Maladie de Behçet chez l'adulte

La maladie de Behçet (synonymes: aphtose tourangienne majeure, syndrome de Behçet, syndrome triple) est une maladie inflammatoire multiorganique d'étiologie inconnue, dont le tableau clinique consiste en une stomatite aphteuse et des lésions des organes génitaux, des yeux et de la peau.

La maladie a été décrite pour la première fois par le dermatologue turc Behçet en 1937. Elle est plus fréquente au Japon (1/10 000), dans les pays d'Asie du Sud-Est et au Moyen-Orient. La maladie de Behçet touche le plus souvent les hommes et touche principalement les personnes âgées de 20 à 40 ans.

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Causes et pathogenèse de la maladie de Behçet

Les causes et la pathogenèse de la maladie de Behçet ne sont pas entièrement comprises. On suppose que la maladie est d'origine virale. La détection d'anticorps dans le sérum sanguin et la muqueuse buccale indique l'implication de mécanismes immunitaires (auto-immuns) dans la pathogenèse de la dermatose. Les cas familiaux de la maladie, la présence de la maladie de Behçet sur plusieurs générations au sein d'une même famille, suggèrent l'implication de facteurs génétiques dans le développement de la maladie. Une nature virale est supposée, et le rôle de troubles infectieux-allergiques et immunitaires (auto-immuns) est démontré. L'importance des facteurs génétiques ne peut être exclue, ce qui peut être confirmé par la description de cas familiaux de la maladie, y compris chez des jumeaux. Il existe une association avec les antigènes des groupes sanguins HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Certains pensent qu'une vascularite est à l'origine de la maladie.

Pathomorphologie de la maladie de Behçet

Les lésions sont dues à une vascularite allergique touchant les capillaires, les veinules et les artérioles, dont les parois sont infiltrées de lymphocytes et de plasmocytes. Ce phénomène s'accompagne d'une prolifération d'enlothiocytes et d'un dépôt de fibrine dans les parois vasculaires et les tissus environnants. Dans la phase active du processus, le nombre de basophiles tissulaires augmente dans les parties supérieures du derme et dans la couche sous-épithéliale des muqueuses, sécrétant de l'histamine, ce qui augmente la perméabilité tissulaire. Dans la peau présentant une lésion de type pseudofolliculite nécrotique, on observe des zones superficielles de nécrose recouvertes d'une croûte, des capillaires dilatés avec un endothélium gonflé et des hémorragies sous-épidermiques. Un infiltrat de lymphocytes, de plasmocytes et de basophiles tissulaires se développe autour des follicules pileux épithéliaux. Dans les lésions de type érythème noueux, on observe des infiltrats profonds et de petites hémorragies, localisés dans le derme et le tissu sous-cutané. Dans les zones d'infiltrat, on observe une homogénéisation et une fragmentation des fibres de collagène. Dans les ulcères aphteux, on trouve des lymphocytes, des cellules mononucléaires et des granulocytes neutrophiles, qui entrent en contact avec les cellules épithéliales le long des bords des ulcères. Des infiltrats histiocytaires à cellules épithélioïdes sous forme de structures tuberculoïdes sont parfois observés autour des zones nécrotiques.

L'histogenèse de la maladie de Behçet n'a pas été étudiée. Le rôle principal dans la pathogenèse de la maladie appartient à la réaction anticorps-dépendante à l'épithélium de la muqueuse buccale. T. Kapeko et al. (1985) ont observé des dépôts d'IgM dans les lésions, aphteuses et ressemblant à un érythème noueux, ainsi qu'une fluorescence sérique contre l'antigène streptococcique dans les parois des vaisseaux sanguins et dans les cellules de l'infiltrat inflammatoire. Certaines études suggèrent une étiologie virale de la maladie, notamment une association avec le virus de l'herpès simplex. L'immunofluorescence directe révèle des dépôts d'IgM et du composant C3 du complément, localisés de manière diffuse parmi les cellules de l'infiltrat et dans les parois des vaisseaux sanguins des lésions profondes. Les dépôts d'IgG et d'IgA sont observés uniquement à la surface des ulcères aphteux. Des complexes immuns sont présents dans le sérum sanguin des patients. Les scientifiques ont découvert des dépôts d'IgM, d'IgG et d'IgA dans les parois vasculaires, associés aux composants C3 et C9 du complément, indiquant un mécanisme de complexe immun pour le développement de cette maladie. Une réaction utilisant des anticorps monoclonaux a révélé un défaut des lymphocytes T. Aux premiers stades de la maladie, une diminution du nombre de cellules OKT4+- et une augmentation des cellules OKTX+ dans le sang périphérique ont été observées. Parallèlement, certains patients ont présenté une activation du lien immunitaire des lymphocytes B: des informations existent sur la détection d'anticorps anticardiolipine dans le sérum sanguin des patients.

Symptômes de la maladie de Behçet

La triade symptomatique la plus fréquente est la stomatite aphteuse, les lésions érosives et ulcéreuses de la région anogénitale et les modifications oculaires. Les modifications cutanées sont polymorphes: érythème noueux, pyogène, éléments nodulaires, acnéiformes, éruptions hémorragiques se développant sur fond de fièvre et de malaise général. Plus rarement, la thrombophlébite, la méningo-encéphalite, les lésions du système cardiovasculaire et d'autres organes viscéraux sont également observées. La maladie évolue de manière aiguë, par crises, et la fréquence des exacerbations diminue avec le temps. Le pronostic dépend de l'étendue des lésions des organes internes.

Les manifestations cliniques de la maladie de Behçet incluent des ulcères orogénitaux, des lésions cutanées, une uvéite antérieure ou postérieure, des arthralgies, des lésions neurologiques et une thrombose vasculaire. Les principaux symptômes sont répartis selon la fréquence suivante: stomatite aphteuse (chez 90 à 100 % des patients), ulcères génitaux (chez 80 à 90 % des patients), symptômes oculaires (chez 60 à 185 % des patients). Viennent ensuite la thrombophlébite, l'arthrite, les éruptions cutanées, les lésions du système nerveux, etc. Les lésions de la muqueuse buccale se caractérisent par la formation d'érosions et d'ulcères aphteux de formes diverses. Ils apparaissent sur la langue, le palais mou et le palais dur, les arcades palatines, les amygdales, les joues, les gencives et les lèvres, et s'accompagnent de douleurs intenses. Habituellement, l'éruption cutanée débute par un épaississement douloureux limité de la muqueuse, sur lequel se forme un ulcère superficiel recouvert d'une plaque fibreuse, puis un ulcère en forme de cratère légèrement hyperhémique. L'ulcère peut atteindre 2 à 3 cm de diamètre. Parfois, la maladie débute par un aphte superficiel, mais après 5 à 10 jours, un infiltrat apparaît à sa base, qui se transforme en ulcère profond. Après cicatrisation, des cicatrices superficielles, lisses et molles persistent. On peut observer 3 à 5 lésions simultanément. Ces lésions aphteuses se développent sur les muqueuses du nez, du larynx, de l'œsophage et du tube digestif. Les lésions génitales se composent de petites cloques, d'érosions superficielles et d'ulcères. Sur les organes génitaux masculins, les ulcères se situent sur le scrotum, à la base du pénis et à l'intérieur des cuisses. Les contours des ulcères sont irréguliers, leur fond irrégulier, recouvert d'un enduit séreux-purulent, et la douleur est intense. Chez la femme, des ulcères douloureux, de la taille d'un petit pois ou d'une pièce de 10 kopecks, sont présents en grand nombre sur les grandes et les petites lèvres.

Les lésions oculaires débutent par des douleurs périorbitaires et une photophobie. Le principal symptôme est une lésion des vaisseaux rétiniens, entraînant la cécité. Au début de la maladie, on observe une conjonctivite, puis un hypopion. On observe également une iridocyclite. Sans traitement, on observe une atrophie du nerf optique, un glaucome ou une cataracte, pouvant conduire à la cécité. Dans la maladie de Behçet, les deux yeux sont touchés. Des éruptions cutanées sous forme d'érythème exsudatif nodulaire et multiforme, de nodules, de pustules et d'éléments hémorragiques, etc., apparaissent sur la peau du tronc et des membres. Une thrombophlébite superficielle récurrente survient chez 15 à 25 % des patients atteints de la maladie de Behçet, et des complications cardiovasculaires surviennent chez 46 % d'entre eux. À cet égard, on considère que la maladie de Behçet est une maladie systémique basée sur une vascularite.

Habituellement, la maladie s'accompagne d'un état général grave du patient, de fièvre, de maux de tête sévères, d'une faiblesse générale, de lésions articulaires, d'une méningo-encéphalite, d'une paralysie des nerfs crâniens, etc. Périodiquement, il y a une amélioration et même une rémission spontanée, suivie d'une rechute.

Diagnostic différentiel

La maladie de Behçet doit être distinguée de la stomatite aphteuse, de l'ulcère aigu de Chapin-Lipschutz, de la pharyngite aphteuse-ulcéreuse, du syndrome oculo-génito-urétral de Reiter et de l'érythème bulleux polymorphe exsudatif.

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Traitement de la maladie de Behçet

Selon la gravité de la maladie, des corticoïdes, des cytostatiques et des antibiotiques sont recommandés, séparément ou en association. Un effet marqué est observé avec la prise de colchicine (0,5 mg 2 fois par jour pendant 4 à 6 semaines), de cyclophosphamide et de dapsone. Des solutions désinfectantes et des pommades corticoïdes sont utilisées en usage externe.