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Polyarthrite noueuse
Dernière revue: 05.07.2025
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La périartérite noueuse (maladie de Kussmaul-Mayer, périartérite noueuse classique, périartérite noueuse avec atteinte prédominante des organes internes, périartérite noueuse avec atteinte prédominante des vaisseaux périphériques, périartérite noueuse avec syndrome de thromboangéite prédominant) est une maladie aiguë, subaiguë ou chronique, qui se base sur des lésions des artères périphériques et viscérales, principalement de petit et moyen calibre, le développement d'une artérite destructrice-proliférative et une ischémie périphérique et viscérale ultérieure.
Code CIM 10
- M30.0 Périartérite nodulaire.
- M30.2 Périartérite juvénile.
Épidémiologie de la périartérite noueuse
La périartérite noueuse est considérée comme une maladie rare (enregistrée avec une fréquence de 0,7 à 18 pour 100 000 habitants); dans la population, elle survient plus souvent chez les hommes que chez les femmes (6:4).
La fréquence de la périartérite noueuse chez l'enfant est inconnue. Actuellement, la périartérite noueuse classique est extrêmement rare; la périartérite juvénile est plus fréquente, caractérisée par une composante hyperergique prononcée avec possible formation de foyers de nécrose cutanée et muqueuse et gangrène des extrémités distales. La maladie survient à toutes les périodes de l'enfance, mais la périartérite juvénile débute le plus souvent avant l'âge de 7 ans et chez les filles.
[ Causes de la périartérite noueuse
L'étiologie de la maladie reste dans la plupart des cas inconnue. Parmi les facteurs prédisposant au développement de la périartérite noueuse, on distingue les suivants:
- virus de l’hépatite B (le plus courant), hépatite C, cytomégalovirus, parvovirus, VIH;
- prendre des médicaments (antibiotiques, sulfamides);
- vaccination, sérums;
- accouchement;
- insolation.
Pathogenèse de la périartérite noueuse
La pathogenèse des lésions vasculaires est associée au dépôt de complexes immuns circulants dans leur paroi et au développement de réactions immunitaires cellulaires conduisant à une infiltration inflammatoire et à l'activation du système du complément, suivies du développement d'une nécrose fibrinoïde, d'une perturbation de l'organisation structurale de la paroi artérielle et de la formation d'anévrismes. Des processus sclérotiques se produisent ensuite, entraînant l'occlusion de la lumière des artères.
Symptômes de la périartérite noueuse
La périartérite noueuse se caractérise par un polymorphisme des manifestations cliniques (mononévrite multiple, glomérulonéphrite nécrotique focale, infarctus vasculaire cutané, livedo réticulaire, arthrite, myalgie, douleurs abdominales, convulsions, accidents vasculaires cérébraux, etc.). Une forme cutanée locale (monoorganique) de la maladie peut se développer chez 10 % des patients: purpura palpable, livedo réticulaire, ulcères, nodules douloureux. Cependant, des lésions de tous les tissus et organes (plus rarement des vaisseaux pulmonaires et spléniques) avec des signes de nécrose fibrinoïde, d'infiltration cellulaire polymorphe, de destruction locale des membranes élastiques, de thrombose et d'anévrisme de la paroi vasculaire sont plus fréquentes.
La périartérite noueuse occupe la première place parmi les vascularites systémiques en termes de complications cardiovasculaires, parmi lesquelles la coronaropathie. Cette dernière se caractérise par la prévalence d'une lésion distale, des formes indolores d'ischémie et une nécrose myocardique focale avec développement d'une fibrose myocardique focale, diagnostiquée à l'autopsie. Cliniquement, la néphrite coronaire peut se manifester par une angine de poitrine, un infarctus aigu du myocarde, une mort subite d'origine cardiaque et une insuffisance cardiaque chronique. Selon E.N. Semenkova, une insuffisance cardiaque chronique est observée chez 39 % des patients atteints de périartérite noueuse.
Une péricardite fibrinoïde peut se développer, mais dans ce cas, il est toujours nécessaire d'exclure une urémie. L'hypertension artérielle (HA) est caractéristique, associée à une augmentation du taux de rénine dans le sang (forme hyperrénine de l'HA), elle-même associée à l'atteinte du réseau vasculaire rénal et, dans certains cas, à la formation d'une maladie rénale ischémique. L'hypertension artérielle se caractérise par une tension artérielle constamment élevée, et dans un tiers des cas, par une évolution maligne avec atteinte rapide des organes cibles, développement d'accidents vasculaires cérébraux ischémiques et hémorragiques, dilatation des cavités cardiaques et progression d'une insuffisance cardiaque chronique.
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Diagnostic de la périartérite noueuse
Le diagnostic de périartérite noueuse est extrêmement difficile avant l'apparition d'un tableau clinique caractéristique. Les données de laboratoire ne présentent pas d'anomalies spécifiques à la périartérite noueuse.
- Analyse sanguine clinique (anémie normochrome légère, leucocytose, thrombocytose, augmentation de la VS).
- Biochimie sanguine (taux accrus de créatinine, d'urée, de protéine C-réactive, ainsi que de phosphatase alcaline et d'enzymes hépatiques avec des taux de bilirubine normaux).
- Analyse générale d'urine (hématurie, protéinurie modérée).
- Étude immunologique (taux accrus de complexes immuns circulants, composants du complément C3 et C4 diminués) des anticorps anti-phospholipides (aPL) sont détectés chez 40 à 55 % des patients, ce qui est associé à un livedo réticulaire, des ulcères et une nécrose cutanée, les ANCA (trois sont rarement détectés dans l'évolution classique de la périartérite noueuse.
- Détection de l'HBsAg dans le sérum sanguin des patients.
Pour confirmer morphologiquement le diagnostic de périartérite noueuse, il est recommandé de réaliser une biopsie musculaire, ainsi qu'une biopsie des reins, du foie, des testicules, de la muqueuse gastrique et du rectum. En cas d'impossibilité ou de données douteuses, une angiographie des reins, du foie, du tractus gastro-intestinal et du mésentère est recommandée. Cette angiographie révèle des anévrismes de 1 à 5 mm et/ou une sténose des artères de moyen calibre.
Critères diagnostiques de la périartérite noueuse
Pour diagnostiquer la périartérite noueuse, les critères proposés par l'American College of Rheumatology en 1990 sont utilisés (Lightfoot R. et al., 1990).*
- Perte de poids de 4 kg ou plus depuis le début de la maladie (non liée à des facteurs alimentaires).
- Livedo reticularis - modifications irrégulières et en forme de maille dans le motif de la peau sur les membres et le tronc.
- Douleur dans les testicules ou sensibilité à la palpation, non associée à une blessure traumatique, à un processus infectieux, etc.
- Myalgie diffuse, faiblesse ou douleur à la palpation des muscles des membres inférieurs.
- La mononévrite est le développement d’une mononeuropathie ou d’une polyneuropathie multiple.
- Développement d’une hypertension artérielle avec un niveau de pression artérielle diastolique > 90 mm Hg.
- Augmentation des taux d'urée > 40 mg% et/ou de créatinine > 15 mg% dans le sérum sanguin, non associée à une déshydratation ou à une altération du débit urinaire,
- Infection par le virus de l'hépatite B (présence d'HBsAg ou d'anticorps contre le virus de l'hépatite B dans le sérum sanguin).
- Modifications angiographiques (anévrismes et/ou occlusions d'artères viscérales non associées à l'athérosclérose, à la dysplasie fibromusculaire et à d'autres maladies non inflammatoires).
- Données de biopsie (infiltration neutrophile des parois des artères moyennes et petites, vascularite nécrosante).
La présence de trois critères ou plus permet un diagnostic de périartérite noueuse (sensibilité - 82 %, spécificité - 87 %), cependant, le diagnostic ne peut être considéré comme fiable qu'après une biopsie ou une angiographie.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Traitement de la périartérite noueuse
Les patients atteints de périartérite noueuse se voient prescrire des glucocorticoïdes. Selon les indications, un traitement pulsé par méthylprednisolone peut être utilisé. En raison de la fréquence élevée de progression de la maladie, une monothérapie par glucocorticoïdes peut s'avérer inefficace. En l'absence de marqueurs de réplication du virus de l'hépatite B, il est nécessaire d'envisager l'inclusion de cyclophosphamide oral quotidien au programme de traitement. En présence de marqueurs de réplication du virus de l'hépatite B, l'interféron alpha et la ribavirine en association avec les glucocorticoïdes et la plasmaphérèse sont indiqués.
Comment prévenir la périartérite noueuse?
La prévention primaire de la périartérite noueuse n'a pas été développée. La prévention des exacerbations et des rechutes consiste à prévenir les exacerbations et à désinfecter les foyers infectieux.
Pronostic de la périartérite noueuse
La périartérite nodulaire a un pronostic relativement favorable. La survie à cinq ans est d'environ 60 %. Les facteurs aggravant l'évolution de la maladie et, par conséquent, le pronostic sont: un âge supérieur à 50 ans, le développement d'une cardiomyopathie, des lésions du système nerveux central, des reins et du tractus gastro-intestinal. Les conséquences des lésions du système cardiovasculaire sont à l'origine du décès.
Historique du problème
Un tableau clinique et morphologique détaillé de la périartérite noueuse a été décrit pour la première fois en 1866 par A. Kussmaul et R. Maier, qui ont observé un homme de 27 ans présentant une fièvre fébrile, des myalgies, une toux productive, une protsinurie et un syndrome abdominal. Ce dernier est décédé un mois après l'apparition des premiers symptômes de la maladie. À l'autopsie, de multiples anévrismes ont été découverts dans les artères de moyen et petit calibre de type musculaire.
Использованная литература