Vascularite systémique

Vascularite systémique est un groupe hétérogène de maladies, qui sont basées sur l'inflammation immunitaire et la nécrose de la paroi vasculaire, conduisant à des dommages secondaires à divers organes et systèmes.

La vascularite systémique est une pathologie humaine relativement rare. Les études épidémiologiques sur l'incidence des formes juvéniles de vascularite systémique ne le font pas. Dans la littérature scientifique et scientifique pratique, la vascularite systémique est considérée dans le groupe des maladies rhumatismales. La base de la classification des travailleurs de vascularite systémique proposées par les experts, sont des caractéristiques morphologiques: taille des vaisseaux affectés, ou nécrosante inflammation granulomateuse du caractère, la présence de granulomes cellules géantes multinucléées. La CIM-10 vascularite systémique est entré dans la section XII «troubles systémiques du tissu conjonctif » (M30-M36) avec les sous-catégories « périartérite noueuse et affections apparentées » (MZ0) et « Autres nécrosante vasculopathie » (M31).

Il n'y a pas de classification universelle des vascularites systémiques. Tout au long de l'histoire de l'étude de ce groupe de maladies, des tentatives ont été faites pour classer les vascularites systémiques en fonction des caractéristiques cliniques, des mécanismes pathogéniques de base et des données morphologiques. Cependant, dans la plupart des classifications modernes, ces maladies sont divisées en maladies primaires et secondaires (pour les maladies rhumatismales et infectieuses, les tumeurs, la transplantation d'organes) et le calibre des vaisseaux atteints. La dernière réalisation a été le développement d'une nomenclature unifiée des vascularites systémiques: à la Conférence internationale de conciliation à Chepel Hill (USA, 1993), un système de noms et de définitions des formes les plus communes de vascularites systémiques a été adopté.

Epidémiologie

L'incidence de la vascularite systémique dans la population varie de 0,4 à 14 cas ou plus pour 100 000 habitants.

Les principales variantes de l'insuffisance cardiaque dans la vascularite systémique:

• Cardiomyopathie (myocardite spécifique, cardiomyopathie ischémique). L'incidence des données d'autopsie est de 0 à 78%. Le plus souvent trouvé dans le syndrome de Chard-Strauss, moins souvent - avec la granulomatose de Wegener, la polyartérite nodulaire et la polyartérite microscopique.
• Coronariens. Est-ce que les anévrismes, la thrombose, la stratification et / ou la sténose, et chacun de ces facteurs peuvent conduire au développement de l'infarctus du myocarde. Dans l'une des études pathomorphologiques, la maladie coronarienne chez les patients atteints de polyartérite nodulaire a été retrouvée dans 50% des cas. L'incidence la plus élevée de vascularite coronarienne a été observée dans la maladie de Kawasaki, avec des anévrismes se développant chez 20% des patients.
• Péricardite.
• Endocardite et lésions valvulaires. Au cours des 20 dernières années, il y a eu des rapports plus fréquents de dommages spécifiques aux valves. Il peut s'agir d'une association de vascularite systémique avec le syndrome des antiphospholipides (APS).
• Troubles du système de conduction et des arythmies. Ils sont rares.
• La défaite de l'aorte et sa dissection. L'aorte et ses branches sont la cible des points d'extrémité proximale Takayasu et la maladie de Kawasaki, ainsi que artérite à cellules géantes. A la perte même temps de petits vaisseaux, et de l'aorte Vasa vasorum, parfois observée avec vascularite associée à des anticorps cytoplasmiques antineytrofilpymi (ANSA), peut conduire à aortite.
• Hypertension pulmonaire. Les cas d'hypertension pulmonaire dans les vascularites sont rares, des cas isolés de polyartérite nodulaire sont observés.
• Les principales manifestations cardiovasculaires et leur fréquence avec vascularite nécrosante systémique.
• Cardiomyopathie - jusqu'à 78% selon les méthodes de détection (cardiomyopathie ischémique - dans 25-30%).
• La défaite des artères coronaires (avec sténose, thrombose, formation d'anévrismes ou stratification) est de 9 à 50%.
• La péricardite est de 0-27%.
• Les dommages au système de conduction du coeur (sinus ou nœud AV), ainsi que les arythmies (souvent supraventriculaires) sont de 2-19%.
• La défaite des valves (dicliditis, endocardite aseptique) dans la plupart des cas comme une exception (même si des signes de maladies cardiaques valvulaires peuvent apparaître dans 88% des patients, la majorité d'entre eux sont des raisons non spécifiques ou fonctionnelles sont dus).
• Stratification de l'aorte (branches aortiques proximales) - exceptionnellement avec granulomatose de Wegener et artérite de Takayasu.
• Hypertension pulmonaire - dans des cas exceptionnels.

Ces dernières années, ainsi que le degré d'activité dans vascularite systémique déterminée comme l'indice des lésions des organes et des systèmes qu'il est important pour le résultat du pronostic de la maladie.

Index des dommages au système cardiovasculaire dans la vascularite cardiaque (1997)

Critères d'endommagement du système cardiovasculaire	Définition
Angine de poitrine ou pontage aorto-coronarien	Angine dans l'histoire, confirmée par au moins les données d'ECG
Infarctus du myocarde	Infarctus du myocarde dans l'anamnèse, confirmé par au moins des données d'ECG et des tests biochimiques
Infarctus myocardique répété	Le développement de l'infarctus du myocarde au moins 3 mois après le premier épisode
Cardiomyopathie	Dysfonction ventriculaire chronique, confirmée par un tableau clinique et des données provenant de méthodes d'examen supplémentaires
Maladie valvulaire	Bruit systolique ou diastolique grave, confirmé par des données provenant de méthodes de recherche supplémentaires
Péricardite plus de 3 mois ou gérardéotomie	Péricardite exsudative ou constrictive pendant au moins 3 mois
Hypertension artérielle (pression artérielle diastolique supérieure à 95 mm Hg) ou prise d'antihypertenseurs	Augmentation de la pression artérielle diastolique de plus de 95 mm Hg. Ou la nécessité de prendre des médicaments antihypertenseurs

Selon la présence ou l'absence du patient, ces lésions sont de 1 ou 0 points, respectivement. Le système complet d'évaluation des dommages des organes reflète le degré de perturbation de leur fonction dans le contexte d'une inflammation et / ou d'un traitement vasculaire. Les signes d'atteinte des organes dus à une vascularite doivent être maintenus chez le patient pendant 3 mois. La réapparition de signes de lésion d'organe est considérée comme survenue si, après sa première apparition, plus de trois mois se sont écoulés. En moyenne, chez les patients présentant une vascularite, l'indice de dommages est de 3 points. Lors de la surveillance d'un patient, l'indice peut soit rester au même niveau, soit augmenter (jusqu'à un maximum de 8).

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Classification des vascularites systémiques selon la CIM-10

• MZ0 Polyartérite nodulaire et affections apparentées.
• F-M30.0 Polyartérite nodulaire.
• M30.1 Polyartérite avec lésions pulmonaires (Czordzha Strauss), angiite allergique et granulomateuse.
• M30.2 Polyartérite juvénile.
• MZ0.Z Syndrome lymphonodulaire cutanéo-muqueux (Kawasaki).
• M30.8 Autres affections associées à une polyartérite nodulaire.
• M31 Autres vasculopathies nécrosantes.
• M31.0 Angiite hypersensible, syndrome de Guzzpasher.
• M31.1 Microangiopathie thrombotique, purpura thrombotique et thrombocytopénique.
• M31.2 Granulome médian mortel.
• M31.3 Granulomatose de Wegener, granulomatose respiratoire nécrosante.
• M31.4 Syndrome de l'arc aortique (Takayasu).
• M31.5 Artérite à cellules géantes avec polymyalgie rhumatismale.
• M 31.6 Autres artérites à cellules géantes.
• M31.8 Autres vasculopathies nécrosantes spécifiées.
• M31.9 Vasculopathie nécrosante non spécifiée.

Dans l'enfance (à l'exception de l'artérite à cellules géantes avec pseudopolyarthrite rhizomélique) peuvent développer diverses vascularite, bien que le nombre total de vascularite systémique adultes principalement malades. Toutefois, dans le cas de la maladie du groupe vascularite systémique chez l'enfant, il est différentes exigences du début et le cours, les symptômes se manifestent et lumineux en même temps - une perspective plus optimiste en termes de traitement précoce et adéquat que les adultes. Trois maladies énumérées dans la classification des début ou de développer principalement dans l'enfance et ont d'excellents syndromes de vascularite systémique des adultes, afin qu'ils puissent être appelé vascularite comme juvénile systémique: périartérite noueuse, le syndrome de Kawasaki, aortoarteriit non spécifique. Pour vascularite systémique juvénile se rapportent sans aucun doute et purpura rhumatoïde (de vascularite hémorragique), bien que la maladie de la CIM-10 est classé dans la « maladie du sang » comme allergique Schönlein-Henoch purpura.

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