Hypertension pulmonaire

L'hypertension artérielle pulmonaire (hypertension artérielle pulmonaire) est une augmentation de la pression dans le système artériel pulmonaire, ce qui peut être dû à une augmentation de la résistance dans le flux sanguin pulmonaire ou à une augmentation significative du flux sanguin pulmonaire. Cette pathologie est dans la plupart des cas secondaire; quand la cause est inconnue, on l'appelle primaire. Dans l'hypertension artérielle pulmonaire primitive, les vaisseaux pulmonaires se contractent, l'hypertrophie et la fibrose.

L’hypertension pulmonaire entraîne une surcharge et une insuffisance du ventricule droit. Les symptômes de l'hypertension pulmonaire sont la fatigue, un essoufflement à l'effort et, parfois, une gêne thoracique et des évanouissements. Le diagnostic est fait en mesurant la pression dans l'artère pulmonaire. Le traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire s'effectue par vasodilatateurs et, dans certains cas graves, par transplantation pulmonaire. Le pronostic est généralement défavorable s’il n’ya pas de cause curable.

La pression normale dans l'artère pulmonaire est:

• systolique - 23-26 mm Hg.
• diastolique - 7-9 mm Hg
• moyenne -12-15 mm Hg

Selon les recommandations de l'OMS, la limite supérieure de la normale pour la pression systolique dans l'artère pulmonaire est de 30 mm Hg, la pression diastolique - 15 mm Hg.

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Causes hypertension pulmonaire

L'hypertension artérielle pulmonaire survient si la pression artérielle pulmonaire moyenne est> 25 mmHg. Art. Seul ou> 35 mmHg. Art. Pendant le chargement. De nombreuses maladies et médicaments provoquent une hypertension pulmonaire. Hypertension artérielle pulmonaire primitive - hypertension artérielle pulmonaire en l’absence de telles causes. Cependant, le résultat peut être similaire. L'hypertension artérielle pulmonaire primitive est rare, l'incidence est de 1 à 2 personnes par million.

L’hypertension pulmonaire primitive affecte les femmes 2 fois plus souvent que les hommes. L'âge moyen du diagnostic est de 35 ans. La maladie peut être familiale ou sporadique; les cas sporadiques se produisent environ 10 fois plus souvent. La majorité des cas familiaux présentent des mutations dans le gène de la protéine morphogénétique osseuse de type 2 (BMPR2) de la famille des récepteurs du facteur de croissance transformant (TGF) -bêta. Environ 20% des cas sporadiques présentent également des mutations BMPR2. De nombreuses personnes atteintes d'hypertension artérielle pulmonaire primitive présentent des taux élevés d'angioprotéine-1; L'angioprotéine-1 est susceptible de réguler négativement BMPR1A, une protéine apparentée à BMPR2, et peut stimuler la production de sérotonine et la prolifération de cellules endothéliales du muscle lisse. D'autres facteurs concomitants possibles incluent des troubles du transport de la sérotonine et une infection par le virus de l'herpès humain 8.

L'hypertension pulmonaire primitive est caractérisée par une vasoconstriction variable, une hypertrophie du muscle lisse et un remodelage de la paroi vasculaire. La vasoconstriction est considérée comme une conséquence d'une augmentation de l'activité du thromboxane et de l'endothéline 1 (vasoconstricteurs), d'une part, et d'une diminution de l'activité de la prostacycline et de l'oxyde nitrique (vasodilatateurs), d'autre part. L'augmentation de la pression vasculaire pulmonaire, provoquée par une obstruction vasculaire, aggrave les lésions endothéliales. Les dommages activent la coagulation à la surface de l'intima, ce qui peut aggraver l'hypertension. Ceci peut également être favorisé par la coagulopathie thrombotique due à une augmentation de la teneur en inhibiteur de l'activateur du plasmogène de type 1 et du fibrinopeptide A et à une diminution de l'activité de l'activateur du plasmogène tissulaire. La coagulation focale à la surface de l'endothélium ne doit pas être confondue avec l'hypertension artérielle pulmonaire thromboembolique chronique, provoquée par une maladie thromboembolique pulmonaire organisée.

En fin de compte, chez la plupart des patients, l'hypertension artérielle pulmonaire primitive entraîne une hypertrophie ventriculaire droite avec dilatation et une insuffisance ventriculaire droite.

Les causes de l'hypertension pulmonaire sont présentées dans la classification.

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Classification étiologique de l'hypertension pulmonaire

Insuffisance ventriculaire gauche

1. Cardiopathie ischémique.
2. L'hypertension.
3. Malformations de la valve aortique, coarctation de l'aorte.
4. Régurgitation mitrale.
5. Cardiomyopathie.
6. Myocardite.

Augmentation de la pression dans l'oreillette gauche

1. Sténose mitrale.
2. Tumeur ou thrombose de l'oreillette gauche.
3. Coeur trois auriculaire, anneau mitral sur la valve.

Obstruction des veines pulmonaires

1. Fibrose médiastinale.
2. Thrombose veineuse pulmonaire.

Maladie pulmonaire parenchymateuse

1. Maladie pulmonaire obstructive chronique.
2. Maladies pulmonaires interstitielles (processus disséminés dans les poumons).
3. Lésion pulmonaire grave aiguë:
   • syndrome de détresse respiratoire de l'adulte;
   • pneumopathie diffuse sévère.

Maladie de l'artère pulmonaire

1. Hypertension artérielle pulmonaire primitive.
2. Embolie pulmonaire répétée ou massive.
3. Thrombose "in situ" de l'artère pulmonaire.
4. Vascularite systémique.
5. Sténose distale de l'artère pulmonaire.
6. Augmentation du débit sanguin pulmonaire:
   • cardiopathie congénitale avec saignements de gauche à droite (anomalie du septum ventriculaire, anomalie du septum auriculaire);
   • canal artériel ouvert.
7. Hypertension pulmonaire causée par des médicaments et de la nourriture.

Hypertension pulmonaire chez le nouveau-né

1. Circulation fœtale persistante.
2. Maladie de la membrane hyaline.
3. Hernie diaphragmatique.
4. Meconium aspirant.

Hypoxie et / ou hypercapnie

1. Hébergement dans les régions montagneuses.
2. Obstruction des voies respiratoires supérieures:
   • amygdales élargies;
   • syndrome d'apnée obstructive du sommeil.
3. Syndrome d'hypoventilation chez les obèses (syndrome de Pickwick).
4. Hypoventilation alvéolaire primaire.

De nombreux auteurs considèrent qu'il convient de classer l'hypertension artérielle pulmonaire en fonction du moment de son développement et de répartir les formes aiguës et chroniques.

Causes de l'hypertension artérielle pulmonaire aiguë

1. Embolie pulmonaire ou thrombose "in situ" dans l'artère pulmonaire.
2. Insuffisance ventriculaire gauche aiguë de toute origine.
3. État asthmatique.
4. Syndrome de détresse respiratoire.

Causes de l'hypertension pulmonaire chronique

1. Augmentation du débit sanguin pulmonaire.
   1. Défaut du septum interventriculaire.
   2. Défaut du septum interauriculaire.
   3. Canal artériel ouvert.
2. Augmentation de la pression dans l'oreillette gauche.
   1. Défauts de la valve mitrale.
   2. Myxome ou thrombus de l'oreillette gauche.
   3. Insuffisance ventriculaire gauche chronique de toute origine.
3. Augmentation de la résistance dans le système de l'artère pulmonaire.
   1. Genèse hypoxique (maladie pulmonaire obstructive chronique, hypoxie d'altitude, syndrome d'hypoventilation).
   2. Genèse obstructive (embolie pulmonaire récurrente, influence des agents pharmacologiques, hypertension artérielle pulmonaire primitive, maladies du tissu conjonctif diffus, vascularite systémique, maladie veino-occlusive).

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Symptômes hypertension pulmonaire

Les premiers symptômes cliniques de l'hypertension pulmonaire apparaissent avec une augmentation de la pression artérielle dans l'artère pulmonaire de 2 fois ou plus par rapport à la norme.

Les principales manifestations subjectives de l'hypertension pulmonaire sont presque les mêmes pour toutes les formes étiologiques de ce syndrome. Patients concernés par:

• essoufflement (la plainte la plus ancienne et la plus fréquente chez les patients), d'abord avec effort physique, puis au repos;
• faiblesse, fatigue ;
• évanouissements (dus à l'hypoxie du cerveau, caractéristique de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive);
• douleur persistante dans la région du cœur (chez 10 à 50% des patients, quelle que soit l'étiologie de l'hypertension pulmonaire); due à une insuffisance coronaire relative due à une hypertrophie sévère du myocarde ventriculaire droit;
• hémoptysie - symptôme fréquent d'hypertension artérielle pulmonaire, notamment avec augmentation significative de la pression artérielle pulmonaire;
• enrouement (noté chez 6-8% des patients et est causé par la compression du nerf récurrent gauche par l'artère pulmonaire fortement élargie);
• douleur dans le foie et gonflement dans les pieds et les jambes (ces symptômes apparaissent lors du développement d'une maladie cardiaque pulmonaire chez les patients atteints d'hypertension pulmonaire).

Un essoufflement progressif à l'effort et une fatigabilité facile se retrouvent dans presque tous les cas. La dyspnée peut être accompagnée d'une gêne thoracique atypique et de vertiges ou d'évanouissements pendant l'exercice. Ces symptômes d'hypertension pulmonaire sont principalement dus à un débit cardiaque insuffisant. Le phénomène de Raynaud se produit chez environ 10% des patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire primitive, dont 99% sont des femmes. L'hémoptysie est rare, mais peut être fatale; La dysphonie due à la compression du nerf laryngé récurrent par l’artère pulmonaire élargie (syndrome d’Ortner) est également rare.

Dans les cas avancés, l'hypertension pulmonaire peut inclure un gonflement du ventricule droit, un deuxième tonus (S2) renversé avec une composante pulmonaire accentuée S (P), un déclic de l'expulsion pulmonaire, un troisième tonus du ventricule droit (S3) et un gonflement des veines jugulaires. Aux stades avancés, on note souvent une congestion du foie et un œdème périphérique.

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Hypertension portopulmonaire

Hypertension portopulmonaire - hypertension artérielle pulmonaire sévère avec hypertension portale chez des patients sans causes secondaires.

L'hypertension pulmonaire survient chez des patients atteints de diverses affections conduisant à une hypertension portale avec ou sans cirrhose. L'hypertension portopulmonaire est moins fréquente que le syndrome hépatopulmonaire chez les patients atteints d'une maladie hépatique chronique (3,5-12%).

Les premiers symptômes sont l'essoufflement et la fatigue, il peut aussi y avoir des douleurs à la poitrine et une hémoptysie. Les patients présentent des manifestations physiques et des modifications de l'ECG caractéristiques de l'hypertension artérielle pulmonaire. Peut développer des signes de coeur pulmonaire (pulsation des veines jugulaires, œdème). La régurgitation sur la valve tricuspide est fréquente. Le diagnostic est suspecté sur la base des données de l'échocardiographie et est confirmé par un cathétérisme du coeur droit.

Traitement - traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive, à l'exclusion des médicaments hépatotoxiques. Chez certains patients, la thérapie vasodilatatrice est efficace. Le résultat détermine la pathologie sous-jacente du foie. L'hypertension portopulmonaire est une contre-indication relative de la transplantation hépatique en raison du risque accru de complications et de mortalité. Après la transplantation, une pathologie inverse se développe chez certains patients présentant une hypertension artérielle pulmonaire modérée.

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Diagnostics hypertension pulmonaire

Un examen objectif révèle une cyanose et, à long terme, comme une hypertension pulmonaire, les phalanges distales des doigts se présentent sous la forme de «pilons» et les ongles ressemblent à des «lunettes de montre».

Lors de l' auscultation du cœur, les signes caractéristiques d'hypertension artérielle pulmonaire sont mis en évidence: accentuation (souvent fendue) du tonus II sur l'a.pulmonalis; le souffle systolique sur l'apophyse xiphoïde, aggravé par l'inspiration (symptôme de Rivero-Corvallo), est un signe de l'insuffisance relative de la valve tricuspide, qui se forme en raison d'une hypertrophie sévère du myocarde ventriculaire droit; Aux derniers stades de l’hypertension pulmonaire, il est possible de déterminer le souffle diastolique dans le deuxième espace intercostal gauche (sur a.pulmonalis), en raison de l’insuffisance relative de la valve pulmonaire avec sa dilatation importante (bruit de Graham-Still).

Avec la percussion du cœur, les symptômes pathognomoniques de l'hypertension artérielle pulmonaire ne sont généralement pas détectés. Il est rarement possible de détecter l'expansion du bord de matité vasculaire dans le deuxième espace intercostal gauche (en raison de l'expansion de l'artère pulmonaire) et le déplacement du bord droit du cœur vers l'extérieur de la ligne parasternale droite en raison de l'hypertrophie du myocarde ventriculaire droit.

Pathognomonic pour l'hypertension pulmonaire sont: une hypertrophie du ventricule droit et de l'oreillette droite, ainsi que des signes indiquant une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire.

Pour identifier ces symptômes, on utilise: la radiographie des cellules thoraciques, l'ECG, l'échocardiographie, le cathétérisme cardiaque droit avec mesure de la pression dans l'oreillette droite, le ventricule droit et également dans le tronc de l'artère pulmonaire. Lors du cathétérisme du coeur droit, il est également conseillé de déterminer la pression capillaire pulmonaire ou la pression de coin de l'artère pulmonaire, reflétant le niveau de pression dans l'oreillette gauche. La pression artérielle pulmonaire de coin augmente chez les patients présentant une maladie cardiaque et une insuffisance ventriculaire gauche.

Pour identifier les causes de l'hypertension artérielle pulmonaire, il est souvent nécessaire d'utiliser d'autres méthodes d'investigation, telles que la radiographie et la tomographie assistée par ordinateur des poumons, la scintigraphie pulmonaire par ventilation et perfusion, et l'angiopulmonographie. L'utilisation de ces méthodes vous permet de déterminer la pathologie du parenchyme et du système vasculaire des poumons. Dans certains cas, il est nécessaire de recourir à la biopsie pulmonaire (pour le diagnostic des pneumopathies interstitielles diffuses, des maladies veino-occlusives pulmonaires, de la granulomatose capillaire pulmonaire, etc.).

Dans le tableau clinique du cœur pulmonaire, des crises d'hypertension peuvent être observées dans le système de l'artère pulmonaire. Les principales manifestations cliniques de la crise:

• suffocation aiguë (apparaît le plus souvent le soir ou la nuit);
• toux sévère, parfois avec des crachats mélangés à du sang;
• orthopnée;
• cyanose générale prononcée;
• l'excitation est possible;
• pouls fréquent, faible;
• pulsation prononcée a.pulmonalis dans le deuxième espace intercostal;
• renflement du cône d'a.pulmonalis (avec percussion, il se manifeste par une expansion de la matité vasculaire dans le deuxième espace intercostal à gauche);
• pulsation du ventricule droit dans l'épigastre;
• accent II ton sur a.pulmonalis;
• gonflement et pulsation des veines du cou;
• l'apparition de réactions végétatives sous forme d'urina spastica (la libération d'un grand nombre d'urines légères de faible densité), la défécation involontaire après la fin de la crise;
• l'apparition du réflexe de Plesch (réflexe jugulaire hépatique).

Le diagnostic d '"hypertension pulmonaire primitive" est suspecté chez les patients présentant un essoufflement significatif pendant l'effort en l'absence d'autres maladies ayant des antécédents, pouvant provoquer une hypertension pulmonaire.

Les patients effectuent initialement une radiographie thoracique, une spirométrie et un électrocardiogramme pour identifier les causes les plus fréquentes d’essoufflement, puis une échocardiographie doppler est réalisée pour mesurer la pression dans le ventricule droit et les artères pulmonaires, ainsi que pour identifier les anomalies anatomiques susceptibles de provoquer une hypertension artérielle pulmonaire secondaire.

Les résultats de radiographie les plus fréquents dans l'hypertension artérielle pulmonaire primitive sont l'expansion des racines des poumons avec un rétrécissement prononcé à la périphérie («coupés»). La spirométrie et les volumes pulmonaires peuvent être normaux ou montrer une limitation modérée, mais la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DL) diminue généralement. Les modifications générales de l'ECG incluent la déviation de l'axe électrique à droite, R> S à V; SQ T et pic dents P.

Des études supplémentaires sont effectuées pour diagnostiquer des causes secondaires qui ne sont pas cliniquement apparentes. Ceux-ci comprennent le scanner de perfusion-ventilation pour la maladie thromboembolique; tests de la fonction pulmonaire pour identifier les maladies pulmonaires obstructives ou restrictives et tests sérologiques pour confirmer ou infirmer les maladies rhumatismales. L'hypertension artérielle pulmonaire thromboembolique chronique est suggérée par le scanner ou le scanner pulmonaire et est diagnostiquée par l'artériographie. D'autres études, telles que le test du VIH, les tests de la fonction hépatique et la polysomnographie, sont réalisées dans des situations cliniques appropriées.

Si l'examen initial ne révèle aucune affection associée à l'hypertension artérielle pulmonaire secondaire, un cathétérisme de l'artère pulmonaire est nécessaire, ce qui est nécessaire pour mesurer la pression dans le cœur droit et les artères pulmonaires, la pression de coin dans les capillaires pulmonaires et le débit cardiaque. Afin d'éliminer le défaut du septum inter-auriculaire, il est nécessaire de mesurer la saturation en sang d'O ₂ dans les sections appropriées. L'hypertension artérielle pulmonaire primitive est définie comme la pression moyenne dans l'artère pulmonaire de plus de 25 mmHg. Art. En l'absence de raisons possibles. Cependant, la plupart des patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire primitive ont une pression significativement plus élevée (par exemple, 60 mmHg). Au cours de la procédure, des médicaments vasodilatateurs sont souvent utilisés (par exemple, oxyde nitrique par inhalation, époprosténol par voie intraveineuse, adénosine); La réduction de la pression dans les bonnes sections en réponse à ces médicaments facilite le choix des médicaments à traiter. La biopsie précédemment largement utilisée, mais en raison de la fréquence élevée des complications et de la mortalité, n'est actuellement pas recommandée.

Si le patient est diagnostiqué comme souffrant d'hypertension artérielle pulmonaire primitive, ses antécédents familiaux sont examinés pour identifier une éventuelle transmission génétique, indiquée par les cas de décès prématuré de membres de la famille relativement en bonne santé. Dans les cas d'hypertension pulmonaire primitive familiale, un conseil génétique est nécessaire pour informer les membres de la famille du risque de maladie (environ 20%) et recommander leur examen (échocardiographie). À l'avenir, un test des mutations de BMPR2 dans l'hypertension artérielle pulmonaire primitive familiale pourrait être important.

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Traitement hypertension pulmonaire

Le traitement de l'hypertension pulmonaire secondaire vise à traiter la pathologie sous-jacente. Les patients présentant une hypertension artérielle pulmonaire sévère due à une thromboembolie chronique doivent subir une thromboendartériectomie pulmonaire. Il s'agit d'une opération plus compliquée que l'embolectomie chirurgicale d'urgence. Dans la circulation extrapulmonaire, un thrombus vasculaire organisé est excisé le long du tronc pulmonaire. Cette procédure guérit l'hypertension artérielle pulmonaire dans un pourcentage significatif des cas et rétablit la fonction extrapulmonaire; dans les centres spécialisés, la mortalité opérationnelle est inférieure à 10%.

Le traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive se développe rapidement. Cela commence par les bloqueurs des canaux calciques oraux et, lorsqu'ils sont utilisés, la pression dans l'artère pulmonaire ou la résistance pulmonaire des vaisseaux peuvent être réduites chez environ 10-15% des patients. Il n'y a pas de différence d'efficacité entre les différents types d'inhibiteurs des canaux calciques, bien que la plupart des experts évitent le vérapamil en raison de ses effets inotropes négatifs. La réponse à cette thérapie est un signe pronostique favorable, et les patients doivent poursuivre ce traitement. S'il n'y a pas de réponse au traitement, d'autres médicaments sont prescrits.

L'époprosténol intraveineux (un analogue de la prostacycline) améliore la fonction et augmente la survie, même chez les patients résistants aux vasodilatateurs lors du cathétérisme. Les inconvénients du traitement incluent la nécessité d'un cathéter central permanent et des effets indésirables importants, tels que bouffées de chaleur, diarrhée et bactériémie, en raison de l'emplacement prolongé du cathéter central. Des médicaments de substitution - analogues de la prostacycline par inhalation (iloprost), voie orale (béraprost) et sous-cutanée (tréprostinil) - sont à l’étude.

L'antagoniste oral du récepteur de l'endothéline, le bosentan, est également efficace chez certains patients, généralement avec une maladie moins grave et peu sensible aux vasodilatateurs. Le sildénafil oral et la L-arginine sont également au stade de la recherche.

Prévoir

La transplantation pulmonaire  est le seul espoir de guérison, mais présente un risque élevé de complications en raison de problèmes de rejet et d'infection. Le taux de survie à cinq ans est de 60% en raison d'une bronchiolite oblitérante. La transplantation pulmonaire est prescrite aux patients atteints d'insuffisance cardiaque de degré IV selon la classification de la New York Heart Association (définie comme étant un essoufflement avec une activité minimale entraînant un séjour involontaire dans un lit ou une chaise), ce que les analogues de la prostacycine n'aident pas.

De nombreux patients ont besoin de médicaments supplémentaires pour le traitement de l'insuffisance cardiaque, y compris les diurétiques, et ils doivent également recevoir de la warfarine pour prévenir la thromboembolie.

La survie médiane des patients sans traitement est de 2,5 ans. La cause en est généralement la mort subite due à une insuffisance ventriculaire droite. Le taux de survie à cinq ans du traitement par époprosténol est de 54%, tandis qu'une minorité de patients répondant aux bloqueurs des canaux calciques dépasse 90%.

L'hypertension artérielle pulmonaire a un pronostic défavorable si des symptômes tels qu'un faible débit cardiaque, une pression artérielle pulmonaire et oreillette supérieure, une absence de réponse aux vasodilatateurs, une insuffisance cardiaque, une hypoxémie et une détérioration de l'état fonctionnel général sont présents.

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