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Qu'est-ce qui provoque la vascularite systémique?
Dernière revue: 04.07.2025

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Causes de la vascularite systémique
La vascularite systémique se développe chez les enfants présentant une réactivité altérée. Parmi les facteurs contribuant à son apparition, les plus importants sont: les maladies infectieuses aiguës fréquentes, les foyers d'infection chronique, les allergies médicamenteuses, la prédisposition héréditaire aux maladies vasculaires ou rhumatismales. Les infections bactériennes ou virales (streptococcique, hépatite B ou C, virale, herpèsvirus, parvovirus), les réactions allergiques comme contexte de sensibilisation, les facteurs favorisant ou maintenant l'activité sont abordés par les spécialistes, en mettant l'accent sur les infections et les allergies.
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Pathogénèse de la vascularite systémique
Dans la pathogenèse, les complexes immuns circulant dans le sang et se déposant sur les parois des vaisseaux sanguins, l'inflammation immunitaire avec modifications prolifératives et destructrices des parois des artères de divers calibres, les lésions de l'endothélium vasculaire, l'augmentation de la perméabilité vasculaire, l'hypercoagulation et l'ischémie au niveau de la lésion vasculaire jouent un rôle majeur. Récemment, dans la pathogenèse de plusieurs vascularites systémiques, une grande importance a été accordée à la formation d'anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA). Ce sont des anticorps spécifiques d'organes qui réagissent avec divers composants du cytoplasme des neutrophiles et des monocytes. En présence de cytokines, les ANCA provoquent la dégranulation des neutrophiles, l'adhésion et les lésions des cellules endothéliales vasculaires, et stimulent la prolifération des lymphocytes T, contribuant ainsi à l'inflammation granulomateuse. Il existe deux types d'anticorps:
- cANCA et pANCA. Les cANCA sont des anticorps qui provoquent une luminescence cytoplasmique diffuse (classique). Les pANCA sont des anticorps qui provoquent une luminescence périnucléaire du cytoplasme des neutrophiles, plus spécifique par rapport à la myéloperoxydase et à d'autres enzymes des neutrophiles. Les cANCA sont détectés pendant la période active chez 90 % des patients atteints de granulomatose de Wegener;
- pANCA – chez 60 % des patients atteints de polyangéite microscopique, 50 % de syndrome de Churg-Strauss et 15 % de granulomatose de Wegener. Par conséquent, dans les classifications de travail des vascularites systémiques, la périartérite microscopique, la granulomatose de Wegener et le syndrome de Churg-Strauss sont actuellement classés comme des vascularites associées aux ANCA.