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Syndrome de Cherj-Strauss
Dernière revue: 04.07.2025
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Le syndrome de Churg-Strauss est une inflammation granulomateuse éosinophile caractérisée par une panangéite segmentaire nécrosante systémique des petits vaisseaux (artérioles et veinules) avec infiltration périvasculaire éosinophile. Les modifications vasculaires et organiques entraînent la formation de nombreux infiltrats éosinophiles dans les tissus et organes (en particulier pulmonaires), suivis de la formation de granulomes périvasculaires.
[ Symptômes du syndrome de Churg-Strauss
Les premiers signes de la maladie sont caractérisés par des réactions allergiques inflammatoires: rhinite, asthme. Plus tard, une éosinophilie, une pneumonie à éosinophiles (infiltrats pulmonaires éosinophiles « volants », syndrome broncho-obstructif sévère) et une gastro-entérite à éosinophiles se développent. À un stade avancé, les manifestations cliniques de vascularite systémique dominent: mono- et polynévrite périphériques, éruptions cutanées diverses, lésions du tractus gastro-intestinal (douleurs abdominales, nausées, vomissements, diarrhée, plus rarement saignements, perforation, ascite à éosinophiles). Les lésions articulaires peuvent se manifester par une arthralgie ou une arthrite, similaires à celles de la périartérite nodulaire. Les lésions rénales sont rares et bénignes, mais une néphrite focale peut se développer, entraînant une hypertension.
La pathologie cardiaque survient chez plus de la moitié des patients et constitue la cause la plus fréquente de décès. Le spectre des lésions est très diversifié: les plus souvent diagnostiquées sont une coronaropathie, souvent compliquée d'infarctus du myocarde, ainsi qu'une myocardite (10 à 15 %), une CMD (14,3 %), une péricardite constrictive et une endocardite fibroplasique murale de Leffler (caractérisée par une fibrose endocardique, des lésions des muscles et des cordes papillaires, une insuffisance des valves mitrale et tricuspide, la formation de thrombus muraux avec complications thromboemboliques ultérieures). Une insuffisance cardiaque congestive se développe chez 20 à 30 % des patients. Une endocardite infectieuse peut survenir.
Diagnostic du syndrome de Churg-Strauss
Un indicateur biologique caractéristique du syndrome de Churg-Strauss est l'hyperéosinophilie du sang périphérique (> 10 9 l), mais son absence ne permet pas d'exclure ce diagnostic. Une corrélation a été établie entre le taux d'éosinophilie et la gravité des symptômes de la maladie.
D'autres signes biologiques incluent une anémie normochrome normocytaire, une leucocytose, une augmentation de la VS et des taux de protéine C-réactive (CRP). Une modification typique est une augmentation des taux sériques d'ANCA, en particulier ceux qui réagissent avec la myéloperoxydase, contrairement aux ANCA caractéristiques de la granulomatose de Wegener.
L'échocardiographie est très efficace pour diagnostiquer les lésions cardiaques.
Critères de classification du syndrome de Charge-Strauss (Masi A. et al., 1990)
- Asthme - difficulté à respirer ou respiration sifflante diffuse à l'expiration.
- Éosinophilie - teneur en éosinophiles > 10 % de tous les leucocytes.
- Antécédents d'allergie - antécédents allergiques défavorables sous forme de rhume des foins, de rhinite allergique et d'autres réactions allergiques, à l'exception de l'intolérance médicamenteuse.
- Mononeuropathie, mononeuropathie multiple ou polyneuropathie en gants ou en bas.
- Les infiltrats pulmonaires sont des infiltrats pulmonaires migrateurs ou transitoires diagnostiqués par examen radiographique.
- Sinusite - douleur dans les sinus paranasaux ou modifications radiographiques.
- Les éosinophiles extravasculaires sont des accumulations d'éosinophiles dans l'espace extravasculaire (selon les données de biopsie).
La présence de 4 critères ou plus chez un patient permet de poser un diagnostic de syndrome de Churg-Strauss (sensibilité - 85%, spécificité - 99%).
Le diagnostic différentiel inclut la périartérite noueuse (asthme et atteinte pulmonaire atypique), la granulomatose de Wegener, la pneumonie chronique à éosinophiles et le syndrome hyperéosinophilique idiopathique. Le syndrome hyperéosinophilique idiopathique se caractérise par un taux élevé d'éosinophiles, l'absence d'asthme bronchique, d'antécédents allergiques, un épaississement endocardique de plus de 5 mm avec développement d'une cardiomyopathie restrictive et une résistance aux corticoïdes. Dans la granulomatose de Wegener, des modifications nécrotiques des organes ORL sont associées à une éosinophilie minime et à des atteintes rénales fréquentes; les allergies et l'asthme bronchique ne sont pas plus fréquents que dans la population générale, contrairement au syndrome de Churg-Strauss.
Traitement du syndrome de Churg-Strauss
Le traitement repose sur les glucocorticoïdes. La prednisolone est prescrite à une dose de 40 à 60 mg/jour; le médicament peut être arrêté au plus tôt un an après le début du traitement. Si le traitement par prednisolone est insuffisamment efficace ou dans les cas graves et évoluant rapidement, des cytostatiques (cyclophosphamide et azathioprine) sont utilisés.
Prévention
L’étiologie de la vascularite étant inconnue, aucune prévention primaire n’est réalisée.
Pronostic du syndrome de Churg-Strauss
Le pronostic du syndrome de Churg-Strauss dépend du degré d'insuffisance respiratoire, de la nature des troubles cardiaques et de l'activité et de la généralisation de la vascularite; avec un traitement adéquat, la survie à 5 ans est de 80 %.
Historique du problème
La maladie a été décrite pour la première fois par J. Churg et L. Strauss en 1951, qui ont suggéré qu'elle était d'origine allergique. Jusqu'à récemment, le syndrome de Churg-Strauss était considéré comme une variante asthmatique de la périartérite noueuse, et ces dernières décennies, il a été identifié comme une forme nosologique indépendante.