Maladie de Schönlein-Henoch: symptômes

Vascularite hémorragique (maladie purpura rhumatoïde) dans la plupart des cas, est une maladie bénigne sujette à des rémissions spontanées ou de guérir pendant plusieurs semaines à partir du moment de l'événement. Cependant, chez certains patients, principalement des adultes, la maladie acquiert un cours récurrent avec le développement de lésions rénales sévères.

Symptômes extrarénaux caractéristiques de la maladie Shenlaine-Henoch (peau, articulation, tractus gastro-intestinal) peuvent apparaître dans n'importe quelle séquence pendant plusieurs jours, semaines ou en même temps.

• La lésion cutanée est le principal symptôme diagnostique du purpura Schönlein-Henoch, qui chez la moitié des patients est le premier signe de la maladie. Il y a une éruption hémorragique (purpura palpable) sur les surfaces extenseurs des membres inférieurs, les fesses, moins souvent sur l'abdomen, le dos et les bras. Les éruptions sont situées symétriquement, d'abord sur les chevilles et les talons, puis commencent à se propager proximalement. Dans les cas graves, les éruptions fusionnent, acquièrent un caractère généralisé. Chez les enfants, l'apparition du purpura s'accompagne d'un gonflement, même en l'absence de protéinurie, qui serait associée à une augmentation de la perméabilité vasculaire due à la vascularite. Une forme rare d'éruptions cutanées est une cloque avec des contenus hémorragiques et une desquamation ultérieure de l'épiderme. Pendant les premières semaines de la maladie, les épisodes de purpura réapparaissent, et au moment de la rechute, en règle générale, le syndrome articulaire ou les lésions gastro-intestinales apparaissent pour la première fois. Dans une petite partie des patients, le purpura acquiert un cours chronique récurrent.
• Vaincre les articulations dans les deux tiers des patients atteints de Shonlein-Genoch pourpre. La plupart des patients présentent des symptômes tels que le purpura de Shonlein-Henoch, tels que des arthralgies migratrices du genou et de la cheville, moins souvent les articulations des membres supérieurs, associées à des myalgies. L'arthrite se développe extrêmement rarement. Chez une petite partie des patients, le syndrome articulaire se forme plus tôt que le purpura.
• Des lésions du tractus gastro-intestinal sont observées chez plus de 65% des patients atteints de vascularite hémorragique, et chez certains patients, c'est le premier signe de la maladie. Cliniquement, la vascularite gastro-intestinale se manifeste par des symptômes de dyspepsie, des saignements intestinaux et des douleurs abdominales. Des complications sévères se développent dans pas plus de 5% des cas; en particulier chez les enfants plus âgés, l'invagination est notée. Infarctus de l'intestin grêle avec des perforations, appendicite aiguë, pancréatite sont également décrits. La complication tardive de la lésion du tractus gastro-intestinal avec Shoinlein-Henoch pourpre est la sténose de l'intestin grêle.
• De rares symptômes extrarénaux de purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch - une atteinte des poumons (réduction des paramètres fonctionnels, hémorragie pulmonaire, hemothorax), le système nerveux central (maux de tête, l'encéphalopathie, convulsions, accident vasculaire cérébral hémorragique, les troubles comportementaux), la pathologie urologique (sténose de l'uretère, de l'oedème et des saignements dans le scrotum, spermatique hématome du cordon, une nécrose des testicules, la cystite hémorragique).

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Shenolein-Genocha pourpre: lésions rénales

Les lésions rénales sont des symptômes fréquents, mais non permanents, de Shonlein-Genoch pourpre. La glomérulonéphrite se développe en moyenne chez 25 à 30% des patients. Chez les patients adultes atteints de vascularite hémorragique, sa fréquence atteint 63%.

Habituellement, les symptômes de lésions rénales avec le purpura de Schönlein-Henoch se trouvent déjà dans le début de la maladie, se combinant avec le premier épisode de purpura ou apparaissant peu de temps après. Cependant, chez certains patients, la glomérulonéphrite peut précéder le purpura ou se développer pour la première fois quelques années après la manifestation de la vascularite, sans être associée à des syndromes cutanés ou articulaires. La sévérité des symptômes extrarénaux ne correspond pas clairement à la gravité du processus rénal. Parfois, une glomérulonéphrite sévère peut se développer avec une lésion modérée de la peau et du tractus gastro-intestinal.

Le signe clinique la plus fréquente de glomérulonéphrite - eritrotsiturii qui peut être représenté comme une hématurie brute récurrente et microhématurie réception. La macrogématurie peut accompagner la récidive du purpura ou être isolée de façon isolée, généralement en présence d'une infection nasopharyngée. Chez la plupart des patients, l'hématurie est associée à une protéinurie, généralement faible dans la population générale de patients atteints de vascularite hémorragique. Cependant, chez les patients d'IgA-néphrite pourpre Johann Lukas Schönlein-Henoch, situé dans les services de néphrologie par rapport à la gravité des lésions rénales, point le plus souvent à la formation d'une protéinurie massive de syndrome néphrotique dans 60% des cas. L'altération précoce de la fonction rénale et l'hypertension sont habituellement détectées chez les patients atteints de syndrome néphrotique. L'insuffisance rénale est modérément exprimée. Chez les patients adultes atteints de Shonlein-Genoch pourpre, contrairement aux enfants, des lésions rénales graves se produisent sous la forme d'une glomérulonéphrite rapidement progressive. Dans ces cas, la biopsie rénale révèle glomérulonéphrite proliférative diffuse ou extracapillaires crescentic dans un grand pourcentage des glomérules, alors que la majorité des patients atteints de protéinurie modérée et hématurie a l'image morphologique mésangioproliférative glomérulonéphrite.