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La maladie de Behçet chez les enfants
Dernière revue: 23.04.2024
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Maladie de Behcet - vascularite systémique des petits vaisseaux avec nécrose de la paroi vasculaire et infiltration lymphomonocytaire périvasculaire; est caractérisé par une triade sous forme de stomatite aortique récurrente; ulcération génitale et uvéite. Il survient à tout âge, mais chez les enfants, la maladie de Behcet est une pathologie rare. La prédisposition génétique, la communication avec HLA-B5, B-51h, DRW52 a été révélée.
[Les causes de la maladie de Behçet chez les enfants
La cause de la maladie de Behçet est inconnue. Le virus, les facteurs bactériens et les facteurs environnementaux provoquent la maladie.
Pathogenèse Au cœur de la maladie se trouve la vascularite des petits vaisseaux. Les complexes immuns circulants, les immunoglobulines locales augmentées, les composants du complément C 3 et C 9 et la chimiotaxie des neutrophiles sont détectés. La nécrose de la paroi vasculaire et les infiltrats lymphomonocytaires périvasculaires sont notés.
Récemment, dans le développement de changements thrombotiques, avec des cytokines de cellules endothéliales, la participation du peptide vasoconstricteur - l'endothéline - est discutée.
Les symptômes de la maladie de Behcet chez les enfants
Un début aigu ou progressif. La fièvre démotivés, stomatite récurrente, maladie oculaire sous la forme d'uvéite bilatérale. Les enfants sont marqués sur les changements de la peau sous forme de l'érythème noueux, ulcération suivi des cicatrices profondes. Peut-être le syndrome articulaire sous forme de monoarthrite ou oligoarthrites joints intermédiaires pour le type de synovite. Dans les lésions vasculaires généralisées observées cours sévère avec la défaite du tube digestif (ezofigit érosive, la colite ulcéreuse, comme la maladie de Crohn), du système nerveux central (Troubles psychiatriques, méningo. Les enfants sont rares ulcères génitaux.
Diagnostic de la maladie de Behçet chez les enfants
Dans la phase aiguë - une augmentation de ESR, leucocytose, anémie légère, hypergammaglobulinémie, hyperimmunoglobulinémie. Les formes "incomplètes" de la maladie de Behçet sont décrites. Dans ce cas, les critères de diagnostic suivants sont utilisés:
- Stomatite aphteuse récurrente.
- Sionovite.
- Vascularite cutanée.
- Uveit.
- Ulcération génitale.
- Méningoencéphalite.
En combinaison avec le symptôme obligatoire (stomatite ulcéreuse récurrente), deux ou trois signes doivent être présents (en cas de forme incomplète).
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Traitement de la maladie de Behcet chez les enfants
Glucocorticostéroïdes sont prescrits 1 mg / kg / jour, le cyclophosphamide, le lévamisole dans une dose de 50-150 mg / jour 1-2 jours par semaine. Colchicine 1 -1,5 mg / jour avec le passage à la thérapie d'entretien à une dose de 0,5-0,25 mg / jour. Tous les médicaments à des doses d'entretien sont prescrits de plusieurs mois à plusieurs années. Dans les cas graves, l'acyclovir est administré par voie intraveineuse à la dose de 5 mg / kg par injection, administrée toutes les 8 heures pendant 5 jours. Plasmaphérèse Prednisolone 1 mg / kg / jour.
Le pronostic est douteux pour les formes sévères de la maladie et avec l'atteinte des reins (c'est rare).
Использованная литература