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Maladie d'Adamantiade-Behçet
Dernière revue: 26.11.2021
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Une maladie inflammatoire multisystémique de nature chronique, connue sous le nom de maladie de Behçet (du nom du dermatologue turc qui a décrit ses trois principaux symptômes), porte un autre nom éponyme - le syndrome ou la maladie d'Adamantiades-Behçet, qui contient le nom d'un ophtalmologiste grec qui a grandement contribué à l'étude de cette maladie et à son diagnostic.
Mais le nom officiellement approuvé par l'OMS est la maladie de Behçet (selon le code CIM-10 - M35.2). [1]
Épidémiologie
Selon les statistiques cliniques mondiales, la prévalence de la maladie d'Adamantiades-Behcet pour 100 000 personnes est estimée à 0,6 cas au Royaume-Uni, en Allemagne - 2,3 cas; en Suède - 4,9; aux États-Unis - 5,2 ; en France - 7; au Japon - 13,5 ; en Arabie Saoudite -20; en Turquie - 421.[2], [3]
Dans le même temps, parmi les patients, les hommes âgés de 25 à 40 ans prédominent, mais aux États-Unis, en Chine et dans les régions d'Europe du Nord, la maladie est plus souvent détectée chez les femmes. [4]
Les patients plus jeunes ont une évolution plus sévère de la maladie. [5]
Causes Maladie d'Adamantiade-Behçet
Bien que les causes de la maladie d'Adamantiades-Behçet ne soient pas clairement définies, sa relation étiologique avec l'inflammation auto-immune des parois des vaisseaux sanguins - la vascularite systémique - qui affecte les yeux, la peau et d'autres organes, est indiscutable. [6]
Selon la classification internationale traditionnelle de la vascularite systémique (basée sur la taille des vaisseaux sanguins principalement touchés), la maladie de Behçet est une vascularite qui affecte l'endothélium - la paroi interne des vaisseaux artériels et veineux de toutes tailles et de tous types, provoquant leur occlusion. [7]
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Facteurs de risque
Les facteurs de risque immédiats de développement de la maladie de Behçet (Adamantiades-Behçet) sont des facteurs génétiques, c'est-à-dire dus à la prédisposition des porteurs de certains gènes.
En particulier, parmi les résidents des pays du Moyen-Orient et d'Asie, le risque de développer cette maladie est accru chez les personnes présentant une mutation du gène qui contrôle l'antigène leucocytaire humain HLA B51 et est associée à une hyperréactivité des neutrophiles leucocytaires - des phagocytes sanguins matures migrant à travers les vaisseaux sanguins jusqu'au site de l'inflammation. [8], [9]
Des modifications des gènes codant pour des protéines impliquées dans les réactions auto-immunes et inflammatoires sont également liées à la vascularite : le facteur de nécrose tumorale (TNF α), les protéines des macrophages (MIP-1β) et les protéines extracellulaires de choc thermique (HSP et αβ-cristalline). [10], [11]
Les effets des infections ne sont pas exclus en tant que déclencheurs : Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (virus de l'herpès simplex de type I), etc., provoquant une réaction auto-inflammatoire chez les personnes génétiquement prédisposées - avec un taux accru d'anticorps IgG et surexpression immunitaire. [12]
Voir aussi - Qu'est - ce qui provoque une vascularite systémique?
Pathogénèse
Le mécanisme des lésions vasculaires et des manifestations inflammatoires systémiques de cette maladie continue d'être l'objet d'études, mais la plupart des chercheurs sont convaincus que la pathogenèse de la maladie de Behçet est à médiation immunitaire. [13]
Trois options sont envisagées :
- dépôt dans l'endothélium de complexes immuns (molécules d'antigènes associés à des anticorps);
- réponse immunitaire humorale, médiée par des anticorps, qui sont sécrétés par les plasmocytes et circulent dans tout le corps (se liant aux antigènes exogènes et endogènes);
- réponse à médiation cellulaire des lymphocytes T - avec une augmentation de l'activité du facteur de nécrose tumorale (TNF-α) et/ou de la protéine inflammatoire des macrophages (MIP-1β). [14]
Sous l'action de l'un de ces mécanismes, il se produit une augmentation du taux de cytokines pro-inflammatoires, une activation des macrophages et une chimiotaxie des neutrophiles, ce qui entraîne un dysfonctionnement des cellules endothéliales (sous forme de leur gonflement), auto-immunes inflammation des parois des vaisseaux avec leur obstruction ultérieure et une ischémie tissulaire. [15], [16]
Symptômes Maladie d'Adamantiade-Behçet
La maladie d'Adamantiades-Behçet est paroxystique, les symptômes cliniques sont complexes et les premiers signes apparaissent chez les patients, selon la localisation de la lésion.
Chez presque tous les patients, au stade initial, de multiples ulcères douloureux apparaissent dans la cavité buccale, qui peuvent passer spontanément sans laisser de cicatrices.
Huit patients sur dix ont également des ulcérations génitales récurrentes (scrotum, vulve, vagin).
Les symptômes cutanés se manifestent sous forme d'érythème noueux sur les membres inférieurs, de pyodermite, d'acné, d'inflammation des follicules pileux.
Dans la moitié des cas, les manifestations ophtalmiques se présentent sous la forme d' uvéite bilatérale récurrente (plus souvent antérieure) - avec hyperémie conjonctivale et iris, augmentation de la pression intraoculaire et accumulation de pus dans la chambre antérieure inférieure de l'œil (hypopion).[17]
Les troubles articulaires (genoux, chevilles, coudes, poignets) comprennent l'arthrite inflammatoire (pas de déformation), la polyarthrite ou l' oligoarthrite .
La manifestation la plus fréquente du système vasculaire est la thrombophlébite profonde et superficielle des membres inférieurs ; un anévrisme de l'artère pulmonaire ou coronaire peut se former et les veines hépatiques peuvent être obstruées. L'inflammation du péricarde devient une manifestation cardiaque assez fréquente de la maladie.[18]
Parmi les lésions du tractus gastro-intestinal, on note des ulcères de la muqueuse intestinale. Si les poumons sont touchés, les patients présentent une toux et une hémoptysie, et une pleurésie peut se développer.[19], [20]
Du côté du système nerveux central, des lésions sont notées dans 5 à 10% des cas de maladie de Behçet, et le plus souvent le tronc cérébral en souffre, provoquant une altération de la démarche et de la coordination des mouvements, des problèmes d'audition et d'élocution, des maux de tête, une [21]diminution de la sensibilité tactile, etc.[22]
Complications et conséquences
En plus d'une mortalité accrue (le risque de décès augmente la rupture de l'anévrisme résultant de l'artère pulmonaire ou coronaire), cette maladie peut entraîner des complications graves et avoir des conséquences négatives à vie.
Les dommages aux yeux sous forme d'uvéite peuvent être compliqués par une opacité persistante du corps vitré, entraînant la cécité. [23]
Les manifestations cliniques des complications cardiaques peuvent inclure un essoufflement, des douleurs thoraciques et de la fièvre.
Les ulcères intestinaux peuvent entraîner une perforation, des lésions pulmonaires peuvent entraîner une thrombose pulmonaire et des lésions du système nerveux central peuvent entraîner de graves déficits neurologiques.
Diagnostics Maladie d'Adamantiade-Behçet
Le diagnostic d'Adamantiades-Behcet La maladie de Behcet est clinique et comprend un examen de la cavité buccale, de la peau, un examen ophtalmologique.
Le diagnostic repose sur trois caractéristiques, notamment les ulcères buccaux, l'inflammation des yeux, les ulcères génitaux et les lésions cutanées.
Des tests sanguins sont effectués : général, pour les marqueurs d'inflammation, pour les auto-anticorps IgM (facteur rhumatoïde) et anticorps IgG, pour les CIC (complexes immuns circulants). Une biopsie de la peau affectée est réalisée pour confirmer le diagnostic dermatologique.[24]
Le diagnostic instrumental vise à examiner les organes affectés et peut inclure l'angiographie, les radiographies des articulations ou des poumons, l'imagerie par résonance magnétique et calculée. [25]
Diagnostic différentiel
Qui contacter?
Traitement Maladie d'Adamantiade-Behçet
Le traitement est prescrit en tenant compte de la nature de la lésion et du tableau clinique. [28]
A ce jour, une gamme assez large de préparations pharmacologiques est utilisée, notamment :
- glucocorticoïdes locaux ou systémiques (Prednisolone, Méthylprednisone, Triamcinolone);
- AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens);
- interféron alpha (2a et 2b); [29]
- Sulfasalazine (Azulfidine),
- Azathioprine (Imuran),
- Colchicine;
- Infliximab et Rituximab ;[30]
- Adalimumab ;
- Cyclosporine ;
- Cyclophosphamide et Méthotrexate ;
- Etanercept.
La pratique clinique confirme l'efficacité pour obtenir une rémission à long terme du traitement par immunoglobulines : interféron leucocytaire synthétique administré par voie sous-cutanée. [31]
La prévention
À ce jour, aucune recommandation pour la prévention de cette maladie n'a été élaborée.
Prévoir
Avec la maladie d'Adamantiade-Behçet, le pronostic est décevant : la maladie est incurable. Mais dans plus de 60% des cas, après le stade actif de la maladie, une longue rémission se produit et les périodes d'exacerbation sont plus faciles.