypoplasie du tronc principal de la veine porte est trouvée.

Les nodules pressent les tissus hépatiques normaux et favorisent le développement de l'hypertension portale présyniotique. Les tests fonctionnels du foie ont peu changé.

Maladies des veinules et veines hépatiques, veine cave inférieure

La maladie de Badda-Chiari est l' endophlébite oblitérante primaire des veines hépatiques avec thrombose et occlusion ultérieure.

L'étiologie de la maladie est inconnue. Le rôle des mécanismes auto-immuns n'est pas exclu.

Lorsque la maladie est détectée, la prolifération Budd Chiari coquille interne veine hépatique, en commençant près de la bouche ou dans la veine cave inférieure près de la confluence des veines hépatiques, le processus commence parfois sur les petites branches intrahépatiques des veines hépatiques. Isoler les formes aiguës et chroniques de la maladie.

La forme aiguë de la maladie de Badda-Chiari présente les symptômes suivants:

• tout à coup il y a une douleur intense dans l'épigastre et l'hypochondre droit;
• soudainement il y a des vomissements (souvent sanglants);
• le foie augmente rapidement;
• ascite rapide (en quelques jours) avec une teneur élevée en protéines dans le liquide d'ascite (jusqu'à 40 g / l); souvent ascite hémorragique ;;
• lorsqu'il est impliqué dans le processus de la veine cave inférieure, gonflement des jambes, dilatation des veines sous-cutanées dans l'abdomen et le thorax;
• température corporelle élevée;
• La moitié des patients avaient une jaunisse légère.
• Il y a une splénomégalie modérée, mais elle n'est pas toujours déterminée en rapport avec la présence d'ascite.

Le patient meurt habituellement dans les premiers jours de la maladie de l'insuffisance hépatique aiguë.

Ainsi, la forme aiguë de la maladie de Budd Chiari peut être suspectée en présence de douleurs intenses constantes dans l'abdomen et de développement rapide d'hypertension portale, d'hépatomégalie et d'insuffisance hépatique.

La forme chronique de la maladie de Budd-Chiari est observée chez 80 à 85% des patients, avec une occlusion incomplète des veines hépatiques.

Symptomatologie de la maladie:

• dans les premiers stades du processus sont possibles température corporelle subfébrile, douleur abdominale transitoire, troubles dyspeptiques;
• dans 2-4 ans il y a une clinique développée de la maladie avec les manifestations suivantes: hépatomégalie, le foie est dense, douloureux, il est possible de former une véritable cirrhose du foie;
• veines élargies sur la paroi abdominale antérieure et la poitrine;
• ascite marquée;
• saignement des varices de l'oesophage, hémorroïdes;
• une augmentation de la VS, de la leucocytose, une augmentation du taux de y-globuline dans le sérum;
• dans les biopsies du foie - congestion veineuse prononcée (en l'absence d'insuffisance cardiaque), une image de la cirrhose du foie;
• Venohepatografiya et kavografiya inférieure sont des méthodes de diagnostic fiables.

La maladie se termine par une insuffisance hépatique sévère. L'espérance de vie varie de 4-6 mois à 2 ans.

syndrome de Budd-Chiari - une violation secondaire de l'écoulement du sang veineux du foie d'un certain nombre de conditions pathologiques ne sont pas associés à des changements dans leurs propres vaisseaux du foie. Cependant, à l'heure actuelle, on a tendance à utiliser le terme «syndrome de Badd-Chiari» pour désigner un écoulement compliqué de sang veineux provenant du foie, quelle que soit la cause, le blocage devant aller du foie à l'oreillette droite. Selon cette définition, il est proposé de distinguer 4 types de syndrome de Badd-Chiari selon la place et le mécanisme du blocus:

• les perturbations primaires des veines hépatiques;
• compression des veines hépatiques avec des excroissances bénignes ou malignes;
• pathologie primaire de la veine cave inférieure;
• troubles primaires des hépaticévoles.

Le tableau clinique du syndrome et de la maladie de Budd Chiari est similaire. Dans le tableau clinique, il faut également prendre en compte les symptômes de la maladie sous-jacente à l'origine du syndrome de Badda-Chiari.

Au cours des dernières années, des méthodes non invasives (échographie, tomodensitométrie, imagerie par résonance nucléaire) ont été utilisées pour diagnostiquer le syndrome de Badd-Chiari au lieu des syndromes invasifs (caviographie, biopsie du foie).

En cas de suspicion de syndrome de Badda-Chiari, il est recommandé de commencer par une échographie du foie et une échographie Doppler couleur. Si les données sur l'état normal des veines du foie sont obtenues par échographie Doppler, un diagnostic du syndrome de Badd-Chiari est exclu. Grâce à l'échographie, le diagnostic du syndrome de Budda-Chiari peut être diagnostiqué dans 75% des cas.

En cas d'échographie non informative, une tomographie assistée par ordinateur utilisant un contraste ou une imagerie par résonance magnétique doit être utilisée.

Si ces méthodes non invasives ne permettent pas le diagnostic, utilisez kavografiyu, la phlébographie des veines hépatiques ou la biopsie du foie.

Une maladie veino-occlusive se produit en raison d'un blocage aigu des petites et moyennes branches des veines hépatiques sans affecter les troncs veineux plus gros.

L'étiologie est inconnue. Dans certains cas, l'intoxication héliotrope joue un rôle (Ouzbékistan, Tadjikistan, Kazakhstan, Kirghizistan, Arménie, région de Krasnodar, Afghanistan, Iran). Parfois, la cause de la maladie peut être l'effet des rayonnements ionisants.

Histologiquement, les changements suivants sont détectés dans le foie:

• oblitération non thrombotique des plus petites branches des veines hépatiques, stagnation au centre des lobules hépatiques, atrophie locale et nécrose des hépatocytes;
• dans les formes subaiguës et chroniques, une fibrose centrolobulaire apparaît, suivie d'une cirrhose du foie.

La maladie se développe généralement entre les âges de 1 à 6 ans. Isoler les formes aiguës, subaiguës et chroniques. La forme aiguë est caractérisée par:

• douleur aiguë dans l'hypochondre droit;
• nausées, vomissements, souvent sanglants;
• ascite (se développe dans 2-4 semaines de l'apparition de la maladie);
• hépatomégalie;
• jaunisse modérée;
• splénomégalie;
• perte significative de poids corporel.

1/3 des patients meurent d'insuffisance hépatocellulaire, un tiers des patients ont une cirrhose, un tiers récupère après 4-6 semaines.

La forme subaiguë est caractérisée par:

• hépatomégalie;
• ascitome;
• changements modérés dans les échantillons de foie fonctionnels;

Plus tard, la maladie prend un cours chronique. La forme chronique se présente comme une cirrhose du foie avec hypertension portale.

Maladie et le syndrome de Cruevilian-Baumgarten

La maladie et le syndrome de Cruevelle-Baumgarten sont rares et peuvent être la cause de l'hypertension portale.

La maladie de Cruevelle-Baumgarten est une combinaison d'hypoplasie veineuse portale congénitale, d'atrophie hépatique et de nébulisation de la veine ombilicale.

Les principales manifestations de la maladie:

• collatérales veineuses sous-cutanées élargies de la paroi abdominale ("caput medusae");
• le bruit veineux auscultatoire défini au-dessus du nombril, il augmente si le patient soulève sa tête de l'oreiller; le bruit peut être palpable et disparaître en appuyant sur la paume au-dessus du nombril;
• Splénomégalie et syndrome d'hypersplénisme (pancytopénie);
• douleur vepigastria et hypochondre droit;
• saignement gastro-intestinal;
• flatulence persistante;
• ascite;
• haute pression dans la veine porte (déterminée par splénométrie).

Les perspectives sont défavorables. Les patients meurent de saignement gastro-intestinal ou d'insuffisance hépatique.

Le syndrome de Cruevelle-Baumgarten est une combinaison de veine ombilicale non appariée (recanalisation) et d'hypertension portale non innée, mais de caractère acquis.

Les principales causes du syndrome sont:

• cirrhose du foie;
• oblitération ou endophlébite des veines hépatiques.

Le syndrome de Cruevelle-Baumgarten est plus fréquent chez les jeunes femmes. Les manifestations cliniques du syndrome sont les mêmes que dans le cas de la maladie de Cruevelle-Baumgarten, mais contrairement à ce dernier, il y a une augmentation du foie.

Sclérose hépatique-portale

Pour la sclérose hépatique-portail, une splénomégalie, un hypersplénisme et une hypertension portale sans occlusion des veines porte et spléniques et des modifications pathologiques de la part du foie sont caractéristiques. Dans la pathogenèse de cette maladie, beaucoup n'est pas clair. D'autres noms incluent: la fibrose portale non pyrrotique, l'hypertension portale non pyrrotique, l'hypertension portale idiopathique. Le syndrome de Banty (terme devenu obsolète) appartient aussi probablement à ce groupe de maladies. Au cœur de la maladie se trouvent les lésions des branches intrahépatiques de la veine porte et des cellules endothéliales des sinusoïdes. L'augmentation de la résistance intra-hépatique indique une obstruction intrahépatique du canal porte. La cause de la sclérose hépatique-portale peut être l'infection, l'intoxication; dans de nombreux cas, la cause reste inconnue. Chez l'enfant, la première manifestation peut être une thrombose intra-hépatique de petites branches de la veine porte.

Au Japon, cette maladie survient principalement chez les femmes d'âge moyen et se caractérise par l'occlusion des branches intra-hépatiques de la veine porte. Son étiologie est inconnue. Une maladie similaire, appelée fibrose portale non cirrhotique, en Inde, les jeunes hommes sont malades. Le lien de cette maladie avec la présence d'arsenic dans l'eau potable et dans la médecine alternative est supposé. Il est plus probable qu'il se développe à la suite d'effets à long terme sur le foie des infections intestinales récurrentes.

Cas de plusieurs façons des maladies similaires sont décrites aux États-Unis et au Royaume-Uni.

La biopsie du foie révèle une sclérose, parfois une oblitération du canal veineux intrahépatique, mais tous ces changements, en particulier la fibrose, peuvent être minimalement exprimés. En autopsie, on observe un épaississement des parois des grosses veines près des portes du foie et un rétrécissement de leur lumière. Certains changements sont secondaires, causés par une thrombose partielle des petites branches de la veine porte avec une restauration ultérieure du flux sanguin. Habituellement, il y a une fibrose périsinusoïdale, mais elle ne peut être détectée que par microscopie électronique.

Dans la phlébographie portale, le rétrécissement des petites branches de la veine porte et une diminution de leur nombre sont révélés. Les branches périphériques ont des contours inégaux et partent sous un angle aigu. Certaines grandes branches intrahépatiques ne peuvent pas être remplies d'une substance contrastante, et simultanément il y a une prolifération de vaisseaux très minces. L'examen contrastif des veines hépatiques confirme les changements de vaisseaux; souvent anastomoses veinovenous sont trouvés.

Syndrome de Splenomegaly tropical

Ce syndrome survient chez les personnes vivant dans des régions endémiques du paludisme et splénomégalie apparaît, sinusoïdes infiltration lymphocytaire, hyperplasie des cellules de Kupffer, augmentation des taux d'IgM et des titres sériques d'anticorps à Plasmodium falciparum. Avec une chimiothérapie prolongée, les médicaments antipaludiques s'améliorent. L'hypertension portale est insignifiante, les saignements des varices dilatées se développent rarement.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Examen objectif

La cirrhose est la cause la plus fréquente d'hypertension portale. Chez les patients avec la cirrhose du foie, il est nécessaire de découvrir toutes les causes possibles de cela, y compris l'indication de l'alcoolisme ou l'hépatite dans l'anamnèse. Dans le développement de l'hypertension portale extrahépatique, les maladies inflammatoires des organes de la cavité abdominale étaient particulièrement importantes plus tôt (en particulier, dans la période néonatale). Les violations du système coagulant du sang et l'ingestion de certains médicaments, tels que les hormones sexuelles, prédisposent à la thrombose de la veine porte ou hépatique.

Anamnèse

• Présence d'un patient atteint de cirrhose ou d'hépatite chronique
• Saignements gastro-intestinaux: le nombre d'épisodes, les dates, le volume de perte de sang, les manifestations cliniques, le traitement
• Les résultats de l'endoscopie précédente
• Indications de l'alcoolisme, la transfusion sanguine, l'hépatite virale B et C, la septicémie (y compris la septicémie néonatale, la septicémie due à une pathologie ou d'une autre origine intra-abdominal), les troubles myéloprolifératifs, recevant des contraceptifs oraux

Examen

• Signes d'une défaillance des cellules hépatiques
• Veines de la paroi abdominale:
  • emplacement
  • direction du flux sanguin
• Splénomégalie
• La taille et la consistance du foie
• Ascites
• Oedème puff
• Examen rectal
• Examen endoscopique de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum

Recherche supplémentaire

• Ponction biopsie cuite
• Cathétérisme de la veine hépatique
• Artériographie sélective des organes de la cavité abdominale
• Échographie, ordinateur ou imagerie par résonance magnétique du foie

Le vomissement de sang est la manifestation la plus commune de l'hypertension portale. Il est nécessaire de connaître le nombre et la gravité des hémorragies transmises antérieurement, qu'elles aient entraîné une rupture de conscience ou un coma et que la transfusion sanguine ait été effectuée. Avec les varices, mélena peut être observée sans vomissements sanglants. L'absence de dyspepsie et de sensibilité dans la région épigastrique, ainsi que la pathologie dans l'étude endoscopique précédente, permettent d'exclure les saignements de l'ulcère peptique.

Vous pouvez identifier les stigmates de la cirrhose - jaunisse, pousses vasculaires, érythème palmaire. Il est nécessaire de faire attention à la présence d'anémie, d'ascite et de symptômes de coma prodromique.

Veines de la paroi abdominale antérieure

Avec l'hypertension portale intrahépatique, une certaine quantité de sang peut s'écouler de la branche gauche de la veine porte à travers les veines périapicales dans la veine cave inférieure. Avec l'hypertension portale extrahepatic, les veines agrandies peuvent apparaître sur la paroi latérale de l'abdomen.

La nature de la distribution et la direction du flux sanguin. Les veines collatérales élargies et alambiquées, divergeant du nombril, étaient appelées "la tête de Méduse". Ce symptôme est rare, habituellement une ou deux veines, généralement épigastriques, sont hypertrophiées. Le sang s'écoule du nombril; avec l'obstruction de la veine cave inférieure, le sang coule à travers les collatéraux de bas en haut, dans le système de la veine cave supérieure. Avec une ascite intense, une obstruction fonctionnelle de la veine cave inférieure peut se développer, ce qui rend difficile l'explication des changements observés.

Les veines de la paroi abdominale antérieure peuvent être visualisées en les photographiant en lumière infrarouge.

Les bruits

Dans le processus xiphoïde ou le nombril peut écouter le bruit veineux se propage parfois à la région précordiale, à l'emplacement de l'os du sein ou de la région du foie. Au lieu de sa plus grande expression avec une légère pression peut attraper la vibration. Le bruit peut augmenter pendant la systole, avec l'inspiration, dans une position verticale ou dans une position assise. Le bruit se produit lorsque le passage du sang à partir de la branche gauche de la veine porte par un grand veines ombilicales et para-ombilicales disposé dans une liaison en forme de croissant, nervures de la paroi abdominale antérieure - la épigastrique supérieure, la veine thoracique interne et la veine épigastrique inférieure. Parfois, le bruit veineux peut également être entendu sur d'autres grands collatéraux veineux, par exemple, sur la veine mésentérique inférieure. Le bruit artériel systolique indique généralement un cancer primitif du foie ou une hépatite alcoolique.

La combinaison des veines élargies de la paroi abdominale antérieure, du bruit veineux fort au-dessus du nombril et des dimensions normales du foie s'appelle le syndrome de Cruevel-Baumgarten. Sa cause peut être une veine ombilicale non appariée, mais plus souvent une cirrhose compensée du foie.

Le bruit qui s'étend du processus xiphoïde au nombril et la «tête de Méduse» indiquent une obstruction de la veine porte distale par rapport au site des veines ombilicales de la branche gauche de la veine porte, c'est-à-dire sur l'hypertension portale intra-hépatique (cirrhose du foie).

Spleen

La rate augmente dans tous les cas, avec la palpation son bord dense est révélé. Il n'y a pas de correspondance claire entre la taille de la rate et la pression dans la veine porte. Chez les patients jeunes et avec une cirrhose nodulaire importante, la rate est élargie dans une plus grande mesure.

Si la rate ne peut pas être palpée, ou si ses dimensions ne sont pas élargies, le diagnostic d'hypertension portale est discutable.

Dans le sang périphérique révéler pancytopénie associée à une augmentation de la rate ( le « hypersplénisme » secondaire). La pancytopénie est associée plus à l'hyperplasie du système réticulo-endothélial qu'à l'hypertension portale, et ne disparaît pas avec le développement des shunts portocavaux, malgré la réduction de la pression portale.

Le foie

L'importance des petites et grandes tailles du foie, de sorte que leurs percussions doivent être soigneusement déterminées. Il n'y a pas de dépendance distincte de la taille du foie à la pression dans la veine porte.

Il est nécessaire de faire attention à la consistance du foie, à sa douleur et à la tubérosité de la surface pendant la palpation. Avec une légère consistance du foie, il faut penser à l'obstruction extra-hépatique de la veine porte. Avec une consistance dense, la cirrhose est plus probable.

Ascites

Les ascites sont rarement dues à l'hypertension portale, bien qu'une augmentation significative de la pression portale puisse être le principal facteur de son développement. Avec l'hypertension portale, la pression de filtration dans les capillaires augmente, à la suite de quoi le liquide nage dans la cavité abdominale. De plus, le développement de l'ascite dans la cirrhose indique, en plus de l'hypertension portale, et de l'insuffisance hépatique.

[8], [9], [10], [11], [12]

Rectum

Les varices de la région anorectale peuvent être détectées au cours de la sigmoïdoscopie; les veines peuvent saigner. Il est observé dans 44% des cas de cirrhose du foie, et il est renforcé chez les patients présentant des saignements de l'œsophage dilaté en varices. Il devrait être distingué des hémorroïdes simples, qui est le gonflement des corps veineux qui ne sont pas associés au système de veine porte.