Sténose mitrale

La sténose mitrale est un rétrécissement de l'orifice mitral qui empêche le sang de s'écouler de l'oreillette gauche au ventricule gauche. La cause la plus courante est le rhumatisme articulaire aigu. Les symptômes sont les mêmes que dans l'insuffisance cardiaque. Déterminez objectivement le ton d’ouverture et le murmure diastolique. Le diagnostic se fait par examen physique et échocardiographie. Le pronostic est favorable. Le traitement médicamenteux de la sténose mitrale comprend les diurétiques, les bêta-bloquants ou les bloqueurs des canaux calciques réduisant la fréquence cardiaque et les anticoagulants. Le traitement chirurgical de la sténose mitrale de cas plus graves consiste en une valvulotomie par ballonnet, une commissurotomie ou une prothèse valvulaire.

[1], [2], [3], [4],

Épidémiologie

La sténose mitrale est presque toujours une conséquence du rhumatisme articulaire aigu. L'incidence varie considérablement: dans les pays développés, il y a 1 à 2 cas pour 100 000 habitants, tandis que dans les pays en développement (l'Inde, par exemple), des défauts mitraux rhumatismaux sont observés dans 100 à 150 cas pour 100 000 habitants.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Causes sténose mitrale

La sténose mitrale est presque toujours le résultat du rhumatisme articulaire aigu (RL). Une sténose mitrale «propre» isolée survient dans 40% des cas chez tous les patients atteints de cardiopathie rhumatismale; dans d'autres cas - une combinaison avec une défaillance et des dommages à d'autres vannes. Les maladies rhumatismales (polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé) et la calcification de l'anneau mitral comptent parmi les rares causes de la sténose mitrale.

[13], [14]

Pathogénèse

Dans la sténose mitrale rhumatismale, le phoque, la fibrose et la calcification des folioles valvulaires, on observe une fusion des commissures avec une atteinte fréquente des cordes. Normalement, la surface de l’orifice mitral est de 4 à 6 cm ² et la pression dans la cavité de l’oreillette gauche ne dépasse pas 5 mm de mercure. Lorsque l'orifice auriculo-ventriculaire gauche se réduit à 2,5 cm ², le flux sanguin normal de l'oreillette gauche au ventricule gauche est obstrué et le gradient de pression de la valvule commence à croître. En conséquence, la pression s'accumule dans la cavité de l'oreillette gauche jusqu'à 20-25 mm Hg. Le gradient de pression résultant entre l'oreillette gauche et le ventricule gauche favorise la circulation sanguine à travers l'ouverture rétrécie.

Au fur et à mesure que la sténose progresse, le gradient de pression transmetteur augmente, ce qui permet de maintenir le flux sanguin diastolique à travers la valve. Conformément à la formule de Gorlin, la surface de la valve mitrale (5 MK) est déterminée par les valeurs du gradient transmittal (DM) et du débit sanguin mitral (MC):

BMK - MK / 37.7 • ΔDM

La principale conséquence hémodynamique des malformations cardiaques mitrales est la stagnation de la circulation pulmonaire (ICC). Avec une augmentation modérée de la pression dans l'oreillette gauche (pas plus de 25-30 mm. Hg), la circulation sanguine vers le CCI est entravée. La pression dans les veines pulmonaires augmente et est transmise par les capillaires à l'artère pulmonaire, entraînant l'apparition d'une hypertension pulmonaire veineuse (ou passive). Avec une pression croissante dans l'oreillette gauche, plus de 25-30 mm. Hg le risque de rupture des capillaires pulmonaires et le développement d'un œdème pulmonaire alvéolaire augmentent. Pour prévenir ces complications, il se produit un spasme réflexif protecteur des artérioles pulmonaires. En conséquence, le flux sanguin dans les capillaires cellulaires du ventricule droit diminue, mais la pression dans l'artère pulmonaire augmente fortement (une hypertension artérielle pulmonaire active ou active se développe).

Aux premiers stades du saignement, la pression dans l'artère pulmonaire n'augmente que pendant le stress physique ou émotionnel, alors que le débit sanguin dans le CCI devrait augmenter. Les stades avancés de la maladie se caractérisent par des valeurs élevées de pression dans l'artère pulmonaire même au repos et une augmentation encore plus forte. La longue existence de l'hypertension pulmonaire est accompagnée par le développement de processus prolifératifs et sclérotiques dans la paroi des artérioles du CCI, qui sont progressivement effacés. Bien que la survenue d'une hypertension artérielle pulmonaire puisse être considérée comme un mécanisme compensatoire, la capacité diffuse des poumons diminue fortement en raison d'une diminution du débit sanguin capillaire, en particulier pendant l'exercice. La progression de l'hypertension pulmonaire due à l'hypoxémie est activée. L'hypoxie alvéolaire provoque une vasoconstriction pulmonaire par mécanisme direct et indirect. L'effet direct de l'hypoxie est associé à la dépolarisation des cellules musculaires lisses vasculaires (induite par une modification de la fonction des canaux potassiques des membranes cellulaires) et à leur contraction. Le mécanisme indirect est l'effet sur la paroi vasculaire des médiateurs endogènes (tels que les leucotriènes, l'histamine, la sérotonine, l'angiotensine II et les catécholamines). L'hypoxémie chronique conduit à un dysfonctionnement endothélial, qui s'accompagne d'une diminution de la production de facteurs de relaxation endogènes, notamment la prostacycline, la prostaglandine E2 et l'oxyde nitrique. En raison de la longue existence de dysfonctionnements endothéliaux, il se produit une oblitération des vaisseaux pulmonaires et une détérioration de l'endothélium, ce qui entraîne une augmentation de la coagulation sanguine, une prolifération de cellules musculaires lisses avec une tendance à la thrombose in situ et une augmentation du risque de complications thrombotiques avec le développement d'une hypertension pulmonaire post-thrombotique chronique.

Les causes de l'hypertension pulmonaire dans les malformations mitrales, y compris la sténose mitrale, sont les suivantes:

• transfert de pression passif de l'oreillette gauche au système veineux pulmonaire;
• spasme artériel pulmonaire en réponse à une pression accrue dans les veines pulmonaires;
• gonflement des parois de petits vaisseaux pulmonaires;
• oblitération des vaisseaux pulmonaires avec lésions endothéliales.

À ce jour, le mécanisme de progression de la sténose mitrale reste à déterminer. Un certain nombre d'auteurs considèrent que le facteur principal est la valvulite actuelle (souvent subclinique), d'autres attribuent le rôle principal des structures valvulaires traumatisantes à un flux sanguin turbulent avec des masses thrombotiques sur les valvules, ce qui sous-tend le rétrécissement de l'orifice mitral.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Symptômes sténose mitrale

Les symptômes de la sténose mitrale sont faiblement corrélés à la gravité de la maladie car, dans la plupart des cas, la pathologie évolue lentement et les patients diminuent leur activité sans même s'en rendre compte. De nombreux patients ne présentent aucune manifestation clinique avant la survenue d'une grossesse ou l'apparition d'une fibrillation auriculaire. Les premiers symptômes sont généralement des signes d'insuffisance cardiaque (essoufflement à l'effort, orthopnée, dyspnée paroxystique la nuit, fatigue). Ils apparaissent généralement 15 à 40 ans après un épisode de fièvre rhumatismale, mais dans les pays en développement, même les enfants peuvent présenter des symptômes. La fibrillation auriculaire paroxystique ou persistante augmente le dysfonctionnement diastolique existant, provoquant un œdème pulmonaire et un essoufflement aigu si le taux de contractions ventriculaires est mal contrôlé.

La fibrillation auriculaire peut également se manifester par des palpitations; chez 15% des patients ne recevant pas d'anticoagulant, il provoque une embolie systémique avec ischémie des membres ou accident vasculaire cérébral.

Les symptômes plus rares comprennent l'hémoptysie due à la rupture de petits vaisseaux pulmonaires et à l'œdème pulmonaire (surtout pendant la grossesse, lorsque le volume sanguin augmente); dysphonie due à la compression du nerf laryngé récurrent gauche par l'oreillette gauche dilatée ou l'artère pulmonaire (syndrome d'Ortner); symptômes d'hypertension artérielle pulmonaire et d'échec du ventricule droit.

Les premiers symptômes de la sténose mitrale

Lorsque la zone de l'orifice mitral est supérieure à 1,5 cm ^{2, les} symptômes peuvent être absents. Cependant, une augmentation du débit sanguin transmetteur ou une diminution du temps de remplissage diastolique entraîne une forte augmentation de la pression dans l'oreillette gauche et l'apparition des symptômes. Facteurs de décompensation provocateurs (déclencheurs): activité physique, stress émotionnel, fibrillation auriculaire (fibrillation auriculaire), grossesse.

Le premier symptôme de la sténose mitrale (environ 20% des cas) peut être un événement embolique, le plus souvent un accident vasculaire cérébral avec développement d'un déficit neurologique persistant chez 30 à 40% des patients. Un tiers des thromboembolies se développent dans le mois qui suit le développement de la fibrillation auriculaire, les deux tiers au cours de la première année. Les caillots sanguins situés dans l'oreillette gauche, en particulier à l'oreille, sont généralement à l'origine de l'embolie. En plus des accidents vasculaires cérébraux, une embolie possible dans la rate, les reins et les artères périphériques.

Avec le rythme sinusal, le risque d'embolie est déterminé par:

• l'âge;
• thrombose de l'oreillette gauche;
• la zone de l'orifice mitral;
• insuffisance aortique concomitante.

Avec une forme constante de fibrillation auriculaire, le risque d'embolie augmente considérablement, en particulier si le patient a déjà eu des complications similaires dans le passé. Un contraste spontané de l'oreillette gauche lors de la conduction de l'estomac avec un échoCG œsophagien est également considéré comme un facteur de risque d'embolies systémiques.

Avec l'augmentation de la pression dans l'ICC (en particulier au stade de l'hypertension pulmonaire passive), on se plaint d'essoufflement pendant l'exercice. Avec la progression de la sténose, l'essoufflement se produit à des charges plus faibles. Il ne faut pas oublier que les symptômes d'essoufflement peuvent être absents, même en cas d'hypertension artérielle pulmonaire incontestable, car le patient peut mener une vie sédentaire ou restreindre inconsciemment l'activité physique quotidienne. La dyspnée nocturne paroxystique survient à la suite de la stagnation du sang dans le CCI lorsque le patient est allongé, ce qui est un signe d’oedème pulmonaire interstitiel et une forte augmentation de la pression artérielle dans les vaisseaux du CCI. En raison de l'augmentation de la pression dans les capillaires pulmonaires et de la transpiration du plasma et des érythrocytes dans la lumière des alvéoles, une hémoptysie peut se développer.

Les patients se plaignent souvent également d'une augmentation de la fatigabilité, des palpitations, des interruptions du travail du cœur. Un enrouement transitoire (syndrome d'Ortner) peut survenir. Ce syndrome résulte de la compression du nerf récurrent par l'oreillette gauche élargie.

Les patients atteints de sténose mitrale ont souvent des douleurs à la poitrine qui ressemblent à une angine de poitrine d'effort. Les causes les plus probables sont l'hypertension pulmonaire et l'hypertrophie ventriculaire droite.

Avec décompensation sévère, on peut observer un faciès mitralis (blush rose sur les joues, associé à une diminution de la fraction d'éjection, une vasoconstriction systémique et une insuffisance cardiaque droite), une pulsation épigastrique et des signes d'insuffisance cardiaque ventriculaire droite.

[21],

Inspection et auscultation

À l'examen et à la palpation, les tons cardiaques déterminés par I (S1) et II (S2) peuvent être détectés. S1 est le mieux visible au sommet et S2 - au bord supérieur gauche du sternum. Le composant pulmonaire S3 (P) est responsable de l'impulsion et résulte de l'hypertension artérielle pulmonaire. La pulsation visible du pancréas, palpable au bord gauche du sternum, peut accompagner le gonflement des veines jugulaires en cas d'hypertension artérielle pulmonaire et de dysfonctionnement diastolique du ventricule droit.

L'impulsion apicale dans la sténose mitrale est le plus souvent normale ou réduite, ce qui reflète le fonctionnement normal du ventricule gauche et une diminution de son volume. La tonalité palpée dans la région précordiale indique la mobilité préservée de la valve mitrale antérieure et des tremblements diastoliques peuvent être ressentis dans la position du côté fauve. Avec le développement de l'hypertension pulmonaire le long du bord droit du sternum, une impulsion cardiaque est notée.

L'image de l'auscultation avec sténose mitrale est assez caractéristique et comprend les signes suivants:

• ton amplifié (applaudissements) dont l'intensité diminue avec la progression de la sténose;
• le ton d'ouverture de la valve mitrale suivant le ton II, disparaissant à la calcification de la valve;
• bruit diastolique avec un maximum au sommet (mésodiastolique, présystolique, pandiastolique), qui doit être entendu dans la position du côté gauche.

Déterminez de manière auscultative le bruit fort S 1 causé par les volets de la valvule mitrale sténotique, se fermant brusquement comme une voile "gonflante"; Ce phénomène est mieux entendu au sommet. Habituellement, une division de S avec une augmentation de P due à une hypertension artérielle pulmonaire est également entendue. Le plus frappant est le premier clic diastolique de l’ouverture des valves du ventricule gauche (LV), qui est le plus fort au bord inférieur gauche du sternum. Il s'accompagne d'un bruit diastolique sourd et décroissant, que l'on entend mieux à l'aide d'un stéthoscope muni d'un entonnoir situé au sommet du cœur (ou au-dessus de l'impulsion apicale palpable) à la fin de l'expiration, lorsque le patient est allongé sur le côté gauche. La tonalité d’ouverture peut être faible ou absente si la valve mitrale est sclérosée, fibreuse ou compactée. Le clic se rapproche de P (augmente la durée du bruit) à mesure que la sévérité de la sténose mitrale augmente et que la pression dans l'oreillette gauche augmente. Le bruit diastolique augmente avec la manœuvre de Valsalva (lorsque le sang coule dans l'oreillette gauche), après l'effort, avec les mouvements accroupis et la poignée de main. Cela peut être moins prononcé si le ventricule droit élargi déplace le ventricule gauche en arrière et lorsque d'autres troubles (hypertension artérielle pulmonaire, lésions valvulaires des sections droites, fibrillation auriculaire à rythme ventriculaire fréquent) réduisent le flux sanguin dans la valve mitrale. L’amplification présystolique est associée à un rétrécissement de l’ouverture de la valve mitrale lors de la contraction du ventricule gauche, qui se produit également lors de la fibrillation auriculaire, mais seulement à la fin de la courte diastole, lorsque la pression dans l’oreillette gauche est encore élevée.

Les souffles diastoliques suivants peuvent être associés à une sténose mitrale:

• Le bruit de Graham Still (léger murmure diastolique décroissant, entendu surtout le long du bord gauche du sternum et provoqué par une régurgitation de la valve de l'artère pulmonaire due à une hypertension artérielle sévère);
• Le bruit d'Austin Flint (murmure diastolique moyen ou tardif, entendu au sommet du cœur et causé par l'influence du flux de régurgitation aortique sur les feuillets de la valve mitrale) dans le cas où un cardite rhumatismal affecte les valves mitrale et aortique.

Les troubles qui causent des souffles diastoliques imitant le bruit de la sténose mitrale comprennent la régurgitation mitrale (due à un écoulement important à travers l'ouverture mitrale), la régurgitation aortique (provoquant un bruit de type Austin Flint) et le myxome auriculaire (qui provoque un bruit qui varie position à chaque battement de coeur).

La sténose mitrale peut causer des symptômes cardiaques pulmonaires. Le signe classique du faciès mitral (hyperémie de la peau avec une nuance de prune dans l'os zygomatique) n'apparaît que dans les cas où l'état fonctionnel du coeur est bas et l'hypertension pulmonaire exprimée. Les causes du faciès mitral sont la dilatation des vaisseaux cutanés et l’hypoxémie chronique.

Parfois, les premiers symptômes de la sténose mitrale sont des manifestations d'accident vasculaire cérébral embolique ou d'endocardite. Cette dernière survient rarement dans les sténoses mitrales, qui ne s'accompagnent pas de régurgitation mitrale.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Manifestations cliniques de l'hypertension pulmonaire dans la sténose mitrale

Les premiers symptômes de l'hypertension artérielle pulmonaire ne sont pas spécifiques, ce qui complique grandement le diagnostic précoce.

La dyspnée est causée à la fois par la présence d’une hypertension pulmonaire et par l’incapacité du cœur à augmenter le débit cardiaque pendant l’exercice. L'essoufflement est généralement de nature inspiratoire; au début de la maladie, il est intermittent et ne survient que lors d'un effort modéré; ensuite, lorsque la pression augmente dans l'artère pulmonaire, il apparaît avec un effort minimal qu'il peut être présent au repos. Une hypertension pulmonaire élevée peut entraîner une toux sèche. Il convient de rappeler que les patients peuvent inconsciemment limiter l'activité physique, en s'adaptant à un certain mode de vie, de sorte que les plaintes d'essoufflement sont parfois absentes, même en cas d'hypertension pulmonaire indiscutable.

Faiblesse, fatigue accrue - les causes de ces affections peuvent être un débit cardiaque fixe (la quantité de sang éjectée dans l'aorte n'augmente pas en réponse à un effort physique), une résistance accrue des vaisseaux pulmonaires, ainsi qu'une diminution de la perfusion des organes périphériques et des muscles squelettiques, provoquée par une circulation sanguine périphérique altérée.

Vertiges et évanouissements dus à une encéphalopathie hypoxique, généralement provoqués par l'exercice.

Des douleurs persistantes derrière le sternum et à sa gauche sont causées par un étirement excessif de l'artère pulmonaire, ainsi que par un apport sanguin insuffisant au myocarde hypertrophié (insuffisance coronaire relative).

Interruptions dans le travail du coeur et battement de coeur. Ces symptômes sont associés à une fibrillation auriculaire fréquente.

L’hémoptysie est due à la rupture des anastomoses pulmonaires-bronchiques sous l’effet d’une hypertension artérielle pulmonaire veineuse élevée, mais aussi à une pression accrue dans les capillaires pulmonaires et à la transpiration du plasma et des érythrocytes dans la lumière des alvéoles. L'hémoptysie peut également être un symptôme d'embolie pulmonaire et d'infarctus pulmonaire.

Pour caractériser la gravité de l'hypertension pulmonaire, la classification fonctionnelle proposée par l'OMS pour les patients présentant une insuffisance de l'apport sanguin est utilisée:

• classe I - patients atteints d’hypertension pulmonaire, mais sans limitation de l’activité physique. L'activité physique normale ne provoque pas d'essoufflement, de faiblesse, de douleur à la poitrine, de vertige;
• classe II - patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire, entraînant une certaine diminution de l'activité physique. Au repos, ils se sentent à l'aise, mais l'activité physique normale est accompagnée d'apparition d'essoufflement, de faiblesse, de douleurs à la poitrine, de vertiges;
• classe III - patients atteints d'hypertension pulmonaire entraînant une limitation marquée de l'activité physique. Au repos, ils se sentent à l’aise, mais peu d’activité physique provoque l’essoufflement, une faiblesse, une douleur à la poitrine, des vertiges;
• classe IV - patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire qui ne peuvent effectuer aucune activité physique sans les symptômes énumérés. La dyspnée ou la faiblesse sont parfois présentes même au repos, l'inconfort augmente avec un effort minimal.

[29], [30], [31], [32], [33], [34]

Formes

La sténose mitrale est classée en fonction de la gravité (mise à jour des lignes directrices 2003 de l'ACC / AHA / ASE pour l'application clinique de l'échocardiographie).

Classification de la sténose mitrale par degré

Degré de sténose	La zone de l'orifice mitral, cm 2	Gradient transmittral, mm Hg Art.	Pression systolique dans l'artère pulmonaire, mm. Hg Art.
Facile	> 1,5	<5	<30
Modéré	1,0-1,5	5-10	30-50
Lourd	<1 0	> 10	> 50

Dans la sténose mitrale, les feuillets de la valve mitrale deviennent épaissis et immobiles, et l'orifice mitral se rétrécit sous l'effet de la fusion des commissures. Le rhumatisme articulaire aigu est la cause la plus courante, bien que la plupart des patients ne s'en souviennent pas. Les causes plus rares comprennent la sténose mitrale congénitale, l’endocardite septique, le lupus érythémateux disséminé, le myxome auriculaire, la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome carcinoïde malin avec pontage auriculaire de droite à gauche. Si la valve ne peut pas se fermer complètement, une régurgitation mitrale (MP) peut exister simultanément avec une sténose mitrale. De nombreux patients atteints de sténose mitrale résultant de rhumatisme articulaire aigu présentent également une régurgitation aortique.

La zone de l'orifice normal de la valve mitrale est de 4-6 cm ². La zone de 1-2 cm ² indique une sténose mitrale modérée ou grave et provoque souvent des symptômes cliniques pendant l'exercice. Une zone <1 cm ² est une sténose critique et peut provoquer des symptômes au repos. La taille de l'oreillette gauche et la pression qu'il exerce sont progressivement augmentées pour compenser la sténose mitrale. La pression veineuse et capillaire pulmonaire augmente également et peut provoquer une hypertension pulmonaire secondaire, entraînant une insuffisance cardiaque ventriculaire droite et une régurgitation de la valve tricuspide et de la valve de l'artère pulmonaire. Le taux de progression de la pathologie varie.

La pathologie valvulaire avec hypertrophie de l’oreillette gauche prédispose au développement de la fibrillation auriculaire et de la thromboembolie.

[35], [36], [37], [38], [39]

Complications et conséquences

Les complications courantes sont l'hypertension artérielle pulmonaire, la fibrillation auriculaire et la thromboembolie.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]

Diagnostics sténose mitrale

Un diagnostic préliminaire est établi cliniquement et confirmé par échocardiographie. L'échocardiographie bidimensionnelle fournit des informations sur le degré de calcification valvulaire, la taille de l'oreillette gauche et la sténose. L'échocardiographie Doppler fournit des informations sur le gradient de pression et la pression de l'artère pulmonaire. Une échocardiographie transoesophagienne peut être utilisée pour détecter ou exclure les petits caillots sanguins dans l'oreillette gauche, en particulier dans l'oreille, qui ne peuvent souvent pas être détectés par un examen transthoracique.

Une radiographie pulmonaire montre généralement un lissage du bord gauche du cœur dû à la présence d'ormeau dilaté de l'oreillette gauche. Le tronc principal de l'artère pulmonaire peut être vu; le diamètre de l'artère pulmonaire droite descendante dépasse 16 mm si l'hypertension pulmonaire est exprimée. Les veines pulmonaires des lobes supérieurs peuvent être dilatées, car les veines des lobes inférieurs sont rétrécies, ce qui entraîne le remplissage des parties supérieures. Une double ombre de l'oreillette gauche élargie le long du contour droit du cœur peut être détectée. Les lignes horizontales dans les champs pulmonaires postérieurs inférieurs (lignes courbes) indiquent un œdème interstitiel associé à une pression élevée dans l'oreillette gauche.

Le cathétérisme cardiaque n’est prescrit que pour la détection préopératoire de la coronaropathie: on peut estimer une augmentation de l’oreillette gauche, une pression dans les artères pulmonaires et la région de la valve.

L’ECG du patient se caractérise par l’apparition de P-mitrale (large, à encoche PQ), de déviation de l’axe électrique du cœur à droite, notamment lors du développement d’une hypertension pulmonaire, ainsi que d’une hypertrophie droite (avec sténose mitrale isolée) et de ventricule gauche (en association avec une insuffisance mitrale).

La sévérité de la sténose est évaluée à l'aide d'études Doppler. Le gradient de pression moyen du transmetteur et la surface de la valve mitrale peuvent être déterminés avec une grande précision grâce à la technologie à onde continue. L’évaluation du degré d’hypertension artérielle pulmonaire et de la régurgitation mitrale et aortique concomitante revêt une grande importance.

Des informations complémentaires peuvent être obtenues en utilisant le test de stress (échocardiographie de stress) avec enregistrement du flux sanguin transmetteur et tricuspide. Lorsque la surface de la valve mitrale est inférieure à 1,5 cm ² et que le gradient de pression est supérieur à 50 mm. Hg Art. (après l'exercice), il est nécessaire d'examiner la question de la valvuloplastie mitrale par ballonnet.

En outre, le contraste d'écho spontané au cours de l'échocardiographie transœsophagienne est un facteur indépendant de prédiction des complications emboliques chez les patients atteints de sténose mitrale.

L'échocardiographie transœsophagienne permet de clarifier la présence ou l'absence d'un thrombus de l'oreillette gauche, ainsi que le degré de régurgitation mitrale avec une valvuloplastie mitrale à ballonnet prévue. De plus, une recherche transversale permet une évaluation précise de l'état de l'appareil valvulaire et de la gravité des modifications des structures sous-valvulaires, ainsi que de la probabilité de resténose.

Le cathétérisme du cœur et des gros vaisseaux est pratiqué dans les cas où une intervention chirurgicale est planifiée, et les données des tests non invasifs ne donnent pas un résultat sans équivoque. Pour la mesure directe de la pression dans l'oreillette gauche et le ventricule gauche, un cathétérisme transseptal est nécessaire, associé à un risque excessif. La méthode indirecte de mesure de la pression dans l'oreillette gauche est la détermination de la pression du calage de l'artère pulmonaire.

[47], [48], [49], [50], [51], [52],

Diagnostic différentiel

Après un examen minutieux, le diagnostic de la maladie mitrale ne fait généralement pas de doute.

La sténose mitrale se différencie également par un myxome auriculaire gauche, d'autres défauts valvulaires (insuffisance mitrale, sténose tricuspidienne), un défaut septal auriculaire, une sténose pulmonaire, une sténose mitrale congénitale.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]

Exemples de libellé du diagnostic

• Cardiopathie rhumatismale. Le défaut mitral combiné avec prévalence d'une sténose de l'ouverture auriculo-ventriculaire gauche du degré III. Fibrillation auriculaire, forme permanente, tachysystole. Hypertension pulmonaire modérée. NC PB stage III FC.
• Cardiopathie rhumatismale. Le défaut mitral combiné. Valve mitrale prothétique (Medineh - 23) de DD / MM / GG. NC IIA stage II FC.

[60], [61], [62]

Traitement sténose mitrale

Les objectifs principaux du traitement des patients atteints de sténose mitrale sont d’améliorer le pronostic et d’augmenter l’espérance de vie, de soulager les symptômes de la maladie.

Les patients asymptomatiques sont invités à limiter les efforts physiques intenses. En cas de décompensation et de symptômes d'insuffisance cardiaque chronique, il est recommandé de limiter la teneur en sodium des aliments.

Traitement médicamenteux de la sténose mitrale

Un traitement médicamenteux peut être utilisé pour contrôler les symptômes de la sténose mitrale. Par exemple, lors de la préparation à une intervention chirurgicale, les diurétiques réduisent la pression dans l'oreillette gauche et soulagent les symptômes associés à la congestion du CCI. Dans le même temps, les diurétiques doivent être utilisés avec prudence, car le débit cardiaque peut être réduit, les bêta-bloquants et les antagonistes des canaux calciques lents (vérapamil et diltiazem) qui réduisent le rythme réduisent la fréquence cardiaque au repos et sous charge, améliorant ainsi le remplissage du ventricule gauche en raison de l'allongement de la diastole. Ces médicaments peuvent atténuer les symptômes associés à l'activité physique, leur utilisation est particulièrement indiquée dans les cas de tachycardie sinusale et de fibrillation auriculaire.

La fibrillation auriculaire est une complication fréquente de la sténose mitrale, en particulier chez les personnes âgées. Le risque de thromboembolie en présence de fibrillation auriculaire augmente considérablement (taux de survie à 10 ans - 25% des patients, contre 46% chez les patients présentant un rythme sinusal).

Les anticoagulants indirects (warfarine, dose initiale de 2,5 à 5,0 mg, sous contrôle de l'INR) sont indiqués;

• tous les patients atteints de sténose mitrale compliquée de fibrillation auriculaire (forme paroxystique, persistante ou permanente);
• un patient avec une histoire d'événements emboliques, même avec un rythme sinusal préservé;
• les patients avec un caillot de sang dans l'oreillette gauche;
• chez les patients présentant une sténose mitrale sévère et chez les patients présentant une taille de l’oreillette gauche supérieure à 55 mm.

Le traitement est réalisé sous le contrôle de l'INR, dont les taux cibles sont compris entre 2 et 3. Si le patient présente des complications emboliques, malgré l'administration d'un traitement anticoagulant en cours, il est recommandé d'ajouter de l'acide acétylsalicylique à une dose de 75 à 100 mg / jour (alternativement dipyridamole ou clopidogrel). Il convient de noter qu'aucune étude contrôlée randomisée sur l'utilisation d'anticoagulants chez les patients atteints de sténose mitrale n'a été menée. Les recommandations ont été basées sur l'extrapolation des données obtenues dans les cohortes de patients présentant une fibrillation auriculaire.

Comme l'apparition de la fibrillation auriculaire chez un patient atteint de sténose mitrale est accompagnée d'une décompensation, il s'agit d'un traitement primaire visant à ralentir le rythme ventriculaire.Bet déjà mentionné, le bêta-adrénoblokagora, le vérapamil ou le diltiazem peuvent être des médicaments de choix. Il est également possible d’utiliser de la digoxine, mais l’intervalle thérapeutique étroit et la pire possibilité, par rapport aux bêta-bloquants, d’empêcher une augmentation du rythme du rythme au cours de l’exercice limitent son utilisation. La cardioversion électrique est également d'une utilité limitée dans la fibrillation auriculaire persistante, car sans traitement chirurgical de la fibrillation auriculaire, le risque de rechute est très élevé.

[63], [64], [65],

Traitement chirurgical de la sténose mitrale

La principale méthode de traitement de la sténose mitrale est chirurgicale, car il n’existe actuellement aucun traitement médical permettant de ralentir la progression de la sténose.

Les patients présentant des symptômes plus sévères ou des signes d'hypertension artérielle pulmonaire doivent subir une valvulotomie, une commissurotomie ou un remplacement valvulaire.

La procédure de sélection est la valvuloplastie mitrale par ballonnet percutané. Il s’agit de la principale méthode de traitement chirurgical de la sténose mitrale, qui consiste en une commissurotomie ouverte et un remplacement de la valve mitrale.

La valvulotomie par ballonnet percutané est la méthode recommandée pour les patients jeunes. Les patients âgés qui ne peuvent pas subir d'opérations plus invasives et les patients sans calcification valvulaire prononcée, déformation sous-valvulaire, caillots sanguins dans l'oreillette gauche ou régurgitation mitrale significative. Dans cette procédure, sous contrôle échocardiographique, le ballon passe de l'oreillette droite à l'oreillette entre le septum interaural et est gonflé pour séparer la valve mitrale connectée. Les résultats sont comparables à l'efficacité d'opérations plus invasives. Les complications sont rares et comprennent une régurgitation mitrale, une embolie, une perforation ventriculaire gauche et un défaut septal auriculaire, susceptibles de persister si la différence de pression entre les oreillettes est grande.

La valvuloplastie mitrale par ballonnet percutané est présentée aux groupes de patients suivants ayant un orifice mitral inférieur à 1,5 cm ² :

• patients décompensés présentant des caractéristiques favorables pour la valvuloplastie mitrale percutanée (classe I, niveau de preuve B);
• patients décompensés présentant des contre-indications au traitement chirurgical ou un risque opérationnel élevé (classe I, niveau de preuve! Et C);
• en cas de correction chirurgicale primaire prévue du défaut chez les patients présentant une morphologie de valvule inappropriée, mais des caractéristiques cliniques satisfaisantes (classe IIa, niveau de preuve C);
• Patients «asymptomatiques» présentant des caractéristiques morphologiques et cliniques appropriées, un risque élevé de complications thromboemboliques ou un risque élevé de décompensation des paramètres hémodynamiques;
• avec complications emboliques dans l'histoire (classe IIa, niveau de preuve C);
• avec le phénomène de contraste d'écho spontané dans l'oreillette gauche (classe IIa, niveau de preuve C);
• fibrillation auriculaire persistante ou paroxystique (classe IIa, niveau de preuve C);
• avec une pression systolique dans l'artère pulmonaire de plus de 50 mm Hg. (classe IIa, niveau de preuve C);
• si nécessaire, une grande chirurgie non cardiaque (classe IIa, niveau de preuve C);
• en cas de planification de la grossesse (classe IIa, niveau de preuve C).

Caractéristiques appropriées pour la valvuloplastie mitrale percutanée - pas de signes énumérés ci-dessous:

• cliniques: âge avancé, antécédents de comissurotomie, classe fonctionnelle IV d’insuffisance cardiaque, fibrillation auriculaire, hypertension pulmonaire grave;
• morphologique: calcification de la valve mitrale de tout degré, évaluée par fluorographie, très petite zone de la valve mitrale, régurgitation tricuspide sévère.

Les patients présentant des lésions graves de l'appareil sous-valvulaire, une calcification valvulaire ou des caillots sanguins dans l'oreillette gauche peuvent être candidats à une commissurotomie, dans laquelle les feuilles de la valvule mitrale connectées sont séparées à l'aide d'un expandeur passant dans l'oreillette gauche et du ventricule gauche (commissurotomie fermée), ou manuellement (commissure ouverte) Les deux opérations nécessitent une thoracotomie. Le choix dépend de la situation chirurgicale, du degré de fibrose et de calcification.

La chirurgie plastique (commissurotomie ouverte) ou le remplacement de la valve mitrale sont effectués conformément aux indications suivantes de la classe I.

En présence d'insuffisance cardiaque III-IVFC et de sténose mitrale modérée ou grave dans les cas où:

• il est impossible d'effectuer une valvuloplastie par ballonnet mitral;
• La valvuloplastie par ballonnet mitral est contre-indiquée en cas de thrombus dans l'oreillette gauche, malgré l'utilisation d'anticoagulants, ou en rapport avec une régurgitation mitrale concomitante modérée ou grave;
• La morphologie de la valve ne convient pas à la valvuloplastie par ballonnet mitral.

Avec sténose mitrale modérée ou sévère et régurgitation mitrale modérée ou sévère concomitante (une prothèse valvulaire est indiquée si la plastie n'est pas possible).

prothétique - une mesure extrême. Il est prescrit aux patients présentant une zone valvulaire mitrale <1,5 cm ², une symptomatologie modérée ou grave et une pathologie valvulaire (par exemple, une fibrose), ce qui empêche l'utilisation d'autres méthodes.

Le remplacement de la valvule mitrale est conseillé (indications de classe IIa) en cas de sténose mitrale sévère et d'hypertension artérielle pulmonaire sévère (la pression systolique dans l'artère pulmonaire est supérieure à 60 mmHg), de symptômes d'insuffisance cardiaque I-II FC, si une valvuloplastie mitrale par ballonnet ou une plastie de la valvule mitrale Les patients atteints de sténose mitrale qui ne présentent pas de symptômes de décompensation doivent être examinés chaque année. L’examen comprend la collecte des plaintes, l’anamnèse, l’examen, la radiographie pulmonaire et l’ECG. Si l'état du patient a changé au cours de la période précédente ou si, en fonction des résultats de l'examen précédent, il existe une sténose mitrale sévère, un échocardiogramme est indiqué. Dans tous les autres cas, l'échocardiogramme annuel est facultatif. Si le patient se plaint de palpitations, il est recommandé d'effectuer une surveillance quotidienne de l'ECG (Holter) afin de détecter les paroxysmes de la fibrillation auriculaire.

Pendant la grossesse, les patientes présentant une sténose légère ou modérée ne peuvent recevoir que des médicaments. L'utilisation de diurétiques et de bêta-bloquants est sans danger. Si un traitement anticoagulant est nécessaire, des injections d'héparine sont prescrites aux patients, car la warfarine est contre-indiquée.

[66], [67], [68], [69], [70], [71],

La prévention

La question de tactique la plus importante pour la gestion ultérieure des patients atteints de sténose mitrale - la prévention de la récurrence du rhumatisme articulaire aigu avec des médicaments à la pénicilline à action prolongée est prescrite à vie, ainsi que pour tous les patients après correction chirurgicale du défaut (y compris pour la prévention de l'endocardite infectieuse). La benzathine benzylpénicilline est prescrite à raison de 2,4 millions d'UI à des adultes et de 1,2 million d'UI à des enfants par voie intramusculaire une fois par mois.

Pour tous les patients atteints de sténose mitrale, une prévention secondaire de la récurrence du rhumatisme articulaire aigu est indiquée. En outre, la prévention de l'endocardite infectieuse est démontrée pour tous les patients.

Les patients sans manifestations cliniques doivent seulement prévenir les rhumatismes rhumatismaux récurrents [par exemple, injections intramusculaires de benzylpénicilline (pénicilline G sodium stérile) 1,2 million UI toutes les 3 ou 4 semaines] jusqu'à l’âge de 25-30 ans et prévention de l’endocardite avant les procédures à risque.

[72], [73], [74], [75]

Prévoir

L'évolution naturelle de la sténose mitrale peut être différente, mais l'intervalle de temps entre l'apparition des symptômes et l'invalidité grave est d'environ 7 à 9 ans. Le résultat du traitement dépend de l'âge du patient, de son état fonctionnel, de l'hypertension artérielle pulmonaire et du degré de fibrillation auriculaire. Les résultats de valvulotomie et de commissurotomie sont équivalents, les deux méthodes permettent de restaurer le fonctionnement de la valve chez 95% des patients. Cependant, au fil du temps, les fonctions se détériorent chez la plupart des patients et beaucoup doivent être renouvelés. Les facteurs de risque de décès sont la fibrillation auriculaire et l'hypertension artérielle pulmonaire. La cause du décès est généralement une insuffisance cardiaque ou une embolie pulmonaire ou cérébrovasculaire.

La sténose mitrale progresse généralement lentement et se poursuit avec une longue période de compensation. Plus de 80% des patients survivent pendant 10 ans en l'absence de symptômes ou de signes modérément sévères d'ICC (I-II FC de NUNA). Le taux de survie à 10 ans des patients décompensés et non opérés est nettement moins bon et ne dépasse pas 15%. En cas d’hypertension artérielle pulmonaire grave, la durée de survie moyenne n’excède pas 3 ans.

[76]