Maladie de Schoenlein-Genoch - Symptômes.

La vascularite hémorragique (purpura de Schönlein-Henoch) est dans la plupart des cas une maladie bénigne, sujette à des rémissions spontanées ou à une guérison en quelques semaines. Cependant, chez certains patients, principalement adultes, la maladie évolue de manière récurrente avec apparition de lésions rénales sévères.

Les symptômes extrarénaux caractéristiques de la maladie d'Henoch-Schönlein (lésions cutanées, articulaires et gastro-intestinales) peuvent apparaître dans n'importe quelle séquence sur plusieurs jours, semaines ou simultanément.

• Les lésions cutanées constituent le principal symptôme diagnostique du purpura de Henoch-Schönlein, premier signe de la maladie chez la moitié des patients. Une éruption hémorragique (purpura palpable) apparaît sur les surfaces d'extension des membres inférieurs, les fesses et, plus rarement, sur l'abdomen, le dos et les bras. L'éruption est symétrique, initialement localisée aux chevilles et aux talons, puis s'étend proximalement. Dans les cas graves, l'éruption fusionne et se généralise. Chez l'enfant, l'apparition du purpura s'accompagne d'un œdème, même en l'absence de protéinurie, ce qui serait lié à une augmentation de la perméabilité vasculaire due à une vascularite. Une forme rare d'éruption cutanée se manifeste par des vésicules à contenu hémorragique suivies d'une desquamation de l'épiderme. Au cours des premières semaines de la maladie, les épisodes de purpura récidivent et, lors de la rechute, un syndrome articulaire ou des lésions gastro-intestinales apparaissent généralement pour la première fois. Chez un petit nombre de patients, le purpura devient chroniquement récidivant.
• Des lésions articulaires sont observées chez deux tiers des patients atteints de purpura d'Henoch-Schönlein. La plupart des patients présentent des symptômes tels qu'une arthralgie migrante des articulations du genou et de la cheville, plus rarement des articulations des membres supérieurs, associée à des myalgies. L'arthrite est extrêmement rare. Chez une faible proportion de patients, un syndrome articulaire précède le purpura.
• Des lésions du tractus gastro-intestinal sont observées chez plus de 65 % des patients atteints de vascularite hémorragique et, chez certains patients, elles constituent le premier signe de la maladie. Cliniquement, la vascularite gastro-intestinale se manifeste par des symptômes de dyspepsie, des saignements intestinaux et des douleurs abdominales. Des complications graves surviennent dans moins de 5 % des cas; l'invagination intestinale est particulièrement fréquente chez les enfants plus âgés. Des infarctus du grêle avec perforation, des appendicites aiguës et des pancréatites ont également été décrits. Une complication tardive des lésions du tractus gastro-intestinal dans le purpura de Henoch-Schönlein est la sténose de l'intestin grêle.
• Les symptômes extrarénaux rares du purpura de Henoch-Schonlein comprennent des lésions pulmonaires (diminution des paramètres fonctionnels, hémorragie pulmonaire, hémothorax), du SNC (maux de tête, encéphalopathie, syndrome convulsif, accident vasculaire cérébral hémorragique, troubles du comportement), une pathologie urologique (sténose urétérale, gonflement et hémorragie du scrotum, hématome du cordon spermatique, nécrose testiculaire, cystite hémorragique).

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Purpura de Henoch-Schonlein: lésions rénales

L'atteinte rénale est un symptôme fréquent, mais non constant, du purpura de Henoch-Schönlein. Une glomérulonéphrite se développe chez 25 à 30 % des patients en moyenne. Chez les patients adultes atteints de vascularite hémorragique, sa fréquence atteint 63 %.

Habituellement, les symptômes d'atteinte rénale du purpura de Henoch-Schönlein sont détectés dès le début de la maladie, associés au premier épisode de purpura ou apparaissant peu après. Cependant, chez certains patients, une glomérulonéphrite peut précéder le purpura ou se développer pour la première fois plusieurs années après la manifestation de la vascularite, indépendamment des syndromes cutanés ou articulaires. La gravité des symptômes extrarénaux n'est pas clairement corrélée à la gravité du processus rénal. Parfois, une glomérulonéphrite sévère peut se développer avec des lésions modérées de la peau et du tractus gastro-intestinal.

Le symptôme clinique le plus fréquent de la glomérulonéphrite est l'érythrocyturie, qui peut se manifester par une macrohématurie récurrente ou une microhématurie persistante. La macrohématurie peut accompagner les récidives de purpura ou être observée de manière isolée, généralement en présence d'une infection nasopharyngée. Chez la plupart des patients, l'hématurie est associée à une protéinurie, généralement faible dans la population générale des patients atteints de vascularite hémorragique. Cependant, chez les patients atteints de néphrite à IgA associée à un purpura de Henoch-Schönlein, et admis en service de néphrologie en raison de la gravité de l'atteinte rénale, une protéinurie massive avec formation d'un syndrome néphrotique est le plus souvent observée dans 60 % des cas. Un dysfonctionnement rénal précoce et une hypertension artérielle sont généralement détectés chez les patients atteints de syndrome néphrotique. L'insuffisance rénale est modérée. Chez les adultes atteints de purpura de Henoch-Schönlein, contrairement aux enfants, on observe plus souvent des lésions rénales sévères, se manifestant par une glomérulonéphrite à progression rapide. Dans ces cas, la biopsie rénale révèle une glomérulonéphrite proliférative diffuse ou extracapillaire avec des croissants dans un pourcentage important de glomérules, tandis que la majorité des patients présentant une hématurie et une protéinurie modérée présentent un tableau morphologique de glomérulonéphrite mésangioproliférative.