Comment la polyartérite noueuse est-elle traitée?

Indications d'hospitalisation pour périartérite noueuse

Les indications d'hospitalisation sont l'apparition, l'exacerbation de la maladie et l'examen pour déterminer le protocole de traitement pendant la rémission.

Indications de consultation avec d'autres spécialistes

• Neurologue, ophtalmologue - hypertension artérielle, symptômes de lésions du système nerveux.
• Chirurgien - syndrome abdominal sévère; gangrène sèche des doigts.
• ORL, dentiste - pathologie des organes ORL, nécessité d'assainissement dentaire.

Traitement non médicamenteux de la périartérite noueuse

Pendant la période aiguë, l'hospitalisation, le repos au lit et le régime n°5 sont obligatoires.

Traitement médicamenteux de la périartérite noueuse

Le traitement médicamenteux de la périartérite noueuse est adapté en fonction du stade de la maladie, de la forme clinique, de la nature des principaux syndromes cliniques et de la gravité. Il comprend un traitement pathogénique et symptomatique.

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Thérapie pathogénétique de la périartérite noueuse

Sa nature et sa durée dépendent de la localisation de la lésion vasculaire et de sa gravité. Le traitement pathogénique repose sur les glucocorticoïdes. En cas d'activité élevée, un cytostatique (cyclophosphamide) est prescrit. En cas de périartérite juvénile, la dose quotidienne maximale de prednisolone est de 1 mg/kg. Les patients atteints d'un syndrome de thromboangéite sévère subissent 3 à 5 séances de plasmaphérèse, synchronisées quotidiennement avec un traitement pulsé par méthylprednisolone (10 à 15 mg/kg). Les patients reçoivent la dose maximale de prednisolone pendant 4 à 6 semaines ou plus jusqu'à disparition des signes cliniques d'activité et amélioration des paramètres biologiques. La dose quotidienne est ensuite réduite de 1,25 à 2,5 mg tous les 5 à 14 jours à 5 à 10 mg par jour. Le traitement d'entretien est assuré pendant au moins 2 ans.

En cas d'hypertension artérielle élevée, qui constitue un obstacle à l'administration de glucocorticoïdes à dose adéquate, des cytostatiques (cyclophosphamide) sont utilisés en association avec de faibles doses de prednisolone (0,2-0,3 mg/kg par jour) à raison de 2-3 mg/kg par jour. Après un mois, la dose est divisée par deux et le traitement est poursuivi jusqu'à rémission. Une alternative moderne au cyclophosphamide oral est le traitement intermittent: 12-15 mg/kg par voie intraveineuse une fois par mois pendant un an, puis une fois tous les trois mois, et après un an, l'arrêt du traitement.

Les anticoagulants sont utilisés pour améliorer la circulation sanguine. L'héparine sodique est administrée aux patients atteints d'un syndrome de thromboangéite et d'infarctus des organes internes 3 à 4 fois par jour par voie sous-cutanée ou intraveineuse à une dose quotidienne de 200 à 300 U/kg, sous contrôle des paramètres du coagulogramme. Le traitement par héparine sodique est poursuivi jusqu'à amélioration clinique. Pour réduire l'ischémie tissulaire, des antiplaquettaires sont prescrits: dipyridamole (curantil), pentoxifylline (trental), ticlopidine (ticlid) et autres médicaments vasculaires.

Dans la périartérite noueuse classique, la prednisolone est prescrite en cure courte (elle n'est pas prescrite du tout en cas d'hypertension artérielle maligne), le traitement de base est la thérapie au cyclophosphamide; en cas d'évolution sévère (crise), une plasmaphérèse est en plus réalisée (synchroniquement avec la thérapie par impulsions).

Traitement symptomatique de la périartérite noueuse

En cas d'hyperesthésie sévère et de douleurs articulaires et musculaires, des analgésiques sont utilisés; en cas d'hypertension artérielle, des antihypertenseurs sont utilisés. Des antibiotiques sont prescrits en cas d'infections intercurrentes, au début ou au cours de la maladie, ou en présence de foyers infectieux. L'utilisation prolongée de glucocorticoïdes et de cytostatiques entraîne l'apparition d'effets secondaires nécessitant un traitement adapté. Les effets secondaires du traitement par cytostatiques incluent l'agranulocytose, l'hépatotoxicité et la néphrotoxicité, ainsi que des complications infectieuses; ceux du traitement par glucocorticoïdes peuvent entraîner un syndrome d'Itsenko-Cushing d'origine médicamenteuse, l'ostéoporose, un retard de croissance linéaire et des complications infectieuses. Le carbonate de calcium, la calcitonine (miacalcique) et l'alfacalcidol sont utilisés pour prévenir et traiter l'ostéopénie et l'ostéoporose. Des complications infectieuses surviennent lors du traitement par glucocorticoïdes et cytostatiques. Non seulement elles limitent l'efficacité du traitement de base, mais elles maintiennent également l'activité de la maladie, ce qui entraîne une prolongation du traitement et une augmentation de ses effets secondaires. L'utilisation d'IgIV est une méthode efficace de traitement et de prévention des complications infectieuses. Leur indication est une forte activité du processus pathologique associée à une infection ou à des complications infectieuses, sous traitement immunosuppresseur anti-inflammatoire. Le traitement comprend 1 à 5 perfusions intraveineuses, la dose d'IgIV standard ou enrichie étant de 200 à 1 000 mg/kg.

Traitement chirurgical de la périartérite noueuse

Le traitement chirurgical est indiqué en cas de symptômes d'abdomen aigu chez les patients atteints d'un syndrome abdominal. En cas de gangrène digitale, une nécrectomie est nécessaire. En période de rémission, une amygdalectomie est pratiquée chez les patients atteints de périartérite juvénile, récidivante d'une amygdalite chronique.

Prévision

L'évolution de la maladie peut se traduire par une rémission relative ou complète sur une période de 4 à 10 ans, voire plus. Le taux de survie à 10 ans des patients atteints de périartérite juvénile approche les 100 %. Le pronostic est plus défavorable pour la périartérite nodulaire classique associée à une hépatite virale B et associée à un syndrome d'hypertension artérielle. Outre une possible rémission à long terme, une issue fatale peut être observée dans les cas graves. Les causes de décès sont la péritonite, l'hémorragie cérébrale ou l'œdème avec syndrome d'engagement et, plus rarement, l'insuffisance rénale chronique.