Diagnostic de la polyartérite noueuse

Le diagnostic de périartérite noueuse est souvent difficile en raison du manque de spécificité des symptômes initiaux, du polymorphisme des manifestations cliniques et de l'absence de marqueurs biologiques spécifiques. Le diagnostic repose principalement sur le tableau clinique, qui se manifeste au cours des trois premiers mois de la maladie. Pour établir le diagnostic, les syndromes cliniques spécifiques (principaux critères diagnostiques) sont pris en compte. Des signes complémentaires tels qu'une augmentation de la température corporelle, une perte de poids, des douleurs articulaires et musculaires, une leucocytose, une augmentation de la VS et des marqueurs de l'hépatite virale B sont également importants.

Critères de classification de la périartérite noueuse chez l'enfant (ici et ci-dessous, les critères sont classés selon la spécificité et la sensibilité du pourcentage le plus élevé au plus faible)

Critères	Clarification
Principal
Mononévrite asymétrique multiple ou polynévrite asymétrique	Lésions combinées ou séquentielles des nerfs radial, cubital, médian, péronier et autres
Maladie ischémique intestinale	Infarctus, nécrose de la paroi intestinale avec lésions uniques ou multiples
Syndrome d'hypertension artérielle	Augmentation persistante de la pression diastolique associée à un syndrome urinaire et, éventuellement, à des marqueurs d'hépatite B
Modifications angiographiques caractéristiques	Anévrismes des petites et moyennes artères intra-organiques associés à une déformation vasculaire focale (artères hépatiques, rénales et autres)
Vascularite nécrosante (basée sur une biopsie)	Vascularite destructrice-proliférative des petites et moyennes artères de type musculaire, révélée par biopsie
Auxiliaire
Douleurs articulaires et/ou musculaires	Douleur persistante, causalgie des grosses articulations et des muscles des extrémités distales
Fièvre	Une augmentation de la température corporelle au-dessus de 38 °C quotidiennement ou épisodiquement avec une transpiration abondante pendant 2 semaines ou plus
Leucocytose du sang périphérique	Leucocytose supérieure à 20,0 x 109/l, déterminée lors de trois analyses consécutives
Perte de poids	Une diminution du poids corporel de plus de 15 % du poids initial sur une courte période de temps, non associée au jeûne

Le diagnostic de périartérite noueuse est établi en présence d'au moins deux critères principaux ou d'un critère principal et de trois critères auxiliaires.

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Diagnostic en laboratoire de la périartérite noueuse

Au cours de la période active de la périartérite noueuse, un test sanguin général révèle une anémie normochrome modérée, une leucocytose neutrophile et une augmentation de la VS.

Une analyse générale de l’urine peut révéler des changements transitoires dans les sédiments.

L'analyse biochimique du sang a une valeur pratique, révélant des changements dans certains indicateurs, en particulier l'activité transférase et les déchets azotés.

Lors d'une étude immunologique pendant la période active, tous les patients présentent une augmentation de la concentration de protéine C-réactive; une augmentation modérée des IgA, des IgG et un facteur rhumatoïde positif peuvent être détectés.

Le système de coagulation sanguine dans la périartérite nodulaire est caractérisé par une tendance à l'hypercoagulation. Par conséquent, l'état d'hémostase doit être déterminé initialement et ultérieurement afin de vérifier l'adéquation du traitement. L'hypercoagulation est plus prononcée dans la périartérite juvénile.

Chez les patients atteints de périartérite noueuse classique, l'HBsAg et d'autres marqueurs de l'hépatite B sont détectés (sans signes cliniques, biologiques et épidémiologiques de cette maladie).

Diagnostic instrumental de la périartérite noueuse

Selon les indications, un ECG, une échocardiographie, une radiographie thoracique, une échographie des organes abdominaux, une angiographie et une biopsie sont prescrits.

L'ECG peut révéler des signes de troubles métaboliques du myocarde, notamment une tachycardie. En cas de myocardite, un ralentissement de la conduction, une extrasystole et une diminution de l'activité électrique du myocarde peuvent être enregistrés. En cas de lésion des artères coronaires, des modifications ischémiques du muscle cardiaque sont mises en évidence.

En cas de myocardite, l'échocardiographie révèle une dilatation des cavités cardiaques, un épaississement et/ou une hyperéchogénicité des parois et/ou des muscles papillaires, une diminution des fonctions contractiles et de pompage du myocarde, et en présence de péricardite, une stratification ou un épaississement des couches péricardiques.

Lors de l'examen échographique des organes abdominaux et des reins, des modifications non spécifiques sont le plus souvent notées sous la forme d'une augmentation du schéma vasculaire et/ou de l'échogénicité du parenchyme.

Sur une radiographie thoracique pendant la période active de la maladie, on note une augmentation du schéma vasculaire et parfois une modification de l'interstitium pulmonaire.

L'aortographie est prescrite en cas de périartérite nodulaire associée à une hypertension artérielle, à des fins diagnostiques et différentielles. L'angiographie peut révéler des anévrismes des vaisseaux de moyen et de petit calibre des reins, du foie et de la rate, ainsi que des anomalies de contraste du parenchyme des organes affectés, ce qui constitue un critère angiographique de la maladie.

Une biopsie de la peau, du tissu sous-cutané et des muscles, et rarement du rein, est réalisée en cas de doute. Il est conseillé de réaliser une biopsie avant le début du traitement de fond. Le signe morphologique confirmant le diagnostic de périartérite nodulaire est une vascularite destructrice-productive, qui ne peut être détectée que si la biopsie est réalisée sur une zone cutanée présentant un nodule, un livedo ou une nécrose proche.

Critères de classification de la périartérite juvénile

Critères	Clarification
Principal
Gangrène des doigts et/ou nécrose cutanée	Développement aigu d'une gangrène sèche asymétrique impliquant les doigts I à III, momification des zones cutanées
Éruptions nodulaires	Nodules intradermiques ou sous-cutanés jusqu'à 1 cm de diamètre le long des vaisseaux sanguins
Infarctus de la langue	Cyanose douloureuse en forme de coin de la langue avec développement d'une nécrose
Livedo arborescens	Réseau cyanotique à mailles grossières sur les extrémités distales, aggravé par le froid et la position debout
Auxiliaire
Vascularite nécrosante (basée sur une biopsie)	Vascularite destructrice-proliférative des petites et moyennes artères de type musculaire, révélée par biopsie
Perte de poids	Une diminution du poids corporel de plus de 15 % du poids initial sur une courte période de temps, non associée au jeûne
Douleurs articulaires et/ou musculaires	Douleur persistante, causalgie des grosses articulations et des muscles des extrémités distales
Fièvre	Une augmentation de la température corporelle au-dessus de 38 °C, quotidienne ou épisodique, avec une transpiration abondante pendant 2 semaines ou plus
Leucocytose du sang périphérique	Leucocytose supérieure à 20,0 x 10 9 /l, déterminée lors de trois analyses consécutives

Le diagnostic de périartérite juvénile est établi en présence d'au moins trois critères principaux ou deux critères principaux et trois critères auxiliaires.

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Diagnostic différentiel de la périartérite noueuse

En cas d'apparition aiguë d'une polyartérite juvénile avec température corporelle élevée, douleurs articulaires et musculaires, éruptions cutanées, hépatomégalie, il est souvent nécessaire de procéder à un diagnostic différentiel avec une septicémie, une polyarthrite rhumatoïde juvénile, une dermatomyosite juvénile, un lupus érythémateux disséminé, un syndrome de Kawasaki, une aortoartérite non spécifique.

Lors du diagnostic différentiel, il convient de comprendre que la périartérite nodulaire ne se caractérise pas par l'arthrite destructrice caractéristique de la polyarthrite rhumatoïde juvénile. Contrairement à la dermatomyosite juvénile, elle ne présente pas de syndrome de faiblesse musculaire aussi prononcé; le livedo et la nécrose cutanée sont principalement localisés sur les extrémités distales des membres, et aucun érythème lilas périorbitaire n'est observé. Contrairement au lupus érythémateux disséminé, les patients atteints de périartérite juvénile présentent plus souvent un livedo dendritique que réticulaire, une gangrène distale et une hyperleucocytose. La périartérite nodulaire ne se caractérise pas par une endocardite, une polysérosite ni un syndrome néphrotique; les cellules LE ne sont pas détectées.

Le diagnostic différentiel de la périartérite noueuse est compliqué par l'apparition brutale d'une hypertension artérielle chez l'enfant. Dans ces cas, le diagnostic de périartérite noueuse doit souvent être établi par exclusion, en rejetant systématiquement l'hypothèse d'un phéochromocytome, d'une sténose de l'artère rénale, d'une pyélonéphrite avec évolution vers une néphrosclérose ou d'une glomérulonéphrite chronique. Les éléments suivants plaident en faveur d'une périartérite noueuse: une hypertension artérielle persistante, associée à des signes d'atteinte vasculaire systémique, de la fièvre, une VS élevée et une leucocytose, ainsi qu'une antigénémie HBs (sans hépatite clinique).

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