Vascularite hémorragique chez l'enfant

La maladie d'Henoch-Schönlein (vascularite hémorragique, purpura anaphylactoïde, vascularite hémorragique, purpura allergique, purpura hémorragique d'Henoch, toxicose capillaire) est une maladie systémique fréquente qui touche principalement la microcirculation cutanée, articulaire, gastro-intestinale et rénale. Les veinules postcapillaires constituent la partie la plus vulnérable de la microcirculation terminale; les capillaires arrivent en deuxième position en termes de lésions, suivis des artérioles. La microcirculation de divers organes, dont la peau, est touchée.

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Épidémiologie

L'incidence de la vascularite hémorragique est de 23 à 25 pour 10 000 habitants; les enfants âgés de 4 à 7 ans sont le plus souvent touchés, les garçons le sont légèrement plus souvent.

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Causes vascularite hémorragique chez l'enfant.

Les causes de la vascularite hémorragique restent floues. Certains auteurs associent la vascularite hémorragique à diverses infections, tandis que d'autres accordent plus d'importance à la prédisposition allergique de l'organisme, qui, en présence de foyers d'infection chroniques (amygdalite chronique, carie, tuberculose, etc.), entraîne une diminution de l'immunité. La vascularite hémorragique est une réaction vasculaire hyperergique à divers facteurs, le plus souvent infectieux (streptocoques et autres bactéries, virus, mycoplasmes). Dans certains cas, le développement de la maladie est précédé par une vaccination, des allergènes alimentaires et médicamenteux, des piqûres d'insectes, un traumatisme, un refroidissement, etc. L'apparition de la maladie est souvent précédée d'une infection virale ou bactérienne. Les réactions allergiques anamnestiques, principalement sous forme d'allergie alimentaire ou d'intolérance médicamenteuse, sont beaucoup plus rares. Le rôle de facteurs héréditaires n'est pas exclu; par exemple, un lien avec le gène HLA B35 a été observé.

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Pathogénèse

Les facteurs suivants jouent un rôle important dans la pathogenèse de la vascularite hémorragique: hyperproduction de complexes immuns, activation du système du complément, augmentation de la perméabilité vasculaire, atteinte de l’endothélium vasculaire et hypercoagulation. Les lésions vasculaires de cette maladie sont dues à une vascularite généralisée des petits vaisseaux (artérioles, veinules, capillaires), caractérisée par une infiltration périvasculaire par des granulocytes, des modifications endothéliales et une microthrombose. Au niveau cutané, ces lésions sont limitées aux vaisseaux du derme, mais des extravasations atteignent l’épiderme. Au niveau du tractus gastro-intestinal, des œdèmes et des hémorragies sous-muqueuses peuvent survenir, ainsi que des lésions érosives et ulcéreuses de la muqueuse. Au niveau rénal, on observe une glomérulite segmentaire et une occlusion capillaire par des masses fibrinoïdes; les lésions plus anciennes sont caractérisées par un dépôt de matériel hyalin et une fibrose. En conséquence, une inflammation aseptique se développe dans les microvaisseaux avec destruction de la paroi, une augmentation de sa perméabilité, le mécanisme d'hypercoagulation est déclenché, les propriétés rhéologiques du sang se détériorent, l'épuisement du lien anticoagulant du système de coagulation sanguine est possible, un stress radicalaire est observé, ce qui conduit à une ischémie tissulaire.

Pathologie de la vascularite hémorragique (maladie de Schönlein-Henoch)

Au niveau cutané, les modifications sont principalement localisées dans les petits vaisseaux du derme, sous forme de vascularite leucoclastique avec extravasation d'érythrocytes dans les tissus environnants. Dans les capillaires et autres vaisseaux, des modifications destructives des parois, de type nécrose fibrinoïde, se développent souvent. Des modifications fibrinoïdes sont également observées dans les fibres de collagène entourant les vaisseaux. Parfois, une nécrose des parois vasculaires et du collagène environnant se produit, entraînant l'occlusion de la lumière vasculaire. Un infiltrat périvasculaire est observé, mais une infiltration des parois vasculaires est fréquente, principalement constituée de granulocytes neutrophiles et de lymphocytes. Une caryorrhexis, ou leucoclasie, avec formation de « poussière nucléaire » est caractéristique. Dans certains cas, une infiltration diffuse des parties supérieures du derme est observée sur fond d'œdème prononcé et de gonflement fibrinoïde avec extravasation d'érythrocytes. Dans de tels cas, l'épiderme subit également une nécrose avec formation de défauts ulcéreux.

Dans les cas chroniques, les modifications nécrobiotiques et les extravasations érythrocytaires sont moins prononcées. Les parois capillaires sont épaissies, parfois hyalinisées; l'infiltrat est principalement constitué de lymphocytes avec un mélange d'un petit nombre de granulocytes neutrophiles et éosinophiles. On observe généralement une caryorrhexis, expression d'un état anaphylactoïde. Suite à d'autres modifications des érythrocytes et à leur phagocytose par les macrophages, on y trouve des granules d'hémosidérine.

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Histogenèse de la vascularite hémorragique (maladie de Schönlein-Henoch)

La maladie repose sur le dépôt d'IgA dans les parois des vaisseaux cutanés et des glomérules rénaux. Du fibrinogène et le composant C3 du complément sont également souvent détectés. Des taux élevés d'IgA et d'IgE sont également détectés dans le sérum des patients. Des études en microscopie électronique et immunologiques ont révélé que des modifications adaptatives se produisent initialement dans les cellules endothéliales des capillaires affectés: hypertrophie mitochondriale, pinocytose intense, augmentation du nombre de lysosomes et transport cytoplasmique actif, voire phagocytose. La présence de complexes immuns dans les lumières vasculaires provoque l'agrégation plaquettaire à la surface endothéliale et leur migration à travers la paroi. Parallèlement, les plaquettes sont endommagées et sécrètent des substances vasoactives. Par la suite, les granulocytes neutrophiles et les basophiles tissulaires, qui sécrètent des substances vasoactives, aggravent les lésions des parois vasculaires de la cellule infiltrée.

Symptômes vascularite hémorragique chez l'enfant.

La vascularite hémorragique débute généralement de manière aiguë, avec une fièvre subfébrile, plus rarement fébrile, et parfois sans réaction thermique. Le tableau clinique peut être représenté par un ou plusieurs syndromes caractéristiques (cutané, articulaire, abdominal, rénal), selon les formes simples et mixtes de la maladie.

Le syndrome cutané (purpura) est présent chez tous les patients. Le plus souvent, au début de la maladie, parfois suite à un syndrome abdominal ou autre syndrome caractéristique, une éruption hémorragique symétrique, en petites taches ou maculopapuleuse, apparaît sur la peau des surfaces d'extension des membres, principalement les membres inférieurs, sur les fesses et autour des grosses articulations. L'intensité de l'éruption varie: des éléments isolés aux abondants, confluents, parfois associés à un angio-œdème. L'éruption est ondulante et récurrente. Dans la plupart des cas, la vascularite hémorragique débute par des éruptions cutanées typiques: des éléments en petites taches, symétriquement localisés, semblables à des ecchymoses, qui ne disparaissent pas à la pression. Les éruptions cutanées sur le visage, le tronc, les paumes et les pieds sont plus rares. Lorsque l'éruption s'estompe, la pigmentation persiste, remplacée par une desquamation avec des rechutes fréquentes.

Le syndrome articulaire est le deuxième symptôme le plus fréquent de la vascularite hémorragique. L'ampleur des lésions articulaires varie de l'arthralgie à l'arthrite réversible. Les grosses articulations sont principalement touchées, en particulier les genoux et les chevilles. Des douleurs, un gonflement et des modifications de la forme des articulations apparaissent, et durent de quelques heures à plusieurs jours. Il n'y a pas de déformation persistante des articulations ni d'altération de leur fonction.

Un syndrome abdominal causé par un œdème et des hémorragies de la paroi intestinale, du mésentère ou du péritoine est observé chez près de 70 % des enfants. Les patients peuvent se plaindre de douleurs abdominales modérées, non accompagnées de troubles dyspeptiques, peu douloureuses et disparaissant spontanément ou dans les 2 à 3 jours suivant le début du traitement. Cependant, les douleurs abdominales intenses sont souvent paroxystiques, surviennent brutalement comme des coliques, ne sont pas clairement localisées et durent plusieurs jours. Des nausées, des vomissements, des selles instables et des épisodes de saignements intestinaux et gastriques peuvent survenir. La présence d'un syndrome abdominal dès le début de la maladie et le caractère récurrent des douleurs nécessitent une surveillance conjointe du patient par un pédiatre et un chirurgien, car le syndrome douloureux dans la vascularite hémorragique peut être causé à la fois par la manifestation de la maladie et par ses complications (invagination, perforation intestinale).

Le syndrome rénal est moins fréquent (40 à 60 %) et, dans la plupart des cas, n'apparaît pas en premier. Il se manifeste par une hématurie de gravité variable, plus rarement par le développement d'une glomérulonéphrite (néphrite de Schönlein-Henoch), principalement hématurique, mais possiblement néphrotique (avec hématurie). La glomérulonéphrite se caractérise morphologiquement par une prolifération mésangiale focale avec dépôt de complexes immuns contenant des IgA, ainsi que le composant C3 du complément et de la fibrine. Une glomérulonéphrite mésangiocapillaire diffuse est parfois observée, associée dans les cas graves à des croissants extracapillaires. Avec l'âge, la fréquence des lésions rénales augmente. Le principal symptôme de la vascularite hémorragique est une hématurie modérée, généralement associée à une protéinurie modérée (moins de 1 g/jour). Dans les cas aigus, une macrohématurie peut survenir au début de la maladie, sans valeur pronostique. La glomérulonéphrite survient souvent au cours de la première année de la maladie, moins souvent - lors d'une des rechutes ou après la disparition des manifestations extrarénales de la vascularite hémorragique.

L'évolution de la vascularite hémorragique est cyclique: un début clairement défini 1 à 3 semaines après une infection virale ou bactérienne aiguë, une vaccination ou d'autres causes, et une guérison après 4 à 8 semaines. Des observations isolées de vascularite hémorragique chez l'enfant, évoluant de manière extrêmement sévère sous forme de purpura fulminant, sont décrites.

L'évolution est souvent ondulante, avec des éruptions cutanées répétées (en monosyndrome ou en association avec d'autres syndromes), récidivant sur une période de six mois, rarement d'un an ou plus. En règle générale, les éruptions cutanées répétées en présence d'un syndrome abdominal s'accompagnent de l'apparition d'un syndrome rénal.

L'évolution chronique est typique des variantes avec néphrite de Schönlein-Henoch ou avec syndrome hémorragique cutané isolé et récurrent.

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Formes

Il n'existe pas de classification acceptée. Les classifications de travail de la maladie d'Henoch-Schönlein distinguent les formes suivantes:

• phase de la maladie (période initiale, rechute, rémission);
• forme clinique (simple, mixte, mixte avec atteinte rénale);
• principaux syndromes cliniques (cutanés, articulaires, abdominaux, rénaux);
• gravité (légère, modérée, sévère);
• nature de l'évolution (aiguë, prolongée, chronique récurrente).

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Diagnostics vascularite hémorragique chez l'enfant.

Le diagnostic de vascularite hémorragique repose sur la nature du syndrome cutané aigu, principalement sur la présence d'éruptions hémorragiques symétriques en petits points sur les membres inférieurs. Des difficultés apparaissent si la maladie se manifeste initialement par des douleurs articulaires, abdominales ou des modifications des analyses d'urine. Dans ces cas, le diagnostic n'est possible qu'après l'apparition d'une éruption cutanée typique.

Diagnostic en laboratoire de la vascularite hémorragique

Dans un tableau typique de vascularite hémorragique, l'analyse du sang périphérique peut montrer une leucocytose modérée avec neutrophilie, éosinophilie et thrombocytose. En l'absence de saignement intestinal, le taux d'hémoglobine et le nombre d'érythrocytes sont normaux.

L'analyse générale des urines est altérée en présence de néphrite; des modifications transitoires du sédiment urinaire sont possibles.

Le système de coagulation sanguine dans la vascularite hémorragique est caractérisé par une tendance à l'hypercoagulation. Par conséquent, l'état d'hémostase doit être déterminé initialement, puis ultérieurement, afin de vérifier l'adéquation du traitement. L'hypercoagulation est plus prononcée dans les cas graves. Pour déterminer l'état d'hémostase et l'efficacité du traitement prescrit, il convient de surveiller le taux de fibrinogène, les complexes fibrine-monomère solubles, le complexe thrombine-antithrombine III, les D-dimères, le fragment de prothrombine Fw _et l'activité fibrinolytique du sang.

L'évolution ondulante de la vascularite hémorragique et l'apparition de symptômes néphritiques permettent de déterminer le statut immunitaire et d'identifier une infection virale ou bactérienne persistante. En règle générale, les enfants atteints de vascularite hémorragique présentent des concentrations sériques élevées de protéine C-réactive (IgA). Des modifications immunologiques, telles qu'une augmentation des taux d'IgA, de CIC et de cryoglobulines, accompagnent souvent les formes récurrentes et la néphrite.

Un test sanguin biochimique a une importance pratique; ce n'est que dans les cas de lésions rénales que des modifications du niveau de déchets azotés et de potassium dans le sérum sanguin peuvent être détectées.

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Méthodes instrumentales pour la vascularite hémorragique

Selon les indications, un ECG, une radiographie pulmonaire et une échographie abdominale sont prescrits. L'apparition de signes d'atteinte rénale justifie une échographie rénale et une néphroscintigraphie dynamique, car ces enfants présentent souvent des anomalies du développement du système urinaire, des signes de dysembryogenèse rénale et une altération des fonctions rénales de stockage et d'excrétion. Ces résultats permettent de prédire l'évolution de la néphrite dans la maladie de Henoch-Schönlein, de surveiller le traitement. La persistance des manifestations de la glomérulonéphrite, malgré le traitement, constitue une indication pour une biopsie rénale.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de la vascularite hémorragique doit être réalisé principalement avec des maladies caractérisées par un purpura hémorragique: infections (endocardite infectieuse, méningococcémie), autres maladies rhumatismales, hépatite chronique active, tumeurs, maladies lymphoprolifératives, beaucoup de ces maladies surviennent avec des lésions des articulations et des reins.

La présence d'une petite éruption cutanée (pétéchiale) peut faire suspecter un purpura thrombocytopénique, mais la maladie d'Henoch-Schönlein se caractérise par une localisation typique de l'éruption cutanée (sur les fesses, les membres inférieurs) et il n'y a pas de thrombocytopénie.

Le syndrome abdominal associé à une vascularite hémorragique doit être distingué des maladies associées à un tableau d'abdomen aigu, notamment l'appendicite aiguë, l'occlusion intestinale, l'ulcère gastrique perforé, la yersiniose et la rectocolite hémorragique non spécifique. Des douleurs de type crampes, accompagnées de vomissements sanglants et de méléna, ainsi que des modifications cutanées et un syndrome articulaire, sont en faveur de la maladie de Schönlein-Henoch. En raison de la prédominance des symptômes gastro-intestinaux, le tableau clinique peut ressembler à celui d'un abdomen aigu. Par conséquent, lors de l'examen de tout patient présentant des douleurs abdominales aiguës, il convient de se rappeler d'une vascularite hémorragique et de rechercher des éruptions cutanées, une néphrite ou une arthrite associées.

En cas d'atteinte rénale sévère, une glomérulonéphrite aiguë peut être suspectée; l'identification d'autres manifestations de vascularite hémorragique facilite le diagnostic différentiel. Si le patient souffre d'insuffisance rénale chronique, il est nécessaire de rechercher d'éventuels antécédents de vascularite hémorragique. Les formes rénales de la maladie doivent être différenciées en premier lieu de la néphropathie à IgA, qui survient lors de rechutes de macrohématurie ou de microhématurie.

Le diagnostic différentiel avec d'autres maladies rhumatismales pose rarement problème. Le lupus érythémateux disséminé constitue une exception: au début, il peut présenter des symptômes de vascularite hémorragique, mais on détecte simultanément des marqueurs immunologiques (anticorps anti-ADN, anti-ANF) qui ne sont pas caractéristiques de la vascularite hémorragique.

Traitement vascularite hémorragique chez l'enfant.

Les indications d'hospitalisation sont l'apparition et la récidive d'une vascularite hémorragique.

Traitement non médicamenteux de la vascularite hémorragique

En période aiguë de vascularite hémorragique, une hospitalisation, un repos au lit pendant la durée des éruptions cutanées et un régime hypoallergénique sont nécessaires. Le repos au lit est nécessaire pour améliorer la circulation sanguine jusqu'à la disparition de l'éruption et de la douleur, suivie d'une extension progressive. La violation du repos au lit entraîne souvent une augmentation ou une récidive des éruptions cutanées. Un régime hypoallergénique excluant les allergènes obligatoires (chocolat, café, cacao, agrumes (citron, orange, pamplemousse, mandarine; poulet, chips, boissons gazeuses colorées, noix, crackers salés, tous les légumes et fruits rouges) est recommandé à tous les patients en période aiguë. En cas de douleurs abdominales intenses, le tableau n° 1 (anti-ulcéreux) est prescrit. Dans la variante néphrotique de la glomérulonéphrite, un régime sans sel et pauvre en protéines est utilisé.

Traitement médicamenteux de la vascularite hémorragique

Le traitement médicamenteux est effectué en tenant compte de la phase de la maladie, de la forme clinique, de la nature des principaux syndromes cliniques, de la gravité et de la nature de l'évolution.

Critères de gravité de la vascularite hémorragique:

• léger - état de santé satisfaisant, éruptions cutanées mineures, arthralgie possible;
• gravité modérée - éruptions cutanées abondantes, arthralgie ou arthrite, douleurs abdominales périodiques, microhématurie, traces de protéinurie;
• sévère - éruptions cutanées abondantes et confluentes, éléments nécrotiques, œdème de Quincke; douleurs abdominales persistantes, saignements gastro-intestinaux; macrohématurie, syndrome néphrotique, insuffisance rénale aiguë.

Le traitement médicamenteux comprend un traitement pathogénique et symptomatique.

Le traitement pathogénique de la vascularite hémorragique dépend de la nature, de la durée et de la gravité de la lésion vasculaire. L'héparine sodique est utilisée pour le traitement, à une dose personnalisée. Des antiplaquettaires sont prescrits dans la quasi-totalité des cas, et des activateurs de la fibrinolyse sont prescrits si nécessaire. De plus, si le traitement par antiplaquettaires seuls est suffisant pour une évolution légère de la maladie, une association d'anticoagulants et d'antiplaquettaires est nécessaire pour les formes modérées et sévères. Les glucocorticoïdes sont prescrits dans les cas graves de la maladie et pour la néphrite d'Henoch-Schönlein. Parmi les médicaments immunosuppresseurs, le cyclophosphamide, l'azathioprine et les dérivés de la 4-aminoquinoléine sont prescrits pour la néphrite. En cas d'infection aiguë ou d'exacerbation de foyers chroniques, des antibiotiques sont utilisés. si le processus infectieux maintient la récidive de la vascularite hémorragique, des immunoglobulines pour administration intraveineuse sont incluses dans le complexe thérapeutique.

Vous trouverez ci-dessous les indications pour la nomination et les méthodes d'utilisation des méthodes pathogéniques de traitement de la vascularite hémorragique.

• Antiagrégants plaquettaires – toutes formes de la maladie. Dipyridamole (curantil, persantin) à la dose de 5 à 8 mg/kg par jour en 4 prises; pentoxifylline (trental, agapurine) à la dose de 5 à 10 mg/kg par jour en 3 prises; ticlopidine (ticlid) à la dose de 250 mg deux fois par jour. Dans les cas graves, deux médicaments sont prescrits simultanément pour renforcer l'effet antiplaquettaire. Activateurs de la fibrinolyse – acide nicotinique, nicotinate de xanthinol (téonikol, complamine) – la dose est choisie en fonction de la sensibilité individuelle, généralement de 0,3 à 0,6 g par jour. La durée du traitement dépend de la forme clinique et de la gravité: 2 à 3 mois pour les cas légers; 4 à 6 mois pour les cas modérés; jusqu'à 12 mois pour les cas graves récidivants et la néphrite de Schönlein-Henoch. dans les cas chroniques, des cures répétées sont effectuées sur une période de 3 à 6 mois.
• Anticoagulants – période active des formes modérées et sévères. L'héparine sodique ou son analogue de faible poids moléculaire, la nadroparine calcique (fraxiparine), sont utilisés. La dose d'héparine sodique est choisie individuellement en fonction de la gravité de la maladie (en moyenne 100 à 300 U/kg, plus rarement des doses plus élevées), en privilégiant la dynamique positive et les paramètres du coagulogramme. Dans les cas modérés, le traitement dure généralement jusqu'à 25 à 30 jours; dans les cas sévères, jusqu'à la disparition stable des symptômes cliniques (45 à 60 jours). En cas de néphrite vasculaire hémorragique, la durée du traitement par héparine est déterminée individuellement. Les médicaments sont arrêtés progressivement par paliers de 100 U/kg par jour tous les 1 à 3 jours.
• Glucocorticoïdes: évolution sévère des syndromes cutanés, articulaires et abdominaux, et atteinte rénale. Sous forme simple ou mixte, sans atteinte rénale, la dose orale de prednisolone est de 0,7 à 1,5 mg/kg par jour pendant une courte durée (7 à 20 jours). En cas de néphrite de Schönlein-Henoch, une dose de 2 mg/kg par jour est prescrite pendant 1 à 2 mois, suivie d'une diminution de 2,5 à 5,0 mg tous les 5 à 7 jours jusqu'à l'arrêt du traitement.
• Cytostatiques: formes sévères de néphrite, syndrome cutané avec nécrose sur fond d'activité immunologique élevée. Dérivés de la 4-aminoquinoléine: lorsque les symptômes sévères disparaissent après une réduction de la dose de prednisolone ou son arrêt.
• Antibiotiques - infections intercurrentes au début ou au cours de la maladie, présence de foyers d'infection.
• L'IgIV est une maladie grave et récurrente associée à des infections bactériennes et/ou virales non traitables. L'IgIV est administrée à doses faibles et moyennes (400-500 mg/kg).

Le traitement symptomatique de la vascularite hémorragique comprend la perfusion, les antihistaminiques, les entérosorbants et les AINS. Lors du traitement des formes récurrentes, une attention particulière doit être portée à la recherche d'une cause possible favorisant le processus pathologique. Il s'agit le plus souvent de facteurs infectieux; la désinfection des foyers infectieux conduit donc souvent à une rémission.

Dans les cas graves de vascularite hémorragique aiguë, on utilise l'administration intraveineuse de dextran (rhéopolyglucine) et d'un mélange glucose-novocaïne (dans un rapport de 3:1). Les antihistaminiques sont efficaces chez les enfants ayant des antécédents d'allergies alimentaires, médicamenteuses ou domestiques, présentant des manifestations de diathèse exsudative-catarrhale, des maladies allergiques (rhume des foins, œdème de Quincke, bronchite obstructive, asthme bronchique). La clémastine (tavegil), la chloropyramine (suprastine), la mébhydroline (diazoline), la quifénadine (fenkarol) et d'autres médicaments sont utilisés à des doses adaptées à l'âge pendant 7 à 10 jours. Les entérosorbants [lignine hydrolytique (Polyphepan), smectite dioctaédrique (Smecta), povidone (Enterosorb), charbon actif 3 à 4 fois par jour pendant 5 à 10 jours] sont nécessaires chez les patients présentant des antécédents allergologiques complexes, lorsque des agents alimentaires ont été à l'origine de la maladie. Les entérosorbants lient les toxines et les substances biologiquement actives dans la lumière intestinale, empêchant ainsi leur pénétration dans la circulation systémique. Les AINS sont prescrits en cure courte en cas de syndrome articulaire sévère.

Traitement chirurgical de la vascularite hémorragique

Un traitement chirurgical (laparoscopie, laparotomie) est indiqué lorsque des symptômes d'abdomen aigu apparaissent chez un patient présentant un syndrome abdominal. De plus, pendant la période de rémission, selon les indications (amygdalite chronique), une amygdalectomie est pratiquée.

Indications de consultation avec d'autres spécialistes

• Chirurgien - syndrome abdominal sévère.
• ORL, dentiste - pathologie des organes ORL, nécessité d'assainissement dentaire.
• Néphrologue - Néphrite de Henoch-Schönlein.

La prévention

La prévention primaire de la vascularite hémorragique n'a pas été développée. La prévention des exacerbations et des rechutes de la maladie de Henoch-Schönlein consiste à prévenir les exacerbations, à désinfecter les foyers d'infection, à refuser les antibiotiques, à éviter le contact avec les allergènes et les facteurs déclenchants (refroidissement, activité physique, situations stressantes).

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Prévoir

L'évolution de la vascularite hémorragique est généralement favorable. Plus de la moitié des patients guérissent après le début de la maladie. Une évolution récidivante à long terme est possible, la fréquence des rechutes allant de rechutes uniques sur plusieurs années à mensuelles. L'apparition d'un syndrome abdominal peut entraîner des complications chirurgicales (invagination, occlusion intestinale, perforation intestinale avec développement d'une péritonite). La néphrite de Schönlein-Henoch peut se compliquer d'une insuffisance rénale aiguë. Le pronostic détermine l'étendue de l'atteinte rénale, qui peut évoluer vers une insuffisance rénale chronique. Un pronostic défavorable pour la vascularite hémorragique est associé à la présence d'un syndrome néphrotique, d'une hypertension artérielle et d'une prolifération extracapillaire en croissants.

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