Hypertension pulmonaire primaire: causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'hypertension pulmonaire primitive est une augmentation primaire persistante de la pression dans l'artère pulmonaire d'origine inconnue.

La maladie repose sur une fibrose concentrique, une hypertrophie de la média de l'artère pulmonaire et de ses branches, ainsi que de multiples anastomoses artérioveineuses.

La cause et la pathogénèse de l'hypertension pulmonaire primitive sont inconnues. Deux hypothèses sont avancées concernant sa pathogénèse:

1. La maladie est génétiquement déterminée et repose sur une violation de la régulation centrale du tonus vasculaire.
2. La maladie repose sur un trouble congénital ou acquis de la production de vasoconstricteurs actifs: sérotonine, endothéline, angiotensine II, avec augmentation de l’agrégation plaquettaire et formation de microthrombus dans la microcirculation pulmonaire. Un remodelage des vaisseaux pulmonaires se développe.

Yu. N. Belenkovi et E. Chazova (1999) distinguent 4 types morphologiques d'hypertension pulmonaire primitive:

• artériopathie pulmonaire plexogène - lésion des artères musculaires et des artérioles des poumons (le processus est réversible);
• thromboembolie pulmonaire récurrente - lésion organique obstructive des artères musculaires et des artérioles pulmonaires; thrombus d'âge d'organisation variable;
• maladie veino-occlusive pulmonaire - prolifération et fibrose de l'intima des petites veines et veinules pulmonaires, occlusion des vaisseaux précapillaires;
• L'hémangiomatose capillaire pulmonaire est une formation vasculaire bénigne et non métastatique.

Symptômes de l'hypertension pulmonaire primitive

1. Les symptômes subjectifs les plus typiques sont une sensation d’étouffement même avec peu d’effort physique, une fatigue rapide, parfois des douleurs thoraciques et des palpitations, des évanouissements et des étourdissements.
2. A l'examen: essoufflement, cyanose diffuse prononcée, absence de toux avec expectorations, modifications des phalanges terminales en forme de « pilons » et des ongles en forme de « verres de montre ».
3. Des crises hypertensives dans la circulation pulmonaire sont souvent observées (décrites dans l'article « Cœur pulmonaire »).
4. Les symptômes objectifs de l’hypertension pulmonaire primaire sont divisés en deux groupes.

Signes d'hypertrophie myocardique ventriculaire droite:

• pulsation systolique du ventricule droit dans la région épigastrique;
• élargissement du bord de la matité cardiaque dû au ventricule droit;
• Modifications de l'ECG (voir « Cœur pulmonaire »);
• Symptômes radiologiques: protrusion de la voie d’éjection du ventricule droit (tronc pulmonaire) en position oblique antérieure droite du patient. À mesure que l’hypertrophie ventriculaire droite augmente, les voies d’entrée se modifient également, ce qui entraîne une augmentation de la hauteur de la crosse ventriculaire droite en position oblique antérieure gauche. Le ventricule se rapproche du contour antérolatéral du thorax et sa plus grande convexité se déplace vers le diaphragme, ce qui diminue la netteté de l’angle cardiophrénique. Les signes de dilatation cardiaque comprennent une augmentation du volume du cœur à droite et à gauche, ainsi qu’un redressement des angles cardiophréniques. Plus tard, des signes d’augmentation de l’oreillette droite apparaissent, résultant de l’insuffisance relative de la valve tricuspide qui en résulte. L’oreillette droite fait saillie antérieurement au-dessus de la crosse du ventricule droit en position oblique gauche; en position antérieure, une augmentation de l’oreillette droite entraîne une augmentation du diamètre transversal droit du cœur;
• Signes échocardiographiques d'hypertrophie ventriculaire droite. Avec le développement d'une insuffisance ventriculaire droite, le foie grossit, un œdème et une ascite apparaissent.

Signes d’hypertension pulmonaire:

• accentuation du deuxième ton sur l'artère pulmonaire et sa division;
• dilatation par percussion de l'artère pulmonaire;
• souffle diastolique sur l'artère pulmonaire causé par une insuffisance relative des valvules de l'artère pulmonaire;
• Sur la radiographie thoracique - la protrusion du tronc de l'artère pulmonaire, l'expansion des branches principales et le rétrécissement des plus petites.

5. Le diagnostic final d'hypertension artérielle pulmonaire primitive repose sur les résultats du cathétérisme cardiaque, du cathétérisme artériel pulmonaire et de l'angiocardiopulmonographie. Ces méthodes permettent d'exclure une cardiopathie congénitale, de déterminer le degré d'hypertension pulmonaire et de surcharge cardiaque droite, et d'obtenir des valeurs extrêmement élevées de résistance pulmonaire totale avec une pression capillaire pulmonaire normale. L'angiopulmonographie montre un tronc artériel pulmonaire dilaté de manière anévrismale, ses larges branches et un rétrécissement des artères des parties périphériques des poumons. Les branches segmentaires de l'artère pulmonaire sont comme sectionnées en cas d'hypertension pulmonaire élevée; les petites branches ne sont pas visibles et la phase parenchymateuse n'est pas détectée. La vitesse du flux sanguin est fortement ralentie. L'angiocardiographie ne doit être réalisée que dans des salles d'opération à rayons X spécialement équipées avec une grande prudence, car après l'introduction d'un agent de contraste, une crise hypertensive pulmonaire peut survenir, dont le patient a du mal à se remettre.
6. La scintigraphie radio-isotopique des poumons révèle une diminution diffuse de l'absorption isotopique.

Programme de dépistage de l'hypertension pulmonaire primitive

1. Analyses générales de sang et d'urine.
2. Biochimie sanguine: protéines et fractions protéiques, séromuqueux, haptoglobine, CRP, acides sialiques.
3. ECG.
4. Échocardiographie.
5. Radiographie du cœur et des poumons.
6. Spirométrie.
7. Cathétérisme cardiaque et artériel pulmonaire.
8. Angiocardiopulmonographie.
9. Scintigraphie pulmonaire aux radio-isotopes.

Traitement de l'hypertension pulmonaire primitive

L'hypertension pulmonaire primitive est une maladie d'étiologie inconnue, caractérisée par des lésions primaires de l'endothélium, une fibrose concentrique et une nécrose des parois des branches de l'artère pulmonaire, ce qui entraîne une forte augmentation de la pression dans la circulation pulmonaire et une hypertrophie du cœur droit.

Il n'existe pas de traitement étiologique. Les principaux principes du traitement pathogénique sont les suivants.

1. Limitation des charges isométriques.
2. Traitement actif des infections pulmonaires.
3. Traitement par vasodilatateurs:
   • Traitement par inhibiteurs calciques (généralement nifédipine et diltiazem). En cas de sensibilité aux inhibiteurs calciques, la survie à 5 ans est de 95 %, et de 36 % en leur absence. Si les patients sont sensibles aux inhibiteurs calciques, un traitement à long terme sur plusieurs années permet d'observer une amélioration de la fonction rénale et une inversion de l'évolution de l'hypertrophie ventriculaire droite. La sensibilité aux inhibiteurs calciques n'est constatée que dans 26 % des cas.
   • Le traitement par prostacycline (une prostaglandine produite par l'endothélium vasculaire et possédant un effet vasodilatateur et antiplaquettaire prononcé) est utilisé pour traiter l'hypertension artérielle pulmonaire primitive résistante aux autres traitements. Il entraîne une diminution durable des résistances vasculaires pulmonaires et de la pression diastolique dans l'artère pulmonaire, ainsi qu'une augmentation de la survie des patients.
   • Le traitement par adénosine est réalisé en cas d'augmentation brutale et encore plus importante de la pression artérielle pulmonaire (crise de la circulation pulmonaire). L'adénosine est administrée par perfusion intraveineuse à un débit initial de 50 µg/kg/min, augmenté toutes les 2 minutes jusqu'au débit maximal efficace. La réduction des résistances vasculaires pulmonaires est en moyenne de 37 %. Grâce à son effet vasodilatateur de très courte durée, mais puissant, une seule administration d'adénosine est sûre et efficace.
4. Le traitement par anticoagulants (notamment la warfarine, à une dose quotidienne initiale de 6 à 10 mg, puis une diminution progressive sous contrôle du temps de thromboplastine partiellement activé) améliore la microcirculation et augmente la survie des patients. Le traitement par anticoagulants est réalisé en l'absence de contre-indications (diathèse hémorragique, ulcère duodénal et gastrique). Il existe un point de vue sur la pertinence d'un traitement par antiplaquettaires (aspirine 0,160 à 0,325 mg par jour pendant une longue période).
5. Un traitement par diurétiques est prescrit en cas d'augmentation significative de la pression dans l'oreillette droite et de manifestations d'insuffisance ventriculaire droite.
6. L'oxygénothérapie est prescrite en cas d'hypoxémie sévère.
7. En cas d'insuffisance ventriculaire droite aiguë, le traitement est réalisé avec de la dobutamine à une dose de 2,5 à 15 mcg/kg/min: 10 ml de solvant (solution de glucose à 5%) sont introduits dans un flacon contenant 250 mg de poudre de médicament, puis le tout est transféré dans un flacon avec 500 ml de solution de glucose à 5% (1 ml d'une telle solution contient 500 mcg de médicament, 1 goutte - 25 mcg).

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