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Maladie de Schoenlein-Genoch et lésions rénales
Dernière revue: 04.07.2025
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Le purpura de Henoch-Schönlein est une vascularite systémique qui touche principalement les petits vaisseaux et dont les parois sont atteintes de complexes immuns contenant des IgA. Il se manifeste par des lésions cutanées associées à des lésions du tube digestif, des glomérules rénaux et des articulations. Le terme « purpura de Henoch-Schönlein » a plusieurs synonymes: purpura anaphylactoïde, vascularite allergique, vascularite leucocytoclasique, purpura rhumatoïde. En Russie, le terme le plus courant est « vascularite hémorragique ».
Épidémiologie
Le purpura de Schönlein-Henoch a été décrit en 1838 par Schönlein comme une association d'arthrite et de purpura palpable. En 1868, Henoch a décrit quatre enfants présentant des lésions du tractus gastro-intestinal associées à des lésions cutanées et articulaires, et 30 ans plus tard, il a signalé la possibilité d'atteintes rénales dans ce syndrome.
La vascularite hémorragique est la forme la plus fréquente de vascularite systémique. Le purpura d'Henoch-Schönlein survient à tout âge, mais le plus souvent chez les enfants de 3 à 15 ans. En Europe, l'incidence du purpura d'Henoch-Schönlein chez les enfants de moins de 14 ans est de 14 cas pour 100 000 enfants, contre 10 cas pour 100 000 aux États-Unis. Les garçons sont deux fois plus souvent atteints que les filles, mais la différence d'incidence s'atténue avec l'âge. La maladie est plus fréquente en hiver. Des lésions rénales sont observées en moyenne chez 25 à 30 % des patients atteints de purpura d'Henoch-Schönlein (de 10 à 20 % en Italie à 50 à 60 % en Autriche, aux États-Unis et en Pologne).
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Causes Maladie de Schoenlein-Genoch
Les causes du purpura de Schönlein-Tenoch sont associées à des infections, des allergies alimentaires, une intolérance médicamenteuse et la consommation d'alcool. Dans la plupart des cas, la maladie est précédée d'une infection nasopharyngée ou intestinale.
Le développement d' une vascularite hémorragique est associé à un certain nombre de bactéries et de virus. Le lien le plus clairement établi est celui avec une infection causée par des streptocoques et des staphylocoques, le cytomégalovirus, le parvovirus B19 et le virus de l'immunodéficience humaine. Plus rarement, une association est observée avec des bactéries intestinales, Yersinia et des mycoplasmes.
Le développement de la maladie de purpura de Henoch-Schönlein a été décrit après l'utilisation de certains médicaments, notamment des vaccins et des sérums, des antibiotiques (pénicilline), des diurétiques thiazidiques et de la quinidine.
Symptômes Maladie de Schoenlein-Genoch
La vascularite hémorragique est dans la plupart des cas une maladie bénigne, sujette à une rémission spontanée ou à une guérison en quelques semaines après son apparition. Cependant, chez certains patients, principalement des adultes, le purpura de Henoch-Schönlein évolue par poussées et développe une atteinte rénale sévère.
Les symptômes extrarénaux caractéristiques du purpura de Henoch-Schönlein (lésions cutanées, articulaires et gastro-intestinales) peuvent apparaître dans n'importe quel ordre sur plusieurs jours, semaines ou simultanément.
Où est-ce que ça fait mal?
Diagnostics Maladie de Schoenlein-Genoch
Il n’existe pas de tests de laboratoire spécifiques pour diagnostiquer le purpura de Henoch-Schönlein.
La plupart des patients présentant une vascularite active présentent une augmentation de la VS. Chez l'enfant, 30 % des cas présentent une augmentation des titres d'antistreptolysine-O, du facteur rhumatoïde et de la protéine C-réactive.
Le principal signe biologique du purpura de Henoch-Schönlein – un taux élevé d'IgA dans le plasma sanguin – est détecté au stade aigu de la maladie chez 50 à 70 % des patients. Un an après l'épisode aigu, le taux d'IgA se normalise dans la plupart des cas en l'absence de récidive du purpura, même si le syndrome urinaire persiste. Chez un tiers des patients, des complexes immuns contenant des IgA sont détectés au moment d'une forte activité vascularitique.
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Quels tests sont nécessaires?
Traitement Maladie de Schoenlein-Genoch
Le traitement du purpura de Henoch-Schönlein dépend des symptômes cliniques prédominants.
- En cas d’infection, un traitement antibactérien est indiqué.
- Les syndromes cutanés et articulaires sans manifestations viscérales constituent une indication d'utilisation des AINS.
- En cas de lésions cutanées et gastro-intestinales sévères, des glucocorticoïdes sont prescrits. Selon certains auteurs, l'administration précoce de prednisolone en cure courte prévient le développement d'une glomérulonéphrite dans le purpura de Henoch-Schönlein.
Prévoir
Le pronostic du purpura d'Henoch-Schönlein est généralement favorable, malgré des rechutes fréquentes, observées chez près de 50 % des patients. L'apparition d'une glomérulonéphrite aggrave le pronostic des patients atteints de vascularite hémorragique. La néphrite avec développement d'une insuffisance rénale chronique est la principale cause de décès chez les patients atteints de purpura d'Henoch-Schönlein. En Europe, parmi les causes d'insuffisance rénale chronique terminale chez l'enfant, la proportion de néphrites dans le purpura d'Henoch-Schönlein dépasse 3 %.
L'évolution de la glomérulonéphrite dans les vascularites hémorragiques diffère significativement chez l'adulte et l'enfant. Les enfants sont plus susceptibles de présenter une hématurie transitoire sans protéinurie significative ni troubles fonctionnels. Les adultes sont plus susceptibles de présenter une glomérulonéphrite à progression rapide, une hypertension artérielle, un syndrome néphrotique et une insuffisance rénale précoce, ce qui justifie le recours à des schémas thérapeutiques plus agressifs. En présence d'une protéinurie supérieure à 1 g/jour et/ou d'une insuffisance rénale, le risque de développer une insuffisance rénale chronique est de 18 % chez l'enfant et de 28 % chez l'adulte.
La valeur pronostique de la néphrite chez les patients atteints de purpura de Henoch-Schönlein n'est pas seulement l'âge, mais également les manifestations cliniques et les signes morphologiques.
Une microhématurie isolée est associée à une survie de 100 % à 10 ans. Une protéinurie supérieure à 1 g/jour, ainsi que des syndromes néphrotiques ou néphritiques aigus au début d'une glomérulonéphrite, aggravent le pronostic. Une macrohématurie est associée à une forte probabilité de présence d'un pourcentage élevé de croissants à la biopsie rénale et à une détérioration rapide de la fonction rénale.
Parmi les caractéristiques morphologiques, le pourcentage de glomérules présentant des croissants et la fibrose interstitielle ont une importance pronostique. Dans ce cas, chez les patients adultes présentant des croissants dans moins de 50 % des glomérules, le risque de développer une insuffisance rénale chronique est plus élevé que chez les enfants.
En général, le purpura de Henoch-Schonlein et la néphrite associée ont une évolution relativement favorable: dans la population générale des enfants malades, une guérison complète est observée dans 94 % des cas et chez les adultes - dans 89 %.