Vascularite nécrosante de type urticaire: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Une vascularite nécrosante de type urticarienne peut survenir dans l'urticaire chronique idiopathique, les maladies systémiques (lupus érythémateux disséminé) et d'autres affections. Ce type de vascularite a été identifié pour la première fois par FC McDuffic et al. (1973) chez des patients atteints d'urticaire chronique. Plus tard, cette maladie a été appelée « vascularite de type urticarienne ».

Les manifestations cutanées ressemblent cliniquement à une éruption urticarienne idiopathique, ce qui doit être pris en compte dans le diagnostic différentiel. Parmi les foyers urticariens habituels, on trouve des foyers plats plus denses et plus larges, persistant de 24 à 72 heures. Parfois, des hémorragies ponctuées sont visibles au centre des foyers, ce qui les distingue de l'éruption cutanée associée à l'urticaire ordinaire. Après la disparition des foyers purpuriques, une légère pigmentation persiste. De rares variantes cliniques sont des lésions bulleuses ressemblant à un érythème polymorphe exsudatif. L'éruption s'accompagne souvent de démangeaisons et certains patients ressentent une sensibilité des foyers, des douleurs abdominales et une augmentation de la VS. Dans les lésions systémiques, on observe des arthralgies, des adénopathies, des myosites et, plus rarement, une glomérulonéphrite diffuse. D'après le tableau clinique, WP Sanchez et al. (1982) divisent les vascularites urticariennes en deux types: hypocomplémentémie et normocomplémentémie. La plupart des patients hypocomplémentémiques présentent une arthrite et des douleurs abdominales, tandis que les patients normocomplémentémiques présentent des lésions systémiques, une hématurie et une protéinurie.

Pathomorphologie de la vascularite nécrotique de type urticarienne. Un tableau classique de vascularite nécrotique leucoclaste est révélé. Les signes caractéristiques sont une nécrose fibrinoïde des parois vasculaires, principalement des veinules, associée à une hyperplasie des cellules endothéliales de certains vaisseaux et à des hémorragies périvasculaires. Autour des vaisseaux, on observe des infiltrats de tailles variables, composés de lymphocytes mêlés à un grand nombre de granulocytes neutrophiles, avec des phénomènes de leucoclasie, particulièrement prononcés en cas d'hypocomplémentémie. Il existe des cas d'infiltration tissulaire marquée par des granulocytes éosinophiles, dont les noyaux présentent des signes de caryorrhexis et de dégranulation. Les basophiles tissulaires sont également en état de dégranulation. Dans les foyers importants, outre les vaisseaux du plexus superficiel, des phénomènes inflammatoires du type décrit ci-dessus sont également observés dans le plexus veineux profond.

Histogenèse des vascularites nécrotiques de type urticariennes. Les résultats de la réaction d'immunofluorescence directe sur la peau affectée sont très variables. Autour des vaisseaux, on observe des dépôts d'IgG et d'IgM, ainsi que du composant C3 du complément, et plus rarement d'IgA. Dans la zone de la membrane basale, les dépôts d'IgG et du composant C3 du complément sont plus fréquents, tandis que les dépôts finement granuleux d'IgM sont plus rares.

McDuffic et al. (1973) ont trouvé des complexes immuns chez la plupart des patients atteints de ce type de vascularite, ce qui explique sa classification comme maladie à complexes immuns. Souvent, surtout dans les cas graves, une hypocomplémentémie est observée en raison d'une diminution du complément hémolytique total et de facteurs individuels de la cascade du complément (Clq, C4, C2, C3), tandis que les facteurs C5 et C9 ne sont pas modifiés. Dans la plupart des cas, les anticorps antinucléaires et le facteur rhumatoïde ne sont pas détectés dans le sang.

Elle se distingue de l’urticaire chronique idiopathique, du lupus érythémateux disséminé, de la cryoglobulinémie mixte de types IgG et IgM et de l’angio-œdème héréditaire.

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