Myocardite

La myocardite est une inflammation focale ou diffuse du muscle cardiaque résultant de diverses infections, d'une exposition à des toxines, à des médicaments ou à des réactions immunologiques entraînant des lésions des cardiomyocytes et le développement d'un dysfonctionnement cardiaque.

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Épidémiologie

La véritable prévalence de la myocardite est difficile à évaluer, car dans certains cas, la maladie est latente ou subclinique, sans manifestations évidentes de la maladie, se terminant par une guérison complète.

Selon les études anatomopathologiques, la prévalence de la myocardite chez les personnes décédées est de 1 à 4 %, atteignant 9,5 % lors de l'examen d'une zone myocardique plus étendue que d'habitude. Chez les personnes décédées d'une mort cardiaque subite à un jeune âge, les signes d'inflammation myocardique varient de 8,6 à 12 %. La fréquence du diagnostic de myocardite au cours de la vie est assez élevée (0,02 à 40 %). Il convient de noter que la myocardite touche le plus souvent les jeunes (l'âge moyen des personnes atteintes est de 30 à 40 ans). L'incidence est légèrement plus élevée chez les femmes que chez les hommes, mais ces derniers présentent souvent des formes plus graves.

Selon les études histologiques des biopsies myocardiques, les formes suivantes sont courantes: lymphocytaire (55 %), mixte (22 %), granulomateuse (10 %), à cellules géantes (6 %), éosinophile (6 %), etc. (1 %).

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Pathogénèse

Il existe plusieurs mécanismes qui provoquent le développement d'une inflammation et des lésions du muscle cardiaque dans la myocardite, qui dépendent du facteur étiologique:

• Action cytopathique directe d'agents infectieux capables de pénétrer dans les cardiomyocytes (virus, trypanosomes, rickettsies) ou de se localiser dans le tissu interstitiel, formant de petits abcès (bactéries). Il a été démontré que dans la myocardite active et la cardiomyopathie dilatée, des fragments du génome viral peuvent être détectés dans les cardiomyocytes.
• Lésions des cardiomyocytes dues aux toxines libérées par l'agent pathogène dans le sang lors d'une infection systémique ou directement dans le cœur. Ce mécanisme de lésion est particulièrement fréquent dans la myocardite diphtérique, mais peut également se développer en cas de choc toxique infectieux.
• Développement d'une maladie coronarienne et d'un dysfonctionnement endothélial des vaisseaux cardiaques avec lésions coroparogènes ultérieures du muscle cardiaque (rickettsie).
• Lésions non spécifiques des cellules myocardiques résultant de maladies auto-immunes (lupus érythémateux disséminé, sclérodermie systémique, polyarthrite rhumatoïde, maladie sérique), dans lesquelles le cœur est l'un des organes cibles du processus généralisé.
• Dommages spécifiques aux cardiomyocytes causés par des facteurs d'immunité humorale et cellulaire, qui sont activés lors de l'introduction de l'agent pathogène ou réactivés à la suite d'une infection primaire persistante à long terme.

L'hypothèse la plus répandue est celle d'une atteinte auto-immune, selon laquelle une infection virale au stade de réplication virale active déclenche des réactions immunopathologiques impliquant des cellules (lymphocytes CD8+): auto-anticorps dirigés contre divers composants des cardiomyocytes (myosine), filaments et protéines pro-inflammatoires (IL-1, 2, 6, TNF-α), ce qui entraîne des lésions des cardiomyocytes. De plus, la libération locale de cytokines et d'oxyde nitrique peut affecter l'activité des lymphocytes T et soutenir le processus auto-immun. Il a été démontré que les cytokines peuvent réduire de manière réversible la contractilité myocardique sans provoquer de mort cellulaire. On pense également que l'ARN viral présent dans les cardiomyocytes peut servir d'antigène favorisant les réactions immunitaires.

Les facteurs de risque de myocardite comprennent:

• grossesse;
• prédisposition héréditaire;
• états d'immunodéficience.

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Symptômes myocardite

Les symptômes de la myocardite ne présentent pas de caractéristiques spécifiques, mais dans la plupart des cas, il est possible d'établir un lien chronologique entre la maladie cardiaque et une infection ou d'autres facteurs étiologiques pouvant entraîner le développement de lésions toxiques ou allergiques du myocarde. La maladie se développe le plus souvent plusieurs jours (plus rarement plusieurs semaines) après une infection virale et est parfois asymptomatique.

La douleur cardiaque est fréquente (60 % des cas). Elle est généralement localisée à l'apex du cœur, peut s'étendre à toute la région précordiale, est lancinante ou pressante, généralement persistante, n'est pas liée à un effort physique et n'est pas soulagée par la prise de nitrates. Ce type de douleur peut être associé à une atteinte du péricarde (myopéricardite), mais de rares cas d'angine de poitrine sont également possibles, par exemple en cas de coronarite virale évolutive et de vasospasme.

La dyspnée est le deuxième symptôme le plus fréquent (47,3 %) de la myocardite actuelle. Elle est associée au développement d'une insuffisance ventriculaire gauche et peut survenir uniquement lors d'une activité physique intense (en cas de myocardite légère) ou même au repos (en cas de formes modérées et sévères). La dyspnée peut s'aggraver en position horizontale en raison de l'augmentation de la précharge cardiaque. Un signe grave de myocardite est l'apparition soudaine de symptômes d'insuffisance cardiaque congestive chez un jeune patient sans signes cliniques de maladie coronarienne.

Les palpitations (47,3%) sont associées à une diminution du débit cardiaque et à une augmentation réflexe de l'activité du système sympatho-surrénalien.

Des interruptions du travail cardiaque, des étourdissements et des évanouissements surviennent chez 38 % des patients et sont causés par divers troubles du rythme et de la conduction (blocs auriculo-ventriculaires du deuxième degré, extrasystoles, fibrillation auriculaire, etc.), déterminés par la localisation du foyer de nécrose, l'inflammation et son degré de prévalence. Une arythmie ventriculaire potentiellement mortelle et un bloc auriculo-ventriculaire iodé sont caractéristiques d'une myocardite diffuse sévère et peuvent entraîner un arrêt brutal de la circulation sanguine.

Un gonflement des jambes, des douleurs dans l'hypochondre droit et d'autres manifestations d'insuffisance circulatoire dans la circulation systémique se développent souvent avec une myocardite chronique.

Nous présentons une observation clinique de la myocardite de Coxsackie de groupe B (basée sur des documents du professeur Yu. L. Novikov).

Le patient A., âgé de 36 ans, a été admis à la clinique avec un diagnostic de myocardite post-grippale, de pleurésie gauche et d'arythmie extrasystolique. Un mois avant son hospitalisation, il a noté des signes d'affection respiratoire aiguë légère, avec des symptômes de rhinite, de pharyngite et de bronchite. Il a continué à travailler. Au sixième jour, des douleurs paroxystiques aiguës dans la région précordiale et derrière le sternum sont apparues soudainement, ce qui a initialement fait suspecter un infarctus du myocarde. Ensuite, les douleurs ont été localisées principalement dans l'hypochondre gauche et se sont intensifiées avec les mouvements, la respiration et la toux.

À l'admission, la température corporelle était de 37,9 °C. La respiration était superficielle, épargnant la moitié gauche du thorax lors de l'inspiration; la fréquence respiratoire était de 28 par minute. Les bruits cardiaques étaient modérément étouffés et arythmiques; le premier bruit cardiaque était préservé; il n'y avait pas de souffle. Le pouls était de 84 par minute, avec une arythmie extrasystolique. La pression artérielle était de 130/80 mm Hg. Un souffle pleuropéricardique a été entendu dans le cinquième espace intercostal gauche. L'examen radiographique a révélé une augmentation de la taille du cœur. Aucune modification pulmonaire ni limitation de la mobilité diaphragmatique n'ont été détectées. L'ECG dynamique a montré des extrasystoles ventriculaires groupées, un aplatissement de l'onde T dans les dérivations I, II, III, V5-V6. Analyse de sang: Hb – 130 g/l, leucocytes – 9,6 x 10 ⁹ /l, VS – 11 mm/h, protéine C-réactive – 15 mg/l, antistreptolysine-O – négative, réaction d’hémagglutination directe pour les virus grippaux A, B et parainfluenza – négative. Titre élevé d’anticorps Coxsackie B2 (1:2048) avec une multiplication par deux en 12 jours.

Le traitement prescrit consistait en un repos au lit pendant deux semaines et un traitement par anti-inflammatoires non stéroïdiens par voie orale. Lors de l'examen radiologique ultérieur, la taille du cœur a diminué et une mobilité limitée du dôme gauche du diaphragme avec formation d'adhérence pleuropéricardique a été détectée. La température corporelle est revenue à la normale en un jour de traitement et les douleurs cardiaques ont complètement disparu après deux semaines. Des extrasystoles ventriculaires, d'une fréquence de 10 à 12 par minute, ont persisté à l'ECG.

Une maladie respiratoire aiguë antérieure, des données sérologiques, un syndrome douloureux caractéristique causé par l'atteinte simultanée de la plèvre, du péricarde et du myocarde dans le processus, nous ont permis de poser un diagnostic: « Maladie de Bornholm (myalgie épidémique causée par le virus Coxsackie B). Pleurésie fibrineuse. Myopéricardite virale aiguë Coxsackie B de degré sévère. NK II A, II FC.

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Formes

Classification de la myocardite par variante pathogénique (étiologique)

Infectieux et infectieux-toxique:

• virales (adénovirus, virus Coxsackie B, grippe, hépatite infectieuse, virus de l'immunodéficience humaine de type 1, parainfluenza, ECHO, rougeole, mononucléose infectieuse, cytomégalovirus, etc.);
• bactériennes (diphtérie, mycobactéries, mycoplasmes, streptocoques, méningocoques, staphylocoques, gonocoques, légionelles, clostridies, etc.);
• fongiques (aspergillose, actinomycose, candidose, coccidiomycose, cryptococcose, histoplasmose);
• rickettsies (typhus, fièvre Q, etc.);
• spirochétose [lentospirose, syphilis, borréliose (cardite de Lyme)];
• protozoaire [trypanosomiase (maladie de Chagas), toxoplasmose, amibiase];
• parasitaire (schistosomiase causée par des larves d'helminthes, syndrome des larves errantes, échinococcose).

Allergique (immunologique):

• médicaments (sulfonamides, céphalosporines, ditoxine, dobutamine, antidépresseurs tricycliques, etc.), maladie sérique;
• maladies systémiques du tissu conjonctif;
• transplantation d'organes et de tissus.

Toxique:

• drogues, en particulier la cocaïne;
• conditions urémiques;
• thyrotoxicose;
• alcool, etc.

Autre:

• myocardite à cellules géantes;
• maladie de Kawasaki;
• radiothérapie.

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Classification de la myocardite par évolution

• Myocardite aiguë. Elle se caractérise par un début brutal, une augmentation de la température corporelle, des manifestations cliniques prononcées, des modifications des paramètres biologiques indiquant un processus inflammatoire en cours et une augmentation des marqueurs cardiaques spécifiques de l'atteinte. La myocardite virale est caractérisée par une virémie. L'image histologique révèle une nécrose des cardiomyocytes.
• Myocardite subaiguë. Elle se caractérise par un tableau clinique moins marqué et des anomalies biologiques modérées. On observe une augmentation du taux d'anticorps spécifiques au diagnostic. On observe une activation des lymphocytes T et B. L'histologie révèle une infiltration myocardique par des cellules mononucléées.
• Myocardite chronique. Elle se caractérise par une évolution prolongée avec des périodes d'exacerbation et de rémission. Un taux élevé d'anticorps anticardiaques et d'autres troubles de l'immunité cellulaire et humorale sont observés. Le tableau histologique est celui d'une fibrose et d'une infiltration inflammatoire. Une cardiomyopathie dilatée post-inflammatoire se développe alors.

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Classification de la myocardite selon la prévalence du processus inflammatoire

Myocardite focale. Le foyer de lésion des cardiomyocytes et d'infiltration de cellules inflammatoires est localisé principalement dans l'une des parois du ventricule gauche. Selon sa localisation et sa taille, diverses manifestations cliniques peuvent survenir: troubles du rythme et de la conduction, modifications du segment ST à l'ECG sur plusieurs dérivations, zones d'hypokinésie, d'akinésie et de dyskinésie, révélées par échocardiographie.

Myocardite diffuse. L'ensemble du myocarde du ventricule gauche est impliqué dans le processus pathologique, ce qui entraîne une altération significative de sa contractilité, une diminution de la FE et de l'index cardiaque, une augmentation de la pression artérielle et de la pression artérielle, et, par conséquent, le développement d'une insuffisance cardiaque.

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Classification de la myocardite par gravité

La classification par gravité – en formes légères, modérées et sévères – repose sur deux critères principaux: les modifications de la taille du cœur et le degré de gravité de l’insuffisance cardiaque.

• Forme légère de myocardite. La taille et la contractilité du cœur, principalement du ventricule gauche, restent inchangées. Cette forme de myocardite se manifeste par des symptômes subjectifs qui apparaissent rapidement (2 à 3 semaines) après l'infection: faiblesse générale, léger essoufflement lors d'un effort physique, douleurs diverses au niveau du cœur, palpitations et interruptions.
• Forme modérément sévère. Elle s'accompagne d'une cardiomégalie, mais sans signes d'insuffisance cardiaque au repos. Cette forme comprend une myocardite diffuse et une myopéricardite, qui se terminent souvent par une guérison complète avec normalisation de la taille du cœur. Cependant, en période aiguë, elle se caractérise par des manifestations objectives et subjectives plus prononcées.
• Forme sévère. Caractérisée par une cardiomégalie et des signes prononcés d'insuffisance cardiaque (aiguë ou chronique). Dans de rares cas, une myocardite sévère peut se manifester par un choc cardiogénique ou des troubles graves du rythme et de la conduction avec syndrome de Morgagni-Adams-Stokes.

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Diagnostics myocardite

Lors du processus de recueil de l'anamnèse, il est nécessaire de rechercher et de clarifier les points suivants avec le patient:

• L'état actuel du patient a-t-il été précédé d'un rhume? Une température corporelle élevée, de la fièvre, une faiblesse, des douleurs articulaires ou musculaires, ou une éruption cutanée ont-elles été constatées? Le délai entre la dernière infection des voies respiratoires supérieures ou gastro-intestinales est d'environ deux à trois semaines.
• Le patient souffre-t-il de douleurs au niveau du cœur ou de la poitrine, de nature lancinante ou pressante constante, qui s'intensifient avec l'effort physique et ne disparaissent pas après la prise de nitroglycérine?
• Existe-t-il des plaintes indiquant une insuffisance cardiovasculaire variable ou évolutive (fatigue, essoufflement, crises nocturnes d'étouffement) de gravité variable, des palpitations, des états syncopaux?

Il est nécessaire de clarifier le lien chronologique des symptômes ci-dessus avec l'infection antérieure, ainsi que le poids des antécédents familiaux de cas de mort cardiaque subite ou de développement d'insuffisance cardiaque chez des proches à un jeune âge,

Examen physique

La myocardite se caractérise par une tachycardie, une hypotension et de la fièvre. En cas de myocardite modérée ou sévère avec insuffisance cardiaque, une acrocyanose, un gonflement des veines du cou au repos ou lors d'un effort physique léger, un œdème périphérique, une respiration sifflante et des crépitations pulmonaires sont possibles.

Il faut également rappeler qu’un examen physique plus détaillé peut révéler des signes cliniques d’une maladie infectieuse ou systémique (fièvre, éruption cutanée, lymphadénopathie, etc.) ayant provoqué le développement d’une myocardite.

Lors de la palpation de la région cardiaque, on peut détecter un affaiblissement de l'impulsion apicale, ainsi que son déplacement vers l'extérieur de la ligne médio-claviculaire gauche en cas de cardiomégalie.

La percussion chez les patients atteints de myocardite modérée à sévère révèle un déplacement vers la gauche du bord gauche de la matité cardiaque relative. Dans les cas graves, lorsque la dilatation se produit non seulement de la cavité ventriculaire gauche, mais aussi de la cavité auriculaire gauche, le bord supérieur de la matité cardiaque relative se déplace vers le haut.

L'auscultation peut révéler une diminution du volume du premier bruit cardiaque, une accentuation du deuxième bruit cardiaque sur l'artère pulmonaire, des troisième et quatrième bruits cardiaques, ainsi qu'un rythme de galop, prédicteur d'une myocardite sévère, notamment une diminution progressive de la contractilité myocardique et une dysfonction systolique. Son apparition précède généralement l'apparition de signes cliniques d'insuffisance cardiaque.

Lorsque la lésion est localisée dans la zone des muscles papillaires ou à la suite d'une dilatation de l'anneau fibreux de l'orifice auriculo-ventriculaire gauche, un bruit de régurgitation mitrale est entendu.

Lorsqu'une myopéricardite se développe, on entend un frottement péricardique.

La myocardite provoque généralement une tachycardie, qui ne correspond pas à l'augmentation de la température corporelle (« ciseaux toxiques ») et ne disparaît pas pendant le sommeil, ce qui constitue un signe diagnostique différentiel important. La tachycardie peut survenir aussi bien à l'effort physique qu'au repos. La bradycardie et la diminution de la pression différentielle sont rares.

Diagnostic en laboratoire de la myocardite

Lors des analyses sanguines, une légère leucocytose avec déviation vers la gauche et une augmentation de la VS peuvent être observées. La valeur diagnostique de cette réaction peut diminuer avec l'apparition d'une insuffisance cardiaque congestive et d'une hépatite. Une augmentation du taux d'éosinophiles est caractéristique des maladies parasitaires et peut s'accentuer avec la guérison d'une myocardite.

Chez certains patients, le taux d'enzymes myocardiques (CPK, fraction MB de la créatine phosphokinase (CPK-MB), lactate déshydrogénase-1 (LDH-1)) est augmenté, ce qui reflète la gravité de la cytolyse. La troponine cardiaque I (cTnI) est un marqueur spécifique et sensible des lésions myocytaires. Une augmentation du taux de fibrinogène, de protéine C-réactive, de séromuqueuse, d'α2 et d'γ-globulines est possible, ce qui n'est pas considéré comme une confirmation spécifique de myocardite, mais peut indiquer la présence d'un foyer inflammatoire dans l'organisme.

L’étude du titre d’anticorps contre les virus cardiotropes est d’une grande importance, car une multiplication par quatre de ce titre a une valeur diagnostique.

Électrocardiogramme ou surveillance Holter ECG 24 heures sur 24 pour la myocardite

La myocardite peut provoquer une ou plusieurs des modifications ECG suivantes:

• divers troubles du rythme cardiaque tels que la tachycardie sinusale ou la bradycardie, la fibrillation auriculaire, la tachycardie paroxystique supraventriculaire ou ventriculaire, et les rythmes ectopiques. La tachycardie supraventriculaire est particulièrement fréquente en cas d'insuffisance cardiaque congestive ou de péricardite;
• Troubles de la conduction de l'influx électrique le long du système de conduction cardiaque, pouvant se manifester par un bloc auriculo-ventriculaire de grades I à III, un bloc de la branche gauche ou, plus rarement, droite du faisceau de His. Il existe une corrélation entre le degré de trouble de la conduction et la gravité de la myocardite. Un bloc auriculo-ventriculaire complet est fréquent, le plus souvent détecté après le premier épisode de perte de connaissance. La pose d'un stimulateur cardiaque temporaire peut être nécessaire;
• modifications de la partie terminale du complexe ventriculaire sous forme de dépression du segment ST et apparition d'une onde de faible amplitude, lissée ou négative, généralement déterminée dans les dérivations thoraciques, mais également possible dans les dérivations standard;
• modifications pseudo-infarctus, y compris une onde T coronaire négative, une élévation du segment ST et la formation d'une onde pathologique, qui reflète des lésions du muscle cardiaque et une diminution de son activité électrique.

Les modifications de l'ECG peuvent être brèves et persistantes. L'absence de modifications pathologiques à l'ECG n'exclut pas le diagnostic de myocardite.

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Échocardiographie pour myocardite

Lors de la réalisation d'une échocardiographie chez des patients atteints de myocardite asymptomatique ou peu symptomatique, l'absence de modifications ou une légère augmentation de la VSE et de la VDE du ventricule gauche peuvent être observées. Dans les cas graves de myocardite, accompagnés d'une diminution de la contractilité myocardique, on observe une diminution de la FE et de l'index cardiaque. On observe une dilatation de la cavité ventriculaire gauche, des troubles locaux de la contractilité se manifestant par des zones isolées d'hypokinésie (parfois globale) ou d'akinésie. Au stade aigu, une augmentation de l'épaisseur des parois cardiaques due à un œdème interstitiel est la plus caractéristique. Une insuffisance des valves mitrale et tricuspide est possible. En cas de myopéricardite, on observe une séparation des feuillets péricardiques et une faible quantité de liquide. Des thrombus pariétaux sont diagnostiqués dans 15 % des cas.

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Diagnostic radiologique de la myocardite

Chez une proportion significative de patients, la radiographie pulmonaire reste inchangée, tandis que chez d'autres, on observe une cardiomégalie de degrés variables (augmentation de l'index cardiothoracique jusqu'à 50 % ou plus) et des signes de congestion veineuse pulmonaire: hypertrophie pulmonaire, dilatation des racines pulmonaires, présence d'épanchement dans les sinus pleuraux. Avec le développement d'une péricardite exsudative, le cœur prend une forme sphérique.

Scintigraphie

La scintigraphie myocardique au [ ^{67 Ga] est une méthode sensible pour diagnostiquer les processus inflammatoires actifs du myocarde. La scintigraphie aux anticorps monoclonaux anti-myosine marqués àl'111} In permet de déterminer les lésions des cardiomyocytes chez les patients présentant une insuffisance cardiaque inexpliquée.

Biopsie myocardique

Selon les concepts modernes, un diagnostic définitif ne peut être établi qu'après une biopsie endomyocardique, actuellement considérée comme la méthode de référence en matière de diagnostic. Indications de la biopsie endomyocardique:

• développement de troubles du rythme graves ou potentiellement mortels, notamment une tachycardie ventriculaire progressive ou un bloc complet;
• diminution significative de la FE et présence de signes cliniques d’insuffisance cardiaque congestive, malgré un traitement adéquat;
• exclusion d'autres lésions myocardiques nécessitant un traitement spécifique (myocardite à cellules géantes, lupus érythémateux disséminé et autres maladies rhumatismales; cardiomyopathie nouvellement diagnostiquée avec suspicion d'amylose, sarcoïdose, hémochromatose).

Bien que la biopsie endomyocardique nécessite généralement de 4 à 6 prélèvements, une analyse post-mortem minutieuse des cas avérés de myocardite a montré que plus de 17 prélèvements (biopsies) sont nécessaires pour diagnostiquer correctement une myocardite dans plus de 80 % des cas. Ce résultat est irréaliste en pratique clinique, et le manque de sensibilité de la biopsie endomyocardique est donc évident. Une autre limite importante du diagnostic histopathologique est l'incohérence de l'image microscopique de la myocardite.

Il convient de rappeler que l’examen histologique peut confirmer le diagnostic de myocardite, mais ne jamais l’exclure.

Une méthode de diagnostic prometteuse pourrait être l’isolement de matériel viral génétique du myocarde en utilisant des techniques d’ADN recombinant, de PCR et d’hybridation in situ.

Critères de diagnostic clinique de la myocardite

En 1973, la New York Heart Association (NYHA) a élaboré des critères diagnostiques pour la myocardite non rhumatismale. Selon le degré et la signification diagnostique, les critères de myocardite ont été divisés en deux groupes: « majeure » et « mineure ».

Les critères diagnostiques cliniques de l’infarctus du myocarde sont les suivants:

• La présence d'une infection antérieure confirmée par des données cliniques et de laboratoire (isolement direct de l'agent pathogène, augmentation de la VS, augmentation des leucocytes sanguins, fibrinogénémie, apparition de protéine C-réactive et autres signes de syndrome inflammatoire) ou une autre maladie sous-jacente (réactions allergiques, effets toxiques, etc.).

De plus, la présence de signes de lésions myocardiques.

Critères « grands »:

• augmentation de l'activité des enzymes et isoenzymes cardiaques spécifiques dans le sérum sanguin du patient (CPK, MB-CPK, LDH, LDH-1) et de la teneur en troponine;
• modifications pathologiques de l'ECG (troubles du rythme cardiaque et de la conduction);
• cardiomégalie établie par des données radiologiques;
• présence d’insuffisance cardiaque ou de choc cardiogénique;
• Syndrome de Morgagni-Adams-Stokes.

Critères « petits »:

• rythme de galop protodiastolique;
• premier ton affaibli;
• tachycardie.

Pour diagnostiquer une forme légère de myocardite, il suffit de combiner les signes d'une infection antérieure (ou d'un autre impact sur l'organisme) et les deux premiers critères « majeurs », ou l'un d'eux avec deux critères « mineurs ». Si le patient, en plus des deux premiers critères « majeurs », présente au moins un des critères « majeurs » suivants, cela permet de diagnostiquer les formes modérées et sévères de myocardite.

Critères morphologiques de Dallas pour la myocardite (États-Unis, 1986)

Diagnostic de la myocardite	Caractéristiques histologiques
Fiable	Infiltration inflammatoire du myocarde avec nécrose et/ou dégénérescence des cardiomyocytes adjacents, qui ne sont pas typiques des modifications du MBS
Douteux (probable)	Les infiltrats inflammatoires sont rares, ou les cardiomyocytes sont infiltrés par des leucocytes. Il n'y a pas de zones de nécrose des cardiomyocytes. La myocardite ne peut être diagnostiquée en raison de l'absence d'inflammation.
Non confirmé	Image histologique normale du myocarde, ou il existe des modifications pathologiques du tissu de nature non inflammatoire

En 1981, des critères russes pour le diagnostic clinique de la myocardite ont été proposés par Yu. I. Novikov.

• Infection antérieure prouvée par des données cliniques et de laboratoire (y compris l'isolement de l'agent pathogène, les résultats de la réaction de neutralisation, les globules rouges, le RTGA, l'augmentation de la VS, l'augmentation de la CRP) ou une autre maladie sous-jacente (allergie médicamenteuse, etc.).

Signes positifs de lésions myocardiques.

"Grand":

• modifications pathologiques de l'ECG (troubles du rythme, de la conduction, ST-T, etc.);
• augmentation de l'activité des enzymes et isoenzymes sarcoplasmiques dans le sérum [CPK, CPK-MB, LDH et le rapport de 1 et 2 isoenzymes LDH (LDH1/LDH2)];
• cardiomégalie selon les données radiologiques;
• insuffisance cardiaque congestive ou choc cardiogénique,

"Petit":

• tachycardie;
• premier ton affaibli;
• rythme du galop.

Le diagnostic de myocardite est valable lorsqu’une infection antérieure est associée à un signe « majeur » et deux signes « mineurs ».

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Structure du diagnostic de la myocardite

L'évolution de la myocardite	Prévalence du processus inflammatoire	Facteur étiologique	Gravité
Aiguë Subaiguë Chronique	Focal diffus	Viral Bactérien Fongique Parasitaire Allergique Toxique Non spécifié	Forme légère Forme modérée Forme sévère

Après cela, les complications (le cas échéant) sont indiquées, le stade de l'insuffisance circulatoire selon ND Strazhesko et V.Kh. Vasilenko et la classe fonctionnelle (FC) selon la classification de New York (NYHA),

Exemples.

• Myocardite aiguë focale post-grippale, forme légère. Extrasystole supraventriculaire, NC0. I FC.
• Myocardite aiguë diffuse d'étiologie non précisée. Extrasystole ventriculaire. Paroxysme de tachycardie ventriculaire de _____ NC stade IIA, III FC.

Diagnostic différentiel

Pour diagnostiquer une myocardite, il est nécessaire d'exclure les maladies associées à une atteinte myocardique secondaire, ainsi que les lésions cardiaques primaires d'étiologie inconnue, non associées à des maladies d'autres organes et systèmes (cardiomyopathie). Dans le diagnostic différentiel d'une myocardite non rhumatismale, les maladies endocriniennes, métaboliques et systémiques générales doivent être exclues comme cause de lésion du muscle cardiaque.

Le diagnostic différentiel de la myocardite avec:

• infarctus du myocarde;
• cardiomyopathie dilatée,
• lésions rhumatismales et non rhumatismales des valves cardiaques;
• lésions cardiaques dues à une hypertension artérielle prolongée;
• péricardite chronique exsudative et constructive.

Chez les jeunes enfants, il faut garder à l’esprit la possibilité de développer des maladies neuromusculaires congénitales, une fibroélastose endocardique, une glycogénose, des anomalies congénitales des artères coronaires du cœur et la maladie de Kawasaki.

Étant donné que dans la pratique médicale, le diagnostic différentiel de la myocardite est le plus souvent réalisé avec les deux premières maladies, nous nous y attarderons plus en détail.

Diagnostic différentiel de la myocardite et du syndrome coronarien aigu

Similitudes:

• douleur thoracique intense et prolongée;
• Déplacement du segment Rs-T et modifications de l'onde T, ainsi que d'autres modifications de type infarctus (onde Q pathologique ou complexe QS);
• augmentation de l'activité des enzymes cardiaques spécifiques et des niveaux de troponine.

Différences:

• la présence de facteurs de risque prédisposant aux maladies coronariennes (tabagisme, dyslipidémie, hypertension artérielle, troubles du métabolisme glucidique, hyperhomocystéinémie, etc.);
• l'effet de la nitroglycérine sur le soulagement de la douleur;
• Dynamique ECG typique de l’infarctus aigu du myocarde;
• la présence de troubles focaux importants de la contractilité régionale du myocarde ventriculaire gauche dans l'infarctus aigu du myocarde, établie par échocardiographie

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Diagnostic différentiel de la myocardite et de la cardiomyopathie dilatée

Similitudes:

• manifestations cliniques de l’insuffisance cardiaque (essoufflement, toux sèche, orthopnée, œdème, etc.);
• dilatation des cavités cardiaques et diminution des paramètres hémodynamiques (diminution de l'index cardiaque, de la FE, augmentation du volume télédiastolique et de la pression télédiastolique, etc.) déterminées par échocardiographie;
• changement de segment RS-T;
• troubles du rythme cardiaque (dans les formes sévères de myocardite).

Différences:

• les patients atteints de myocardite indiquent généralement des antécédents de maladie infectieuse au cours des 2 à 3 semaines précédentes;
• dans la plupart des cas de myocardite, les signes d’insuffisance cardiaque congestive sont beaucoup moins prononcés que dans la DCM, et le syndrome thromboembolique n’est pas non plus caractéristique;
• chez les patients atteints de myocardite, des signes biologiques de syndrome inflammatoire et des taux élevés d’enzymes cardiaques spécifiques peuvent être détectés, ce qui n’est pas typique de la DCM;
• La plupart des patients atteints de myocardite ne présentent pas d'anomalies myocardiques persistantes, une guérison spontanée est possible et le degré de dysfonction ventriculaire peut se stabiliser. Seules la myocardite à cellules géantes (une forme rare de myocardite associée à des maladies auto-immunes, la maladie de Crohn, la myasthénie) et la myocardite du SIDA, d'évolution fulminante ou chronique avec transformation en DCM, caractérisent la maladie par une progression régulière et une évolution réfractaire de l'insuffisance cardiaque congestive.

Dans certains cas, une biopsie endomyocardique peut être nécessaire pour le diagnostic différentiel d'une myocardite sévère (diffuse) et d'une DCM.

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Traitement myocardite

Les principaux objectifs du traitement des patients atteints de myocardite, vers lesquels il doit être orienté:

• prévention de la formation d’une dilatation irréversible des cavités cardiaques;
• prévention du développement de l’insuffisance cardiaque chronique;
• prévention de l'apparition d'affections mettant en jeu le pronostic vital du patient (troubles graves du rythme et de la conduction).

Tous les patients suspects de myocardite doivent être hospitalisés. Les patients dont l'ECG révèle des modifications caractéristiques d'une myocardite ou évoquant un infarctus du myocarde, dont les taux sanguins de marqueurs cardiaques spécifiques sont élevés ou qui développent des signes d'insuffisance cardiaque doivent être hospitalisés en urgence.

Traitement non médicamenteux de la myocardite

Les principales méthodes non médicamenteuses de traitement de la myocardite sont l'alitement, dont le respect réduit la fréquence des complications et la durée de la convalescence, et l'oxygénothérapie. La durée de l'alitement est déterminée par la gravité de la myocardite. En cas de myocardite légère, elle est de 3 à 4 semaines, jusqu'à normalisation ou stabilisation de l'ECG de repos. En cas de myocardite modérée, un alitement strict est prescrit pendant 2 semaines, puis prolongé pendant 4 semaines. En cas de myocardite sévère, un alitement strict en unité de soins intensifs est indiqué jusqu'à la compensation de l'insuffisance circulatoire, puis prolongé pendant 4 semaines. Le traitement des formes sévères de myocardite en phase aiguë en unité de soins intensifs est lié au risque d'insuffisance cardiaque aiguë, de choc cardiogénique, de troubles du rythme menaçants ou de mort subite d'origine cardiaque.

Il est indiqué de limiter l’activité physique chez les personnes ayant souffert de myocardite jusqu’à ce que l’ECG soit complètement revenu aux valeurs de base.

En fonction de la gravité du tableau clinique de l’insuffisance cardiaque, on prescrit aux patients un régime alimentaire avec une consommation limitée de sel de table et de liquides; il est conseillé à tous les patients d’arrêter de fumer et de boire de l’alcool.

Traitement médicamenteux de la myocardite

Le traitement médicamenteux de la myocardite doit viser à éliminer le facteur étiologique, à influencer la maladie sous-jacente, à corriger les troubles hémodynamiques et l'état immunitaire, à prévenir et à traiter les troubles du rythme et de la conduction cardiaques, ainsi que les complications thromboemboliques.

Traitement étiologique de la myocardite

Étant donné que dans l'écrasante majorité des cas, le principal facteur étiologique dans le développement de la myocardite non rhumatismale est une infection virale, on suppose qu'il faut utiliser des médicaments antiviraux (immunoglobulines polyclonales, interféron alpha, ribavirine, etc.) pendant la période aiguë de la myocardite virale, mais cette approche nécessite des études plus approfondies.

Lorsqu'une myocardite se développe sur fond d'infections bactériennes, des antibiotiques sont prescrits aux patients. L'antibiotique est prescrit en tenant compte de la maladie sous-jacente.

Médicaments antibactériens pour le traitement de la myocardite bactérienne

Variante étiologique de la myocardite	Groupes d'antibiotiques	Exemples
Mycoplasme	Macrolides	Érythromycine 0,5 g par voie orale 4 fois par jour pendant 7 à 10 jours
	Tétracyclines	Doxycycline 0,1 g par voie orale 1 à 2 fois par jour
Bactérien	Pénicillines	Benzylpénicilline 1 million d'unités toutes les 4 heures par voie intramusculaire; oxacilline 0,5 g par voie orale 4 fois par jour, 10 à 14 jours

Une issue favorable de la myocardite est également facilitée par le traitement des foyers d'infection chronique.

L'utilisation d'AINS dans le traitement de la myocardite non rhumatismale n'est pas recommandée, car il n'existe aucune preuve convaincante de leur effet positif sur l'issue de la maladie; les AINS ralentissent les processus de réparation dans le myocarde endommagé, aggravant ainsi l'état du patient.

Les glucocorticoïdes ne sont pas recommandés pour le traitement de la myocardite virale aux premiers stades de la maladie, car cela entraîne une réplication virale et une virémie, mais ils sont indiqués dans les cas suivants:

• myocardite sévère (avec troubles immunologiques prononcés);
• myocardite de gravité modérée sans effet du traitement;
• développement d'une myopéricardite;
• myocardite à cellules géantes;
• myocardite se développant chez des individus présentant une immunodéficience et des maladies rhumatismales.

En règle générale, la prednisolone est utilisée à une dose de 15 à 30 mg/jour (pour la myocardite modérée) ou de 60 à 80 mg/jour (pour les formes sévères) pendant 5 semaines à 2 mois avec une réduction progressive de la dose quotidienne du médicament et son arrêt complet.

L'utilisation d'immunosuppresseurs (cyclosporine, azathioprine) pour la myocardite n'est actuellement pas recommandée, sauf dans les cas de myocardite à cellules géantes ou d'autres maladies auto-immunes (par exemple, le LES).

Dans les formes sévères de myocardite présentant une activité biologique et clinique élevée, il est conseillé de prescrire des héparines. Leur administration vise alors à prévenir les complications thromboemboliques et à exercer une action immunosuppressive et anti-inflammatoire (due à une diminution de l'activité des enzymes lysosomales). Les héparines sont prescrites à la dose de 5 000 à 10 000 UI 4 fois par jour par voie sous-cutanée pendant 7 à 10 jours, puis la dose est progressivement réduite sur 10 à 14 jours sous contrôle d'un coagulogramme, avant de passer à la warfarine (sous contrôle de l'INR). En cas de péricardite concomitante, l'effet anticoagulant peut être contre-indiqué. L'utilisation prolongée de warfarine est indiquée chez les patients présentant des embolies systémiques ou pulmonaires répétées, ou des thrombus muraux diagnostiqués par échocardiographie ou ventriculographie.

Dans le développement de l'insuffisance cardiaque congestive, les éléments suivants sont utilisés:

• Inhibiteurs de l'ECA (énalapril 5-20 mg par voie orale 2 fois par jour, captopril 12,5-50 mg 3 fois par jour, lisinopril 5-40 mg 1 fois par jour);
• bêta-bloquants (métoprolol 12,5-25 mg/jour, bisoprolol 1,25-10 mg/jour une fois, carvédilol 3,125-25 mg 2 fois par jour);
• diurétiques de l'anse (furosémide 10-160 mg par voie orale 1 à 2 fois par jour, bumétanide 1 à 4 mg par voie orale 1 à 2 fois par jour) et spironolactone (12,5 à 20 mg par voie orale 1 fois par jour).

En cas d'évolution fulminante, se manifestant par un choc cardiogénique, un traitement actif est nécessaire: administration intraveineuse de vasodilatateurs et de médicaments inotropes, contre-pulsation par ballonnet intra-aortique ou utilisation d'un ventricule gauche artificiel. L'instauration précoce d'une telle intervention active avec assistance mécanique de la circulation sanguine peut permettre de gagner du temps jusqu'à la transplantation cardiaque et constituer un « pont vers la guérison ».

Les médicaments antiarythmiques sont utilisés chez les patients souffrant de tachyarythmies ou de troubles du rythme ventriculaire (les médicaments ayant un effet inotrope négatif prononcé doivent être évités).

Chez les patients présentant des troubles de conduction persistants et réfractaires au traitement conservateur, l'implantation d'un défibrillateur automatique est possible. Chez les patients présentant des bradyarythmies cliniquement significatives ou des blocs de conduction de haut grade, l'implantation d'un stimulateur cardiaque temporaire est indiquée.

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La prévention

La myocardite peut se développer comme manifestation ou complication de toute maladie infectieuse, principalement virale. La prévention de la myocardite non rhumatismale se résume donc principalement à la prévention de ces maladies. Elle consiste en des vaccinations prophylactiques et des immunisations des groupes ou populations menacés contre les agents infectieux cardiotropes pour lesquels des vaccins existent déjà (rougeole, rubéole, grippe, parainfluenza, poliomyélite, diphtérie, etc.). Néanmoins, la séroprophylaxie étant absente ou insuffisamment efficace contre de nombreuses infections virales, les mesures les plus importantes pour prévenir le développement de la myocardite sont, pendant la courte période suivant une infection respiratoire, la limitation de l'activité physique professionnelle ou sportive et un examen électrocardiographique approfondi. L'identification des personnes présentant des formes asymptomatiques de myocardite et la surveillance rapide de leur activité physique peuvent prévenir la progression vers une forme plus grave.

Toute personne ayant des antécédents familiaux de mort subite ou d'insuffisance cardiaque chez un jeune membre de sa famille devrait subir un examen médical et un électrocardiogramme au moins une fois par an. De plus, elle devrait éviter tout effort excessif lié au travail ou au sport professionnel.

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Prévoir

En termes de pronostic de la myocardite, la « règle des trois tiers » est vraie: un tiers des patients guérissent, un tiers développent un dysfonctionnement ventriculaire gauche stable et un autre tiers se détériore rapidement (transition vers la DCM).

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Historique du problème

Le terme « myocardite » a été proposé pour la première fois en 1837.

S. Sobernheim, qui a décrit le lien entre l'inflammation myocardique et les troubles vasculaires aigus avec infection antérieure. Le diagnostic de « myocardite » a longtemps été un diagnostic collectif, applicable à toutes les maladies myocardiques. En 1965, T.W. Mattingly a décrit la myocardite comme une lésion inflammatoire idiopathique du muscle cardiaque, non associée à une atteinte des valves cardiaques. G. Gabler considérait l'inflammation du muscle cardiaque (myocardite) comme la principale forme de la maladie, et les modifications dégénératives, appelées myocardoses, comme le premier stade de la myocardite. La myocardite était souvent classée dans la catégorie des cardiomyopathies et était considérée, entre autres, comme une cardiomyopathie inflammatoire. Le mérite du cardiologue russe G.F. Lang a été d'introduire le terme « dystrophie myocardique » et d'isoler cette pathologie du groupe des myocardites.

L'une des premières descriptions détaillées de la myocardite (inflammation interstitielle aiguë du myocarde, entraînant une issue fatale en quelques jours ou 2 à 3 semaines) appartient à Fiedler (CL Fiedler). Il fut le premier à présenter les infiltrats interfibrillaires à cellules rondes comme le principal symptôme de la maladie et à suggérer sa nature infectieuse avec la présence d'une « infection sui generis, localisée directement dans le muscle cardiaque et provoquant une inflammation ». Fiedler a ainsi prédit l'étiologie virale de la myocardite « idiopathique », qui a été établie pour la plupart de ces myocardites dans de nombreuses études ultérieures (Silber, Stacmmler, Smith, Grist, Kitaura et al.). Le professeur Yu. I. Novikov a grandement contribué à l'étude de la myocardite non rhumatismale et au développement de critères diagnostiques, encore populaires dans notre pays à ce jour. Au cours des dernières décennies, de nouvelles méthodes cliniques, de laboratoire et instrumentales ont permis de concrétiser de manière significative le concept de « myocardite » et de lui donner une caractérisation morphologique, immunologique et histochimique détaillée.

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