Vascularite systémique

La vascularite systémique est un groupe hétérogène de maladies basées sur une inflammation immunitaire et une nécrose de la paroi vasculaire, entraînant des dommages secondaires à divers organes et systèmes.

La vascularite systémique est une pathologie relativement rare chez l'homme. Il n'existe aucune étude épidémiologique sur l'incidence des formes juvéniles de vascularite systémique. Dans la littérature scientifique et pratique, la vascularite systémique est classée dans le groupe des maladies rhumatismales. Les classifications de travail des vascularites systémiques proposées par les spécialistes reposent sur des signes morphologiques: le calibre des vaisseaux atteints, la nature nécrosante ou granulomateuse de l'inflammation, et la présence de cellules multinucléées géantes dans les granulomes. Dans la CIM-10, la vascularite systémique est classée dans la rubrique XII « Affections systémiques du tissu conjonctif » (M30-M36), avec les sous-sections « Périartérite nodulaire et affections apparentées » (M30) et « Autres vasculopathies nécrosantes » (M31).

Il n'existe pas de classification universelle des vascularites systémiques. Tout au long de l'histoire de l'étude de ce groupe de maladies, des tentatives ont été faites pour les classer selon leurs caractéristiques cliniques, leurs principaux mécanismes pathogéniques et leurs données morphologiques. Cependant, dans la plupart des classifications modernes, ces maladies sont divisées en maladies primaires et secondaires (maladies rhumatismales et infectieuses, tumeurs, transplantations d'organes) et selon le calibre des vaisseaux atteints. Une avancée récente a été l'élaboration d'une nomenclature unifiée des vascularites systémiques: lors de la Conférence internationale de consensus de Chapel Hill (États-Unis, 1993), un système de noms et de définitions des formes les plus courantes de vascularites systémiques a été adopté.

Épidémiologie

L’incidence de la vascularite systémique dans la population varie de 0,4 à 14 cas ou plus pour 100 000 habitants.

Les principaux types de lésions cardiaques dans la vascularite systémique:

• Cardiomyopathies (myocardite spécifique, cardiomyopathie ischémique). Leur incidence, selon les données d'autopsie, varie de 0 à 78 %. Elles sont le plus souvent détectées dans le syndrome de Churg-Strauss, et moins fréquemment dans la granulomatose de Wegener, la périartérite nodulaire et la périartérite microscopique.
• Coronarite. Se manifestant par des anévrismes, des thromboses, une dissection et/ou une sténose, chacun de ces facteurs peut entraîner le développement d'un infarctus du myocarde. Une étude pathomorphologique a révélé une atteinte des vaisseaux coronaires chez les patients atteints de périartérite nodulaire dans 50 % des cas. L'incidence la plus élevée de vascularite coronaire a été observée dans la maladie de Kawasaki, avec des anévrismes survenant chez 20 % des patients.
• Péricardite.
• Endocardite et lésions valvulaires. Au cours des 20 dernières années, les données sur les lésions valvulaires spécifiques sont devenues plus fréquentes. Il est possible que nous parlions d'une association entre vascularite systémique et syndrome des antiphospholipides (SAPL).
• Lésions du système de conduction et arythmie. Rare.
• Atteinte et dissection aortiques. L'aorte et ses branches proximales servent de critères d'évaluation dans l'artérite de Takayasu et la maladie de Kawasaki, ainsi que dans l'artérite à cellules géantes. Parallèlement, l'atteinte des petits vaisseaux, ainsi que des vasa vasorum de l'aorte, parfois observée dans les vascularites associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), peut conduire au développement d'une aortite.
• Hypertension pulmonaire. Les cas d'hypertension pulmonaire dans les vascularites sont rares; des cas isolés ont été observés dans la périartérite noueuse.
• Principales manifestations cardiovasculaires et leur fréquence dans la vascularite nécrosante systémique.
• Cardiomyopathie - jusqu'à 78 % selon les méthodes de détection (cardiomyopathie ischémique - dans 25 à 30 %).
• Maladie coronarienne (avec sténose, thrombose, formation d'anévrisme ou dissection) - 9 à 50 %.
• Péricardite - 0-27%.
• Lésions du système de conduction cardiaque (sinus ou nœud AV), ainsi qu'arythmie (généralement supraventriculaire) - 2 à 19 %.
• Les lésions des valves (valvulite, endocardite aseptique) constituent dans la plupart des cas une exception (bien que des signes de lésions des valves cardiaques puissent apparaître chez 88 % des patients, et chez la plupart d'entre eux, ils sont causés par des raisons non spécifiques ou fonctionnelles).
• Dissection aortique (branches proximales de l'aorte) - dans des cas exceptionnels avec granulomatose de Wegener et artérite de Takayasu.
• Hypertension pulmonaire - dans des cas exceptionnels.

Récemment, parallèlement au degré d'activité de la vascularite systémique, l'indice de dommages aux organes et aux systèmes a également été déterminé, ce qui est important pour prédire l'issue de la maladie.

Indice de dommages cardiovasculaires dans les vascularites cardiaques (1997)

Critères de dommages cardiovasculaires	Définition
Angine de poitrine ou pontage aortocoronarien	Antécédents d'angine de poitrine, confirmés au moins par des données ECG
Infarctus du myocarde	Antécédents d'infarctus du myocarde confirmés par au moins un ECG et des tests biochimiques
Infarctus du myocarde récurrent	Développement d'un infarctus du myocarde au moins 3 mois après le premier épisode
Cardiomyopathie	Dysfonctionnement ventriculaire chronique confirmé par un tableau clinique et des méthodes d'examen complémentaires
Maladie des valves cardiaques	Souffle systolique ou diastolique prononcé, confirmé par des méthodes de recherche supplémentaires
Péricardite depuis plus de 3 mois ou hystéricardiotomie	Péricardite exsudative ou constrictive depuis au moins 3 mois
Hypertension (pression artérielle diastolique supérieure à 95 mmHg) ou prise de médicaments antihypertenseurs	Augmentation de la pression artérielle diastolique supérieure à 95 mm Hg ou nécessité de prendre des médicaments antihypertenseurs

Selon la présence ou l'absence des lésions spécifiées chez le patient, 1 ou 0 point est attribué respectivement. Le système récapitulatif d'évaluation des lésions organiques reflète le degré de dysfonctionnement de leur fonction dans le contexte de l'inflammation vasculaire et/ou du traitement. Les signes de lésions organiques dues à une vascularite doivent persister chez le patient pendant 3 mois. Une récidive de signes de lésions organiques est considérée comme nouvelle si plus de 3 mois se sont écoulés depuis leur première apparition. En moyenne, chez les patients atteints de vascularite, l'indice de lésions est de 3 points. Lors du suivi du patient, l'indice peut se maintenir au même niveau ou augmenter (jusqu'à un maximum de 8).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Classification des vascularites systémiques selon la CIM-10

• MZ0 Périartérite noueuse et affections apparentées.
• F- M30.0 Périartérite nodulaire.
• M30.1 Périartérite avec atteinte pulmonaire (Churg-Strauss), angéite allergique et granulomateuse.
• M30.2 Périartérite juvénile.
• MZ0.3 Syndrome lymphonodulaire mucocutané (Kawasaki).
• M30.8 Autres affections associées à la périartérite noueuse.
• M31 Autres vasculopathies nécrosantes.
• M31.0 Angéite d'hypersensibilité, syndrome de Hutzpasture.
• M31.1 Microangiopathie thrombotique, purpura thrombotique et thrombocytopénique.
• M31.2 Granulome médian létal.
• M31.3 Granulomatose de Wegener, granulomatose respiratoire nécrosante.
• M31.4 Syndrome de l'arc aortique (Takayasu).
• M31.5 Artérite à cellules géantes avec polymyalgie rhumatismale.
• M 31.6 Autre artérite à cellules géantes.
• M31.8 Autres vasculopathies nécrosantes précisées.
• M31.9 Vasculopathie nécrosante, non spécifiée.

Durant l'enfance (à l'exception de l'artérite à cellules géantes avec polymyalgie rhumatismale), diverses vascularites peuvent se développer, bien qu'en général, la plupart des vascularites systémiques touchent principalement les adultes. Cependant, le développement d'une maladie du groupe des vascularites systémiques chez l'enfant se caractérise par une acuité d'apparition et d'évolution, des symptômes manifestes et, parallèlement, un pronostic plus optimiste avec un traitement précoce et adéquat que chez l'adulte. Trois maladies de la classification débutent ou se développent principalement durant l'enfance et présentent des syndromes différents des vascularites systémiques de l'adulte. Elles peuvent donc être qualifiées de vascularites systémiques juvéniles: la périartérite nodulaire, le syndrome de Kawasaki et l'aortoartérite non spécifique. La vascularite systémique juvénile inclut bien sûr le purpura d'Henoch-Schönlein (vascularite hémorragique), bien que la CIM-10 la classe dans la section « Maladies du sang » comme purpura allergique d'Henoch-Schönlein.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]