Comment traite-t-on la vascularite systémique?

Le traitement de la vascularite systémique en période active (aiguë) doit être effectué dans un hôpital spécialisé (rhumatologique); une fois la rémission obtenue, le patient doit poursuivre le traitement en ambulatoire, sous la surveillance d'un pédiatre, d'un rhumatologue et, si nécessaire, de spécialistes.

Un traitement efficace peut améliorer le pronostic. Un diagnostic et un traitement précoces sont nécessaires pour prévenir les lésions tissulaires. Le choix des méthodes de traitement implique d'influencer la cause possible et les mécanismes sous-jacents du développement de la maladie.

On utilise généralement une association d'anti-inflammatoires, d'immunosuppresseurs, d'anticoagulants, d'antiagrégants plaquettaires et d'agents symptomatiques. Dans ce cas, il est nécessaire de rechercher un équilibre entre efficacité et toxicité du traitement.

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Traitement pathogénique de la vascularite systémique chez l'enfant

Le traitement est prescrit en tenant compte de la phase (évolution) de la maladie et des caractéristiques cliniques. L'efficacité du traitement est évaluée par la dynamique des syndromes cliniques et les paramètres biologiques. Les indicateurs d'activité sont des signes de syndrome inflammatoire général (leucocytose, augmentation de la VS, protéines de la « phase aiguë »), une hypercoagulation, plus prononcée dans les cas graves, et des modifications immunologiques (augmentation des taux d'IgA, d'IgG, de CIC et de cryoglobulines, ANCA). Après une hospitalisation pour la phase aiguë de la maladie, le patient poursuit son traitement ambulatoire avec une surveillance médicale obligatoire.

La base du traitement de base pour la plupart des formes nosologiques est constituée par les hormones glucocorticostéroïdes.

Les glucocorticoïdes à action moyenne, la prednisolone et la méthylprednisolone (MP), sont couramment utilisés pour traiter les vascularites systémiques. Les options de traitement par glucocorticoïdes pour les vascularites systémiques comprennent:

1. Administration orale quotidienne matinale du médicament à une dose choisie individuellement - initialement la dose maximale (suppressive) pendant au moins 1 mois (même en cas d'apparition plus précoce d'un effet positif), puis une dose d'entretien pendant plusieurs années, qui « préserve » le plus efficacement la rémission et prévient les rechutes.
2. Selon les indications, dans les cas graves, le traitement par impulsions de métipred est administré par perfusion intraveineuse de fortes doses du médicament en monothérapie, en association avec la cyclophosphatase ou en synchronisme avec la plasmaphérèse. Les doses de glucocorticoïdes, les indications d'utilisation et les méthodes de traitement varient en fonction de l'activité et des caractéristiques cliniques de la maladie.

Dans les vascularites systémiques, à l'exception de la maladie de Kawasaki (où les glucocorticoïdes ne sont pas indiqués), des doses de prednisolone de 0,5 à 1,0 mg/kg sont efficaces. Dans la périartérite nodulaire classique, la prednisolone est prescrite en cure courte (elle n'est pas prescrite du tout en cas d'hypertension maligne); le traitement de base est le cyclophosphamide. Le cyclophosphamide est obligatoire en association avec la prednisolone dans la granulomatose de Wegener, la polyangéite microscopique, le syndrome de Churg-Strauss et le méthotrexate dans l'aortoartérite non spécifique. Dans la maladie de Henoch-Schönlein, la prednisolone n'est utilisée en cure courte qu'en cas de variantes mixtes, de composante allergique prononcée ou de traitement de la néphrite dans le cadre d'un traitement de fond par héparine et antiplaquettaires. Ces derniers sont également utilisés dans d'autres vascularites en cas d'hypercoagulation. L'héparine est administrée à une dose individuelle par voie sous-cutanée 4 fois par jour, sous surveillance de la coagulation sanguine 2 fois par jour. La durée du traitement est de 30 à 40 jours. Pour toutes les formes nosologiques, en cas d'évolution sévère (crise), une plasmaphérèse est également réalisée: 3 à 5 séances par jour, en synchronisme avec la thérapie par impulsions.

Les glucocorticoïdes ne sont pas suffisamment efficaces contre certaines vascularites, comme indiqué précédemment. Par conséquent, lorsqu'il est nécessaire d'agir sur des troubles immunologiques, on utilise des cytostatiques (immunosuppresseurs): cyclophosphamide, azathioprine et méthotrexate. Les immunosuppresseurs inhibent la synthèse d'anticorps par les lymphocytes B, l'activité des neutrophiles et réduisent l'expression des molécules d'adhésion à la surface des cellules endothéliales. Le méthotrexate possède également une activité antiproliférative, particulièrement importante dans le développement d'un processus prolifératif et granulomateux caractéristique, par exemple, de l'aorto-artérite non spécifique ou de la granulomatose de Wegener.

Le cyclophosphamide est le principal médicament utilisé dans le traitement de la périartérite nodulaire classique, de la granulomatose de Wegener, de la périartérite microscopique et du syndrome de Churg-Strauss. Il est également utilisé dans le traitement à quatre composants de la néphrite de Schönlein-Henoch, associée au syndrome néphritique. Le médicament est prescrit par voie orale à raison de 2 à 3 mg/kg par jour ou de manière intermittente (par voie intraveineuse à raison de 10 à 15 mg/kg par mois). Le méthotrexate est utilisé pour traiter les patients atteints d'aortoartérite non spécifique, et ces dernières années, comme alternative au cyclophosphamide, pour la granulomatose de Wegener. Le médicament est prescrit à une dose d'au moins 10 mg par mètre carré de surface corporelle standard une fois par semaine, avec une durée de traitement d'au moins deux ans de rémission.

Malheureusement, l'effet anti-inflammatoire et immunosuppresseur des glucocorticoïdes et des cytostatiques est indissociable de leur effet modificateur et cytotoxique sur les processus métaboliques. L'utilisation prolongée de glucocorticoïdes et de cytostatiques entraîne des effets secondaires graves. Parmi les cytostatiques, on peut citer l'agranulocytose, l'hépato- et la néphrotoxicité, ainsi que les complications infectieuses; les glucocorticoïdes, le syndrome d'Itsenko-Cushing d'origine médicamenteuse, l'ostéoporose, le retard de croissance linéaire et les complications infectieuses. Par conséquent, afin de garantir la sécurité des cytostatiques, il est nécessaire, avant de les prescrire, d'exclure la présence d'infections persistantes manifestes, de maladies hépatiques et rénales chroniques; la dose doit être choisie sous contrôle biologique et l'association méthotrexate-plaquénil doit atténuer son hépatotoxicité.

Le carbonate de calcium, le myacalcique et l'alfacalcidol sont actuellement utilisés pour la prévention et le traitement de l'ostéopénie et de l'ostéoporose. Des complications infectieuses surviennent aussi bien lors d'un traitement par glucocorticoïdes que par cytostatiques. Elles limitent non seulement l'efficacité du médicament de base, mais maintiennent également l'activité de la maladie, ce qui entraîne une prolongation du traitement et une augmentation de ses effets secondaires.

Une méthode efficace pour corriger non seulement l’activité du processus sous-jacent, mais également pour prévenir les complications infectieuses est l’utilisation d’immunoglobulines intraveineuses (IVIG).

Leurs indications sont: une activité élevée du processus pathologique de vascularite systémique associée à une infection et à des complications infectieuses, sous traitement immunosuppresseur anti-inflammatoire en rémission. Le traitement repose sur l'administration d'IgM standard enrichies (pentaglobine) et, si nécessaire, de médicaments hyperimmuns. Le médicament doit être administré à un débit ne dépassant pas 20 gouttes par minute. Le patient doit être surveillé pendant la perfusion et pendant 1 à 2 heures après la fin de celle-ci. Les taux de transaminases et de déchets azotés doivent être surveillés chez les patients présentant une pathologie hépatique et rénale initiale. Le traitement comprend 1 à 5 perfusions intraveineuses, la dose d'IgIV standard ou enrichie étant de 200 à 2 000 mg/kg de poids corporel. Selon les indications, l'IgIV est également administrée 4 à 2 fois par an à une dose de 200 à 400 mg/kg. L'IgIV occupe une place particulière dans le syndrome de Kawasaki. Seul un traitement utilisant des IgIV en association avec de l'aspirine permet de prévenir de manière fiable la formation d'anévrismes coronariens et leurs complications.

Observation ambulatoire

Les enfants souffrant de vascularite systémique doivent être inscrits chez un rhumatologue. Si nécessaire, un neurologue, un ophtalmologue, un dentiste, un ORL et un chirurgien participent à l'examen. Des examens mensuels sont recommandés pendant un an après la sortie de l'hôpital, tous les trois mois la deuxième année, puis tous les six mois. Les objectifs de l'examen médical sont: l'enregistrement de l'invalidité, l'élaboration d'un schéma thérapeutique personnalisé, un examen clinique et biologique systématique, le suivi du traitement, la prévention des complications médicamenteuses et l'assainissement des foyers infectieux. Les vaccinations préventives sont contre-indiquées chez les patients atteints de vascularite systémique. Les vaccins inactivés ne peuvent être administrés que pendant la période de rémission, selon les indications épidémiologiques. Une continuité est nécessaire entre les services de rhumatologie pédiatrique, adolescente et thérapeutique, afin de développer des stratégies de prise en charge à long terme des patients atteints de vascularite systémique.

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