Maladie de Schoenlein-Genoch - Diagnostic

Diagnostic en laboratoire de la maladie d'Henoch-Schönlein

Le diagnostic en laboratoire de la maladie d'Henoch-Schönlein ne révèle aucun test spécifique.

La plupart des patients présentant une vascularite active présentent une augmentation de la VS. Chez l'enfant, 30 % des cas présentent une augmentation des titres d'antistreptolysine-O, du facteur rhumatoïde et de la protéine C-réactive.

Le principal signe biologique du purpura de Henoch-Schönlein – un taux élevé d'IgA dans le plasma sanguin – est détecté au stade aigu de la maladie chez 50 à 70 % des patients. Un an après l'épisode aigu, le taux d'IgA se normalise dans la plupart des cas en l'absence de récidive du purpura, même si le syndrome urinaire persiste. Chez un tiers des patients, des complexes immuns contenant des IgA sont détectés au moment d'une forte activité vascularitique.

Diagnostic différentiel de la maladie de Henoch-Schönlein

Chez tout patient présentant une néphropathie associée à un syndrome hémorragique cutané, des douleurs abdominales et des arthralgies, une vascularite hémorragique doit être exclue. Cependant, seule la détection de dépôts mésangiaux d'IgA lors de la biopsie rénale permet un diagnostic fiable de maladie d'Henoch-Schönlein. Sans cette confirmation morphologique, le diagnostic peut être difficile. La maladie d'Henoch-Schönlein doit le plus souvent être différenciée de la polyangéite microscopique. Parmi les autres maladies dont la maladie d'Henoch-Schönlein doit être différenciée figurent la glomérulonéphrite aiguë, la maladie de Berger, le lupus érythémateux disséminé, l'endocardite infectieuse subaiguë avec atteinte rénale, l'hépatite auto-immune et la tuberculose avec réactions paraspécifiques.

• Le diagnostic différentiel entre la maladie d'Henoch-Schönlein et l'A post-streptococcique aiguë peut être difficile, surtout si la glomérulonéphrite aiguë s'accompagne de symptômes caractéristiques du purpura d'Henoch-Schönlein (hémorragies cutanées et douleurs abdominales). En effet, dans certains cas, l'infection streptococcique précède le purpura d'Henoch-Schönlein et les titres d'antistreptolysine-0 peuvent être élevés, ce qui complique encore la vérification du diagnostic. Dans de telles situations, une analyse du taux sanguin de C3, composant du complément, peut être utile, car celui-ci reste toujours normal dans le purpura d'Henoch-Schönlein et diminue chez la plupart des patients atteints de glomérulonéphrite aiguë, ainsi qu'une biopsie rénale, qui révèle des dépôts d'IgA dans le mésangium.
• Le diagnostic différentiel de la maladie d'Henoch-Schönlein et de la maladie de Berger chez l'adulte est nécessaire si le patient est admis pour la première fois chez un néphrologue pour une hypertension artérielle et un syndrome urinaire avec prédominance d'hématurie. Dans ce cas, l'anamnèse joue un rôle clé. La présence d'un épisode de purpura et de syndromes articulaires et abdominaux dans l'enfance permet de diagnostiquer une vascularite hémorragique.
• Contrairement à la néphrite du purpura d'Henoch-Schönlein, la néphrite lupique ne se caractérise pas par une macrohématurie, une augmentation du taux d'IgA dans le sang ni par un syndrome de douleurs abdominales. Dans le lupus érythémateux disséminé, l'atteinte rénale s'accompagne d'une polysérosite, d'un érythème facial en papillon, de fièvre, ainsi que d'une atteinte cardiaque et d'un syndrome cytopénique. Le diagnostic de lupus érythémateux disséminé est confirmé par des tests immunologiques caractéristiques (cellules LE, anticorps antinucléaires, anticorps anti-ADN, hypocomplémentémie).
• Pour exclure une vascularite hémorragique secondaire chez les patients atteints d'hépatite auto-immune, d'endocardite infectieuse subaiguë, de tuberculose, il est nécessaire d'examiner l'activité des enzymes hépatiques dans le sang, d'effectuer un test sanguin bactériologique, une radiographie, une échocardiographie et une biopsie du foie.

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