Vascularites de la peau

La vascularite (synonyme: angéite cutanée) est une maladie de la peau dans le tableau clinique et pathomorphologique dont le lien initial et principal est une inflammation non spécifique des parois des vaisseaux cutanés de différents calibres.

Causes vascularite cutanée

Les causes et la pathogenèse de la vascularite restent obscures et on pense qu'elle est polyétiologique. Un facteur important de son développement est l'infection chronique, ainsi que l'amygdalite, la sinusite, la phlébite, l'annexite, etc. Parmi les agents infectieux, les plus importants sont les streptocoques et les staphylocoques, les virus, Mycobacterium tuberculosis et certains champignons pathogènes (genre Candida, Trichophyton mentagraphytes). Actuellement, la théorie de la genèse de la vascularite par les complexes immuns est de plus en plus répandue, liant son apparition à l'effet délétère des complexes immuns précipités du sang sur les parois vasculaires. Ceci est confirmé par la détection d'immunoglobulines et du complément dans les lésions récentes chez les patients atteints de vascularite. Le rôle d'un antigène peut être joué par un agent microbien, une substance médicamenteuse ou une protéine modifiée par le patient. Les maladies du système endocrinien, les troubles métaboliques, l'intoxication chronique, le surmenage mental et physique, etc. sont d'une grande importance dans la pathogenèse de la vascularite.

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Facteurs de risque

Les modifications des vaisseaux cutanés résultent principalement de réactions inflammatoires d'origines diverses impliquant les parois vasculaires (vascularites). Des vaisseaux de différents calibres sont impliqués dans le processus inflammatoire: petits (capillaires), moyens, gros vaisseaux musculaires, musculo-élastiques et élastiques. Parmi les nombreux facteurs responsables des vascularites, les plus importants sont les antigènes bactériens, les médicaments, les auto-antigènes, les aliments et les antigènes tumoraux. Le plus souvent, les vascularites se développent sur la base de troubles immunitaires se manifestant par une hypersensibilité immédiate et retardée, ou leurs combinaisons, pouvant entraîner divers tableaux cliniques et histologiques.

En cas d'hypersensibilité immédiate, la perméabilité des tissus vasculaires est fortement accentuée, ce qui entraîne l'imprégnation des parois vasculaires du foyer inflammatoire par un liquide protéique, subissant parfois des modifications fibrinoïdes; l'infiltrat est principalement constitué de granulocytes neutrophiles et éosinophiles. En cas d'hypersensibilité retardée, des modifications prolifératives cellulaires apparaissent, et la nature immunitaire de l'inflammation est confirmée par la présence de complexes immuns dans les vaisseaux de la microcirculation et dans le cytoplasme des cellules infiltrées.

La réaction tissulaire se déroule principalement selon les phénomènes d'Arthus et de Sanarelli-Schwartzman. Des complexes immuns sont présents dans la peau des patients, des tests positifs à divers allergènes, des modifications de l'immunité cellulaire et humorale, ainsi que des réactions aux antigènes vasculaires et streptococciques sont observés. On observe une sensibilité accrue à la flore coccique, aux médicaments, notamment aux antibiotiques, aux sulfamides et aux analgésiques. Les facteurs contribuant au développement d'un processus allergique dans la vascularite sont l'hypothermie, les troubles endocriniens (diabète sucré), les troubles neurotrophiques, les pathologies des organes internes (maladie hépatique), l'intoxication et d'autres effets.

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Pathogénèse

Habituellement, l'épiderme et les annexes cutanées sont sans particularité. On observe des lésions focales des petits vaisseaux, principalement capillaires; dans la lumière des vaisseaux atteints, on observe une accumulation de leucocytes segmentés, une destruction de la paroi vasculaire et une infiltration cellulaire de cette dernière, ainsi que des tissus adjacents. L'infiltrat est constitué de neutrophiles segmentés, de macrophages, de lymphocytes et de plasmocytes. Par endroits, de multiples microthrombi sont clairement visibles. Dans les cas plus graves (en présence de nodules), les petites artères sont touchées.

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Symptômes vascularite cutanée

Le tableau clinique des vascularites est extrêmement diversifié. Plusieurs signes communs unissent cliniquement ce groupe polymorphe de dermatoses:

• nature inflammatoire des changements;
• tendance des éruptions cutanées à l’œdème, à l’hémorragie, à la nécrose;
• symétrie de la lésion;
• polymorphisme des éléments morphologiques (ils ont généralement un caractère évolutif):
• localisation prédominante sur les membres inférieurs;
• la présence de maladies concomitantes vasculaires, allergiques, rhumatismales, auto-immunes et autres maladies systémiques;
• association d’une vascularite avec une infection antérieure ou une intolérance médicamenteuse;
• évolution aiguë ou s'aggravant périodiquement.

Vascularite hémorragique de Schönlein-Henoch

Il existe des formes cutanées, abdominales, articulaires, nécrotiques et fulminantes de vascularites hémorragiques.

Dans la forme cutanée, on observe l'apparition d'un purpura palpable: une tache hémorragique œdémateuse de taille variable, généralement localisée sur les tibias et la plante des pieds, facilement identifiable visuellement et à la palpation, ce qui la distingue des autres purpuras. Les éruptions cutanées initiales de la vascularite hémorragique sont des taches inflammatoires œdémateuses ressemblant à des cloques, qui se transforment rapidement en éruption hémorragique. À mesure que l'inflammation s'intensifie sur fond de purpura et d'ecchymoses, des cloques hémorragiques se forment, laissant place à des érosions profondes ou à des ulcères. Ces éruptions cutanées s'accompagnent généralement d'un léger œdème des membres inférieurs. Outre les membres inférieurs, des taches hémorragiques peuvent également être localisées sur les cuisses, les fesses, le tronc et les muqueuses de la bouche et du pharynx.

Dans la forme abdominale, des éruptions cutanées sont observées sur le péritoine ou la muqueuse intestinale. L'éruption cutanée ne précède pas toujours les symptômes gastro-intestinaux. Dans ce cas, on observe des vomissements, des crampes abdominales, une tension et une douleur à la palpation. Divers phénomènes pathologiques, plus ou moins graves, peuvent également être observés au niveau des reins: d'une microhématurie et d'une albuminurie instables à court terme à une atteinte rénale diffuse prononcée.

La forme articulaire se caractérise par des modifications des articulations et des douleurs qui surviennent avant ou après l'éruption cutanée. Les grosses articulations (genou et cheville) sont endommagées, avec gonflement et douleur persistant plusieurs semaines. La peau recouvrant l'articulation affectée change de couleur et prend une teinte jaune verdâtre.

La forme nécrotique de la vascularite se caractérise par l'apparition de multiples éruptions cutanées polymorphes. Parallèlement, à de petites taches, nodules et cloques remplis d'exsudats séreux ou hémorragiques, apparaissent des lésions cutanées nécrotiques, des ulcérations et des croûtes hémorragiques. Les lésions sont généralement localisées sur le tiers inférieur du tibia, au niveau de la cheville et à l'arrière du pied. Au début de la maladie, le principal symptôme est une tache hémorragique. Des démangeaisons et des brûlures sont observées pendant cette période. Ensuite, la tache grossit rapidement et se nécrose en surface. Les ulcères nécrotiques peuvent être de tailles et de profondeurs variables, atteignant même le périoste. Ces ulcères persistent longtemps et se transforment en ulcères trophiques. Les patients se plaignent subjectivement de douleurs.

Formes

Il n'existe pas de classification généralement acceptée des vascularites allergiques. Selon la classification de S.T. Pavlov et O.K. Shaposhnikov (1974), les vascularites cutanées sont classées en superficielles et profondes selon la profondeur des lésions vasculaires. Dans les vascularites superficielles, le réseau vasculaire superficiel de la peau est principalement touché (vascularite allergique cutanée de Ruiter, vascularite hémorragique de Schönlein-Henoch, vascularite hémorragique à microbilles de Miescher-Stork, vascularite nécrotique nodulaire de Werther-Dümling, angéite allergique disséminée de Roskam).

Les vascularites profondes comprennent la périartérite nodulaire cutanée, l'érythème noueux aigu et chronique. Ce dernier comprend la vascularite nodulaire de Montgomery-O'Leary-Barker, l'érythème noueux migrateur de Beufverstedt et l'hypodermite migratoire subaiguë de Vilanova-Piñol.

NE Yarygin (1980) divise les vascularites allergiques en deux groupes principaux: aiguës et chroniques, progressives. L'auteur classe dans le premier groupe les vascularites allergiques associées à des troubles immunitaires réversibles, qui surviennent plus souvent une fois, mais des rechutes sans progression sont possibles (infections, allergies médicamenteuses et hypersensibilité aux trophoallergènes). Le second groupe se caractérise par une évolution chronique par rechutes avec progression du processus, basée sur des troubles immunitaires difficiles à inverser ou irréversibles. Il s'agit notamment des vascularites allergiques associées aux maladies du collagène (rhumatismes, polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, sclérodermie systémique), des vascularites systémiques ou des vascularites associées à des troubles immunitaires (périartérite nodulaire, granulomatose de Wegener, maladie de Buerger, maladie d'Henoch-Schönlein, etc.).

La classification des vascularites par W. M. Sams (1986) repose sur le principe pathogénique. L'auteur distingue les groupes suivants:

1. vascularite leucocytoclasique, qui comprend la vascularite leucocytoclasique; la vascularite de type urticaire (hypocomplémentémique), la cryoglobulinémie mixte essentielle; le purpura hypergammaglobulinémique de Waldenström; l'érythème persistant élevé et vraisemblablement des types spéciaux - érythème polymorphe exsudatif et parapsoriasis lichénoïde;
2. vascularite rhumatismale se développant dans le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde, la dermatomyosite;
3. vascularite granulomateuse sous forme d'angéite granulomateuse allergique, granulome facial, granulomatose de Wegener, granulome annulaire, nécrobiose lipoïde, nodules rhumatismaux;
4. périartérite noueuse (types classique et cutané);
5. artérite à cellules géantes (artérite temporale, polymyalgie rhumatismale, maladie de Takayasu).

Les manifestations du processus pathologique observées chez les patients ne correspondent pas toujours à une variante particulière de vascularite cutanée liée à une unité nosologique spécifique. Cela s'explique par le fait qu'à différents stades de la maladie, le tableau clinique peut évoluer et que des symptômes caractéristiques d'une autre forme apparaissent. De plus, le tableau clinique dépend des réactions individuelles du patient. À cet égard, nous pensons que l'attribution de formes nosologiques individuelles de vascularite allergique est généralement conditionnelle. De plus, cela est confirmé par la grande similitude de la pathogénèse et des manifestations morphologiques de chaque forme de vascularite allergique. Certains auteurs ont introduit le terme de vascularite nécrotique pour désigner la vascularite allergique cutanée.

Actuellement, plusieurs dizaines de dermatoses appartiennent au groupe des vascularites cutanées. La plupart d'entre elles présentent des similitudes cliniques et morphologiques. À cet égard, il n'existe pas de classification clinique ou pathomorphologique unique des vascularites cutanées.

Classification des vascularites. La plupart des dermatologues, selon la profondeur de la lésion, classent les vascularites cutanées selon les formes cliniques suivantes:

• vascularite dermique (vascularite dermique polymorphe, purpura pigmentaire chronique);
• vascularite dermo-hypodermique (lévodoangéite);
• vascularite hypodermique (vascularite nodulaire).

Ces formes cliniques sont à leur tour subdivisées en de nombreux types et sous-types.

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Diagnostic différentiel

La maladie doit être distinguée des éruptions hémorragiques des maladies infectieuses (rougeole, grippe, etc.), des maladies du foie, du diabète, de l'hypertension, des carences en vitamine C et PP, ainsi que d'autres formes de vascularites (microbite leucoplasique hémorragique, artériolite allergique, maladie de Werlhof, etc.), érythème polymorphe exsudatif.

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Traitement vascularite cutanée

Le repos au lit et un régime alimentaire sont nécessaires. En cas d'infection, des antibiotiques sont prescrits. Des antihistaminiques, des hyposensibilisants et des médicaments renforçant la paroi vasculaire (ascorutine, acide nicotinique) sont recommandés. En cas d'anémie, une transfusion sanguine est nécessaire. Dans les cas graves, des doses faibles ou moyennes de glucocorticoïdes sont prescrites par voie orale. Les antipaludiques et les anti-inflammatoires non stéroïdiens peuvent être efficaces.

Parmi les médicaments immunocorrecteurs, le proteflazit est prescrit (15 à 20 gouttes 2 fois par jour), ce qui augmente la résistance non spécifique de l'organisme et la production d'interféron endogène.

Le traitement externe dépend du stade de la pathologie cutanée. Pour les lésions érosives et ulcéreuses, des solutions désinfectantes sont prescrites sous forme de lotions, de pansements humides et de préparations enzymatiques (trypsine, chimiotrypsine) pour éliminer les tissus nécrotiques. Après nettoyage des ulcères, des agents épithélialisants et des corticostéroïdes sont appliqués. Le laser hélium-néon est efficace.