Coarctation de l'aorte: symptômes, diagnostic, traitement

Coarctation de l'aorte - un rétrécissement de l'aorte limitée, ce qui conduit à des navires de l'hypertension du membre supérieur, l'hypertrophie ventriculaire gauche, et un organe hypoperfusion abdomen et des membres inférieurs. Les symptômes de la coarctation de l'aorte varient en fonction du degré de constriction et de son étendue - des maux de tête, des douleurs dans la poitrine, des extrémités froides, de la faiblesse et de la boiterie à une insuffisance cardiaque fulminante et un choc. Un bruit doux peut être entendu sur l'endroit de la constriction. Le diagnostic est basé sur l'échocardiographie ou l'angiographie CT ou MR. Traitement de la coarctation aortique - angioplastie par ballonnet avec stenting ou correction chirurgicale. Il est recommandé de prévenir l'endocardite.

La coarctation de l'aorte est de 8-10% parmi tous les malformations cardiaques congénitales. Il est noté chez 10-20% des patients atteints du syndrome de Shereshevsky-Turner. Le rapport des garçons et des filles est 2: 1.

La coarctation de l'aorte se développe habituellement dans la partie proximale de l'aorte thoracique immédiatement au-dessous du site de l'artère sous-clavière. La coarctation de l'aorte abdominale est rare. Coarctation du défaut peut être isolé ou être associé à d'autres anomalies congénitales (par exemple, la valve aortique bikuspidalny, défaut septal ventriculaire, la sténose aortique, persistance du canal artériel, des anomalies de la valve mitrale, anévrisme cérébral).

Les conséquences physiologiques comprennent une charge de pression accrue sur le ventricule gauche, une hypertrophie du ventricule gauche, une hyperperfusion de la moitié supérieure du corps, y compris le cerveau, et une hypoperfusion des organes de la cavité abdominale et des membres inférieurs.

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Les symptômes de la coarctation de l'aorte

Il y a probablement deux variantes de coarctation de l'aorte:

• coarctation isolée (type adulte);
• coarctation de l'aorte en combinaison avec le canal artériel ouvert, la constriction aortique est localisée pré ou post-positive (type de l'enfant).

Le type de coarctation de l'enfant est le plus défavorable, car il s'accompagne d'une formation très précoce d'hypertension pulmonaire élevée. La constriction de l'aorte bloque le flux sanguin du cœur vers les organes de la moitié inférieure du corps, à la suite de laquelle la pression artérielle s'élève au-dessus du site de constriction. Cela conduit à la formation de caractéristiques d'une constitution - physique « athlétique » avec ceinture scapulaire bien développée, ainsi que l'apparition de plaintes caractéristiques de l'hypertension (maux de tête, des saignements de nez). Dans le défaut naturel peut développer des changements morphologiques des artères coronaires, l'endo- fibroélastose secondaire et ventriculaire gauche myocarde, les troubles de la circulation cérébrale ou des saignements dans le cerveau, ce qui dégrade également les résultats en cours de traitement chirurgical.

Avec un rétrécissement important de la période des nouveau-nés, un choc circulatoire avec insuffisance rénale (oligurie ou anurie) et une acidose métabolique peuvent se développer, ressemblant à une clinique d'autres maladies systémiques, par exemple la septicémie.

Un rétrécissement moins prononcé peut ne pas apparaître cliniquement au cours de la première année de vie. Des symptômes non spécifiques de coarctation de l'aorte (par exemple, mal de tête, douleur thoracique, faiblesse et boiterie pendant l'exercice) peuvent apparaître à mesure que l'enfant grandit. Souvent, il y a de l'hypertension, mais l' insuffisance cardiaque se développe rarement après une période néonatale. Rarement il y a une rupture d'anévrisme du cerveau, ce qui conduit à une hémorragie sous-arachnoïdienne ou intracrânienne.

Les résultats typiques pour l'examen physique sont l'hypertension des vaisseaux des membres supérieurs. L'impulsion sur l'artère fémorale est faible ou retardée, BP faible ou indétectable sur les extrémités inférieures. Le murmure systolique de l'intensité d'éjection 2-3 / 6 est mieux entendu dans la zone interblade sur la gauche. Les artères collatérales intercostales expansées peuvent entraîner l'apparition d'un bruit prolongé dans l'espace intercostal. Les filles avec coarctation de l'aorte peuvent être marqués du syndrome de Turner, une maladie congénitale dans laquelle l'œdème lymphatique développement des jambes, les plis aile sur le cou, la poitrine carrée, cubitus valgus, mamelons très espacés.

En l'absence de traitement à l'âge adulte, l'insuffisance cardiaque ventriculaire gauche, la rupture aortique, l'hémorragie intracrânienne, l'encéphalopathie hypertensive et l'hypertension peuvent se développer.

Diagnostic de la coarctation aortique

Le diagnostic basé sur les données suggèrent cliniques (y compris la mesure de la pression sanguine dans les quatre membres) avec la radiographie du thorax et des organes de l'ECG, le diagnostic précis est basé sur deux dimensions échocardiographie ou couleur dopplerkardiografiey CT ou MR angiographie.

Le diagnostic clinique de la coarctation de l'aorte est spécifique, les symptômes caractéristiques attirent l'attention même au premier examen. La zone du coeur n'est pas visuellement changée. Les limites de la matité cardiaque relative ne sont pas étendues. Un souffle systolique intense se fait entendre sur la base du cœur, un point d'écoute maximum se situe entre les omoplates au niveau de la deuxième vertèbre thoracique. L'impulsion sur l'artère fémorale est affaiblie ou non palpable. La pression artérielle sur les jambes est significativement réduite ou non déterminée. Si le défaut est diagnostiqué pour la première fois à l'âge de plus d'un an, cela indique sa gravité relativement faible. La coarctation exprimée de l'aorte se manifeste dans les premiers mois de la vie par l'anxiété, la prise de poids médiocre, le manque d'appétit. Depuis la mesure de la pression artérielle chez les nourrissons est difficile, dans l'examen déterminer nécessairement le pouls sur les artères fémorales et évaluer ses caractéristiques.

L'ECG montre habituellement une hypertrophie ventriculaire gauche, mais l'ECG peut être normal. Chez les nouveau-nés et les enfants des premiers mois de la vie, l'ECG est plus susceptible de présenter une hypertrophie ventriculaire droite ou un blocage de la jambe droite du faisceau de l'Hisnia qu'une hypertrophie ventriculaire gauche.

Radiographiquement, il est possible d'identifier l'usurpation des bords inférieurs des côtes due à la pression des artères intercostales fortement dilatées et convolutées. Le coeur peut avoir une configuration globulaire ou "aortique", ovoïde avec un sommet surélevé. La radiographie des organes thoraciques montre une coarctation sous la forme d'un signe "3" dans la région de l'ombre du médiastin antérieur supérieur. La taille du cœur est normale, sauf si l'insuffisance cardiaque se développe. Avancée artères collatérales intercostaux peuvent uzurirovat 3-8 nervures de Th, de sorte que les nervures sur la boucle au niveau des évidements inférieurs apparaissent en même temps les bords Ouzoury rarement générées à 5 ans.

Lors de la numérisation de l'aorte, une position suprasternale est utilisée. Signes échocardiographiques indirects confirmant la coarctation - élargissement poststenotique de l'aorte, hypertrophie et dilatation des ventricules.

Le cathétérisme cardiaque et l'angiocardiographie sont indiqués dans les cas où la nature des malformations cardiaques concomitantes n'est pas claire ou si l'on soupçonne une rupture de la crosse de l'aorte.

Le diagnostic différentiel est effectué avec toutes les conditions accompagnées d'une augmentation de la pression artérielle. En faveur de la coarctation de l'aorte indique un affaiblissement significatif ou un manque de pouls sur les artères fémorales. Signes cliniques similaires peuvent être non spécifique aorto-artérite - maladie auto-immune, dans laquelle l'enveloppe intérieure du grand processus de prolifération vasculaire se développe, ce qui entraîne une diminution lumière vasculaire et une augmentation de la pression artérielle. En raison de lésions vasculaires asymétriques, l'aorto-artérite non spécifique est appelée "maladie d'un pouls différent".

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Traitement de la coarctation de l'aorte

Traitement opérant. Chez les enfants des premiers mois et des années de la vie, le trouble est sévère en raison du petit nombre de collatéraux, ce qui rend nécessaire une intervention chirurgicale précoce. Si le cours du défaut n'est pas grave. Pour éviter le recoarction sur le site de correction, il est préférable de reporter l'opération à 6-14 ans. Le traitement chirurgical consiste en une résection de l'aorte rétrécie et l'imposition d'un patch synthétique sur ce site.

Les nouveau-nés présentant des manifestations cliniques de troubles cardio-pulmonaires de stabilisation nécessaires, ce qui est habituellement effectuée par perfusion de prostaglandine E1 [0,05-0,10 g / (kg x min), puis en réduisant au minimum la dose efficace] pour ouvrir le canal artériel. Après cela, le sang de l'artère pulmonaire peut entrer dans l'aorte descendante à travers le conduit, améliorant la perfusion systémique et empêchant le développement de l'acidose métabolique. Inotropes à action brève (par exemple, dopamine, dobutamine), diurétiques et O2 sont utilisés pour traiter l'insuffisance cardiaque.

Avant la correction pour le traitement de l'hypertension, les bloqueurs peuvent être utilisés; l'utilisation d'inhibiteurs de l'ECA doit être évitée. Après la chirurgie, les inhibiteurs, les inhibiteurs de l'ECA ou les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II sont utilisés pour corriger l'hypertension.

Inconvénient est la question de la méthode préférée de correction radicale du défaut. Dans certains centres, l'angioplastie par ballonnet est préférée avec ou sans stent, mais d'autres préfèrent une correction chirurgicale et laissent l'angioplastie par ballonnet pour le recoarct après correction chirurgicale. La fréquence initiale de la correction réussie après l'angiographie par ballonnet est de 80-90%; avec des cathétérisations ultérieures, l'endoprothèse peut se dilater lorsque l'enfant grandit.

Opérations pour la correction de la coarctation comprennent la résection et l'application d'une anastomose de bout en bout, l'aortoplastie par patch et l'aortoplastie avec un patch de l'artère sous-clavière gauche. Le choix dépend de l'anatomie de la tache et des préférences du centre. La létalité chirurgicale est inférieure à 5% en présence de manifestations cliniques chez les nourrissons et inférieure à 1% chez les enfants plus âgés. Souvent la coarctation résiduelle reste (6-33%). Rarement développé paraplégie à la suite de serrage de l'aorte pendant la chirurgie.

Tous les patients, peu importe si une correction du défaut a été réalisée ou non, devraient recevoir une prophylaxie de l'endocardite avant les procédures dentaires ou chirurgicales dans lesquelles une bactériémie peut se développer.