Coarctation de l'aorte: symptômes, diagnostic, traitement

La coarctation de l'aorte est un rétrécissement localisé de la lumière aortique qui entraîne une hypertension artérielle des membres supérieurs, une hypertrophie ventriculaire gauche et une hypoperfusion des organes abdominaux et des membres inférieurs. Les symptômes de la coarctation de l'aorte varient selon le degré et l'étendue du rétrécissement: maux de tête, douleurs thoraciques, extrémités froides, faiblesse et boiterie, jusqu'à une insuffisance cardiaque fulminante et un choc. Un léger souffle peut être entendu au niveau du site du rétrécissement. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie, l'angiographie par tomodensitométrie ou l'angiographie par IRM. Le traitement de la coarctation de l'aorte repose sur l'angioplastie par ballonnet avec pose d'un stent ou une correction chirurgicale. Une prophylaxie de l'endocardite est recommandée.

La coarctation de l'aorte représente 8 à 10 % des malformations cardiaques congénitales. Elle est observée chez 10 à 20 % des patients atteints du syndrome de Shereshevsky-Turner. Le ratio garçons/filles est de 2:1.

La coarctation de l'aorte survient généralement dans l'aorte thoracique proximale, juste en dessous de l'origine de l'artère sous-clavière. Une coarctation de l'aorte abdominale est plus rare. Elle peut être isolée ou associée à d'autres anomalies congénitales (par exemple, bicuspidie aortique, communication interventriculaire, sténose aortique, persistance du canal artériel, anomalies de la valve mitrale, anévrismes cérébraux).

Les conséquences physiologiques comprennent une augmentation de la charge de pression sur le ventricule gauche, une hypertrophie ventriculaire gauche, une hyperperfusion du haut du corps, y compris le cerveau, et une hypoperfusion des organes abdominaux et des membres inférieurs.

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Symptômes de la coarctation de l'aorte

Il existe deux variantes possibles de coarctation de l'aorte:

• coarctation isolée (type adulte);
• coarctation de l'aorte en association avec un canal artériel ouvert, le rétrécissement de l'aorte est situé pré- ou post-canalaire (type infantile).

La forme infantile de coarctation est la plus défavorable, car elle s'accompagne du développement très précoce d'une hypertension pulmonaire élevée. Le rétrécissement de l'aorte bloque le flux sanguin du cœur vers les organes de la moitié inférieure du corps, ce qui entraîne une augmentation de la pression artérielle au-dessus du site du rétrécissement. Cela conduit à l'apparition de caractéristiques physiques: une silhouette « athlétique » avec une ceinture scapulaire bien développée, ainsi qu'à l'apparition de symptômes caractéristiques de l'hypertension artérielle (maux de tête, saignements de nez). L'évolution naturelle de la malformation peut entraîner des modifications morphologiques des artères coronaires, une fibroélastose secondaire de l'endocarde et du myocarde du ventricule gauche, des accidents vasculaires cérébraux ou des hémorragies cérébrales, ce qui aggrave également les résultats d'un traitement chirurgical tardif.

En cas de rétrécissement important au cours de la période néonatale, un choc circulatoire avec insuffisance rénale (oligurie ou anurie) et une acidose métabolique peuvent se développer, ressemblant au tableau clinique d'autres maladies systémiques, telles que la septicémie.

Un rétrécissement moins sévère peut ne pas être cliniquement évident au cours de la première année de vie. Des symptômes non spécifiques de coarctation de l'aorte (p. ex., céphalées, douleurs thoraciques, faiblesse et boiterie à l'effort) peuvent apparaître à mesure que l'enfant grandit. L'hypertension est fréquente, mais l'insuffisance cardiaque se développe rarement après la période néonatale. Dans de rares cas, un anévrisme cérébral se rompt, entraînant une hémorragie sous-arachnoïdienne ou intracrânienne.

Les signes typiques de l'examen physique incluent une hypertension des membres supérieurs. Les pouls fémoraux sont faibles ou retardés, et la pression artérielle des membres inférieurs est basse ou indétectable. Un souffle d'éjection systolique de 2-3/6 est mieux perçu au niveau de la région interscapulaire gauche. La dilatation des artères collatérales intercostales peut produire un souffle continu dans les espaces intercostaux. Les filles présentant une coarctation de l'aorte peuvent être atteintes du syndrome de Turner, une maladie congénitale qui provoque un lymphœdème des jambes, des plis ptérygoïdiens du cou, un thorax carré, un cubitus valgus et des mamelons largement espacés.

Si elle n’est pas traitée, une insuffisance cardiaque ventriculaire gauche, une rupture aortique, une hémorragie intracrânienne, une encéphalopathie hypertensive et une hypertension peuvent se développer à l’âge adulte.

Diagnostic de la coarctation de l'aorte

Le diagnostic est proposé sur la base de données cliniques (y compris la mesure de la pression artérielle dans les 4 membres), en tenant compte de la radiographie thoracique et de l'ECG, et le diagnostic exact est établi sur la base d'une échocardiographie bidimensionnelle avec Doppler couleur ou d'une angiographie CT ou IRM.

Le diagnostic clinique de la coarctation de l'aorte est spécifique; des symptômes caractéristiques attirent l'attention dès le premier examen. La région cardiaque est visuellement inchangée. Les limites de la matité cardiaque relative ne sont pas élargies. Un souffle systolique intense est perçu à la base du cœur, le point d'écoute maximal se situant entre les omoplates, au niveau de la deuxième vertèbre thoracique. Le pouls dans l'artère fémorale est faible ou insensible. La pression artérielle dans les jambes est significativement réduite ou non mesurée. Si le défaut est détecté pour la première fois après un an, cela indique une gravité relativement faible. Une coarctation sévère de l'aorte se manifeste dès les premiers mois de vie par de l'anxiété, une faible prise de poids et un manque d'appétit. La mesure de la pression artérielle chez les nourrissons étant difficile, le pouls dans les artères fémorales est obligatoirement mesuré lors de l'examen et ses caractéristiques sont évaluées.

L'ECG montre généralement une hypertrophie ventriculaire gauche, mais il peut être normal. Chez les nouveau-nés et les nourrissons, l'ECG montre plus souvent une hypertrophie ventriculaire droite ou un bloc de branche droit qu'une hypertrophie ventriculaire gauche.

À la radiographie, on peut détecter une érosion des bords inférieurs des côtes due à la pression exercée par des artères intercostales fortement dilatées et tortueuses. Le cœur peut avoir une configuration sphérique ou « aortique », ovoïde, avec un apex surélevé. La radiographie des organes thoraciques met en évidence une coarctation en forme de « 3 » dans la zone d'ombre du médiastin antérieur supérieur. La taille du cœur est normale, sauf en cas d'insuffisance cardiaque. Les artères collatérales intercostales dilatées peuvent éroder les côtes de la 3e à la 8e, provoquant l'apparition d'indentations sur les côtes au niveau du contour inférieur. Les érosions costales se forment rarement avant l'âge de 5 ans.

Lors de l'examen de l'aorte, la position suprasternale est utilisée. Les signes échocardiographiques indirects confirmant une coarctation sont la dilatation post-sténotique de l'aorte, l'hypertrophie et la dilatation des ventricules.

Le cathétérisme cardiaque et l'angiocardiographie sont indiqués dans les cas où la nature des malformations cardiaques associées n'est pas claire ou s'il existe une suspicion d'interruption de la crosse aortique.

Un diagnostic différentiel est réalisé pour toutes les affections associées à une hypertension artérielle. Un affaiblissement significatif ou une absence de pouls dans les artères fémorales indique une coarctation de l'aorte. Des signes cliniques similaires peuvent être observés dans l'aorto-artérite non spécifique, une maladie auto-immune caractérisée par un processus prolifératif sur la paroi interne des gros vaisseaux, entraînant une diminution de la lumière des vaisseaux et une augmentation de la pression artérielle. En raison de l'asymétrie des lésions vasculaires, l'aorto-artérite non spécifique est appelée « maladie des pouls différents ».

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Traitement de la coarctation de l'aorte

Le traitement est chirurgical. Chez les enfants des premiers mois et années de vie, le défaut peut être grave en raison du faible nombre de collatérales, ce qui nécessite une intervention chirurgicale précoce. Si l'évolution du défaut est légère, il est préférable de reporter l'opération à 6-14 ans afin d'éviter une nouvelle coarctation au site de correction. Le traitement chirurgical consiste en la résection de la partie rétrécie de l'aorte et l'application d'un patch synthétique sur cette partie.

Chez les nouveau-nés cliniquement symptomatiques, la stabilisation du dysfonctionnement cardiopulmonaire est nécessaire, généralement par perfusion de prostaglandine E1 [0,05-0,10 µg/(kg x min), puis diminution progressive jusqu'à la dose minimale efficace] afin d'ouvrir le canal artériel. Le sang de l'artère pulmonaire peut alors s'écouler dans l'aorte descendante par le canal artériel, améliorant ainsi la perfusion systémique et prévenant le développement d'une acidose métabolique. Des agents inotropes à courte durée d'action (p. ex., dopamine, dobutamine), des diurétiques et de l'oxygène sont utilisés pour traiter l'insuffisance cardiaque.

Avant la correction, des inhibiteurs peuvent être utilisés pour traiter l'hypertension; les inhibiteurs de l'ECA doivent être évités. Après la chirurgie, des inhibiteurs, des inhibiteurs de l'ECA ou des antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II sont utilisés pour corriger l'hypertension.

La méthode privilégiée pour la correction radicale du défaut est sujette à débat. Certains centres privilégient l'angioplastie par ballonnet avec ou sans stenting, tandis que d'autres privilégient la correction chirurgicale et réservent l'angioplastie par ballonnet en cas de récidive de coarctation après correction chirurgicale. Le taux de réussite initial après angiographie par ballonnet est de 80 à 90 %; les cathétérismes ultérieurs peuvent être étendus à mesure que l'enfant grandit.

Les interventions chirurgicales visant à corriger une coarctation comprennent la résection et l'anastomose termino-terminale, l'aortoplastie par patch et l'aortoplastie par lambeau de l'artère sous-clavière gauche. Le choix dépend de l'anatomie du défaut et du centre de préférence. La mortalité chirurgicale est inférieure à 5 % chez les nourrissons symptomatiques et à 1 % chez les enfants plus âgés. Une coarctation résiduelle persiste souvent (6 à 33 %). Dans de rares cas, une paraplégie résulte d'un clampage aortique pendant l'intervention.

Tous les patients, que le défaut ait été corrigé ou non, doivent recevoir une prophylaxie contre l’endocardite avant toute intervention dentaire ou chirurgicale susceptible d’entraîner une bactériémie.