Cardiomyopathie

La cardiomyopathie est un ensemble de maladies cardiaques non inflammatoires affectant le muscle cardiaque. Le terme « cardiomyopathie » vient de trois mots grecs: kardia, qui signifie cœur, myos, muscle, et pathos, qui signifie pathologie, maladie. L'étiologie de ce complexe symptomatique reste floue, mais il a été établi que la maladie n'est pas provoquée par l'hypertension, ni par une cardiopathie ischémique (CC), et n'a aucun lien avec des malformations cardiaques. Toutes les modifications observées dans la CMP peuvent provoquer des troubles pathologiques graves du myocarde, responsable du rythme cardiaque normal. Le rythme des contractions dépend des caractéristiques structurelles du tissu musculaire myocardique; des lésions dystrophiques et sclérotiques peuvent entraîner une insuffisance cardiaque, une arythmie et d'autres cardiopathologies.

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Cardiomyopathie: historique du développement et de la classification de la maladie

La terminologie de la cardiomyopathie a été formalisée il n'y a pas si longtemps. Au milieu du siècle dernier, dans les années 60, le cardiologue Bridgen a mené une étude sur les maladies cardiaques d'étiologie indéterminée. Toutes les pathologies cardiaques étudiées étaient caractérisées par une hypertrophie du muscle cardiaque, une diminution de la circulation sanguine et une issue fatale. Les cas cliniques n'étaient pas liés à une coronaropathie, un rhumatisme, une hypertension ou une malformation cardiaque. Bridgen a donc été le premier à proposer de qualifier ces pathologies myocardiques de cardiomyopathies. Ce n'est qu'en 1995 que la cardiomyopathie a reçu une définition claire et qu'une classification standardisée de la cardiomyopathie myocardique chronique a été élaborée. Les cardiomyopathies spécifiques sont toutes les dysfonctions myocardiques d'étiologie spécifique (cardiomyopathie ischémique, métabolique, hypertensive et autres). Si l'étiologie de la maladie est indéterminée, la cardiomyopathie est classée comme primaire. De plus, l'OMS (Organisation mondiale de la santé) a proposé des formes uniformes de la maladie qui correspondent à la physiopathologie et à la spécificité anatomique pathologique du développement de la maladie:

• Dilatation: la cavité du ventricule gauche du cœur s'agrandit, la capacité de contraction musculaire est sensiblement réduite (diminution de la systole). C'est la forme la plus fréquente.
• Hypertrophique – les parois du ventricule gauche s'épaississent considérablement et se développent, et, en conséquence, la fonction de relaxation (diastolique) diminue.
• Arythmogène (sous-ventriculaire) – modification de la structure du ventricule droit (plus rarement du gauche), dégénérescence fibro-graisseuse du tissu myocardique. Elle est rare ou diagnostiquée comme un sous-type.
• Restrictive – l'élasticité des parois myocardiques diminue en raison de la dégénérescence fibreuse et des infiltrats, ce qui diminue la fonction de relaxation. Cette forme est moins fréquente que d'autres, mais il semblerait que la MCR ne soit pas diagnostiquée avec précision en raison de la similitude des symptômes avec d'autres maladies ou du manque d'études.
• Cardiomyopathie non classée – pathologies qui ne peuvent être classées dans aucun groupe spécifique. Cette variante n'a pratiquement pas été étudiée.

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Cardiomyopathie: description des formes de la maladie

La cardiomyopathie dilatée est la forme la plus fréquente de la maladie, représentant plus de 60 % de tous les cas diagnostiqués. La dilatation (du latin dilato – élargir) entraîne un dysfonctionnement pathologique de la contraction myocardique dû à l'expansion des cavités (chambres). La cardiomyopathie dilatée est souvent qualifiée de « congestive ». En règle générale, la cardiomyopathie dilatée est diagnostiquée comme une pathologie du ventricule gauche, plus rarement du ventricule droit. Les parois tissulaires restent inchangées, aucun épaississement ni dégénérescence fibreuse n'étant observés. Le plus souvent, la cardiomyopathie dilatée est une maladie d'origine génétique. Parmi les facteurs déclenchants de cette forme figurent les maladies infectieuses, auto-immunes, l'intoxication, notamment alcoolique, et les pathologies musculaires dystrophiques.

Le diagnostic de la DCM repose sur un examen complet, comprenant obligatoirement un électrocardiogramme, une échographie cardiaque et une radiographie. L'anamnèse et les analyses de sérum sanguin sont également importantes pour clarifier le diagnostic. L'échographie est la principale méthode diagnostique confirmant la forme dilatée de la maladie. Les autres examens diagnostiques ne sont pas considérés comme spécifiques, mais contribuent à l'élaboration d'une stratégie thérapeutique.

Les manifestations cliniques de la cardiomyopathie dilatée sont très similaires à celles de l'insuffisance cardiaque. Les signes typiques sont un essoufflement à l'effort léger, un gonflement, une diminution de l'activité générale, une pâleur et une cyanose (acrocyanose) de la peau, en particulier du bout des doigts. L'arythmie, la fibrillation auriculaire et la cardialgie progressive peuvent entraîner une thromboembolie, voire le décès. Le pronostic de cette maladie est défavorable: même avec un traitement médicamenteux approprié, le taux de mortalité est d'environ 40 %. Si la cardiomyopathie dilatée est diagnostiquée tardivement, le taux de mortalité est de 65 à 70 %. La CMD et la grossesse sont incompatibles, le pourcentage d'issues fatales dans ces cas étant proche de 90 %.

Les mesures thérapeutiques résolvent principalement le problème compensatoire: il est nécessaire de maintenir le rythme cardiaque et de minimiser les manifestations de l'insuffisance cardiaque. La prévention d'éventuelles complications graves est également importante. La prescription d'inhibiteurs de l'ECA (enzyme de conversion de l'angiotensine) est indiquée: énalapril, énap, captopril, berlipril. Les bêtabloquants cardiosélectifs sont également efficaces: timolol, métoprolol, diurétiques et anticoagulants: angiox, verfarine, fraxiparine. Les formes aiguës de la maladie sont traitées par médicaments en milieu hospitalier; en cas d'exacerbation, une intervention chirurgicale est possible, pouvant aller jusqu'à la transplantation d'organe.

La forme hypertrophique de la cardiomyopathie se caractérise par un élargissement (épaississement) pathologique des parois du ventricule gauche sans dilatation notable de la cavité. Ainsi, l'activité diastolique normale du muscle est perturbée, le ventricule devient plus dense et mal étiré, ce qui entraîne une augmentation de la pression intracardiaque. Parmi les causes de la CMH, on trouve également une prédisposition familiale, qui se manifeste par des anomalies génétiques pathologiques empêchant la synthèse des protéines myocardiques. La cardiomyopathie hypertrophique peut être congénitale, mais elle est le plus souvent diagnostiquée à la puberté, lorsque les symptômes deviennent évidents.

La cardiomyopathie hypertrophique est rapidement identifiée et différenciée des autres formes. Le diagnostic repose sur les symptômes présentés et les informations anamnestiques (y compris les informations familiales). L'écoute stéthoscopique permet d'identifier clairement les souffles systoliques. La principale méthode permettant de préciser la forme de cardiomyopathie est l'échographie. L'ECG est également important, car il permet de visualiser les modifications du rythme et de la conductivité. Une radiographie montre généralement une augmentation de la pression intracardiaque dans la branche gauche du tronc pulmonaire (artère).

Les manifestations cliniques caractéristiques de la cardiomyopathie hypertrophique sont des symptômes d'insuffisance cardiaque à progression rapide. Cardialgies, vertiges fréquents pouvant aller jusqu'à l'évanouissement, œdèmes et dyspnée. Des troubles extrasystoliques, une tachycardie (paroxysmes), une endocardite et une thromboembolie se développent souvent. Malheureusement, ces signes apparaissent déjà au stade avancé de la maladie, tandis que l'apparition de la cardiomyopathie est le plus souvent asymptomatique. Ceci explique les morts subites chez des personnes relativement jeunes, sans pathologie cardiaque visible. La mort subite est particulièrement fréquente chez les sportifs soumis à de fortes contraintes physiques.

Les mesures thérapeutiques en cas de HCM diagnostiquée visent à compenser le travail du côté gauche du cœur et à corriger l'insuffisance fonctionnelle. La cardiomyopathie hypertrophique est contrôlée par l'utilisation de bêtabloquants actifs, tels que le vérapamil, l'isoptine et la finoptine. Les cardiotoniques (glycosides) tels que la strophanthine, le corglycone, les alcaloïdes de la rauwolfia, ainsi que les antiarythmiques (rimodan, rythmilène et diurétiques) sont également efficaces. Dans la forme aiguë de la maladie, la stimulation cardiaque électrique et l'intervention chirurgicale sont indiquées.

Variante restrictive de la cardiomyopathie. Ce type de CMP est rarement diagnostiqué, probablement en raison de la faible étude de la maladie et de son évolution asymptomatique. Dans cette forme de la maladie, la relaxation des muscles myocardiques est altérée, la contraction est réduite et le muscle devient rigide en raison d'une dégénérescence fibreuse de la paroi interne (endocarde). Cela entraîne un remplissage insuffisant du côté gauche du cœur (ventricule) par le flux sanguin. Le tissu des parois ventriculaires ne subit aucune modification structurelle, n'est pas épaissi et l'expansion de la cavité n'est pas détectée. Si la CMH s'accompagne de pathologies graves, telles qu'un lymphome ou une hémochromatose (accumulation pathologique de fer dans les tissus), les symptômes deviennent plus évidents et la maladie évolue rapidement.

La forme restrictive de cardiomyopathie est diagnostiquée de la même manière que les autres formes de cardiomyopathie. Les principales méthodes d'indication sont l'échographie cardiaque et l'angiocardiographie. La radiographie montre une augmentation significative de la taille des oreillettes, bien que le cœur lui-même ne change ni de forme ni de taille. L'électrocardiogramme n'est pas informatif pour cette forme de cardiomyopathie; les analyses de sérum sanguin sont complémentaires et nécessaires au choix des médicaments, mais ne sont pas indicatives du diagnostic.

La cardiomyopathie restrictive survient le plus souvent sans signes évidents. Les symptômes apparaissent au stade terminal de la maladie ou en association avec d'autres pathologies. Parmi les symptômes évidents, on distingue les suivants:

• Essoufflement avec peu d’effort physique;
• Maux de gorge fréquents;
• Crises paroxystiques nocturnes de dyspnée;
• Œdème;
• Ascite.

La cardiomyopathie de cette forme est difficile à traiter. La stratégie thérapeutique vise principalement à éliminer les symptômes pathologiques aigus, et la suite du traitement est extrêmement imprévisible. La cardiomyopathie restrictive est asymptomatique et le traitement débute au stade terminal, lorsque les traitements médicamenteux sont pratiquement inefficaces. Le traitement de base résout les problèmes suivants:

• Minimiser la surcharge pulmonaire;
• Diminution de la pression intracardiaque;
• Activation de la fonction systolique (pompage);
• Minimiser le risque d’obstruction du flux sanguin – thromboembolie.

Le pronostic de cette forme de cardiomyopathie est très défavorable: les statistiques montrent qu'environ 50 % des patients décèdent dans les deux à trois ans suivant le diagnostic. La cardiomyopathie restrictive progresse rapidement et un dysfonctionnement diastolique se développe rapidement. Des cardiosides, des vasodilatateurs et des diurétiques sont indiqués. Un traitement médicamenteux précoce peut prolonger la vie des patients de plusieurs années, et l'endocardectomie ou le remplacement valvulaire peuvent également soulager la maladie. Cependant, l'intervention chirurgicale est associée à un risque objectif de mortalité accrue.

La cardiomyopathie est dangereuse sous toutes ses formes et à tous ses stades. Un diagnostic précoce joue donc un rôle important dans l'efficacité et l'issue du traitement. Dans les cas où l'insuffisance cardiaque ne peut être contrôlée par des mesures thérapeutiques, une transplantation cardiaque est pratiquée.

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