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Maladie d'Adamantiades-Behçet.
Dernière revue: 04.07.2025
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La maladie inflammatoire multisystémique de nature chronique, connue sous le nom de maladie de Behcet (du nom du dermatologue turc qui a décrit ses trois principaux symptômes), a un autre nom éponyme - le syndrome ou la maladie d'Adamantiades-Behcet, qui enregistre le nom de l'ophtalmologue grec qui a apporté une grande contribution à l'étude de cette maladie et à son diagnostic.
Mais le nom officiellement approuvé par l'OMS est la maladie de Behçet (code CIM-10 - M35.2). [ 1 ]
Épidémiologie
Selon les statistiques cliniques mondiales, la prévalence de la maladie d'Adamantiades-Behçet pour 100 000 personnes est estimée à 0,6 cas au Royaume-Uni, 2,3 cas en Allemagne; 4,9 en Suède; 5,2 aux États-Unis; 7 en France; 13,5 au Japon; 20 en Arabie saoudite; 421 en Turquie. [ 2 ], [ 3 ]
De plus, parmi les patients, les hommes âgés de 25 à 40 ans prédominent, mais aux États-Unis, en Chine et dans les régions d’Europe du Nord, la maladie est plus souvent détectée chez les femmes. [ 4 ]
Les patients plus jeunes ont une évolution plus grave de la maladie. [ 5 ]
Causes Maladie d'Adamantiades-Behçet.
Bien que les causes exactes de la maladie d’Adamantiades-Behcet ne soient pas clairement définies, son lien étiologique avec l’inflammation auto-immune des parois des vaisseaux sanguins qui affecte les yeux, la peau et d’autres organes – la vascularite systémique – est indiscutable. [ 6 ]
Selon la classification internationale traditionnelle des vascularites systémiques (basée sur la taille des vaisseaux sanguins principalement touchés), la maladie de Behçet est une vascularite qui affecte l'endothélium - la paroi interne des vaisseaux artériels et veineux de toute taille et de tout type, provoquant leur occlusion. [ 7 ]
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Facteurs de risque
Les facteurs de risque directs du développement de la maladie de Behcet (maladie d'Adamantiades-Behcet) sont des facteurs génétiques, c'est-à-dire causés par la prédisposition des porteurs de certains gènes.
En particulier, parmi les résidents des pays du Moyen-Orient et d'Asie, le risque de développer cette maladie est accru chez les personnes porteuses d'une mutation du gène qui contrôle l'antigène leucocytaire humain HLA B51 et est associé à une hyperréactivité des neutrophiles leucocytaires - des phagocytes sanguins matures qui migrent à travers les vaisseaux sanguins vers le site de l'inflammation. [ 8 ], [ 9 ]
Sont également liées à la vascularite des modifications des gènes codant pour des protéines qui participent aux réactions auto-immunes et inflammatoires: le facteur de nécrose tumorale (TNF α), les protéines des macrophages (MIP-1β) et les protéines de choc thermique extracellulaire (HSP et αβ-cristalline). [ 10 ], [ 11 ]
Les infections suivantes ne peuvent pas être exclues comme déclencheurs: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (virus de l'herpès simplex de type I), etc., qui provoquent une réaction auto-inflammatoire chez les personnes génétiquement prédisposées - avec un niveau accru d'anticorps antiviraux IgG et une surexpression immunitaire générale. [ 12 ]
Lire aussi: Quelles sont les causes de la vascularite systémique?
Pathogénèse
Le mécanisme des lésions vasculaires et des manifestations inflammatoires systémiques dans cette maladie continue de faire l’objet d’études, mais la plupart des chercheurs sont convaincus que la pathogenèse de la maladie de Behçet est à médiation immunitaire. [ 13 ]
Trois options possibles sont envisagées:
- dépôt de complexes immuns (molécules d'antigènes liées à des anticorps) dans l'endothélium;
- réponse immunitaire humorale médiée par des anticorps sécrétés par les plasmocytes et circulant dans tout le corps (se liant aux antigènes exogènes et endogènes);
- réponse des lymphocytes T à médiation cellulaire – avec une activité accrue du facteur de nécrose tumorale (TNF-α) et/ou de la protéine inflammatoire des macrophages (MIP-1β). [ 14 ]
À la suite de l'action de l'un des mécanismes indiqués, il se produit une augmentation du niveau de cytokines pro-inflammatoires, une activation des macrophages et une chimiotaxie des neutrophiles, ce qui conduit à un dysfonctionnement des cellules endothéliales (sous la forme de leur gonflement), une inflammation auto-immune des parois des vaisseaux sanguins avec leur obstruction ultérieure et une ischémie tissulaire. [ 15 ], [ 16 ]
Symptômes Maladie d'Adamantiades-Behçet.
La maladie d'Adamantiades-Behcet se présente par crises, les symptômes cliniques sont complexes et les premiers signes apparaissent chez les patients en fonction de la localisation de la lésion.
Presque tous les patients développent au stade initial de multiples ulcères douloureux dans la cavité buccale, qui peuvent guérir spontanément sans laisser de cicatrices.
Huit patients sur dix présentent également des ulcères génitaux récidivants (scrotum, vulve, vagin).
Les symptômes cutanés comprennent l’érythème noueux sur les membres inférieurs, la pyodermite, l’acné et l’inflammation des follicules pileux.
Dans la moitié des cas, les manifestations ophtalmologiques se présentent sous la forme d' une uvéite bilatérale récurrente (généralement antérieure) - avec hyperémie de la conjonctive et de l'iris, augmentation de la pression intraoculaire et accumulation de pus dans les parties inférieures de la chambre antérieure de l'œil (hypopyon). [ 17 ]
Les lésions articulaires (genoux, chevilles, coudes, poignets) comprennent les arthrites inflammatoires (sans déformations), les polyarthrites ou les oligoarthrites.
La manifestation vasculaire la plus fréquente est une thrombophlébite profonde et superficielle des membres inférieurs; un anévrisme de l'artère pulmonaire ou coronaire peut se former, et une obstruction des veines hépatiques peut également survenir. Une manifestation cardiaque assez fréquente de la maladie est l'inflammation du péricarde. [ 18 ]
Les lésions gastro-intestinales comprennent des ulcères de la muqueuse intestinale. Si les poumons sont touchés, les patients présentent une toux et une hémoptysie, et une pleurésie peut se développer. [ 19 ], [ 20 ]
Du côté du système nerveux central, des lésions sont observées dans 5 à 10 % des cas de maladie de Behçet, et le plus souvent le tronc cérébral est touché, provoquant des troubles de la marche et de la coordination motrice, des problèmes d'audition et de parole, des maux de tête, [ 21 ] une diminution de la sensibilité tactile, etc. [ 22 ]
Complications et conséquences
Outre une mortalité accrue (le risque de décès augmente en cas de rupture d’un anévrisme de l’artère pulmonaire ou coronaire), cette maladie peut entraîner de graves complications et avoir des conséquences négatives à vie.
Les lésions oculaires sous forme d’uvéite peuvent être compliquées par une opacité persistante du corps vitré, entraînant la cécité. [ 23 ]
Les manifestations cliniques des complications cardiaques peuvent inclure un essoufflement, des douleurs thoraciques et de la fièvre.
Les ulcères intestinaux peuvent entraîner une perforation, les lésions pulmonaires peuvent entraîner une thrombose de l'artère pulmonaire et les lésions du SNC peuvent entraîner de graves déficits neurologiques.
Diagnostics Maladie d'Adamantiades-Behçet.
Le diagnostic de la maladie d'Adamantiades-Behcet est clinique et comprend l'examen de la cavité buccale, de la peau et un examen ophtalmologique.
Le diagnostic repose sur trois signes, dont: la présence d’aphtes, d’inflammation oculaire, d’ulcères génitaux et de lésions cutanées.
Des analyses sanguines sont réalisées: générales, pour les marqueurs de l’inflammation, les auto-anticorps IgM (facteur rhumatoïde) et IgG, et les CIC (complexes immuns circulants). Pour confirmer le diagnostic dermatologique, une biopsie des zones cutanées affectées est réalisée. [ 24 ]
Les diagnostics instrumentaux visent à examiner les organes affectés et peuvent inclure une angiographie, des radiographies des articulations ou des poumons, une tomodensitométrie et une imagerie par résonance magnétique. [ 25 ]
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel est particulièrement difficile, car il doit exclure la stomatite aphteuse, l'herpès vulgaire, l'arthrite réactive, la colite ulcéreuse et toutes les maladies inflammatoires chroniques de l'intestin, le lupus systémique, l'urétrite et autres vascularites systémiques. [ 26 ], [ 27 ]
Qui contacter?
Traitement Maladie d'Adamantiades-Behçet.
Le traitement est prescrit en tenant compte de la nature de la lésion et du tableau clinique. [ 28 ]
Aujourd'hui, une gamme assez large de médicaments pharmacologiques est utilisée, notamment:
- glucocorticoïdes locaux ou systémiques (Prednisolone, Méthylprednisone, Triamcinolone);
- AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens);
- interféron alpha (2a et 2b); [ 29 ]
- Sulfasalazine (Azulfidine),
- Azathioprine (Imuran),
- Colchicine;
- Infliximab et Rituximab; [ 30 ]
- Adalimumab;
- Ciclosporine;
- Cyclophosphamide et méthotrexate;
- Étanercept.
La pratique clinique confirme l’efficacité du traitement par immunoglobulines pour obtenir une rémission à long terme: interféron leucocytaire synthétique administré par voie sous-cutanée. [ 31 ]
La prévention
À ce jour, aucune recommandation n’a été élaborée pour prévenir cette maladie.
Prévoir
Dans la maladie d'Adamantiades-Behçet, le pronostic est décevant: cette maladie est incurable. Cependant, dans plus de 60 % des cas, après la phase active, une rémission à long terme est observée et les périodes d'exacerbation sont plus faciles.