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La maladie de Behçet chez l'enfant
Dernière revue: 05.07.2025
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La maladie de Behçet est une vascularite systémique des petits vaisseaux avec nécrose de la paroi vasculaire et infiltration lymphomonocytaire périvasculaire. Elle se caractérise par une triade: stomatite aortique récurrente, ulcères génitaux et uvéite. Elle survient à tout âge, mais chez l'enfant, la maladie de Behçet est une pathologie rare. Une prédisposition génétique a été identifiée, ainsi qu'un lien avec les gènes HLA-B5, B-51h et DRW52.
[ Causes de la maladie de Behçet chez les enfants
La cause de la maladie de Behçet est inconnue. Elle est provoquée par des facteurs viraux, bactériens et environnementaux.
Pathogénèse. La maladie repose sur une vascularite des petits vaisseaux. On observe des complexes immuns circulants, une augmentation des immunoglobulines locales, des composants du complément C3 et C9 et une chimiotaxie des neutrophiles . On observe également une nécrose de la paroi vasculaire et des infiltrats lymphomonocytaires périvasculaires.
Récemment, dans le développement des changements thrombotiques, ainsi que des cytokines des cellules endothéliales, la participation du peptide vasoconstricteur, l'endothéline, a été discutée.
Symptômes de la maladie de Behçet chez les enfants
Début aigu ou progressif. Fièvre non motivée, stomatite récurrente, lésions oculaires sous forme d'uvéite bilatérale. Chez l'enfant, des modifications cutanées sont observées: érythème noueux, ulcération suivie de cicatrices profondes. Un syndrome articulaire peut se manifester par une monoarthrite ou une oligoarthrite des articulations moyennes, de type synovite. En cas de lésions vasculaires généralisées, une évolution sévère est observée, avec des lésions du tube digestif (œsophygite érosive, rectocolite hémorragique ressemblant à la maladie de Crohn), des lésions du système nerveux central (troubles mentaux, méningo-encéphalite). Les ulcères génitaux sont rares chez l'enfant.
Diagnostic de la maladie de Behçet chez l'enfant
En phase aiguë: augmentation de la VS, leucocytose, anémie modérée, hypergammaglobulinémie, hyperimmunoglobulinémie. Des formes « incomplètes » de la maladie de Behçet ont été décrites. Dans ces cas, les critères diagnostiques suivants sont utilisés:
- Stomatite aphteuse récurrente.
- Synovite.
- Vascularite cutanée.
- Uvéite.
- Ulcères génitaux.
- Méningo-encéphalite.
En combinaison avec le symptôme obligatoire (stomatite ulcéreuse récurrente), 2 ou 3 autres symptômes (sous forme incomplète) doivent être présents.
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Traitement de la maladie de Behçet chez l'enfant
Les glucocorticoïdes sont prescrits à la dose de 1 mg/kg/jour, le cyclophosphamide et le lévamisole à la dose de 50 à 150 mg/jour, 1 à 2 jours par semaine. La colchicine est prescrite à la dose de 1 à 1,5 mg/jour, suivie d'un traitement d'entretien à la dose de 0,5 à 0,25 mg/jour. Tous les médicaments à la dose d'entretien sont prescrits sur une période de plusieurs mois à plusieurs années. Dans les cas graves, l'acyclovir est administré par voie intraveineuse à la dose de 5 mg/kg toutes les 8 heures pendant 5 jours. Plasmaphérèse. Prednisolone à la dose de 1 mg/kg/jour.
Le pronostic est discutable dans les formes sévères de la maladie et lorsque les reins sont atteints (rare).
Использованная литература