Comment les vascularites systémiques sont-elles traitées?

Le traitement de la vascularite systémique période active (aiguë) devrait être mis en œuvre dans un hôpital spécialisé (rhumatologique) après la réalisation de rémission - le patient doit poursuivre le traitement ambulatoire, sous la supervision d'un pédiatre, rhumatologue et le cas échéant - des spécialistes.

Un traitement efficace améliore le pronostic. Pour prévenir les lésions tissulaires, un diagnostic précoce et une thérapie sont nécessaires. Le choix des méthodes de traitement de la maladie implique un impact sur une cause possible et les principaux mécanismes du développement de la maladie.

Utilisez habituellement une combinaison de médicaments anti-inflammatoires, immunosuppresseurs, anticoagulants, agents antiplaquettaires, agents symptomatiques. Dans le même temps, il est nécessaire de s'efforcer d'atteindre un équilibre entre l'efficacité et la toxicité du traitement.

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Traitement pathogénétique de la vascularite systémique chez les enfants

Le traitement est prescrit en tenant compte de la phase (évolution) de la maladie et des caractéristiques cliniques. L'effet du traitement est évalué par la dynamique des syndromes cliniques et des indicateurs de laboratoire. Les indicateurs d'activité sont des signes obschevospalitelnogo syndrome (leucocytose, une augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes, des protéines « de phase aiguë »), hypercoagulation qui au maximum exprimé dans des maladies graves, les changements immunologiques (augmentation du taux d'IgA, IgG et CEC cryoglobulines, ANCA). Après un traitement dans un hôpital en phase aiguë, le patient continue à recevoir un traitement ambulatoire avec surveillance obligatoire du dispensaire.

La base de la thérapie de base pour la plupart des formes nosologiques sont les hormones glucocorticostéroïdes.

Pour le traitement de la vascularite systémique, on utilise habituellement des glucocorticostéroïdes de durée moyenne, la prednisolone et la méthylpredniumolone (MP). Les variantes de la thérapeutique glucocorticostéroïde dans la vascularite systémique:

1. L'ingestion quotidienne du matin du médicament à des doses sélectionnées individuellement - premier maximum (écrasante) au moins 1 mois (même dans le cas d'une apparition précoce de l'effet positif), puis - le soutien depuis plusieurs années que le plus efficace « sauve » la rémission, prévient les rechutes.
2. Selon les indications dans les cas graves, la radiothérapie avec metipredom est réalisée par l'administration intraveineuse de fortes doses du médicament sous la forme de monothérapie, en combinaison avec le cyclophosphamide ou en synchrone avec la plasmaphérèse. Les doses de glucocorticostéroïdes, les indications d'utilisation et de traitement varient en fonction de l'activité et des caractéristiques cliniques de la maladie.

Dans la vascularite systémique, à l'exception de la maladie de Kawasaki (dans laquelle les corticostéroïdes ne sont pas indiqués), les doses efficaces de prednisolone sont de 0,5 à 1,0 mg / kg. Avec la polyartérite nodulaire classique prednisolone est prescrit un cours court (pour l'hypertension maligne n'est pas prescrit du tout), le traitement de base est la thérapie de cyclophosphamide. Dans le complexe avec prednisolone cyclophosphamide est obligatoire pour la granulomatose de Wegener, la polyangéite microscopique, le syndrome de Chang-Strauss, le méthotrexate - avec aortoartériose non spécifique. Lorsque la maladie rhumatoide-Henoch prednisolone utiliser un bref cours uniquement en cas de variantes mixtes exprimé composante allergique ou dans le traitement de la néphrite avec de l'héparine de base et la thérapie antiplaquettaire. Ces derniers sont utilisés dans d'autres vascularites en cas d'hypercoagulation. Utilisez l'héparine dans une dose choisie individuellement sous-cutanée 4 fois par jour sous le contrôle de la définition de la coagulation du sang 2 fois par jour. La durée du traitement est de 30-40 jours. Pour toutes les formes nosologiques, en cas de flux sévère (crise), la plasmaphérèse est réalisée en plus - 3-5 séances par jour en synchronisme avec la thérapie par pulsation.

Glucocorticoïdes dans un certain nombre de vascularite, comme on l' a dit, ne sont pas assez efficace, de sorte que le cas échéant, l'impact sur le traitement de troubles immunologiques chez cytostatiques d'utilisation (les immunosuppresseurs) - cyclophosphamide, l' azathioprine et le méthotrexate. Les agents immunosuppresseurs inhibent la synthèse d'anticorps par les lymphocytes B, l' activité des neutrophiles, de réduire l' expression de surface des molécules d'adhésion des cellules endotheliales, et le methotrexate ont également une activité anti - proliférative, ce qui est particulièrement important dans le développement et la caractéristique processus de proliferetivnogo granulomateuse, comme aortoarteritis non spécifique, la granulomatose de Wegener.

Cyclophosphamide est un médicament principal dans le traitement de la périartérite noueuse classique, la granulomatose de Wegener, la polyartérite microscopique et le syndrome de Churg-Strauss, son utilisation dans le traitement chetyrehkomponengnoy purpura rhumatoïde néphrite en forme de syndrome néphrotique. Le médicament est administré par voie orale de 2 à 3 mg / kg par jour ou taux intermittent (IV mensuelle à 10-15 mg / kg). Méthotrexate est utilisé pour traiter les patients atteints de aortoarteritis non spécifique au cours des dernières années - comme alternative à cyclophosphamide - granulomatose de Wegener. Le médicament est administré à une dose d'au moins 10 mg par surface corporelle mètre carré de temps standard par semaine, la durée du traitement et non moins de 2 ans de rémission.

Malheureusement, l'effet anti-inflammatoire et immunosuppresseur des glucocorticostéroïdes et des cytostatiques est inséparable des effets de modélisation et des effets cytotoxiques sur les processus métaboliques. L'utilisation à long terme de glucocorticostéroïdes et de cytostatiques entraîne le développement d'effets secondaires graves. Dans le traitement des cytostatiques, il s'agit de l'agranulocytose, de l'hépato- et de la néphrotoxicité, des complications infectieuses; dans le traitement des glucocorticostéroïdes - syndrome médicinal de Itenko-Cushing, l'ostéoporose, le retard de la croissance linéaire, les complications infectieuses. Par conséquent, afin d'assurer la sécurité des cytostatiques, la présence de manifestations persistantes de l'infection, les maladies hépatiques et rénales chroniques doivent être exclues avant de les prescrire; dose à sélectionner sous le contrôle d'indicateurs de laboratoire, combiner le méthotrexate avec Plakvenilom pour atténuer son hépatotoxicité.

Pour la prévention et le traitement de l'ostéopénie et de l'ostéoporose, on utilise actuellement du carbonate de calcium, du miacalcique et de l'alfacalcidol. Les complications infectieuses se développent dans le traitement des glucocorticostéroïdes et dans le traitement des cytostatiques. Ils ne limitent pas seulement l'adéquation de la dose du médicament de base, mais soutiennent également l'activité de la maladie, ce qui conduit à l'allongement du traitement et à la croissance de ses effets secondaires.

Une méthode efficace pour corriger non seulement l'activité du processus principal, mais aussi la prévention des complications infectieuses est l'utilisation d'immunoglobulines intraveineuses (IgIV).

Les indications pour leur objectif sont: une activité élevée du processus pathologique de la vascularite systémique en combinaison avec une infection et des complications infectieuses dans le contexte d'un traitement immunosuppresseur anti-inflammatoire en rémission. Pour le traitement, standard, enrichi IgM (pentaglobine) et, selon les indications, des préparations hyperimmunes sont utilisés. Le médicament doit être administré à un taux plus de 20 gouttes par minute, pour surveiller le patient pendant la perfusion et 1-2 heures pour son achèvement, le contrôle des transaminases et des déchets azotés chez les patients souffrant d'insuffisance hépatique de base et la pathologie rénale. Le cours du traitement est de 1 à 5 e / en infusions, la dose de cours d'IgIV standard ou enrichi est de 200 à 2000 mg / kg de poids corporel. Selon les indications, l'addition IVIG est administrée 4-2 fois par an dans une dose de 200-400 mg / kg. Une place spéciale pour les IgIV est dans le syndrome de Kawasaki. Seul le traitement par IgIV en association avec l'aspirine aide à prévenir la formation d'anévrismes coronariens et de complications.

Supervision du dispensaire

Les enfants souffrant d'une vascularite systémique devraient être sur un registre de dispensaire avec un rhumatologue. Si nécessaire, un neurologue, un oculiste, un dentiste, un médecin ORL, un chirurgien sont impliqués dans l'examen. Les examens mensuels sont recommandés pendant l'année après la sortie de l'hôpital, pendant la deuxième année - tous les 3 mois, puis tous les 6 mois. Objectifs de l'examen médical: enregistrement du handicap, développement du traitement individuel, examen clinique et de laboratoire systématique, contrôle du traitement, prévention des complications médicales, assainissement des foyers infectieux. Vaccins prophylactiques pour les patients atteints de vascularite systémique sont contre-indiqués, seulement dans la période de rémission pour les indications épidémiologiques peuvent être vaccinés avec des vaccins inactivés. Il y a un besoin de continuité entre les services pédiatriques, adolescents et de rhumatologie thérapeutique avec le développement de tactiques de gestion à long terme pour les patients atteints de vascularite systémique.

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