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Vascularite cryoglobulinémique
Dernière revue: 07.07.2025
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La vascularite cryoglobulinémique est une vascularite caractérisée par des dépôts immuns cryoglobulinémiques affectant les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles), principalement de la peau et des glomérules rénaux, et associée à une cryoglobulinémie sérique. L'infection par le virus de l'hépatite C est considérée comme un facteur étiologique de la maladie.
[ Comment se manifeste la vascularite cryoglobulinémique?
La vascularite cryoglobulinémique touche principalement les femmes d'environ 50 ans. Le signe le plus évident de la maladie est un purpura palpable localisé aux membres inférieurs, plus rarement à l'abdomen et aux fesses. Une urticaire et un livedo réticulaire peuvent également survenir. Une vascularite leucocytoclasique à FR positif est également présente. Une polyarthralgie migratoire symétrique sans raideur matinale est caractéristique, affectant les articulations interphalangiennes proximales, métacarpophalangiennes et du genou, plus rarement les articulations de la cheville et du coude. La plupart des patients présentent des signes de polyneuropathie (paresthésies et engourdissement des membres inférieurs). Un phénomène de Raynaud survient chez un tiers des patients. Ces modifications constituent parfois les premiers signes de la maladie.
Le taux de détection du syndrome de Sjögren varie de 14 à 40 %. Aux stades avancés de la maladie, des signes cliniques d'atteinte rénale apparaissent. Une microhématurie, une protéinurie, un syndrome néphrotique, une hypertension artérielle et des lésions hépatiques sont caractéristiques. Dans de rares cas, l'évolution de la maladie se complique de douleurs abdominales, d'hémorragie pulmonaire et d'infarctus du myocarde.
Les symptômes d'atteinte pulmonaire dans cette maladie sont peu prononcés. Les patients se plaignent généralement de toux sèche, de dyspnée expiratoire à l'effort et de douleurs thoraciques. Très rarement, des lésions pulmonaires telles que des hémorragies alvéolaires diffuses et un syndrome de détresse respiratoire sont observées.
Comment reconnaître une vascularite cryoglobulinémique?
Le signe diagnostique de la maladie est la présence de cryoglobulines dans le sérum sanguin. Les IgM RF sont souvent présentes à des titres élevés. On suppose que la composition des cryoglobulines comprend également la sous-classe IgG1 à activité RF, impliquée dans les lésions vasculaires et rénales. En règle générale, les patients présentent des taux covalents de Clq, C4, C2 et CH50 réduits, tandis que les concentrations de C3 sont normales. Ces modifications refléteraient l'activation du complément par le froid. L'ANF est détecté dans plus de la moitié des cas.
Les radiographies thoraciques montrent des signes de fibrose interstitielle, d'infiltrats pulmonaires, d'épaississement pleural et, rarement, de cavités. Les tests fonctionnels indiquent une détérioration de la capacité de diffusion des poumons et une pathologie des petites bronches. Les modifications morphologiques incluent une inflammation des artères de petit et moyen calibre. Les données de lavage broncho-alvéolaire obtenues chez des patients sans signes cliniques de pathologie pulmonaire indiquent une alvéolite euclinique à lymphocytes T (diminution du nombre de macrophages alvéolaires et augmentation des lymphocytes T CD3).
Traitement de la vascularite cryoglobulinémique
La vascularite cryoglobulinémique est traitée par glucocorticoïdes et plasmaphérèse en association avec des antiviraux, de préférence la ribavirine. En cas d'inefficacité, on utilise le cyclophosphamide. Le rituximab a montré un bon effet.
Les causes de décès les plus courantes dans cette maladie sont les lésions hépatiques et rénales, les maladies cardiovasculaires et les maladies lymphoprolifératives.