Polyangéite microscopique

Microscopique polyangiitis - vascularite nécrosante avec des dépôts immunitaires minimes ou sans frapper les petits vaisseaux (capillaires, artérioles, veinules), au moins artères de moyen calibre, avec une prédominance dans le tableau clinique de glomérulonéphrite nécrosante et kapillyarita pulmonaire.

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Épidémiologie

À l'heure actuelle, la polyangéite microscopique est enregistrée près de 10 fois plus souvent que la polyartérite nodulaire. L'incidence de la polyangéite microscopique est de 0,36 pour 100 000 habitants. La polyangéite microscopique des maladies se développe souvent à l'âge de 50-60 ans, presque la même fréquence chez les hommes et les femmes.

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Causes polyangéite microscopique

La polyangéite microscopique de la maladie est décrite par J. Davson et ses co-auteurs. 1948 à D. En périartérite noueuse de mode de réalisation séparé, de sorte que l'hypertension est rare, mais il y a une glomérulonéphrite nécrosante focale, indiquant les lésions des petits vaisseaux. La forme de lésions rénales (nécrosante segmentaire maloimmunny glomérulonéphrite) combinant polyangéite microscopique, la granulomatose de Wegener et glomérulonéphrite rapidement progressive sans vascularite caractéristiques extrarénales confirme la répartition légalité micropolyangéite forme nosologique indépendante autre que périartérite noueuse. La détection de sang chez les patients atteints micropolyangéite ANCA possible de réaliser cette forme de vascularite ANCA groupe de vascularite systémique, glomérulonéphrite et vascularite sous cette forme - à maloimmunnomu glomérulonéphrite rapidement progressive associée à la présence d'ANCA (type III pas R. Glassock, 1997).

Les idées de base sur le rôle des ANCA dans la pathogenèse des vascularites systémiques ont été décrites dans la description de la granulomatose de Wegener. Contrairement à ces derniers, chez la plupart des patients, une polyangéite microscopique dans le sang est détectée par pANCA contre la myéloperoxydase.

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Pathogénèse

Un trait distinctif de la polyangéite microscopique est la vasculite segmentaire nécrosante des petits vaisseaux sans signes d'inflammation granulomateuse. En plus de la vasculite des vaisseaux du lit microcirculatoire, une artérite nécrosante, histologiquement similaire à celle de la polyartérite nodulaire, peut se développer  . Les plus communs sont de petits vaisseaux des reins, des poumons et de la peau.

• La peau est caractérisée par le développement de venuleum leucocytoclastique dermique.
• Dans les poumons, une alvéolite nécrosante avec capillarite septale, une infiltration massive de neutrophiles se développe. Dans le cas de la mort d'un patient d'une hémorragie pulmonaire au cours de l'autopsie, hémosidérose des poumons est détectée.
• Dans les reins détectent l' image morphologique de la glomérulonéphrite segmentaire et focale nekrotiziruyushego crescentic, glomérulonéphrite identique dans la granulomatose de Wegener. Contrairement à ce dernier, des lésions rénales à la polyangéite microscopique non particulières granulomes interstitiels et vascularite nécrosante efférente  Vasa recta  et les capillaires péritubulaires.

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Symptômes polyangéite microscopique

Les symptômes de la polyangéite microscopique commencent avec la fièvre, l'arthralgie et la myalgie migratrices  , le purpura hémorragique, la perte de poids. Environ un tiers des patients au début de la maladie souffrent de rhinite nécrotique ulcéreuse. Contrairement à la granulomatose de Wegener, les modifications des voies respiratoires supérieures sont réversibles, ne s'accompagnant pas de destruction des tissus, et ne conduisent donc pas à une déformation du nez.

Quand une biopsie de la muqueuse nasale n'est pas détectée granulome, et notez seulement l'inflammation non spécifique. Les manifestations des lésions des organes internes avec la polyangéite microscopique et la granulomatose de Wegener sont similaires.

Le pronostic détermine la défaite des poumons et des reins.

• Les poumons sont impliqués dans le processus pathologique chez 50% des patients. Cliniquement,  hémoptysie, dyspnée, toux,  douleur dans la poitrine. Le symptôme le plus dangereux est l'hémorragie pulmonaire, qui devient la principale cause de décès des patients atteints de polyangéite microscopique dans la période aiguë. La radiographie révèle des infiltrats massifs dans les deux poumons, signes d'alvéolite hémorragique.
• Des lésions rénales sont détectées chez 90 à 100% des patients atteints de polyangéite microscopique. Il se manifeste dans la plupart des cas par la symptomatologie de la glomérulonéphrite à progression rapide avec insuffisance rénale croissante, hématurie persistante et protéinurie légère, qui, en général, n'atteignent pas le niveau néphrotique. L'hypertension artérielle est exprimée modérément et, contrairement à la granulomatose de Wegener, ne se développe pas souvent.

Environ 20% des patients, comme la granulomatose de Wegener, ont présenté une insuffisance rénale au moment du diagnostic et ont besoin d'une hémodialyse, qui peut être stoppée plus tard dans la plupart d'entre eux.

Avec les reins et les poumons avec une polyangéite microscopique affecte le tractus gastro-intestinal et le système nerveux périphérique. La nature de leur lésion est la même que dans la granulomatose de Wegener.

Diagnostics polyangéite microscopique

Chez les patients atteints d'une polyangéite microscopique ESR augmente, anémie hypochrome modérée, de plus en plus dans le cas d'une hémorragie pulmonaire, leucocytose neutrophile, une augmentation de la protéine C-réactive.

Contrairement à la polyartérite nodulaire, les marqueurs du VHB sont absents chez la plupart des patients. Près de 80% des patients dans le sang ont des ANCA, principalement de la myéloperoxydase (p-ANCA), mais 30% ont des ANCA c.

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Diagnostic différentiel

La polyangéite microscopique est diagnostiquée sur la base d'un tableau clinique, de données morphologiques et de laboratoire. Cependant, près de 20% des patients n'ont pas d'ANCA dans le sang et une biopsie rénale n'est pas toujours possible. Dans ces cas, la combinaison d'une glomérulonéphrite à progression rapide avec d'autres symptômes de vascularite des petits vaisseaux permet de suspecter une vascularite nécrosante.

Comme le traitement de la polyangéite microscopique et de la granulomatose de Wegener est le même en présence de viscérites sévères déterminant le pronostic, il n'est pas nécessaire de délimiter clairement ces formes de vascularite systémique.

Le diagnostic différentiel de la polyangéite microscopique est également réalisé avec une polyartérite nodulaire. Dans ce cas, le médecin devrait être guidé par les caractéristiques cliniques et biologiques des deux maladies. Pour périartérite noueuse caractérisée par des douleurs abdominales et polyneuropathie, sévère, parfois maligne, l'hypertension, qui n'a pratiquement pas lieu chez les patients atteints polyangéite microscopique, le syndrome urique maigre, sténose vasculaire ou d'anévrisme par angiographie, une infection fréquente du VHB. A micropolyangéite combine souvent alvéolite hémorragique avec glomérulonéphrite rapidement progressive, ANCA dans le sérum.

Dans le syndrome rénal et pulmonaire, les patients atteints de polyangéite microscopique ont besoin d'un diagnostic différentiel avec un certain nombre de maladies caractérisées par des symptômes cliniques similaires.

Traitement polyangéite microscopique

Le traitement de la polyangéite microscopique comme une forme de vascularite associée aux ANCA est la combinaison de glucocorticoïdes avec des cytostatiques. Les principes et les régimes du traitement immunosuppresseur sont similaires à ceux utilisés pour le traitement de la granulomatose de Wegener.

Lorsque le traitement de la glomérulonéphrite maloimmunnogo rapidement progressive sous polyangéite microscopique possible d'utiliser un petit cours de cyclophosphamide pour l'induction de la rémission, suivie d'un transfert à azathioprine comme traitement de soutien, bien que la présence d'une alvéolite hémorragique, associée à une glomérulonéphrite rapidement progressive, ce régime n'est pas utilisé. Vascularite pulmonaire lourde dans le cadre de la polyangéite microscopique est une indication pour les cours répétés de plasmaphérèse et immunoglobulines par voie intraveineuse. Une autre indication pour immunoglobuline considérer la résistance à un traitement immunosuppresseur actif, qui fait référence à aucun effet (suite vascularite de progression) au bout de 6 semaines ou plus d'applications de glucocorticoïdes et cytostatiques.

Prévoir

Le pronostic de la polyangéite microscopique, ainsi que de la granulomatose de Wegener, est déterminé par les lésions pulmonaires et rénales. Le facteur pronosticement défavorable par rapport à la survie globale des patients est l'hémoptysie. Le taux de créatinine dans le sang, avant traitement dépasse 150 μmol / l, est un facteur de risque de développement d'insuffisance rénale chronique. Compte tenu de l'incidence d'hémorragie pulmonaire massive, qui sont la principale cause de décès des patients atteints de polyangéite microscopique, même avec l'utilisation combinée de glucocorticoïdes et cytostatiques taux de survie à 5 ans est de 65%. Avec l'hémorragie pulmonaire dans une période aiguë, le résultat létal vient souvent de complications infectieuses.

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