Polyangéite microscopique

La polyangéite microscopique est une vascularite nécrosante avec des dépôts immunitaires minimes ou inexistants, affectant les petits vaisseaux (artérioles, capillaires, veinules), moins souvent les artères de moyen calibre, avec une glomérulonéphrite nécrosante et une capillarite pulmonaire prédominant dans le tableau clinique.

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Épidémiologie

Actuellement, la polyangéite microscopique est presque dix fois plus fréquente que la périartérite nodulaire. Son incidence est de 0,36 pour 100 000 habitants. Elle se développe le plus souvent entre 50 et 60 ans, avec une fréquence quasi équivalente chez les hommes et les femmes.

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Causes polyangéite microscopique

La polyangéite microscopique a été décrite par J. Davson et al. en 1948 comme une variante distincte de la périartérite nodulaire, caractérisée par une hypertension artérielle rare, mais une glomérulonéphrite nécrosante focale, signe d'une atteinte des petits vaisseaux. La forme d'atteinte rénale (glomérulonéphrite pauci-immune nécrosante segmentaire), associant polyangéite microscopique, granulomatose de Wegener et glomérulonéphrite rapidement progressive sans signes extrarénaux de vascularite, confirme la légitimité de l'isolement de la polyangéite microscopique comme forme nosologique indépendante, distincte de la périartérite nodulaire. La détection d'ANCA dans le sang de patients atteints de polyangéite microscopique a permis de classer cette forme de vascularite systémique dans le groupe des vascularites associées aux ANCA, et la glomérulonéphrite dans cette forme de vascularite dans la glomérulonéphrite rapidement progressive à faible immunité associée à la présence d'ANCA (type III no R. Glassock, 1997).

Les concepts fondamentaux du rôle des ANCA dans la pathogenèse de la vascularite systémique ont été exposés dans la description de la granulomatose de Wegener. Contrairement à cette dernière, les pANCA dirigés contre la myéloperoxydase sont détectés dans le sang de la plupart des patients atteints de polyangéite microscopique.

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Pathogénèse

La polyangéite microscopique se caractérise par une vascularite nécrosante segmentaire des petits vaisseaux, sans signe d'inflammation granulomateuse. Outre la vascularite du lit microcirculatoire, une artérite nécrosante peut se développer, histologiquement similaire à celle de la polyartérite nodulaire. Les petits vaisseaux des reins, des poumons et de la peau sont le plus souvent touchés.

• Au niveau de la peau, le développement d'une veinolite leucocytoclasique dermique est caractéristique.
• Une alvéolite nécrosante avec capillaires septaux et infiltration massive de neutrophiles se développe dans les poumons. En cas de décès d'un patient par hémorragie pulmonaire, une hémosidérose pulmonaire est découverte à l'autopsie.
• Les reins présentent une morphologie de glomérulonéphrite nécrosante segmentaire focale avec croissants, identique à la glomérulonéphrite de la granulomatose de Wegener. Contrairement à cette dernière, les lésions rénales de la polyangéite microscopique ne se caractérisent pas par des granulomes interstitiels ni par une vascularite nécrosante des canaux rectaux efférents et des capillaires péritubulaires.

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Symptômes polyangéite microscopique

Les symptômes de la polyangéite microscopique débutent par de la fièvre, des arthralgies et des myalgies migrantes, un purpura hémorragique et une perte de poids. Environ un tiers des patients souffrent de rhinite ulcéreuse nécrotique au début de la maladie. Contrairement à la granulomatose de Wegener, les modifications des voies respiratoires supérieures sont réversibles, ne s'accompagnent pas de destruction tissulaire et n'entraînent donc pas de déformation du nez.

La biopsie de la muqueuse nasale ne révèle pas de granulomes, mais seulement une inflammation non spécifique. Les manifestations des lésions des organes internes dans la polyangéite microscopique et la granulomatose de Wegener sont similaires.

Le pronostic est déterminé par les lésions des poumons et des reins.

• Les poumons sont impliqués dans le processus pathologique chez 50 % des patients. Cliniquement, on note une hémoptysie, une dyspnée, une toux et des douleurs thoraciques. Le symptôme le plus dangereux est l'hémorragie pulmonaire, principale cause de décès chez les patients atteints de polyangéite microscopique en phase aiguë. Les radiographies révèlent des infiltrats massifs dans les deux poumons, signes d'alvéolite hémorragique.
• Des lésions rénales sont observées chez 90 à 100 % des patients atteints de polyangéite microscopique. Elles se manifestent dans la plupart des cas par des symptômes de glomérulonéphrite à progression rapide, avec une insuffisance rénale progressive, une hématurie persistante et une protéinurie modérée, n'atteignant généralement pas le stade néphrotique. L'hypertension artérielle est modérée et, contrairement à la granulomatose de Wegener, elle est rare.

Environ 20 % des patients, comme dans le cas de la granulomatose de Wegener, présentent une insuffisance rénale sévère au moment du diagnostic et nécessitent une hémodialyse, qui peut ensuite être arrêtée chez la plupart d'entre eux.

Outre les reins et les poumons, le tube digestif et le système nerveux périphérique sont également touchés par la polyangéite microscopique. La nature de leurs lésions est identique à celle de la granulomatose de Wegener.

Diagnostics polyangéite microscopique

Chez les patients atteints de polyangéite microscopique, on détecte une augmentation de la VS, une anémie hypochrome modérée, augmentant en cas d'hémorragie pulmonaire, une leucocytose neutrophile et une augmentation de la concentration de protéine C-réactive.

Contrairement à la périartérite noueuse, les marqueurs du VHB sont absents chez la plupart des patients. Près de 80 % des patients présentent des ANCA dans le sang, principalement des p-ANCA, mais 30 % présentent des c-ANCA.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic de polyangéite microscopique repose sur le tableau clinique, les données morphologiques et biologiques. Cependant, près de 20 % des patients ne présentent pas d'ANCA dans le sang, et la biopsie rénale n'est pas toujours possible. Dans ces cas, l'association d'une glomérulonéphrite à progression rapide et d'autres symptômes de vascularite des petits vaisseaux permet de suspecter une vascularite nécrosante.

Le traitement de la polyangéite microscopique et de la granulomatose de Wegener étant le même en présence d'une viscérite sévère, qui détermine le pronostic, il n'est pas nécessaire de faire une distinction claire entre ces formes de vascularite systémique.

Le diagnostic différentiel de la polyangéite microscopique est également réalisé avec la périartérite nodulaire. Dans ce cas, le médecin doit se baser sur les caractéristiques cliniques et biologiques des deux maladies. La périartérite nodulaire se caractérise par un syndrome de douleurs abdominales et une polyneuropathie, une hypertension artérielle sévère, parfois maligne, qui est presque rarement observée chez les patients atteints de polyangéite microscopique, un syndrome urinaire peu abondant, des anévrismes ou une sténose des vaisseaux sanguins à l'angiographie, et une infection fréquente par le VHB. Dans la polyangéite microscopique, association d'alvéolite hémorragique et de glomérulonéphrite à évolution rapide, la présence d'ANCA dans le sérum sanguin est le plus souvent détectée.

Chez les patients atteints de polyangéite microscopique, le syndrome réno-pulmonaire nécessite un diagnostic différentiel avec un certain nombre de maladies caractérisées par des symptômes cliniques similaires.

Traitement polyangéite microscopique

Le traitement de la polyangéite microscopique, l'une des formes de vascularite associée aux ANCA, consiste en une association de glucocorticoïdes et de cytostatiques. Les principes et schémas thérapeutiques du traitement immunosuppresseur sont similaires à ceux utilisés pour traiter la granulomatose de Wegener.

Dans le traitement de la glomérulonéphrite pauci-immune rapidement progressive dans le contexte d'une polyangéite microscopique, un traitement plus court par cyclophosphamide peut être utilisé pour induire une rémission, suivi d'un traitement d'entretien par azathioprine. Cependant, en cas d'alvéolite hémorragique associée à une glomérulonéphrite rapidement progressive, ce schéma thérapeutique n'est pas utilisé. Une vascularite pulmonaire sévère dans le contexte d'une polyangéite microscopique constitue une indication pour des cycles répétés de plasmaphérèse et d'immunoglobulines intraveineuses. Une autre indication pour l'administration d'immunoglobulines est la résistance aux traitements immunosuppresseurs actifs, ce qui se traduit par l'absence d'effet (progression continue de la vascularite) après 6 semaines ou plus de traitement par glucocorticoïdes et cytostatiques.

Prévoir

Le pronostic de la polyangéite microscopique, ainsi que de la granulomatose de Wegener, est déterminé par les lésions pulmonaires et rénales. L'hémoptysie est un facteur pronostique défavorable à la survie globale du patient. Un taux de créatinine sanguine supérieur à 150 μmol/l avant traitement constitue un facteur de risque d'insuffisance rénale chronique. Compte tenu de la fréquence des hémorragies pulmonaires massives, principale cause de décès chez les patients atteints de polyangéite microscopique, même avec l'utilisation combinée de glucocorticoïdes et de cytostatiques, le taux de survie à 5 ans est de 65 %. Outre les hémorragies pulmonaires de la période aiguë, le décès est souvent dû à des complications infectieuses.

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