Symptômes de la polyartérite noueuse

La période aiguë de la périartérite noueuse est caractérisée par les symptômes suivants: fièvre, douleurs dans les articulations, les muscles et diverses combinaisons de syndromes cliniques typiques - cutanés, thromboangiotiques, neurologiques, cardiaques, abdominaux, rénaux.

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Symptômes généraux de la périartérite noueuse

Chez la plupart des enfants, la périartérite noueuse débute de manière aiguë: la température corporelle augmente, atteignant 38-39 °C quotidiennement pendant plusieurs semaines, puis redescend à des valeurs normales après quelques heures. Elle s'accompagne d'une sudation abondante et d'une dystrophie progressive. Plus tard, des douleurs articulaires et musculaires ainsi que des signes d'atteinte vasculaire systémique apparaissent. Plus rarement, la maladie évolue progressivement, de manière subaiguë. Dans ce cas, le patient présente une faiblesse, un malaise, une fièvre légère ou des augmentations temporaires et non motivées de la température corporelle pendant une longue période. Les syndromes cliniques typiques n'apparaissent qu'après plusieurs mois. La séquence des syndromes et leurs combinaisons peuvent varier, ce qui explique le polymorphisme du tableau clinique de la périartérite noueuse.

Le syndrome cutané est beaucoup plus fréquent chez l'enfant que chez l'adulte. Les modifications cutanées typiques incluent un livedo, des nodules sous-cutanés ou intradermiques et un œdème localisé. Un livedo (taches cyanosées persistantes en forme de branches d'arbre ou de marbrures prononcées) est observé chez la plupart des patients, plus souvent sur les extrémités distales, passant de clair à pâle pendant la rémission. Des nodules uniques ou multiples sont palpés le long des gros vaisseaux et dans le réseau du livedo. Sous traitement, ils disparaissent en quelques jours. Un œdème dense et douloureux est localisé sur les mains, les pieds et les articulations; avec l'évolution de la maladie, ils peuvent disparaître ou se remplacer par une nécrose cutanée.

Le syndrome thrombotique se développe chez près d'un patient sur trois atteint de périartérite juvénile et se manifeste par la formation rapide d'une nécrose de la peau et des muqueuses, ainsi que par une gangrène des extrémités distales. Ce processus s'accompagne de douleurs paroxystiques intenses, d'une sensation de brûlure et de distension au niveau des grosses articulations et des extrémités distales. Après la mise en place d'un traitement adapté, la douleur disparaît, les foyers de nécrose cutanée et de gangrène sèche des phalanges terminales se momifient et se délimitent progressivement. Parallèlement à la nécrose cutanée et à la gangrène distale, une nécrose cunéiforme de la langue est souvent observée. L'épithélialisation et la cicatrisation de la nécrose de la peau et des muqueuses surviennent après quelques jours; les phalanges momifiées sont rejetées au plus tôt deux mois après le début du traitement.

Syndrome neurologique. Une atteinte du système nerveux périphérique sous forme de polynévrite asymétrique (mononévrite multiplexe) est un signe caractéristique de la périartérite nodulaire classique. La polynévrite se développe de manière aiguë avec une hyperesthésie de la zone affectée; des douleurs intenses de type causalgie apparaissent ensuite, et après quelques heures ou semaines, une paralysie de différentes parties des membres se développe. Dans la périartérite juvénile, l'atteinte du système nerveux périphérique se manifeste généralement par un tableau de mononévrite. Avec l'apparition de la rémission, la mobilité des membres affectés est rétablie. De plus, tous les patients en période active présentent des symptômes d'atteinte du système nerveux autonome: perte de poids progressive, transpiration abondante, douleurs causalgiques.

Syndrome abdominal. Les patients présentent souvent des douleurs abdominales paroxystiques, pouvant s'accompagner de symptômes dyspeptiques, de douleurs palpables le long des intestins sans signe d'irritation péritonéale et d'une hépatotoxicité modérée. La douleur et les symptômes dyspeptiques disparaissent rapidement grâce à un traitement pathogénique. Dans les cas graves, des ulcères isolés ou diffus, une nécrose ou une gangrène des intestins, y compris de l'appendice, peuvent se développer.

Un syndrome rénal avec hypertension rénale survient dans la périartérite noueuse classique. Le syndrome d'hypertension artérielle caractéristique de cette maladie est particulièrement remarquable, causé par une ischémie de l'appareil juxtaglomérulaire des reins associée à un trouble du mécanisme rénine-angiotensine-aldostérone. Dans ces cas, les modifications du sédiment urinaire sont négligeables (protéinurie modérée et microhématurie), et l'état fonctionnel des reins n'est pas altéré. La gravité de l'état des enfants et la gravité du pronostic sont dues à une augmentation persistante de la pression artérielle, atteignant parfois 220/110-240/170 mm Hg. Chez ces patients, l'issue est souvent fatale. Avec l'effet positif du traitement, une rémission survient. La pression artérielle diminue et les modifications du sédiment urinaire disparaissent.

Un syndrome cardiaque au plus fort de l'activité cardiaque est observé chez de nombreux patients, mais il ne détermine pas la gravité principale de la périartérite nodulaire. Cliniquement, les patients présentent une hypertrophie des bords du cœur, une tachycardie prononcée et un souffle systolique au niveau du cœur. Les examens instrumentaux peuvent révéler des signes d'altération de la circulation coronaire, de la conduction, des modifications du muscle cardiaque, un épanchement péricardique et, en cas d'hypertension artérielle, une hypertrophie myocardique. Sous traitement pathogénique, les modifications ischémiques et inflammatoires cardiaques disparaissent.

Chez la plupart des enfants, le syndrome pulmonaire n'a pas de manifestations cliniques; il n'est détecté que par un examen radiographique sous la forme d'un motif vasculaire accru, de racines filandreuses et parfois sous la forme de processus adhésifs dans les feuillets pleuraux, c'est-à-dire une image de pneumopathie.

Les manifestations générales de la périartérite noueuse et de la périartérite juvénile sont similaires, mais les symptômes et syndromes locaux sont différents en raison de la pathologie vasculaire prédominante (organes internes - dans la périartérite noueuse classique, vaisseaux périphériques - dans la périartérite juvénile).

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L'évolution de la périartérite noueuse

L'évolution de la périartérite noueuse peut être aiguë, subaiguë et chronique (récidivante). Dans l'évolution aiguë, on observe une période initiale courte et une généralisation rapide des lésions vasculaires. L'évolution subaiguë, d'apparition progressive, est plus fréquente dans la périartérite noueuse classique; les signes d'activité de la maladie persistent pendant 1 à 2 ans. La périartérite nodulaire associée au virus de l'hépatite B survient dans le cadre d'un syndrome d'hypertension artérielle (souvent malin) et se caractérise par un début plus aigu et une évolution souvent défavorable. L'évolution chronique, avec une alternance d'exacerbations et de rémissions, survient principalement dans la périartérite juvénile. Au cours des premières années, les exacerbations surviennent après 0,5 à 1,5 an; après 2 à 4 exacerbations, la rémission peut s'étendre sur 5 ans ou plus.

Présentation clinique de la périartérite noueuse en fonction de la localisation prédominante de la vascularite

Variante clinique	Principaux symptômes cliniques et syndromes de la phase active
Classique	Hypertension artérielle d'origine rénale. Mononévrite multiple. Coronarite. Lésion intestinale nécrotique isolée ou généralisée. Marqueurs du virus de l'hépatite B.
Juvénile	Douleurs articulaires, douleurs musculaires, hyperesthésie. Nodules, livedo, œdème local, polynévrite. Syndrome thrombotique: foyers de nécrose cutanée, muqueuses, gangrène distale.