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Vascularite cryoglobulinémique
Dernière revue: 23.04.2024
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Vascularite cryoglobulinémique - vascularite cryoglobulinémique avec des dépôts immuns qui infecte les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles), de préférence la peau et des glomérules rénaux et combinés avec cryoglobulinémie sérum. L'infection par le virus de l'hépatite C est considérée comme un facteur étiologique de la maladie.
[Comment se manifeste la vascularite cryoglobulinémique?
La vascularite à cryoglobulinémie survient principalement chez les femmes âgées d'environ 50 ans. Le signe le plus pur de la maladie est le purpura palpable, localisé sur les membres inférieurs, moins souvent dans l'abdomen et les fesses. Il est également possible l'émergence de l'urticaire, un réticulum. Vascularite leucocytoclasique RF-positive. Caractéristique du développement de polyarthralgies migratrices symétriques sans raideur matinale, affectant les articulations interphalangiennes proximales, métacarpophalangiennes et du genou, moins souvent - la cheville et le coude. Chez la plupart des patients, des signes de polyneuropathie (paresthésie et engourdissement des membres inférieurs) sont notés. Un tiers des patients connaissent le phénomène de Raynaud. Parfois, ces changements sont les premiers signes de la maladie.
La fréquence de détection du syndrome de Sjogren varie de 14 à 40%. Dans les derniers stades de la maladie, il existe des signes cliniques de lésions rénales. Microhématurie typique, protéinurie, syndrome néphrotique et hypertension, atteinte hépatique. Rarement, l'évolution de la maladie est compliquée par des douleurs abdominales, une hémorragie pulmonaire et un infarctus du myocarde.
Les symptômes de lésions pulmonaires dans cette maladie ne sont pas très prononcés. Habituellement, les patients se plaignent de toux sèche, de dyspnée expiratoire avec effort physique, de douleurs thoraciques. Lésions extrêmement rares des poumons par le type d'hémorragies alvéolaires diffuse et le syndrome de détresse respiratoire.
Comment reconnaître la vascularite cryoglobulinémique?
Le signe diagnostique de la maladie est la présence de cryoglobulines dans le sérum sanguin. Souvent trouvé IgM RF en titre élevé. Il est supposé que la composition des cryoglobulines comprend également une sous-classe IgG1 avec une activité RF qui participe à la défaite des vaisseaux sanguins et des reins. En règle générale, chez les patients réduits par une copie de la grâce de Clq, C4, C2 et CH50 à la concentration normale de C3. On pense que ces changements reflètent l'activation à froid du complément. Dans plus de la moitié des cas, les ANF sont retrouvés.
Sur les radiographies pulmonaires, signes de fibrose interstitielle, infiltrats pulmonaires, épaississement de la plèvre et. Rarement, la cavité. Les tests fonctionnels indiquent une détérioration de la diffusivité des poumons et de la pathologie des petites bronches. Les changements morphologiques comprennent l'inflammation des petites et moyennes artères. Ces lavage broncho-alvéolaire obtenu à partir de patients sans signe clinique de pathologie pulmonaire indiquent alvéolite T-lymphocytaire eubklinicheskom (ce qui réduit le nombre de macrophages alvéolaires et les lymphocytes T CD3 augmentation).
Traitement de la vascularite cryoglobulinémique
Vascularite cryoglobulinémique est traitée sur la base de l'utilisation de glucocorticostéroïdes, la plasmaphérèse en combinaison avec des médicaments antiviraux, de préférence la ribavirine. Lorsqu'ils sont inefficaces, le cyclophosphamide est utilisé. Un bon effet du rituximab a été noté.
Les causes les plus fréquentes de décès dans cette maladie sont les dommages au foie et aux reins, les maladies du système cardiovasculaire et les maladies lymphoprolifératives.