Syndrome de Churg-Strauss

Syndrome Chardzhev-Strauss - inflammation granulomateuse éosinophilique caractérisée par des vaisseaux segmentaires nécrosante systémique petite panangiitom (artérioles et de veinules) avec infiltration périvasculaire éosinophile. Les changements dans les vaisseaux sanguins et les organes conduisent à la formation de nombreux infiltrats éosinophiles dans les tissus et les organes (en particulier dans les tissus pulmonaires), suivis par la formation de granulomes périvasculaires.

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Epidémiologie

Maladie rare, elle ne représente qu'un cinquième de tous les vascularites de la polyartérite nodulaire. Il est plus fréquent chez les personnes d'âge moyen, mais il y a des cas de maladie chez les enfants et les personnes âgées.

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Causes du syndrome de Chard-Strauss

L'étiologie de cette maladie n'est pas claire. Souvent, les patients peuvent identifier une anamnèse allergique défavorable, le plus souvent - une allergie médicamenteuse polyvalente.

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Les symptômes du syndrome de Chard-Strauss

Les premiers signes de la maladie caractérisée par des réactions allergiques inflammatoires: la rhinite, l'asthme. Plus tard développer éosinophilie, pneumonie éosinophile ( « volatiles » des infiltrats pulmonaires éosinophiles, syndrome broncho-obstructive), la gastro-entérite à éosinophiles. Au stade avancé dominent les manifestations cliniques de vascularite systémique: mono- périphérique et polynévrite, diverses éruption cutanée, perte du tractus gastro-intestinal (douleurs abdominales, nausées, vomissements, diarrhée, moins de saignements, perforation, éosinophiles ascite). Les lésions articulaires peuvent se manifester arthralgie ou l'arthrite, similaire à celle périartérite noueuse. L'implication du rein est rare et bénigne, mais peut se développer néphrite focale, ce qui conduit à l'hypertension.

Pathologie du coeur se produit dans plus de la moitié des patients et est la cause la plus fréquente de décès. Le spectre des lésions les plus divers - souvent diagnostiqué coronaire, souvent compliquée par l'infarctus du myocarde et la myocardite (10-15%), la cardiomyopathie dilatée (14,3%), la péricardite constrictive, décor mural fibroplastique endocardite Leffler (caractérisée par une fibrose endocardique, les lésions des muscles papillaires et cordages , les valves mitrale et tricuspide, la formation de thrombus peinture murale et les complications thromboemboliques ultérieures). Chez 20-30% des patients développent une insuffisance cardiaque congestive. L'attachement possible de l'endocardite infectieuse.

Diagnostic du syndrome de Chard-Strauss

Un indicateur de laboratoire caractéristique du syndrome de Chard-Strauss est l'hyperéosinophilie du sang périphérique (> 10 ⁹ L), mais son absence ne permet pas d'exclure ce diagnostic. Une corrélation a été établie entre le niveau d'éosinophilie et la sévérité des symptômes de la maladie.

Les autres indices de laboratoire sont l'anémie normocytaire normocytaire, la leucocytose, l'augmentation de la VS et la concentration de la protéine C-réactive (CRP). Un changement typique est une augmentation des taux sériques, ANCA, en particulier ceux qui réagissent avec la myéloperoxydase, contrairement à ANCA, caractéristique de la granulomatose de Wegener.

Pour le diagnostic des lésions cardiaques, l'échocardiographie est très efficace.

Critères de classification du syndrome de Chard-Strauss (Masi A. Et al., 1990)

• Asthme - difficulté à respirer ou râles diffuse à l'expiration.
• Eosinophilia - le contenu des éosinophiles> 10% de tous les leucocytes.
• Une allergie dans l'histoire est une anamnèse allergique défavorable sous la forme de la pollinose, la rhinite allergique et d'autres réactions allergiques, à l'exception de l'intolérance aux médicaments.
• Mononeuropathie, mononeuropathie multiple ou polyneuropathie par le type de "gants" ou "bas".
• Les infiltrats pulmonaires sont des infiltrats pulmonaires migratoires ou transitoires, diagnostiqués par examen radiographique.
• Sinusite - douleur dans les sinus paranasaux ou changements radiologiques.
• Éosinophiles extra-vasculaires - accumulation d'éosinophiles dans l'espace extravasculaire (selon les données de biopsie).

La présence de 4 critères ou plus permet au patient de diagnostiquer le "syndrome de Chard-Strauss" (sensibilité - 85%, spécificité - 99%).

Le diagnostic différentiel est réalisée avec une périartérite nodulaire (asthme atypique et de la maladie du poumon), la granulomatose de Wegener, la pneumonie éosinophile chronique et le syndrome hyperéosinophilique idiopathique. Pour hyperéosinophilique idiopathique syndrome est caractérisé par des niveaux élevés d'éosinophiles, le manque d'asthme, allergoanamneza, l'épaississement de l'endocarde de 5 mm avec le développement d'une cardiomyopathie restrictive, la résistance à un traitement glkzhokortikoidami. Le nécrotique granulomatose de Wegener change ORL combiné avec éosinophilie et la maladie rénale minimum fréquente; l'allergie et l'asthme bronchique sont retrouvés, contrairement au syndrome de Chard-Strauss, pas plus souvent que dans la population.

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Traitement du syndrome de Chard-Strauss

La base du traitement est les glucocorticoïdes. Prednisolone est prescrit dans une dose de 40-60 mg / jour, l'annulation du médicament est possible au plus tôt un an après le début du traitement. Avec l'efficacité insuffisante du traitement avec prednisolone ou dans le courant progressif rapide rapide, utiliser les cytostatiques - cyclophosphamide, azathioprine.

Prévention

En raison du fait que l'étiologie de la vascularite est inconnue, il n'y a pas de prévention primaire.

Prévision du syndrome de Chard-Strauss

Le pronostic du syndrome de Chard-Strauss dépend du degré d'insuffisance respiratoire, de la nature des troubles cardiaques, de l'activité et de la généralisation de la vascularite; avec un traitement adéquat, le taux de survie à 5 ans est de 80%.

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Contexte

Pour la première fois la maladie a été décrite par J. Churg et L. Strauss en 1951, qui a suggéré qu'il était basé sur une allergie. Jusqu'à récemment, le syndrome de Chard-Stross était considéré comme une variante asthmatique de la polyartérite nodulaire, et isolé au cours des dernières décennies sous une forme nosologique indépendante.

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